Caso clinico

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ENFERMEDAD CASTLEMAN

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CASO CLINICO

DR. ANGEL SANTILLAN

DRA. FERNANDA LUZURIAGA

CASO CLINICO

PACIENTE DE 21 AÑOS,

NACIDA Y RESIDENTE EN QUITO

OCUPACIÓN: COSTURERA

ESTADO CIVIL: UNIÓN LIBRE

INSTRUCCIÓN:SECUNDARIA

INCOMPLETA

RELIGIÓN: CATÓLICA

TIPO DE SANGRE: ORH +

CASO CLINICO

APF:

ABUELA MATERNA CANCER DE UTERO

APP: G: 1 P: 1 C: 0 A: 0 HV: 1

HÁBITOS: EXPOSICIÓN CARBURANTES BIOMASA (HUMO DE

LEÑA) 4 AÑOS

CASO CLINICO

PACIENTE CON ANTECEDENTE HACE 8

MESES PRESENTA TOS PRODUCTIVA EN

GRAN CANTIDAD ACOMPAÑADO DE MASA

CERVICAL NO DOLOROSA, SE INDICA

TRATAMIENTO ANTIINFLAMATORIO SIN

MEJORIA. ADEMAS REFIERE ALZA TERMICA

Y SUDORACION

CASO CLINICO

TRANSFERIDA AL HOSPITAL ENRIQUE

GARCES DONDE SE LE REALIZO TAC

DONDE SE EVIDENCIO «GANGLIOS» ES

DERIVADA A ESTA CASA DE SALUD AL

SERVICIO DE ONCOLOGIA POR MASA

CERVICAL, SE LE REALIZAN 3 BIOPSIAS.

PERDIDA PESO 10KG EN 3 MESES.

EXAMEN FISICO

FC: 90X´ T/A: 100/65 MMHG

CUELLO: PRESENCIA

MASA APROX. 8CM NO

DOLOROSA EN REGIÓN

SUPRACLAVICULAR

DERECHA, DEPRESIBLE,

MOVIL, BORDES

REGULARES.

PULMONES: MURMULLO

VESICULAR CONSERVADO

PROBLEMAS

ADENOPATIAS

TOS

PERDIDA DE PESO

ALZA TERMICA

SUDORACION

ADENOPATIAS

ADENOPATIAS

HIPÓTESIS

LINFOMA.

TUBERCULOSIS.

NEOPLASIA TORACICA

LABORATORIO

FECHA 2013/10/21

LEUCOCITOS 8.850/UL

NEUTROFILOS 65,10%

LINFOCITOS 24,60%

MONOCITOS 7,60%

EOSINOFILOS 2,40%

BASOFILOS 0,30%

HB: 9,60 G/DL

HCTO: 32,40%

VCM 56,32 FL

HCM 16,72 PG

PLAQUETAS 648.000

LABORATORIO

FECHA 2013/10/21

AC. URICO 4,7 MG/DL

LDH 420

BETA 2

MICROGLOBULINA

2,81 MG/L

PROTEINAS

TOTALES

8,6 G/DL

GLOBULINA 4,69

LABORATORIO

FECHA 2014/01/22

GLUCOSA 87 MG/DL

CREATININA 0,75 MG/DL

CLORO 106 MEQ/L

SODIO 142 MEQ/L

POTASIO 4,97 MEQ/L

• ESTUDIOS DE IMAGEN

• CONTRASTADA

• INGRESO

• 20-01-2014

COLOCACION DE TUBO TORACICO

TOMOGRAFIA 27-01-2013

• Colocación de tubo torácico:

• Liquido de características blanquecinas-quilotorax.

• Los cortes muestran material fibrohemático

• Material no apto para biopsia

QUIROFANO

POST CIRUGIA

ACTUAL

MASA MEDIASTINAL

LINFOMA

PAQUIPLEURITIS

MASA MEDIASTINICA

Predomina entre los 50 y 60 añosConstituye el 20% (MA)10 – 15% con miastenia tienen timoma35-40% con timoma tienen mistemiaAnemia aplasica, leucemia

• Nodal

• Esplénico

• 60-85%

LINFOMA HODGKIN

• Extra nodal

• 45%

LINFOMA NO

HODGKIN

ANALES DE RADIOLOGIA 2009

• RESULTADOS DE LA BIOPSIA

BIOPSIA DE MASA CERVICAL 18-11-2013

LABORATORIO

FECHA 2014/01/23

LIQUIDO PLEURAL

GLUCOSA 46 MG/DL

COLESTEROL 84 MG/DL

TRIGLICERIDOS 149 MG/DL

PROTEINAS 4,31 MG/DL

LDH LIQUIDO PL 1.760 UI/L

LABORATORIO

FECHA 2014/01/23

LIQUIDO PLEURAL

COLOR AMARILLO

ASPECTO TURBIO

SEDIMENTO

LEUCOCITARIO ++,

HEMATICO ++

PH 8

PMN 65%

MONONUCLEARES

GRAM:

35%

----

LABORATORIO

FECHA 2014/01/23

LIQUIDO PLEURAL

COLOR AMARILLO

ASPECTO TURBIO

SEDIMENTO

LEUCOCITARIO ++,

HEMATICO ++

PH 8

PMN 65%

MONONUCLEARES

GRAM:

35%

----

LABORATORIO

FECHA 2014/01/27

LEUCOCITOS 15.260/UL

NEUTROFILOS 81,91%

HB 8,40 G/DL

HCTO 28,20%

VCM 57,22 FL

HCM 17,02 PG

PLAQUETAS 670.000

LABORATORIO

FECHA 2014/01/27

LEUCOCITOS 15.260/UL

NEUTROFILOS 81,91%

HB 8,40 G/DL

HCTO 28,20%

VCM 57,22 FL

HCM 17,02 PG

PLAQUETAS 670.000

LABORATORIO

FECHA 2014/01/27

TP 17,60 SEG

TTP 58,10 SEG

INR 1,43

UREA 42,1 MG/DL

GLUCOSA 53 MG/DL

CREATININA 0,80 MG/DL

LABORATORIO

FECHA 2014/01/27

PROTEINAS TOTALES 7,06 G/DL

GLOBULINA 4,05 G/DL

ALBUMINA 3,01 G/DL

COLESTEROL 129 MG/DL

HDL 16,8 MG/DL

LDL 93 MG/DL

TRIGLICERIDOS 96 MG/DL

LABORATORIO

FECHA 2014/02/02

CULTIVO LIQ PLEURAL STAPHYLOCOCCUS

AUREUS

AMPICILINA RESISTENTE

CLINDAMICINA RESISTENTE

ERITROMICINA RESISTENTE

PENICILINA RESISTENTE

ENFERMEDAD

CASTLEMAN

Generalidades

Hiperplasia angiofolicular linfático gigante o

Hiperplasia de los ganglios linfáticos.

Generalidades

Trastorno linfoproliferativo maligno poco

común primero descrita por Benjamin

Castleman en 1954.

Generalidades

Pico incidencia 3era y 4ta década vida.

LOCALIZACIÓN PORCENTAJE

CUELLO 10 – 15%

TÓRAX 70%

ABDOMEN 15%

PELVIS

Etiología

Desconocida.

Se ha descrito asociación:

- VIH

- Virus Herpes Humano 8

- Sarcoma de Kaposi.

- Linfoma Hodgkin, no Hodgkin

- POEMS( polineuropatía , organomegalia ,

endocrinopatía , gammapatía monoclonal y mieloma

osteosclerótico)

Clínica:

Enfermedad Localizada:

MONOCENTRICA

Asintomáticos + adenopatías.

Enfermedad Generalizada:

MULTICENTRICA.

Fiebre, sudoración nocturna, pérdida

peso

ENFERMEDAD DE CASTLEMAN

• Hamartoma linfoide; tumor gigante benigno linfomatoso o linforreticuloma folicular; hiperplasia angiofolicular de los ganglios linfáticos; angiomatosis linfoidea; hiperplasia gigante de los ganglios linfáticos; hiperplasia linfoide angiofolicular

Arch Venez Puer ed v.71 n.2 Caracas jun. 2008ENFERMEDAD DE CASTLEMAN

ENFERMEDAD DE CASTLEMAN

• Es una entidad poco frecuente enmarcada dentro de los trastornos linfoproliferativos, caracterizada por una hiperplasia linfoide reactiva, dando a lugar a crecimiento de tumores benignos del tejido linfático y una mayor predisposición a padecer linfoma

LOCALIZADA MULTICENTRICA(hialino –vascular) (plasmática)

Hallazgos radiológicos en la enfermedad de CastelmanMayo 2010

• 70% Pecho

• 15% cuello

• 15% abdomen

Sitios extra linfáticos: pulmones, laringe, glándulas parótidas, páncreas, las meninges y músculos

PATRONES DE PRESENTACION

2011

Categorías

Subtipo Hialino vascular.

Células Plasmáticas.

Histología

Enfermedad Multicéntrica

Castleman

Factores de riesgo:

Nadir CD4 >200

Aumento Edad (52-65)

Ninguna exposición TARGA anterior.

Etnia no caucásica

Enfermedad Multicéntrica

Castleman

Clínica:

Fiebre

Sudoración Nocturna

Pérdida de Peso

Linfadenopatía periférica

Hepato-esplenomegalia.

Enfermedad Multicéntrica

Castleman

Laboratorio:

Hipoalbuminemia.

Hipergammaglobulinemia.

VSG elevada

Enfermedad Multicéntrica

Castleman

SUPERVIVENCIA:

26 a 30 meses

EMC + VIH 8 a 14 meses.

Tratamiento

TIPO TTO

MONOCÉNTRICO RESECCIÓN

COMPLETA NODO

MASAS RESECADAS

PARCIALMENTE: RT

30-45 GY.

Tratamiento

TIPO TTO

MULTICÉNTRICO RITUXIMAB 375 MG/M2

CADA SEMANA POR 4.

CONCLUSION

• La enfermedad de Castleman incluye un amplio espectro de hallazgos patológicos, manifestaciones y asociaciones.

• La enfermedad de Castleman se manifiesta más comúnmente como enfermedad monocéntrica con una masa ganglionar linfática, hiperatenuada y debe considerarse en el diagnóstico diferencial de linfoma, adenopatía metastásica y causas infecciosas y / o inflamatorias de las adenopatías y puede afectar a cualquier región del cuerpo..

• GRACIAS