Colangiocarcinoma

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Conductos biliares transportan bilis desde el hígadoal duodeno.

La bilis se produce por hígado y se almacena yconcentra en vesícula biliar.

La bilis emulsiona las grasas para facilitar suabsorción en el intestino delgado.

Los hepatocitos secretan biliares en los conductillos(canalículos) biliares formados entre ellos.

Los canalículos drenan en conductillos biliaresinterlobulillares y a continuación en grandesconductos biliares colectores.

Conducto hepático derecho e izquierdo se unen

para formar el Conducto hepático común

Conducto cístico mas el hepático común.

5 – 15 cm

En lado izquierdo de la porción descendente delduodeno, entra en contacto con el conductopancreático principal.

7-10 cm

Forma de pera y puede contener mas de 50

ml de bilis.

3 partes: fondo, cuerpo y cuello

3-4 cm de longitud

Conecta el cuello de la vesícula con el

conducto hepático común

Pliegue espiral en mucosa del cuello

importante para mantener el conducto cístico

abierto.

Los canceres del tracto biliar son carcinomas

invasivos que surgen del revestimiento epitelial

de la vesícula biliar y los conductos biliares.

El termino colangiocarcinoma ha sido utilizado

para referirse a los canceres del tracto biliar

que surgen en el árbol biliar intrahepático,

perihiliar, o distal, solo de la vesícula biliar o del

ámpula de Vater.Harrison. Manual de Oncología. 2008.

Mexico 2002

683 casos nuevos de cáncer de hígado y

vías biliares (intra y extrahepáticas).

Las entidades federativas con mayor

frecuencia de cáncer de hígado y vías

biliares.

Distrito Federal Nuevo León

28.7% 10.1%

Mortalidad.- Ocupa el lugar 11 ( 0.7% de las

neoplasias malignas y tasa de 0.7 por 100 000

habitantes).

Relación varón:mujer: 1:31Grupo de edad más

afectado: > 35 años.

La mortalidad por cáncer de hígado y vías

biliares afecta sobre todo a sujetos > 65 años y

es la explicación de 4 479 (7.6%) defunciones

por causas malignas.

Indeterminada

Se sugiere:

Inflamacion cronica o exposicion a toxico en labilis.

Daño en el DNA

Transformacion epitelial maligna

Mayor prevalencia en el sudeste asiatico

Asociación con carcinógenos y drogas:

Anticonceptivos orales

Isoniazida

Metildopa

Asbeto

Colangitis esclerosante primaria

Anormalidades congénitas del arbol biliar

Sindrome de Caroli

Fibrosis hepatica congenita

Quistes coledocos

Infeccion parasitaria por trematodo hepatico

Hepatilitiasis

Exposicion a toxicos

Thorotrast

Sindrome de Lynch II

Papilomatosis biliar multiple

Infeccion por hepatitis C

Ingesta de alimentos con vitamina A, C y E

Las alteraciones moleculares también se han

asociado al colangiocarcinoma, como la

inactivación de oncosupresores:

p53

pl6

bel-2

La mutación de oncogenes:

K-ras

c-myc

c.erbB-2).

Sin embargo, no son hallazgos específicos

Carcinoma de

Vesicula Biliar

Colangiocarcinoma

de Conductos Intrahepaticos

Colangiocarcinoma

Hiliar (Tumor de Klatskin)

Colangiocarcinoma

Carcinoma del

Ampula de Vater

Extrahepáticas A nivel hiliar Tumor de Klatskin 60%-80%

Distal al hilio Colangiocarcinoma 10%-30%

Intrahepáticas Colangiocarcinoma intrahepático <5%

Ictericia obstructiva 90%

Dolor abdominal vago

Perdida de peso Anorexia

Acolia Prurito Fatiga

Examen físico y antecedentes:

Examen del cuerpo para comprobar los signos

generales de salud, incluso el control de signos de

enfermedad, como masas o cualquier otra cosa

que parezca anormal. También se anotan los

antecedentes de los hábitos de salud del

paciente, y las enfermedades y tratamientos

anteriores.

Marcadores de laboratorio

ACE > 4.0 mg/ml

Especificidad 93%

Sensibilidad 50%

CA 19-9 >20U/ml

Especificidad 80%

Sensibilidad 80%

CA 125 >11U/ml

Especificidad 90%

Sensibilidad 64%

Colangiografia percutánea transhepatica (CPT)

y la colangiopancretografia retrograda

endoscópica (CPRE).

Procedimientos para evaluar las vías biliares

proximales y distales.

Permiten valorar la resecabilidad de la lesión.

Tomar muestra para citología mediante cepillado

o tomar biopsias.

Ecografía : procedimiento por el cual se hacenrebotar ondas sonoras de alta energía (ultrasónicas)en tejidos u órganos internos y se crean ecos. Losecos forman una imagen de los tejidos del cuerpoque se llama sonograma. La imagen se puedeimprimir y observar más tarde.

Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, afin de que los órganos o los tejidos sedestaquen más claramente. Esteprocedimiento también se llama tomografíacomputada, tomografía computarizada otomografía axial computarizada. Unaexploración por TC en espiral o exploración porTC helicoidal crea imágenes detalladas deáreas del interior del cuerpo mediante unamáquina de rayos X que examina el cuerposiguiendo un recorrido en espiral.

CPRE (colangiopancreatografía retrógrada

endoscópica): procedimiento que se usa para tomar

radiografías de los conductos (tubos) que llevan bilis

desde el hígado hasta la vesícula biliar y desde esta

hasta el intestino delgado. A veces, el cáncer de las víasbiliares extrahepáticas hace que estos conductos se

estrechen y bloqueen o demoren el flujo de bilis, lo que

produce ictericia. Se introduce un endoscopio por la

boca, el esófago y el estómago hasta la primera parte

del intestino delgado.

CTP (colangiografía transhepática percutánea):

procedimiento utilizado para tomar una radiografía del

hígado y los conductos biliares. Se inserta una aguja fina

en el hígado a través de la piel por debajo de lascostillas. Se inyecta un tinte en el hígado o los conductos

biliares y se toma una radiografía.

QUIRÚRGICO

TUMOR PERIHILIAR

Resección de vías biliares y hepatectomía segmentaria

TUMOR DISTAL

Resección de vía biliar con o sin pancreatectomía parcial

MÉDICO

Radiación

Respuesta moderada ó parcial

Quimioterapia Pobre respuesta

PALIATIVO Quirúrgico, médico, endoscópico ó percutáneo

El cáncer de vesícula, descrito por primera vez

por Stoll en 1777,

La primera resección de cáncer de vesícula

biliar fue realizada en 1891 por Keen.

Es una neoplasia relativamente rara.

Es el tumor más común de la vía biliar

El CV representa el 80% al 90% de lostumores del árbol biliar en los estudios deautopsia en todo el mundo.

Representa entre el 2 al 4% del total de lostumores malignos.

Afecta a las mujeres 2 a 6 veces máscomúnmente que a los hombres.

Las incidencias mas elevadas seencuentran en Chile, Israel y Europanororiental y en norteamericanos deascendencia mexicana.

El principal factor etiológico es la irritación e

inflamación epitelial crónica.

Contaminación bacteriana

Otros carcinógenos como

Isoniacida

Metildopa

Anticonceptivos orales

Vesícula de porcelana.- Como resultado de la

inflamación y cicatrización crónicas.

Sexo femenino

Obesidad,

Colangitis esclerosante

primaria

Ingesta elevada de

carbohidratos,

Infección biliar crónica

por salmonella typhi,

Tabaquismo,

Postmenopausia,

Patología biliar

congénita,

Exposición a productos

químicos.

Vesícula de porcelana

Póliposvesiculares

Anomalías en la unión

pancreatobiliar

Litiasis vesicular

70-80% Mayores de 1 cm

Menos frecuentes

25%

La vesícula de porcelanaes una calcificación difusade la pared vesicular,secundaria a unacolecistitis de larga data.Al no ser evaluable ellúmen vesicular, se extraentodas por el riesgo de quetengan un cáncer.

A- Rx simple: vesícula biliarcon la pared difusamentecalcificada

C- TAC de abdomen:vesícula con la paredengrosada y calcificada.

D- Pieza operatoria quemuestra la hialinización dela pared con placascalcificadas.

Las alteraciones moleculares también se han

asociado al colangiocarcinoma, como la

inactivación de oncosupresores:

p53

pl6

bel-2

La mutación de oncogenes:

K-ras

c-myc

c.erbB-2).

Sin embargo, no son hallazgos específicos

• Representa una progresión desde displasia a

carcinoma in situ, a carcinoma invasor en cerca

de 15 años.

• 94% de las lesiones benignas son <10mm

• 88% de las lesiones malignas son >10mm

• Origen:

• El 60% en el fondo vesicular

• 30% en el cuerpo

• 10% en el cuello vesicular

Etapa Descripción

1 Invasión a mucosa o muscular

2 Invasión perimuscular

3 Invasión transmural, invasión hepática <2cm;

metástasis a ganglios linfáticos o al ligamento

hepatoduodenal

4A Invasión hepática >2cm

4B Metástasis a ganglios a distancias (fuera de la porta

hepatís) o hematógenas

Resumen del sistema de etapificación de

tamaño, ganglios y metástasis (TNM) de

AJJCC/UICC para el cáncer de vesícula

Ictericia obstructiva 90%

Dolor abdominal vago

Perdida de peso Anorexia

Acolia Prurito Fatiga

Examen físico y antecedentes:

Examen del cuerpo para comprobar los signos

generales de salud, incluso el control de signos de

enfermedad, como masas o cualquier otra cosa

que parezca anormal. También se anotan los

antecedentes de los hábitos de salud del

paciente, y las enfermedades y tratamientos

anteriores.

Marcadores de laboratorio

ACE > 4.0 mg/ml

Especificidad 93%

Sensibilidad 50%

CA 19-9 >20U/ml

Especificidad 80%

Sensibilidad 80%

CA 125 >11U/ml

Especificidad 90%

Sensibilidad 64%

Los primeros estudios de imagen para el cáncer

de vesícula son el ultrasonido y la TC

Datos ultrasonograficos

Mucosa discontinua o ecogénica

Ecolucidez de la submucosa

Masa discreta

Puede demostrar

Muestra la relación que tiene con los órganos

adyacentes

-Presencia de pólipos en la vesícula

-Dilatación de la vía biliar

-Nivel de obstrucción

TC

Engrosamiento de la pared (>10mm) focal e

irregular

Masa heterogénea con áreas híper e hipodensas

Hipercaptación en ambas fases o más

frecuentemente, en fase arterial con atenuación

en fase venosa

Ultrasonido endoscópico

Muestra linfadenopatía pancreática y periportal

Se usa para dirigir una biopsia con aguja y evitar

la laparotomía

La cirugía es la única posibilidad de

tratamiento curativo para el cáncer de

vesícula

Cirugía radical en bloque

El objetivo es extirpar las estructuras anatómicas

con relación de vecindad a la vesícula o sin sus

sitios de drenaje venoso, linfático o biliar y cuya

resección permite dejar márgenes libres de

infiltración tumoral

Es una enfermedad muy agresiva con muy mal

pronóstico.

El principal factor predictivo del desenlace es

la etapa del padecimiento.

Hay un sobrevivencia de 5años menor del 5%

Sobrevivencia media de 5 a 8 meses

Solo el 25% de los pacientes es candidato a la

resección quirúrgica.