CXVIII REUNIÓN REGIONAL DE LA SEAP

15-VI-2007

CASO CLÍNICO

Varón de 63 años

ECO abdominal de rutina y TAC:

Masa en riñón.

Masa en bazo.

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4,27 cm

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PB

PR

T

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Vimentina

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CD 68

CXVIII REUNIÓN REGIONAL DE LA SEAP CD 20

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CD 34

CXVIII REUNIÓN REGIONAL DE LA SEAP NORMAL

F. VIII

LESIÓN

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CD 8

NORMAL LESIÓN

Resumen panel inmunohistoquímico

CD 45 +

S 100 +/-

CD 34 +/-

CD 21 -

ACTINA ML -

QUERATINA -

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VIMENTINA +

FACTOR VIII +

CD 8 +

CD20 +

CD 31 +

FvW +

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HAMARTOMA DE BAZO

(4,2 cm)

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Masas en bazo

Vasculares Hemangioma y hemangiomatosis difusa Linfangioma y linfangiomatosis Peliosis del bazo Hemangioendotelioma Angiosarcoma Sarcoma de Kaposi Angiomatosis bacilar Hemangiopericitoma

Otros Sarcomas de otros tipos, p.e. Histiocitoma fibroso maligno Pseudotumor inflamatorio Tumor de células dendríticas folicular Hamartoma esplénico Quistes

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Masas en bazo

Vasculares Hemangioma y hemangiomatosis difusa Linfangioma y linfangiomatosis Peliosis del bazo Hemangioendotelioma Angiosarcoma Sarcoma de Kaposi Angiomatosis bacilar Hemangiopericitoma

Otros Sarcomas de otros tipos, p.e. Histiocitoma fibroso maligno Pseudotumor inflamatorio Tumor de células dendríticas folicular Hamartoma esplénico Quistes

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HAMARTOMA DE BAZO

Descrito por primera vez en 1861

Sinónimos: Esplenoma, esplenadenoma, bazo accesorio en

bazo, hiperplasia nodular, fibroesplenoma, esplenúnculo

esplénico.

Incidencia: 8/10.000 autopsias.

Edad media: 47 años (rango: 5 meses-86 años)

Peso medio del bazo: 571 gr (rango:60-3500 gr)

Tamaño: 5,1 cm (rango: 0,3-19 cm)

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HAMARTOMA DE BAZO

Se asocia a otras lesiones:

Hiperesplenismo

Cirrosis hepática

Esclerosis tuberosa

Angiomiolipoma hepático

Glomerulonefritis membranoproliferativa

Adenocarcinoma renal

Litiasis renal

Rotura espontánea del bazo

Enfermedades hematológicas y cutáneas

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Clínica de los hamartomas esplénicos

Asintomáticos

Retraso del crecimiento

Fiebre

Infecciones frecuentes

Hepatoesplenomegalia

Anemia, leucopenia, trombocitopenia

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Histopatología e inmunohistoquímica

Tipos:

Pulpa roja

Pulpa blanca

Mixto

Fibroso

IHQ:

Positivo: CD8, CD 34, factor VIII, vimentina

Negativos: Actina, CD 21, CD 68, Citoqueratina,

Positivo (disperso): CD 20, CD 3, CD 45.

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Splenic hamartoma, vascular type, with endothelial proliferation.Pathol Res Pract. 1983 Jun;177(1):32-40.

Pardo-Mindán FJ, Vazquez JJ, Joly M, Rocha E

Vascular tumors of the spleen have shown a wide spectrum of histologic

features. We present the case history of a 65-year old woman with

weight loss, anemia and thrombocytopenia associated with a vascular

tumor of the spleen. Grossly, the tumor appeared like the red pulp of the

spleen. On microscopic examination, however, a papillary proliferation of

the endothelial cells which caused narrowing of the lumina of newly-

formed vessels was seen. The endothelial cells further showed multiple

cytoplasmic projections with few junctions under electron microscopy. In

spite of the morphology the tumor proved to be benign. This appears to

be the first ultrastructural study of such type of vascular tumor.

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Perfil inmunohistoquímico del bazo normal y del hamartoma esplénico

Factor VIII CD 34 CD 31 CD 8

Bazo normal

Vasos bien formados

1+ 3+ 3+ 0

Sinusoides 1-2+ 0 3+ 3+

Células intersticiales

0 0 3+ 2+

Hamartoma Vasos bien formados

2+ 3+ 3+ 3+

Sinusoides 3+ 0 1+ 2+

Células intersticiales

3+ 0 1+ 1+

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Características inmunofenotípicas de tumores vasculares esplénicos

VimentinaCD 31FvW

CD 34 CD 68 CD 21 CD 8

Angioma de células litorales

+ - + + -

Hemangioma localizado + + -/+ - -

Hemangiomadifuso

+ + + - -

Angio-sarcoma

+ +/- +/- - +/-

Hamartoma + +/- - - +

Arber et al. Am J Surg Pathol, 1997;21:827-835

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1. Ali TZ, Beyer G, Taylor M, Volpe C, Papadimitriou JC. Splenic hamartoma: immunohistochemical and ultrastructural profile of two cases. Int J Surg Pathol. 2005 Jan;13(1):103-11.

2. Hayes TC, Britton HA, Mewborne EB, Troyer DA, Saldivar VA, Ratn IA. Symptomatic splenic hamartoma: case report and literature review. Pediatrics. 1998 May;101(5):E10. Review.

3. Arber DA, Stickler JG, Chen YY, Weiss LM. Splenic vascular tumors: a histologic, immunophenotypic, and virologic study. Am J Surg Pathol. 1997 Jul;21(7):827-35

4. Falk S, Stutte HJ. Hamartomas of the spleen: a study of 20 biopsy cases. Histopathology. 1989 Jun;14(6):603-12.

5. Pardo-Mindán FJ, Vazquez JJ, Joly M, Rocha E. Splenic hamartoma, vascular type, with endothelial proliferation. Pathol Res Pract. 1983 Jun;177(1):32-40.