Fisiopatología

Enfermedades pulmonares

Enfermedades restrictivas

fibrosis pulmonar idiopatica

“enfermedad difusa del parénquima pulmonar” Denota

una amplia variedad de procesos pulmonares de causa

desconocida, cuya característica común es la infiltración o

inflamación del parénquima pulmonar y la cicatrización de

este.

La consecuencia

Es la fibrosis pulmonar diseminada

incrementa la recuperación elástica pulmonar y reduce la

distensibilidad pulmonar, todo lo que se conoce como enfermedad

pulmonar restrictiva

clínicaSe caracteriza por inflamación crónicas

de las paredes alveolares que causa fibrosis intensa, difusa y progresiva y destrucción de la arquitectura normal.

Defecto restrictivo

Alteración de la ventilaciónDel trabajo ventilatorio

Lesión vascular destructora y obliterante

deterioro de perfusión y hematosis del pulgón

principio incidioso DISNEA TOS corta, seca y persistente

Disnea (incluso en reposo) Cianocis digital e

hipocratismo digital

Hipertensión pulmonar Insuficiencia cardiaca derecha

Edema periferico

/ 50 y 70 años > varones Agente causal desconocido

Epidemiología y etiología

Fisiopatología

Lesión y activación del epitelio y endotelio alveolares

perdida de Cel. Epit. tipo I y se reemplazan por Cel. Epit. tipo II

Las Cel Epit. De las vías respt. Participan en el reclutamiento y

Activación de las células inflamatoriasMediante citocinas

Los fibroblastos se activan por estas Citocinas proinflamatorias

Activacion de fibroblastos mediante citocinas proinflamatorias locales

1.- Amplifican los eventos inflamatoriosLiberando citocinas

2.- al tiempo que producen moleculasDe la matriz (colagena)

Y proliferan en el intersticio, submucosaY lumen alveolar

Aumento de fibroblastos en el deposito de matriz tisular

influenciado por linfocitos, Macrófagos alveolares y neutrófilos y

Eosinófilos y células cebadas

aumentan su cantidad de forma variable

Cicatrización

Destrucción alveolar

progresiva con grandes regiones de fibrosis y espaciosAéreos residuales

Rx. Panal de abeja

Manifestaciones clínicas

Síntomas y signos

Tos Disnea y taquipnea Estertores

inspiratorios Hipocratismo

digital

Edema Pulmonar

Acumulación excesiva de liquido en el espacio extravascular de los

pulmones

Clínica

DisneaNotable en el ejercicio que progresa

hasta que se encuentre en estado de reposo

Casos Graves:El esputo puede acompañarse de

edema líquidoInsuficiencia Respiratoria aguda.

Etiología Incremento de la permeabilidad

endotelial capilar pulmonar (bacteremia, pancreatitis, neumonia, etc)

Incremento de la permeabilidad del epitelio alveolar (humo, fosgeno, cloro inhalados; aspiracion de contenido acido del estomago, casi ahogamiento)

Etiología

Incremento de la presión transmural capilar pulmonar (hipertensión venosa pulmonar, Incr. del volumen sanguíneo capilar, dism. De presión intersticial)

Mecanismos inciertos (Edema pulmonar neurógeno, sobredosis de narcotico, transfusiones multiples)

fisiopatología

Detrás de todas las presentaciones clínicas de edema pulmonar se encuentra el desequilibrio en

Permeabilidad del endotelio capilar Permeabilidad del endotelio alveolar Presión hidrostática Presión coloidosmótica

alveolo

capilar

endotelio

epitelio

intersticial

CO

2

O2

LIQUIDO INTERSTICIAL

OSMÓTICA

HIDROSTÁTICA

Estos factores se agrupan en 2 tipos de edemas:

HidrostáticaPRESION TRANSMURAL CARDIÓGENO

Osmótica

Permeabilidad epitelialPERMEABILIDAD

NO CARDIÓGENO

Permeabilidad endotelial

Proceso mecánico

Proceso inflamatorio

Embolia

Se debe a material que logra el acceso al sist. Venoso y, en seguida a

la circulación, llegando a los vasos cuyo calibre es demasiado pequeño para permitir su libre paso y forma

un tapón que ocluye el lumen y obstruye la perfusión

Embolia Pulmonar

Se presenta cuando un trombo venoso, sobre todo proveniente de las extremidades, migra a la

circulación pulmonar

Clínica

Los trombo émbolos grandes o una acumulación de pequeños, pueden producir:

Deterioro en funcion cardiaca “ “ “ respiratoriamuerte

etiología

Casi nunca se origina en la circulación pulmonar ---->Consecuencia secundaria a otra enfermedad: trombosis venosa.

95% se originan en las venas profundas de las extremidades inferiores: poplitea, femoral e iliaca.

Factores de riesgo para la TEP son de riesgo para desarrollo de trombosis venosa en las venas profundas de la piernas:

Estasis venosa lesión de la pared vascular aumento de la activación del sistema de

coagulación Inmovilización (hospitalizados)

Fisiopatología

Los Trombos venoso están compuestos de una masa friable de fibrina con muchos eritrocitos y pocos leucocitos y plaquetas aleatoriamente inmersos en la matriz.

Cambios Fisiopatologicos En La Embolia Pulmonar

Fisiología básica Efecto de la tromboembolia

mecanismos

Alteraciones hemodinamicas

de la resistencia vascular pulmonar

Obstrucción vascularVasoconstricción por serotonina, tromboxano A2

Deterioro del intercambio gaseoso

del espacio muerto alveolar

Obstrucción vascular De la perfusión en las unidades pulmonares con índices V/Q altos

Hipoxemia

De la perfusión en las unidades pulmonares con índices V/Q altosDerivación de derecha a izquierda

Del gasto cardiaco con de la PO2 en la sangre venosa mezclada

Control ventilatorio Hiperventilación Estimulación refleja de los receptores sensibles a la irritación

Trabajo respiratorio

De la resistencia de la vía respiratoria De la distensibilidad pulmonar

Bronco constricción Refleja

Perdida del tensoactivo con edema y hemorragia pulmonar

Signos y sintomas

La triada clásica (Solo en 20%)

Inicio súbito de disnea Dolor torácico pleurítico -----> Regiones de hemorragia

pulmonar Hemoptisis -----> infarto pulmonar

Individualmente 85, 75 y 30 % respectivamente

Sincope -----> embolia masiva

En la pierna: Pantorrilla tumefacta Dolorosa Tibia y enrojecida

Atelectasia ---->Estertores inspiratorios

Infarto pulmonar ---->frotes pleurales y localizados

Liberacion de mediadores ---->sibilancias

En las grandes embolias se puede encontrar Signos de fatiga ventricular derecha aguda como un soplo Vent. Der.

insuficiencia ventricular derecha

Hipertensión pulmonar

estenosis de las art. Pulm. primitivas Tromboembolia pulmonar crónica

TIEMPO

Organización e incorporacion a la pared arterial pulmonar

Embolia pulmonar no resuelta

como una masa fibrosa especializada

Qx

Tratamiento