Post on 11-Jun-2015
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Caso clínico
Nombre: MNR
Edad: 9 meses
Sexo: femenino
Natural de Chile
Procedente de SMP
Fecha de ingreso: 04/8/07
Paciente que acude con un tiempo de enfermedad 10días caracterizado por tos seca, rinorrea trasparente enpoca cantidad, 7 dai presenta deposiciones liquidas conmoco y con sangre 4 cámaras por dia y fiebre de 38.4acudiendo a Consult. Ext INSN le indican tratamientocon Paracetamol y ciprofloxacino (no le da la madre),auto limitándose espontáneamente a los 3 dias. 3 daipresento 39.5 de temperatura a predominio nocturnopor lo que administro paracetamol, además notainyección conjuntival sin secreción. 2dai agregairritabilidad, hiporexia, tendencia al sueño. 1dai notaaumento de volumen de miembros inferiores y lesionesequimoticas maculares en zona posterior de musloderecho de 1 a 2 cm. de diametro. . El día que es traídaa emergencia las lesiones aumenta de tamaño de 3.5 –5 cm de diametro decidiendo su hospitalización.
Funciones biológica:
Apetito; disminuido
Sed: disminuida
Heces: deposiciones liquidas con moco y con sangre que se autolimitan.
Sueño: aumentado
ANTECEDENTES:
Fisiológicos
Prenatales: producto de primera gestación,11 CPN. ITU en el segundo trimestre con tratamiento completo con ampollas.
Natales: distocico por podálico Peso al nacer: 2550. Llanto inmediato. Alta al 4 días por RNBP
Postnatales: LME por 6 meses. Ablactancia a los 6 meses. Alimentación complementaria
Inmunizaciones: completas hasta los 8 meses: BCG POLIO HIB HEPATITIS DPT
Patologicos No contributorios
EXAMEN FÍSICO al ingreso en clínicaFC 102 x´, FR 35 x´, T 36.8, peso 8.100 kg, talla: 71
Despierto lloroso, reactivo a estímulos, ventila espontáneamente Piel: lesiones purpúricas en mano derecha de 2 cm de diámetro y en
miembros inferiores zona posterior del muslo (4) no palpables de 3.5 a 5 cm. de diámetro edema doloroso a la palpación, con aumento de temperatura y zona equimótica en el dorso del pie. Llenado capilar menos de 2 segundos.
Cabeza: normo céfalo, ojos con inyección conjuntival discreta, sin secreción pabellón aurícular izquierdo con aumento de volumen en trago y antitrago características equimoticas
Aparato respiratorio: murmullo vesicular pasa bien en ambos campos pulmonares, no estertores
Aparato cardiovascular: ruidos cardiacos rítmicos, buena intensidad, no soplos
Abdomen: blando depresible, no doloroso. RHA (+) no viscero megalia. Spam hepático 7 cm
Locomotor: moviliza 4 extremidades SNC: despierto activo, no déficit motor o de focalización
04/08/2007
Hcto 32
Leucocitos 7 800 (S: 75% L:25%)
Plaquetas 300 000
PCR 0.2
Proteinas totales 7.2
Albúmina 5.0
Globulina 2.2
Glucosa 130
Urea 10
Creatinina 0.7
Sodio 143
Potasio 3.72
Cloro 110
20/07/2007
Coprocultivo Campylobacter Leu: 20 -25
Glóbulos de grasa: ++
Cultivo: Negativo
Coprocultivo Salm - Shigel Ex. Parasit: Negativo
Cultivo: Ausencia de flora
coliforme
Celulosa: +
Disminución de flora
Hemocultivo aerobio Negativo
Rx Tórax: 13/08/07
Disminución del engrosamientoperibronquial. Impresiona atelectasiaparacardiaca derecha. Senoscostodiafragmáticos libres. ICTnormal
08/08/2007
Hcto 26
Leucocitos 21 100 (E: 9% B:1% S: 49% L:41%)
Plaquetas 395 000
Reticulocitos 0.5
VSG 56
Aglutinaciones Negativo
Batería de Brucella Negativo
Hemocultivoaerobio Negativo
Parasitológico No se encuentra parásitos
Almidón ++
Celulosa ++
13/08/2007
Coprofuncional y
Parasitológico
Color: amarillo
Consist: blanda
Moco: positivo
Sangre: positivo
Thevenon: positivo +++
Sust. Reductoras: negativo
Leucocit: 0 x campo
pH: neutro
Parásitos: negativo
Sudan III: +++
Examen de orina 15/08/2007
pH 7.0
Color: Amarillo claro
Aspecto: Transparente
Densidad 1 002
Bioqímica Negativo
Sedimento: Leuc: 0 – 1/campo
Cel epiteliales: 0 - 1/campo
15/08/2007
Proteinas totales 6.0
Albúmina 3.8
Globulina 2.2
Hipocromía ++
DHL 376
Comp C3 121
Células LE Negativo
ASO 4
16/08/2007
Hemocultivo Negativo
V.I.H. No reactivo
F.R. Prueba cuantitativa: 32
Colonoscopía 16/08/07:
Se introduce videocolonoscopio hastaángulo hepático donde se observamúltiples lesiones nodulares pequeñas deaprox. 5 mm y otras de aspecto maculareritematosas con apariencia vascularmúltiples. Se toman 6 biopsias, además seaprecia edema marcado de mucosa
17/08/2007
Parasitológico Amebas: Negativo
Color. Vago: escasos bacilos curvados
para Campilobacter
Parásitos: negativo
Strongyloides: negativo
20/08/2007
Coprocultivo Salm - Shig Tinción para campylobacter:
Negativo
Cultivo Salm - Shig: negativo
Cultivo Campilobacter: negativo
Flora alterada a predominio de
cocos
Ecografía abdominal 21/08/07:Hígado de 7.68 cm. de longitud, adecuadaestructura parenquimalVesícula y VB sin alteracionesPresencia de adenomegalia mesentéricas de1.18 cm de longitudBazo de 6.19 cm de longitud, homogéneoPáncreas normalNo ascitis
Conclusión: signos en relación con levehepatoesplenomegalia homogénea, adenopatíasmesentérica
Biopsia de colon 24/08/07
Colitis crónica activa con presencia de eosinófilos 10-20 por campo
Campylobacter sp. escasos
No se observan parásitos
Biopsia de piel:
infiltrado superficial y profundo a nivel intersticial y perivascular a predomino neutrófilos con depósitos de fibrina a nivel de vasos sanguíneos compatible con vasculitis lucocitoclastica
Enfermedad hemorrágica aguda del lactante
DEFINICION
Vasculitis leucocitoclástica de pequeños
vasos, caracterizada por fiebre, lesiones
cutáneas purpúricas grandes y edema, que
afecta a lactantes menores de 2 años con
historia reciente de cuadro respiratorio de
vías respiratorias altas.
Epidemiología
Pocos casos descritos desde 1913 (Snow)
En el 1° y 2° año de vida
Predominio invernal
Discreto predominio del sexo masculino
Etiopatogenia
Desconocida
Variante de la Púrpura de Henoch Schönlein
Posibles agentes causales: Mycoplasma pneumoniae, Herpes virus, Adenovirus, VSR, estreptococo, campylobacter
Medicamentos y vacunas como la triple vírica, DPT y Hib
Clínicamente el EHAL se caracteriza por
una púrpura equimótica con frecuencia “en
escarapela” que afecta principalmente a la
cara, las orejas y las extremidades,
acompañada de un marcado edema en
estas
localizaciones.
Es infrecuente la afectación visceral.
Criterios clínicos
Edad de presentación de menos de 2 años
Lesiones purpúricas o equimóticas con edema en cara o pabellones, extremidades y/o tronco con o sin afectación de mucosas
Excepcional su afectación visceral
Recuperación en pocos días o semanas
EAHL PHS
EDAD 3 meses - 2 años 2 – 11 años
LESIONES CUTANEAS Petequias púrpura
palpable o no, edema
distal de extremidades,
palpebral y escrotal.
Lesiones hemorrágicas en
escarapela
Habones, petequias,
púrpura palpable y
edema en superficie
extensora
SINTOMAS
ACOMPAÑANTES
Febrícula Artralgias, hematuria,
dolor abdominal,
hemorragia GI,
Nefropatía
BIOPSIA CUTANEA Vasculitis leucocitoclástica Vasculitis
leucocitoclástica
INMUNOFLUORESC. Depósito de C3, IgM, Ig A
y/o Fibrina
Depósito de C3, Ig A
y/o Fibrina
HALLAZGOS
HISTOPATOLOGICOS
Son los típicos de las vasculitis
leucocitoclásticas ligados patogénicamente
al depósito de inmunocomplejos,
activación del complemento, quimiotaxis
de neutrófilos, con daño secundario de la
pared vascular debido a la liberación de
enzimas por parte de los neutrófilos
activados.
Gracias…