Enfermedad Enfermedad tromboembólicatromboembólica

recidivanterecidivante

Maite Latorre AsensioMaite Latorre AsensioR5 M. InternaR5 M. Interna

Hospital Universitario Marqués de ValdecillaHospital Universitario Marqués de Valdecilla

CASO CLÍNICOMUJER 38 añosAntecedentes personales:- Fumadora 20 paquetes/año- Embarazos: 1 a termino- Mioma uterino- Nódulo tiroideo frío derecho

(IQ: hemitiroidectomía derecha)

Antecedentes familiares:- Abuela materna TEP- Madre TVP en MMII idiopática a los 35 años- Hermana 2 abortos y 2 embarazos

CASO CLÍNICOMUJER 38 añosAntecedentes personales:- Fumadora 20 paquetes/año- Embarazos: 1 a termino- Mioma uterino- Nódulo tiroideo frío derecho

(IQ: hemitiroidectomía derecha)

Antecedentes familiares:- Abuela materna TEP- Madre TVP en MMII idiopática a los 35 años- Hermana 2 abortos y 2 embarazos

CASO CLÍNICO

Enero 20042ºembarazo

(28 semanas de gestación)

TA 160/110Cefalea fronto-temporalEdemas en cara, manos y piesProteinuria 24 horas: 9 grDesprendimiento exudativo de retina bilateral

PREECLAMPSIA GRAVE CESAREA

CASO CLÍNICO

Marzo 2004

Acude a urgencias por...• Febrícula• Dolor y edema en MI izquierdo

TVP poplítea

Sintrom y HBPM 60mg/12horas (3días)

...tras 10 días de tratamiento sintrom,persiste FIEBRE y DOLOR en MI Izdo...

Hgr: 9.600 leucocitos (fórmula normal)8.8 Hb, VCM 81 Act. Protrombina 55%550.000 plaquetas INR 1,44

Eco doppler MI Izdo: TVP a nivel de vena poplítea, femoral común e iliaca externa

TAC corporal: TEP lóbulo inferior derecho trombosis vena cava infrarrenal

...tras 10 días de tratamiento sintrom,persiste FIEBRE y DOLOR en MI Izdo...

Hgr: 9.600 leucocitos (fórmula normal)8.8 Hb, VCM 81 Act. Protrombina 55%550.000 plaquetas INR 1,44

Eco doppler MI Izdo: TVP a nivel de vena poplítea, femoral común e iliaca externa

TAC corporal: TEP lóbulo inferior derecho trombosis vena cava infrarrenal

...tras 10 días de tratamiento sintrom,persiste FIEBRE y DOLOR en MI Izdo...

Hgr: 9.600 leucocitos (fórmula normal)8.8 Hb, VCM 81 Act. Protrombina 55%550.000 plaquetas INR 1,44

Eco doppler MI Izdo: TVP a nivel de vena poplítea, femoral común e iliaca externa

TAC corporal: TEP lóbulo inferior derecho trombosis vena cava infrarrenal

...tras 10 días de tratamiento sintrom,persiste FIEBRE y DOLOR en MI Izdo...

Hgr: 9.600 leucocitos (fórmula normal)8.8 Hb, VCM 81 Act. Protrombina 55%550.000 plaquetas INR 1,44

Eco doppler MI Izdo: TVP a nivel de vena poplítea, femoral común e iliaca externa

TAC corporal: TEP lóbulo inferior derecho trombosis vena cava infrarrenal

MUJER de 38 años

Trombosis venosa

desde poplítea hastacava

infrarrenal

TEP Multi-

segmentario

Preeclampsia

grave

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• SD ANTIFOSFOLíPIDO• TROMBOFILIAS

- Congénitas-

• TROMBOFILIA- Secundarias-

- Criterio clínico: Trombosis y/o patología obstétrica

- Criterio analítico:Ac anticardiolipina, anticoagulante lúpico

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• SD ANTIFOSFOLíPIDO• TROMBOFILIAS

- Congénitas-

• TROMBOFILIAS- Secundarias-

Factor V LeidenDéficit proteína C ó SDéficit antitrombinaMutación 20210 protrombinaHiperhomocistinemiaDisfibrogenemias

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• SD ANTIFOSFOLíPIDO• TROMBOFILIAS

- Congénitas-

• TROMBOFILIA- Secundarias-

- Neoplasia- Enf mieloproliferativas- Embarazo y pueperio- Cirugía- Inmovilización- Sd. Nefrótico- Anticonceptivos orales-...

Estudio InmunológicoANA, FR, Ac AML, criocrito,

Ac anticardiolipina IgM e IgG, B2GP, complemento,

homocisteína,...

NEGATIVO

Marcadores tumorales

NEGATIVO

Se solicita Estudio de hipercoagulabilidad

TRATAMIENTO

Heparina sódica SintromRatio 2-2,5

ANTICOAGULACIÓN

7 días

TRATAMIENTO

Heparina sódica SintromRatio 2-2,5

COMPLICACIÓNHipocoagulabilidad (AP 21%, INR 3.2, TTPa 51 seg)

Hemorragía digestiva baja (hemorroides)

FILTRO DE CAVA TEMPORAL

ANTICOAGULACIÓN

7 días

Finalmente, fue dada de alta en tratamiento con Sintrom tras 1 mes de

ingreso hospitalario...

CASO CLÍNICO

Mayo 2004

Coincidiendo con INR 1,98 : dolor y aumento del perímetrode la EI Drcha...

FLEBOGRAFIA:Obstrucción completa de iliaca derecha.Signos de obstrucción crónica en la iliaca izquierda con circulación colateral.

TVP iliaca externa derecha

TRATAMIENTO

Heparina sódica HBPMRatio >2 80mg/12horas

ANTICOAGULACIÓN

15 días

TRATAMIENTO

Heparina sódica HBPMRatio >2 80mg/12horas

Estudio de hipercoagulabilidadProteína C 85% Proteína S libre 18% total 68%AT III 88% (85-120%)Homocisteína 10TTPa 32/30Ac anticardilipina, antilúpicos y B2GPI: negativos

ANTICOAGULACIÓN

15 días

TRATAMIENTO

Heparina sódica HBPMRatio >2 80mg/12horas

Estudio de hipercoagulabilidadProteína C 85% Proteína S libre 18% total 68%AT III 88% (85-120%)Homocisteína 10TTPa 32/30Ac anticardilipina, antilúpicos y B2GPI: negativos

ANTICOAGULACIÓN

15 días

Estudio de hipercoagulabilidad Junio 2004

Proteína C 85% Homocisteína 11AT III 83% (85-120%) TTPa 33/30Proteína S libre 39% total 65%Ac anticardilipina, antilúpicos y B2GPI: negativos

Estudio de hipercoagulabilidad Enero 2005

Proteína C 91% Homocisteína 10AT III 89% (85-120%) TTPa 31/27Proteína S libre 44% total 75%Ac anticardilipina, antilúpicos y B2GPI: negativos

Estudio de hipercoagulabilidad Mayo 2005

Proteína C 87% Homocisteína 8AT III 92% (85-120%) TTPa 32/29Proteína S libre 54% total 76%Ac anticardilipina, antilúpicos y B2GPI: negativos

DIAGNOSTICO DEFINITIVO

DÉFICIT DE PROTEíNA STrombosis venosas de repetición favorecidas por:

PUERPERIOSD NEFRÓTICOCIRUGÍA (cesárea)INMOVILIZACIÓN

CASO CLÍNICO

Junio 2004

Presenta DOLOR a nivelcervical derecho conFEBRÍCULA...

TROMBOSIS YUGULAR DERECHA

HBPM 80mg/12h + AAS 100mg

DEFICIT DE PROTEÍNA S

DEFICIT DE PROTEÍNA SVitamina K dependienteSíntesis hepáticaCofactor de la

proteína C

inactiva el factor Va y el VIIIa

Inhibe directamente la activación de la protrombina

DEFICIT DE PROTEÍNA SVitamina K dependienteSíntesis hepáticaCofactor de la

proteína C

inactiva el factor Va y el VIIIa

Inhibe directamente la activación de la protrombina

DEFICIT DE PROTEÍNA SVitamina K dependienteSíntesis hepáticaCofactor de la

proteína C

inactiva el factor Va y el VIIIa

Inhibe directamente la activación de la protrombina

DEFICIT DE PROTEÍNA S

• CÓNGENITOo Autosómico dominanteo Déficit heterocigótico

(1/20000)

Tipo I: déficit cuantitativode proteína S total y libre.

Tipo II: déficit cualitativo de la proteína S.

Tipo III:déficit cuantitativode proteína S libre.

• ADQUIRIDO- Embarazo- Anticonceptivos orales- Anticoagulantes orales- CID- Tromboembolismo agudo- VIH- Sd nefrótico- Hepatopatía

DEFICIT DE PROTEÍNA S

• CÓNGENITOo Autosómico dominanteo Déficit heterocigótico

(1/20000)

Tipo I: déficit cuantitativode proteína S total y libre.

Tipo II: déficit cualitativo de la proteína S.

Tipo III:déficit cuantitativode proteína S libre.

• ADQUIRIDO- Embarazo- Anticonceptivos orales- Anticoagulantes orales- CID- Tromboembolismo

agudo- VIH- Sd nefrótico- Hepatopatía

DEFICIT DE PROTEÍNA S

• DIAGNOSTICO ⇒– Test cuantitativos y cualitativos

• CLÍNICA ⇒– Trombosis: TVP, TEP, tromboflebitis,...– Complicaciones embarazo: aborto,

preeclampsia, crecimiento intrauterino retardado,...

DEFICIT DE PROTEÍNA S• TRATAMIENTO TROMBOFILIAS ⇒Anticoagulación:

Heparina al menos 5 días, luego Sintromdurante 6-12 meses con INR 2-3 (Grado 1A)

¿ Indefinida? (Grado 2B)Pacientes de alto riesgo con trombofilias hereditarias:

- 2 ó más trombosis espontáneas- 1 trombosis con más de 1 trombofilia - 1 trombosis con SAF o déficit de AT- 1 trombosis en localización inusual (v. mesentéricas,..)- 1 trombosis con compromiso vital