ESQUIZENCEFALIA

TRASTORNO DE LA MIGRACIÓN NEURONAL

Por: Marusa Torres

Conceptos clave

Esquizencefalia

Epilepsia

Hendidura

Migración Neuronal

Hendidura

Abertura o corte profundo en un cuerpo sólido

que no llega a dividirlo del todo

Migración Neuronal

Epilepsia

Esquizencefalia

Malformación del desarrollo cortical

Trastornos de MN

Hendiduras en hemisferios Anormalidad severa

Clasificación

Tipo 1

Labio cerrado

Unilateral o bilateral

Tipo 2

Labio abierto

Unilateral o bilateral

Labio cerrado

Labio abierto

Lóbulos más afectados

Incidencia

Unilate…Bileteral

62%

38%

Anomalías que acompañan

Epilepsia

Ausencia de septum pelucidum

Ausencia del cuerpo calloso

Quistes arachnoideos

Displasia cerebelosa

Hidrocefalia

En cuanto a :

Neurodesarrollo

Sistema motor

Desarrollo de lenguaje

Crisis convulsivas

Tratamiento y Pronóstico

Tratamiento , terapia física, anti

convulsionantes, educación especial.

El pronóstico varía dependiendo del tamaño

de las hendiduras y del grado del déficit

neurológico.

Caso Clínico : Esquizencefalia como causa de

epilepsia

Paciente femenino

3 años de edad

Producto de primera gesta de madre de 30 años

Con embarazo de término (eutócico)

2.3 Kg de peso

Sin datos de asfixia perinatal

Antecedentes de importancia

1ª semana y 2º mes de embarazo: Herpes

Zoster

Tratada con aciclovir y rivavirina

5º mes de gestación: sangrado transvaginal

con amenaza de parto prematuro

Evolución

3 Meses 8 Meses 1 Año 2 años

•La niña no sostiene la

cabeza

•No fija la mirada

•Hipotonía

generalizada

•Asimetría facial

•Crisis convulsivas c/

duración de 10 min

(tónico-clónica)

•No sedestacion

•No gatea

•No emite fonemas

•Las mismas crisis

convulsivas aun siendo

tratada con anti

convulsionantes

•No bipedestación

•No camina ni toma

objetos

•Se le diagnostica

insuficiencia

tricúspidea

•Retraso psicomotor

•TAC muestra

esquizencefalia

bilateral

•Ptosis palpebral

derecha

•Espástica

•No tiene control de :

cuello, tronco.

•Hiperreflexia

Diagnósticos diferenciales

2ª TAC demuestra:

Esquizencefalia de labio abierto izquierdo y cerrado derecho

Paquigiria (TMN)

Polimicrogiria

NO hay desarrollo de LF, T y PI

3 años, continúa con crisis convulsivas DIARIAS

CONCLUSIÓN

Gracias!