Post on 19-Sep-2018
LESIONES
CARTILAGINOSAS
BENIGNAS
CURSO DE TUMORES OSEOS
Dr. Carlos Cuervo Lozano
Dr. Mauricio Espinosa Benavides
R3 TyO
Encondroma
Condroma Periostico
Encondromatosis
Enfermedad de Ollier
Síndrome de Maffucci
Encondroma
Neoplasia benigna
compuesta de células de
cartílago hialino.
Intramedular.
Encondroma
Incidencia
12 a 24% de los T.O. benignos y 3 al 10% los
T.O.en general.
Se desarrolla durante la infancia.
Mayor incidencia en la 1ª y 4ª década de la
vida.
60% tienen entre 10 y 40 años
Hombre:mujer 1:1
Encondroma
60% son en los huesos tubulares de las manos (falanges).
Tumor óseo mas frecuente de la mano.
El Fémur es el mas frecuente de los huesos largos (17%)
Humero proximal 7% de los casos.
Encondroma
Cuadro clínico
Asintomático.
Crecimiento lento.
Dolor = sospecha de malignidad
ENCONDROMA
Exploración Física
Aporta poco valor diagnostico.
Puede expandir el hueso y palparse una
masa (mano).
Fracturas patológicas (Mano)
Hallazgo radiográfico.
Encondroma
Radiología
Manos
•Radiolucente.
•Zona osteolitica central.
Las corticales adyacentes pueden estar
insufladas y adelgazadas.
Encondroma
Encondroma
Imagen en “Palomitas de Maíz”
Patrón en “Smoke ring”
Encondroma
En huesos pequeños tububulares, la lesión
usualmente es diafisiaria
En los huesos largos tubulares, la localización
es metafisiaria, raro la localización diafisiaria
Extensión al tejido blando, con la cortical
destruida y presencia de reacción periostica
con nueva formación de hueso es sospecha
de malignidad.
Encondroma
RMN
Útil para valorar la
extensión.
Encondroma
Composición
patológica
Lóbulos confluentes de
cartílago, de hasta 1 cm.
Cartílago maduro
lobular y separados por
septos fibrosos
Encondroma
Anatomía Microscópica
-Masas confluentes de cartílago
hialino en disposición lobulada.
-Lóbulos de 1 cm.
aproximadamente.
-Cartílago maduro lobular y
separados por septos
fibrosos.
-Nódulos calcificados
generalmente en porción
central.
Encondroma
Histopatológica•Lóbulos de cartílago
hialino.
•Racimos de condrocitos
•Núcleos hipercromaticos
•Frecuentemente
encontramos dos células
en una sola laguna.
Encondroma
Diagnostico diferencial
Condrosarcoma de bajo grado
Muy difícil de diferenciar.
En ocasiones se encuentran las
dos patologías en una misma
lesión.
El condrosarcoma es muy raro
en niños, manos, periostico.
Encondroma
Displasia fibrosa
Localización mas
diafisiaria
Imagen de “ Ground
Glass”
Presencia de elementos
fibrosos en secciones
adyacentes a nódulos
cartilaginosos
Encondroma
Tratamiento
Lesiones de huesos largos, asintomáticas: tratamiento conservador
Lesiones mayores de 3cm, sintomáticas, se debe realizar curetaje y colocación de injerto
Encondromas de los huesos pequeños, todos tratados con curetaje e injerto óseo.
La recurrencia sugiere malignidad, aunque puede ser un curetaje incompleto, el cual se puede tratar con un 2º curetaje exitosamente
Encondroma
Tratamiento La recidiva después
de curetaje en los
niños es de 30%,
en los adultos es
prácticamente nula.
Condroma Periostico
Condroma Periostal
Es una neoplasia
cartilaginosa benigna que
se desarrolla en la
superficie del hueso.
Condroma Periostal
Incidencia y localización
Son lesiones raras y representan el 1% de los todos
los condromas
Se diagnostican mayormente durante la 2ª y 3ª
década de la vida
Predomina mas en hombres
Afecta principalmente los huesos tubulares largos.
El 50% de os casos se diagnostican en humero
proximal adyacente a la inserción de deltoides.
Condroma Periostal
Condroma Periostal
Cuadro clínico
Masa de crecimiento lento y no dolorosa.
Dolor y disconfort durante la actividad pueden
ser los síntomas iniciales. (localización cerca
de tendones)
Se descubren ocasionalmente de manera
accidental en radiografías
Condroma Periostal
Historia Natural
Nace debajo del periostio.
Crece lentamente y eleva el periostio.
No penetra la corteza, ni canal medular.
En adolescentes es mas activa crece
entre 3 a 5 cm.
En adultos involuciona y se mantiene
estática.
Condroma Periostal
Radiología
Lesión bien
circunscrita en la
superficie del
hueso.
La lesión se
encuentra en un
cráter en la
cortical.
Condroma Periostal
Radiología Lesión con áreas
puntiformes de calcificación.
Se aprecia mínima esclerosis subcortical
La lesión esta separada del hueso esponjoso y del canal centromedular por un anillo de hueso cortical
Condroma Periostal
Condroma Periostal
Condroma Periostal
Anatomía Macroscopica Masa cartilaginosa lobulada
separada de tejidos blandos por una capsula.
Calcificaciones intralobulares
Lesión de menos de 1 cm hasta 5 cm.
Condroma Periostal
Patología Esta compuesto por varios
tipos de cartílago.
Zonas de cartílago maduro parecido al hialino.
Zonas de cartílago inmaduro mas celular
Zonas de cartílago mixoide.
Zonas de calcificaciones.
Condroma Periostal
Diagnostico diferencial
Condrosarcoma yuxtacorticalUsualmente mayor
de 5cm
La calcificación es mas prominente
Puede invadir el canal centromedular
Condroma Periostal
Diagnostico
diferencial
Condrosarcoma
yuxtacortical
Ausencia de nuevo
hueso perióstico en
los márgenes del
crater.
Condroma Periostal
Osteosarcoma
periosteal
Invasión irregular a
tejidos blandos y la falta
de periostio limitante.
Lesión principalmente en
diafisis de huesos largos.
Reacción periostica.
Condroma Periostal
Tratamiento
El curetaje presenta
un riesgo moderado
de recurrencia.
Condroma Periostal
Tratamiento
Reseccion marginal
extracapsular
presenta baja tasa
de recurrencia.
Reseccion amplia
casi nula tasa de
recurrencia.
Encondromatosis
Encondromas múltiples
Se divide en 2 presentaciones
Enfermedad de Ollier
Síndrome de Maffucci
Encondromatosis
Enfermedad de Ollier
Descrita por Ollier en 1899
Enfermedad no hereditaria
Proliferación de encondromas múltiples.
Aparece mayormente en la infancia.
Aumentan durante la adolescencia.
Presentan riesgo de 30 a 50% de
malignizacion (condrosarcoma)
Encondromatosis
Incidencia y localización
De aparición rara y su incidencia es desconocida
Aparición por genero no esta clara
Afecta desde escasos huesos hasta afección masiva con deformidad severa
Comúnmente afecta una extremidad, pero la afección bilateral esta presente
Tiene tendencia a predominar en un lado del cuerpo
Encondromatosis
Predilección por esqueleto apendicular
El fémur es el hueso largo mas afectado seguido por la tibia y el humero
La pelvis es el mas afectado hueso del tronco
La edad de incidencia es de la 1ª y 2ª década
Encondromatosis
Encondromatosis
Cuadro clínico La presentación en la infancia temprana es de tipo
severo.
Inflamación lenta y progresiva de los dedos
Deformidad angular (en huesos largos)
Discrepancia en longitud ósea (huesos largos) Hueso afectado crece mas lentamente afecta fisis.
Extremidades inferiores principalmente
Fracturas patológicas.
En adultos se aprecia extremidades acortadas y con arqueamiento, que puede llegar a ser disfuncional.
Encondromatosis
Deformidad marcada con acortamiento de extremidades.
Columnas de estrías extendiéndose de la placa de crecimiento hacia la diafisis.
(fluted-column sign)
Encondromatosis
Radiología
-Grandes masas lobuladas que producen deformidad de las manos
-Las protusiones no se encuentran adyacentes a las articulaciones.
-En la pelvis observamos un patrón en abanico.
Encondromatosis
Encondromatosis
Deformidades en arco por afección de la placa de crecimiento
Encondromatosis
Patología
Numerosas masas cartilaginosas
Nódulos excéntricos subperiósticos de cartílago
hialino
Hileras de masas cartilaginosas desde 1 a varios cms
La composición microscópica es similar a la del
encondroma solitario
Mas celulares y menos calcificadas que el
encondroma solitario
Binucleación es frecuente
Encondromatosis
Diagnostico
diferencial
Condrosarcoma de
bajo grado
Descartado por atipia
en la microscopia
Hay involucramiento de
tejido blando
Puede existir
transformación desde
un encondroma
Encondromatosis
Displasia fibrosa
poliostótica
Ambos son múltiples
Frecuente en huesos
craneofaciales y en
huesos preformados
en moldes
cartilaginosos
Puede existir
pigmentación cutánea
Tratamiento
Tiene una propensión al crecimiento lento
No existe un tratamiento especifico Vigilancia estrecha por posibilidad de cambios
sarcomatosos secundarios.
Cirugía correctiva.
Osteotomías para corregir deformidades de crecimiento.
Si se sospecha de malignidad reseccion marginal amplia.
Amputación en ocasiones.
Encondromatosis
Síndrome de Maffucci Es una
encondromatosis idéntica a la enfermedad de Ollier
Se asocia a angiomatosis extra esquelética predominantemente de piel y tejidos blandos
Encondromatosis
Síndrome de Maffucci Hemangiomas
cavernosos con frecuentes trombosis y trombos calcificados.
Los hemangiomas tienden a asociarse a las áreas esqueléticas involucradas por encondromatosis
Encondromatosis
Puede incluir aneurismas o malformaciones
arteriovenosas, linfedema y linfangiomas
El riesgo de malignidad secundaria es mas
alto que la enfermedad de Ollier
Puede evolucionar hacia condrosarcoma de
bajo grado.