LESIONES

CARTILAGINOSAS

BENIGNAS

CURSO DE TUMORES OSEOS

Dr. Carlos Cuervo Lozano

Dr. Mauricio Espinosa Benavides

R3 TyO

Encondroma

Condroma Periostico

Encondromatosis

Enfermedad de Ollier

Síndrome de Maffucci

Encondroma

Neoplasia benigna

compuesta de células de

cartílago hialino.

Intramedular.

Encondroma

Incidencia

12 a 24% de los T.O. benignos y 3 al 10% los

T.O.en general.

Se desarrolla durante la infancia.

Mayor incidencia en la 1ª y 4ª década de la

vida.

60% tienen entre 10 y 40 años

Hombre:mujer 1:1

Encondroma

60% son en los huesos tubulares de las manos (falanges).

Tumor óseo mas frecuente de la mano.

El Fémur es el mas frecuente de los huesos largos (17%)

Humero proximal 7% de los casos.

Encondroma

Cuadro clínico

Asintomático.

Crecimiento lento.

Dolor = sospecha de malignidad

ENCONDROMA

Exploración Física

Aporta poco valor diagnostico.

Puede expandir el hueso y palparse una

masa (mano).

Fracturas patológicas (Mano)

Hallazgo radiográfico.

Encondroma

Radiología

Manos

•Radiolucente.

•Zona osteolitica central.

Las corticales adyacentes pueden estar

insufladas y adelgazadas.

Encondroma

Encondroma

Imagen en “Palomitas de Maíz”

Patrón en “Smoke ring”

Encondroma

En huesos pequeños tububulares, la lesión

usualmente es diafisiaria

En los huesos largos tubulares, la localización

es metafisiaria, raro la localización diafisiaria

Extensión al tejido blando, con la cortical

destruida y presencia de reacción periostica

con nueva formación de hueso es sospecha

de malignidad.

Encondroma

RMN

Útil para valorar la

extensión.

Encondroma

Composición

patológica

Lóbulos confluentes de

cartílago, de hasta 1 cm.

Cartílago maduro

lobular y separados por

septos fibrosos

Encondroma

Anatomía Microscópica

-Masas confluentes de cartílago

hialino en disposición lobulada.

-Lóbulos de 1 cm.

aproximadamente.

-Cartílago maduro lobular y

separados por septos

fibrosos.

-Nódulos calcificados

generalmente en porción

central.

Encondroma

Histopatológica•Lóbulos de cartílago

hialino.

•Racimos de condrocitos

•Núcleos hipercromaticos

•Frecuentemente

encontramos dos células

en una sola laguna.

Encondroma

Diagnostico diferencial

Condrosarcoma de bajo grado

Muy difícil de diferenciar.

En ocasiones se encuentran las

dos patologías en una misma

lesión.

El condrosarcoma es muy raro

en niños, manos, periostico.

Encondroma

Displasia fibrosa

Localización mas

diafisiaria

Imagen de “ Ground

Glass”

Presencia de elementos

fibrosos en secciones

adyacentes a nódulos

cartilaginosos

Encondroma

Tratamiento

Lesiones de huesos largos, asintomáticas: tratamiento conservador

Lesiones mayores de 3cm, sintomáticas, se debe realizar curetaje y colocación de injerto

Encondromas de los huesos pequeños, todos tratados con curetaje e injerto óseo.

La recurrencia sugiere malignidad, aunque puede ser un curetaje incompleto, el cual se puede tratar con un 2º curetaje exitosamente

Encondroma

Tratamiento La recidiva después

de curetaje en los

niños es de 30%,

en los adultos es

prácticamente nula.

Condroma Periostico

Condroma Periostal

Es una neoplasia

cartilaginosa benigna que

se desarrolla en la

superficie del hueso.

Condroma Periostal

Incidencia y localización

Son lesiones raras y representan el 1% de los todos

los condromas

Se diagnostican mayormente durante la 2ª y 3ª

década de la vida

Predomina mas en hombres

Afecta principalmente los huesos tubulares largos.

El 50% de os casos se diagnostican en humero

proximal adyacente a la inserción de deltoides.

Condroma Periostal

Condroma Periostal

Cuadro clínico

Masa de crecimiento lento y no dolorosa.

Dolor y disconfort durante la actividad pueden

ser los síntomas iniciales. (localización cerca

de tendones)

Se descubren ocasionalmente de manera

accidental en radiografías

Condroma Periostal

Historia Natural

Nace debajo del periostio.

Crece lentamente y eleva el periostio.

No penetra la corteza, ni canal medular.

En adolescentes es mas activa crece

entre 3 a 5 cm.

En adultos involuciona y se mantiene

estática.

Condroma Periostal

Radiología

Lesión bien

circunscrita en la

superficie del

hueso.

La lesión se

encuentra en un

cráter en la

cortical.

Condroma Periostal

Radiología Lesión con áreas

puntiformes de calcificación.

Se aprecia mínima esclerosis subcortical

La lesión esta separada del hueso esponjoso y del canal centromedular por un anillo de hueso cortical

Condroma Periostal

Condroma Periostal

Condroma Periostal

Anatomía Macroscopica Masa cartilaginosa lobulada

separada de tejidos blandos por una capsula.

Calcificaciones intralobulares

Lesión de menos de 1 cm hasta 5 cm.

Condroma Periostal

Patología Esta compuesto por varios

tipos de cartílago.

Zonas de cartílago maduro parecido al hialino.

Zonas de cartílago inmaduro mas celular

Zonas de cartílago mixoide.

Zonas de calcificaciones.

Condroma Periostal

Diagnostico diferencial

Condrosarcoma yuxtacorticalUsualmente mayor

de 5cm

La calcificación es mas prominente

Puede invadir el canal centromedular

Condroma Periostal

Diagnostico

diferencial

Condrosarcoma

yuxtacortical

Ausencia de nuevo

hueso perióstico en

los márgenes del

crater.

Condroma Periostal

Osteosarcoma

periosteal

Invasión irregular a

tejidos blandos y la falta

de periostio limitante.

Lesión principalmente en

diafisis de huesos largos.

Reacción periostica.

Condroma Periostal

Tratamiento

El curetaje presenta

un riesgo moderado

de recurrencia.

Condroma Periostal

Tratamiento

Reseccion marginal

extracapsular

presenta baja tasa

de recurrencia.

Reseccion amplia

casi nula tasa de

recurrencia.

Encondromatosis

Encondromas múltiples

Se divide en 2 presentaciones

Enfermedad de Ollier

Síndrome de Maffucci

Encondromatosis

Enfermedad de Ollier

Descrita por Ollier en 1899

Enfermedad no hereditaria

Proliferación de encondromas múltiples.

Aparece mayormente en la infancia.

Aumentan durante la adolescencia.

Presentan riesgo de 30 a 50% de

malignizacion (condrosarcoma)

Encondromatosis

Incidencia y localización

De aparición rara y su incidencia es desconocida

Aparición por genero no esta clara

Afecta desde escasos huesos hasta afección masiva con deformidad severa

Comúnmente afecta una extremidad, pero la afección bilateral esta presente

Tiene tendencia a predominar en un lado del cuerpo

Encondromatosis

Predilección por esqueleto apendicular

El fémur es el hueso largo mas afectado seguido por la tibia y el humero

La pelvis es el mas afectado hueso del tronco

La edad de incidencia es de la 1ª y 2ª década

Encondromatosis

Encondromatosis

Cuadro clínico La presentación en la infancia temprana es de tipo

severo.

Inflamación lenta y progresiva de los dedos

Deformidad angular (en huesos largos)

Discrepancia en longitud ósea (huesos largos) Hueso afectado crece mas lentamente afecta fisis.

Extremidades inferiores principalmente

Fracturas patológicas.

En adultos se aprecia extremidades acortadas y con arqueamiento, que puede llegar a ser disfuncional.

Encondromatosis

Deformidad marcada con acortamiento de extremidades.

Columnas de estrías extendiéndose de la placa de crecimiento hacia la diafisis.

(fluted-column sign)

Encondromatosis

Radiología

-Grandes masas lobuladas que producen deformidad de las manos

-Las protusiones no se encuentran adyacentes a las articulaciones.

-En la pelvis observamos un patrón en abanico.

Encondromatosis

Encondromatosis

Deformidades en arco por afección de la placa de crecimiento

Encondromatosis

Patología

Numerosas masas cartilaginosas

Nódulos excéntricos subperiósticos de cartílago

hialino

Hileras de masas cartilaginosas desde 1 a varios cms

La composición microscópica es similar a la del

encondroma solitario

Mas celulares y menos calcificadas que el

encondroma solitario

Binucleación es frecuente

Encondromatosis

Diagnostico

diferencial

Condrosarcoma de

bajo grado

Descartado por atipia

en la microscopia

Hay involucramiento de

tejido blando

Puede existir

transformación desde

un encondroma

Encondromatosis

Displasia fibrosa

poliostótica

Ambos son múltiples

Frecuente en huesos

craneofaciales y en

huesos preformados

en moldes

cartilaginosos

Puede existir

pigmentación cutánea

Tratamiento

Tiene una propensión al crecimiento lento

No existe un tratamiento especifico Vigilancia estrecha por posibilidad de cambios

sarcomatosos secundarios.

Cirugía correctiva.

Osteotomías para corregir deformidades de crecimiento.

Si se sospecha de malignidad reseccion marginal amplia.

Amputación en ocasiones.

Encondromatosis

Síndrome de Maffucci Es una

encondromatosis idéntica a la enfermedad de Ollier

Se asocia a angiomatosis extra esquelética predominantemente de piel y tejidos blandos

Encondromatosis

Síndrome de Maffucci Hemangiomas

cavernosos con frecuentes trombosis y trombos calcificados.

Los hemangiomas tienden a asociarse a las áreas esqueléticas involucradas por encondromatosis

Encondromatosis

Puede incluir aneurismas o malformaciones

arteriovenosas, linfedema y linfangiomas

El riesgo de malignidad secundaria es mas

alto que la enfermedad de Ollier

Puede evolucionar hacia condrosarcoma de

bajo grado.