Míriam Martins LealHospital Materno-infantil de Brasilia (Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF)

Orientador: Eduardo HechPronto-Socorro

15 de Junho de 2012

INSUFICIÊNCIA HEPÁTICA AGUDA

• VNS• 5 meses • Sexo feminino, • Natural de Samambaia, • Residente e procedente de Recanto das Emas.• DN:08/12/2011 • P=6,1 Kg.• Data da internação:24/05/2012

• Ictérica há 3 semanas.

Mãe refere que criança iniciou ictérica há 3 semanas com piora há uma semana, ainda queixa de febre de 38°C iniciada há 1 dia. Hoje queixou de fezes em borra de café dois episódios pela manhã. Nega sintomas respiratórios, vômitos e diarreia. Continua amamentando normalmente.

• Realizou com 5 consultas de Pré-natal.• Sorologias negativas• TS: B positivo• Nascido de parto normal, com idade

gestacional de 38sem + 4 dias.• P=3490g Comp=51cm PC=33cm Apgar: 8/9.• Vacinação em dia

• Reside em casa de alvenaria com saneamento básico completo. Usa filtro em casa.

• Alimentação: Seio Materno Exclusivo• Sono bom a noite.• Nega tabagismo passivo• Nega animal de estimação

• Pai sem doença prévia• Mãe sem doença prévia• Na família não há história de hepatopatia.

REG, corado, nutrido, hidratado, ictérico +++/3+, ativo, reativo, acianótico, afebril e eupneico.FC= 120 FR=36 SatO2= 95 (em ar ambiente)AR: MVF sem RAACV: RR em 2T, BNF sem soproABD: globoso, tenso, com circulação colateral . Ausência de dor a palpação, não consigo palpar VMGs.Pele: ausência de manchas e petéquiasExt: bem perfundidas (tempo de enchimento capilar menor que 2 segundos) e sem edema.

24/05/2012: Hem= 3,23 Hb= 9,9 Ht 27,9 Leuc=12.000 (N76 Bast 4 S72 E1 M2 L21) Plaq= 157.000 VHS=8 Cl=100 K=5,3 Na=132 Cr=0,1 Ureia=14 TGO=436 TGP=160 Amilase=12 GGT=377 DHL=742 FA=1505 Glicose=118 BT=10,0 BD=7,96 BI=2,04 PT=4,3 Alb=2,1 Glob=2,2 A/G=1,0

FALTOU ALGUM EXAME?

TAP: 260,5 segundosTTPA: 46,6 segundosINR: Indeterminado

24/05/12 Cerca de 20 horas fui reavaliar criança, mãe referiu que paciente estava recusando o seio materno e muito gemente. Encontro paciente com olhar fixo, sialorréia, movimentos clônicos de extremidades sem resposta a estímulo doloroso. Paciente foi levada à sala de reanimação , saturando 70% durante crise convulsiva, colocada O2 sob máscara com elevação da saturação para 96%, feito 0.06 ml/Kg de Diazepam, crise cedeu imediatamente.

A Insuficiência Hepática Aguda (IHA) define-se como um rápido desenvolvimento de insuficiência hepática (alterações da coagulação e encefalopatia porto-sistémica- EPS), em indivíduos sem doença hepática prévia ou com doença hepática compensadaAlguns autores consideram o intervalo inferior a oito semanas desde o aparecimento de icterícia até ao aparecimento de EPS em doentes sem patologia anterior ou inferior a duas semanas em doente com patologia hepática subjacente. Outros consideram um tempo inferior a 26 semanas para o aparecimento do quadro clínico.

• Fulminante ou Hiperaguda: ocorre em menos de sete dias desde o aparecimento da icterícia até ao aparecimento de encefalopatia

• Aguda: entre oito a 28 dias• Subaguda: >28 dias

DOENÇAS EXAMES

Hepatite A e B Sorologia e PCR

Herpes vírus 1 e 2 Sorologia e PCR

Citomegalovirus Sorologia e PCR

Epstein Bar vírus Sorologia e PCR

Enterovirus Sorologia e PCR

Adenovirus Sorologia e PCR

Parvovirus B19 Sorologia e PCR

Paramyxovirus Sorologia e PCR

Treponema pallidum VDRL

Síndrome da Ativação Macrofágica Analise da medula óssea

Autoimune Coombs, biopsia, autoanticorpos

Leucemia Analise da medula óssea

Lupus neonatal Autoanticorpos materno

Intoxicação Nível de paracetamol, nível de sacilato

Isquêmico Ecocardiografia

DOENÇAS EXAMES

Tirosenemia Tipo I Succinilacetona na urina, radiografia de punho, tirosina plasmática, fenilalanina, metionina, alfa-fetoproteína

Galactosemia Atividade galactose-1-fosfato uridil transferase, teste do pezinho, substância redutora na urina.

Intolerância a frutose Observar mutações no DNA por PCR

Neonatal hemocromatose Nível de ferritina, deposição extra-hepática de ferro - biopsia

Doença de Wilson Ceruloplasmina sérica, cobre urinário, Anel de Kayser-Fleisher

S. De Reye e Desordens de oxidação de ácidos graxos

Cromatografia de ácidos orgânicos urinários e sanguíneos, nível de carnitina e ácidos graxos

Mitocondropatias Lactato/piruvato sanguíneos, 3-OH-butirato/acetoacetato, ácidos orgânicos na urina, DNA mitocondrial, biopsia muscular e hepática para determinar enzimas de cadeias respiratórias, ecocardiograma,

Erros inatos de ácidos biliares Ácidos biliares totais séricos, FAB-MS e Gc-MS urinário

Desordens do ciclo da uréia Aminoácidos plasmáticos, ácido orótico urinário

Doenças congênitas de Glicosilação

Focalização isoelétrica de transferrina

• Encefalopatia hepática• Infecções e sepse• Síndrome hepatorrenal• Hemorragia digestiva alta• Síndrome hepatopulmonar• Alterações Metabólicas

– lactulose 15 -30 mg três vezes/dia3– dieta com restrição protéica a 60 mg/dia3

Sendo a infecção mais comum em quem tem ascite a PERITONITE BACTERIANA AGUDA – tratada com ceftriaxone, defotaxima,

ceftazidima, amoxacilina-clavulanato.

Plasma Fresco – 10ml/kg sem

INR >7 e INR>1,5 se

sangramento.

Como foi feito esse diagnóstico?

É o diagnóstico mais comum?

A atresia biliar (AB), caracterizada pela obliteração dos ductos biliares extra-hepáticos, constitui a principal indicação de transplante hepático (TxH).

Mecanismos patogênicos da doença estão intimamente ligados a uma forte resposta do sistema imunológico tendo como alvo as vias biliares1,2. Entre os elementos constituintes desse sistema, as células CD8+ e os linfócitos natural killer (NK) têm sido identificados como reguladores-chave do fenótipo da atresia biliar em um modelo experimental da doença em camundongos

• Tratado de Pediatria, SBP, 2° edição, cap. 14, pag 995 a 1008

• Acute liver failure in Neonates, Infants and children; Expert Reviews Gastroenterol Hepatol. 2011; 5 (6); 717-729, 2011.

• AASLD Position Paper: The Management of Acute Liver Failure; HEPATOLOGY, May 2005.

• Insuficiência Hepática Aguda; Acta Med Port 2009; 22: 809-820.

• Atresia biliar: a experiência brasileira; Atresia biliar: a experiência brasileira

• Atresia biliar no Brasil: onde estamos e para onde vamos; Jornal de Pediatria - Vol. 86, Nº 6, 2010.