MORFEAMORFEAEsclerodermia localizada

Esclerodermia circunscrita en placas

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DEFINICIÓNDEFINICIÓNEnfermedad fibrosante de la piel y los tejidos subyacentes

Áreas esclerosas únicas o múltiples, redondeadas o lineales, más o menos limitadas, asintomáticas, de evolución crónica y sin afección sistémica

Desequilibrio entre la producción de colágeno y su destrucción

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ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA

Desconocida

Inicio: daño vascular, incremento en la producción de colágeno y disminución en su destrucción

Desencadenantes: radioterapia y traumatismos

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Agentes tóxicos

Alteraciones metabólicas

DATOS DATOS EPIDEMIOLÓGICOS EPIDEMIOLÓGICOS

Incidencia de 0.4 a 2.7 por 100 mil habitantesNiñosMujeres 20-40 añosRaza blancaForma en placas (adultos)Forma lineal (niños) Panesclerótica (carcinoma epidermoide)

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CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN

Localizada en placas (circunscrita)Localizada linealProfundaAmpollarGeneralizada

5

CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICOCualquier parte del cuerpo

Placas de piel endurecida, brillante y atrófica de un tamaño de 3-20 cm

Delimitadas

Hiperpigmentadas/Hipopogmentadas

Halo eritematoso violáceo

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Asintomáticas

Evolución crónico

Al principio: eritematosas, atrofia, alopecia y anhidrosis

CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO

Actividad de lesiones (3-5 años)

Pueden persistir hasta 25 años y quedan trastornos pigmentarios residuales

Formas graves, mutilantes y minusvalidantes (niños)

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CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICOEsclerodermia en gotas: tórax y cuello, lesiones escleroatróficas múltiples, de color blanquecino, de 2-6 mm de diámetro, con orificios foliculares dilatados, algunas lesiones cubiertas con escamas

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Esclerodermia en banda, lineal, monomiélica: placas esclerosas a lo largo de una extremidad, dificultan su crecimiento

CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICOEsclerodermia anular (ainhum): congénita, raza negra, bandas que estrangulan un segmento corporal (dedos del pie), produce amputaciones espontáneas

9

Morfea queloidea: en tórax, aspecto clínico e histológico de queloide

CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICOMorfea ampollar: puede observarse en cualquier forma, participación de la proteína básica catiónica

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Fascitis eosinofílica o Sx de Shulman: inicio súbito, induración dolorosa bilateral en extremidades, antecedente de ejercicio intenso, variante de morfea profunda, eosinofilia periférica y aumento de sedimentación eritrocítica

CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICOForma profunda: abarca desde piel hasta fascia,(subcutánea)

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Panesclerótica: afección circunferencial de extremidades, afección profunda (tejido celular subcutáneo, músculos y huesos)

CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICOMorfea generalizada o diseminada: mujeres de 30-50 años de edad, grandes placas esclerosas que pueden afecta a una segmento y tienden a la generalización, rodeadas de una zona de color violeta, en tronco y muslos, síntomas articulares, fenómeno de Raynaud, sin datos de afección sistémica

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Puede relacionarse con alteraciones de las vértebras, anormalidades de costillas, melanosis de Becker, hipertricosis, liquen escleroso, alopecia areata, vitiligo

DATOS DATOS HISTOPATOLÓGICOSHISTOPATOLÓGICOS

Epidermis: normal o atrófica

Dermis (etapas tempranas): edema, engrosamiento de haces de

colágeno, infiltrado linfoplasmocitario perivascular, atrofia de anexos y

vasos con paredes engrosada y luz estrecha

Dermis (etapas tardías): engrosada, colágeno denso y tejido

elástico reducido

Hipodermis: quedan algunas glándulas sudoríparas en zonas

escleróticas profundas

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DX DIFERENCIALDX DIFERENCIAL

Esclerosis sistémica progresiva

Liquen escleroso y atrófico

Anetodermia

Atrofodermia idiopática de Pasini y Pierini

Lepra

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Lipodistrofia centrifugalis abdominalis

Lesiones esclerodermiformes (vit k/glucocorticoides)

Pseudoesclerodermia (porfiria cutánea tarda)

Fenilcetonuria

Elastocis actínica u ocupacional (cloruro de polivinilo, resinas, implantes de silicona)

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

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Colquichina Dapsona o DDSVitamina EHidroxiprolina CloroquinasGriseofulvinaD-penicilamina

EtretinatoParaaminobenzoato de kAcetónido de triamcinolonaCalcipotriol tópico oclusivoCremas de tracolimus y pimecrolimus e imiquimod al 5%

Ninguno es eficazLubricante local

Metrotexato con esteroides sistémicos

Fototerapia con luz ultravioleta A1

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

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FisioterapiaTx qx con

expansores o injerto autólogo

de grasaInterferón-y

CalcitriolCiclosporina A

FotoféresisFototerapia con PUVA o UVB-NB

Terapia fotodinámica

Durómetros y cutómetros (miden

dureza y elasticidad) TermografíaUltrasonido

Medios compitarizados

Mejoría