SARCOMA DE KAPOSI Y LESIONES VASCULARES MALIGNAS.

Presentado por:

German Romero

SARCOMA DE KAPOSIEl sarcoma de Kaposi (SK) es una neoplasia de células endoteliales linfáticas.

Fue descrita por primera vez en 1872en Viena por el dermatólogo húngaro Moritz Kaposi, bajo el nombre de “sarcoma múltiple pigmentado idiopático”

también llamado angiosarcoma de Kaposi o sarcoma hemorrágico idiopático múltiple.

http://articulos.sld.cu/saludeseltema/2015/12/02/sarcoma-de-kaposi-sk/

Afecta predominantemente a hombres homosexuales.

SÍNTOMAS Es principalmente asintomático, en la cavidad bucal aparece con mayor frecuencia en la encía, enLa fotografía podemos observar el clásico SK, Como una agrupación de nódulos que forman unaTumoración maligna, la cual tiene la característicaDe que el paciente no presenta cuadro de dolor,Es de color rojo violáceo con algunas zonas mas Oscuras, presenta cuadro inflamatorio.

Clásicamente, se han descrito cuatro formas clínicasdel SK

FISIOPATOGENIASon numerosos los agentes infecciosos a los que se ha intentado atribuir el SK. En 1994, Chang y colaboradores descubrieron la presencia de ADN de un nuevo tipo de virus herpes en muestras cutáneas de SK, a partir de ese momento se ha descrito la presencia del virus herpes humano 8 (VHH-8).

El virus que parece ser condición necesaria, pero no absoluta para el desarrollo de la enfermedad. El SK es originado por una proliferación excesiva de células fusiformes que se cree que provienen de las células endoteliales.

una compleja desregulación inmune es el tema central de la patogénesis del SK. Esto incluye defectos de inmunidad celular, defectos de la inmunidad humoral y anomalías del factor de crecimiento endotelial vascular.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Se han descrito hasta 10 variantes diferentes de lesiones:

MáculasPlacasNóduloslinfadenopáticaexofítica

infiltrativa equimótica telangiectásica queloidaly cavernosa o linfangiomatosa

Las lesiones pueden variar de un tamaño pequeño hasta varios centímetros de diámetro. En su evolución pueden permanecer estables durante meses o crecer rápidamente y diseminarse

https://www.menarini.es/images/dermatopatologia/Derma135.pdf

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Diversas lesiones orales y periorales son comunes en pacientes infectados con el

VIH, siendo el SKOral una de las

manifestaciones clínicas significativamente asociadas

con pacientes hombres homosexuales, que seEncuentran con severo deterioro inmunológico

La aparición enboca ocurre en un 4 - 8% de pacientes varones con SIDA.

su presentación oral/perioral comprende el 50% óMás de los pacientes con SK mucocutáneo.

El SK oral se puede presentar como:

-mácula-pápula-tumorColor rojo, azul o púrpura con o sin ulceración.

su ubicación más

frecuente: el paladar, la encía y el

dorso de la lengua

Las lesiones tumorales se inician como parches rojo-violáceos

las dimensiones varían de

pocos milímetros a

varios centímetros

Puede aparecer como una lesión única o múltiple

para luego formarnódulos que

asemejan hemangiomas o

granulomasreactivos

La progresión de las lesiones a estadios tumorales se asocia con aumento de la inmunosupresión.

http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/folia/vol16_n1/pdf/a09.pdf

TRATAMIENTOS

Terapia local , incluyendo cirugía.

Terapia de radiación

Quimioterapia

La terapia biológica

INTRODUCCIÓN

Se ha establecido que el crecimiento, la progresión y las metástasis de los tumores sólidos, constituyen procesos dependientes de la angiogénesis (formación de nuevos vasos sanguíneos a partir de capilares preexistentes). En la mucosa bucal se producen diversas lesiones premalignas y malignas, las cuales se han empleado como un modelo de progresión tumoral.

Se determinó la densidad vascular, como una medida de la respuesta angiogénica, en grupos de lesiones con diferentes grados de displasia y carcinomas espinocelulares

El crecimiento de las neoplasias más allá de 1 a 2 mm requiere del riego sanguíneo, el cual aporta el oxígeno, los nutrientes y los factores de crecimiento requeridos por las células tumorales para la expansión del tumor. Esta teoría originalmente postulada por Judah Folkman, ha impulsado dramáticamente el estudio de la angiogénesis en el área oncológica en las últimas dos décadas.

La angiogénesis es un proceso complejo en el que se encuentran implicados distintos tipos celulares (células tumorales, células endoteliales, macrófagos y otras.

El aumento de la vascularización, como una medida de la respuesta angiogénica, posiblemente constituye un evento temprano en el desarrollo de la carcinogénesis bucal.

ANGIOSARCOMA

Los angiosarcomas de cabeza y cuello afectan con mayor frecuencia el cuero cabelludo. Los de cavidad oral suponen el 1% del total (primarios o metastásicos).

Dolorosos, sangrantes. Nódulos ovoides o redondos, rojizos o azulados.

Rápido crecimiento con extensa afectación de partes blandas

Afecta a pacientes mayores con mayor incidencia en varones.

Muchos de los casos publicados se originan en la encía.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Hemangioma, granuloma pirógeno, sarcoma de Kaposi, melanoma o metástasis de carcinoma

Amplio espectro de diferenciación histológica.

Tratamiento no estandarizado: Cirugía radical + radioterapia +/- quimioterapia.

Fuerte tendencia a recurrir localmente y a producir metástasis a distancia.

Pronóstico pobre:

• El tamaño, la localización y el grado histológico puede que afecte a la supervivencia.

• Mejor resultado con angiosarcomas de alto grado• Supervivencia del 12% a los 5 años

El hemangioendotelioma epitelioide es una rara neoplasia vascular de tejidos blandos, descrita por Weiss y Enzinger. Es localmente agresivo, con un nivel intermedio o bajo potencial maligno y con crecimiento intermedio entre el hemangioma y un angiosarcoma.

su localización más frecuente es el hígado, pulmón, páncreas, bazo y tejidos blandos; raramente se presenta en la cavidad oral, hueso y áreas de cabeza y cuello. Tiene preferencia por los adultos jóvenes

HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE.

Los síntomas varían desde lesión ulcerada, lesión eritematosa, nódulo o masa rosada. La edad de presentación varía de 4 a 45 años, con predominio de 8:1 en mujeres. Se localizan sobre todo en mucosa gingival mandibular, presentando con frecuencia erosión ósea.

SINTOMAS:

Paciente femenino de 39 años de edad, originaria de Veracruz y residente del Distrito Federal desde hace 20 años, antecedentes de bocio multinodular que requirió tratamiento con yodo radiactivo, condicionando hipotiroidismo en tratamiento con levotiroxina 100 µg cada 24 horas; alérgica a sulfas, miomatosis uterina de 3 meses de evolución, síndrome mielodisplásico de reciente diagnóstico; cuenta con TAC de abdomen en la cual se observan lesiones multifocales hepáticas y esplénicas compatibles con metástasis. Enviada a la consulta externa de cirugía maxilofacial por el Servicio de Hematología por presentar dolor preauricular bilateral con predominio derecho, involucrando músculos del cuello, limitación a la apertura bucal, discreto aumento de volumen de ángulo mandibular derecho

CASO CLINÍCO

Asimetría en tercio inferior derecho a expensas de tumoración a nivel de ángulo mandibular de aproximadamente 1 x 1 cm, doloroso a la palpación. Intraoralmente, apertura bucal de 1.5 cm, dentición completa, palidez de mucosa oral, semihidratada, aumento de volumen a nivel retromolar.

EXPLORACION FISICA

DIAGNOSTICO Se solicita TAC con reconstrucción 3D, en la cual se

observa destrucción de cortical lingual y vestibular en ángulo y rama mandibular derecha.

Se realiza biopsia incisional, bajo anestesia local con incisión en región retromolar inferior derecha, encontrando pérdida de cortical vestibular y lingual, tejido de tipo hamartomatoso, friable al manejo, múltiples fragmentos que en conjunto miden aproximadamente 3 x 2 cm

se envía muestra para estudio histopatológico para descartar malignidad. El estudio anatomopatológico revela tejidos blandos con infiltración por neoplasia fusocelular y epitelioide

.Se realiza estudio inmunohistoquímico, con diagnóstico definitivo de hemangioendotelioma epitelioide

TRATAMIENTO

El tratamiento incluye excisión-amplia resección en bloque

http://www.medigraphic.com/pdfs/actmed/am-2013/am131d.pdf https://www.menarini.es/images/dermatopatologia/Derma135.pdf http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/folia/vol16_n1/pdf/a09.pdf http://www.medicalnewstoday.com/articles/173259.php?page=2 http://www.clinicadelaasuncion.com/wp-content/uploads/2015/03/15.Huesca.pdf http://www.medigraphic.com/pdfs/cirugiabucal/cb-2009/cb093e.pdf file:///C:/Users/Usuario/Downloads/Hemangioendotelioma%20(2).pdf file:///C:/Users/Usuario/Downloads/S0001651902783039_S300_es.pdf

BIBLIOGRAFIA