Alberto ZarzaCardiologíaAgosto 2011

Definición

Introducción y Definición Es un proceso agudo de la pared aórtica

que cursa con debilitamiento de la capa media y condiciona riesgo de rotura aórtica y otras complicaciones.

Proceso dinámico.

La mortalidad en su fase precoz podría reducirse mediante una alta sospecha clínica y diagnóstico precoz.

TIME IS LIFE (tipo A 1-2% mortalidad por c/hora de demora en el diagnóstico)

Entidades Perfil clínico similar

Mecanismo fisiopatológico diferente

Distinta historia natural y evolución

Pueden presentarse simultáneamente o formar parte de eventos secuenciales

Sólo se logra diagnóstico diferencial entre ellas por TECNICAS DE IMAGEN, EL DIAGNOSTICO DIFERENCIAL NO ES CLINICO

Introducción Forma más frecuente y más grave del SAA

Mortalidad > 60 % 1º semana de evolución sin tratamiento precoz25% ----24 hrs50% ----1 semana75% ----1 mes90% ----1 año

Epidemiología Incidencia: 30/1000000 habs/año

80% disección aórtica15% hematoma intramural5% úlcera aterosclerótica penetrante aórtica

> frecuencia en hombres

Edad promedio: 6º -7º década

En los últimos 20 años las técnicas de diagnóstico por imágenes han implicado una mejora en el diagnóstico diferencial de estas afecciones.

Fisiopatología de la disección

• Desgarro intimal en región de > stress hemodinámico

• Flujo de sangre pulsátil en contacto con capa media

•Disección anterógrada o retrógrada de capa media

•Puerta de entrada o “Flap intimomedial” y no sólo intimal

•Condiciona riesgo de rotura

•Diagnóstico: flap intimomedial y dos lúmenes

Etiología y Patogenia

Degeneración quística de la media.Es propio de Síndrome de Marfan y Ehlers-

Danlos, y es frecuente en pctes con válvula aortica bicúspide.

Edad avanzada e HTA. Otras entidades congénitas predisponen a la Ao

a disección: coartación de Ao y Sx de Turner.Arteritis de células gigantes y consumo

cocaína.50% de las disecciones en mujeres < 40 años

aparecen durante 3er trimestre de embarazo o inmediatamente posterior al parto.

Cirugía cardiaca.

Factores de riesgo

Clasificación

Clasificación

SAA PROXIMAL

SAA DISTAL

IMPLICANCIA TERAPEUTICA Y PRONOSTICA

Clasificacion según el tiempoAgudas < 2 semanasCrónicas > 2 semanas

Las disecciones tipo A 2/3 de los casos y 1/3 tipo B.

Clínica y diagnóstico Dolor torácico “dolor aórtico”

Severo, muy intenso Inicio súbito, agudo (lancinante) Desgarrante Pulsátil Migratorio (en sentido de disección) 17%

*Aorta ascendente: dolor retroesternal irradiado a cuello y mandibula.*Aorta descendente: dolor dorsal interescapular o abdominal

Historia de HTA Déficit de pulsos IC 7% Síncope 13% ACV 6% HTA (80-90% disecciones distales) Hipotensión/tamponamiento cardiaco (disecciones proximales) Shock

Diagnóstico = imágenes

* Importante diag dif con sdme coronario agudo (ecg e imágenes) tto distinto (SAA no se anticoagulan)

Síntomas: dolor torácico, IC, síncope, ACV, neuropatía periférica isquémica, paraplejía, paro cardiaco y muerte súbita.

Signos: HTA 70%, hTA, Iao Ag, ACV, alteración de la conciencia o coma, lesión medular isquémica. IAM, Isq renal, mesentérica, isq ag de MMII. Derrames pleurales.

Tipo A

Dolor aórtico: Torax anterior (85%)Dorsal Interescapular (46%)Abdominal (22%)

Síncope (13%)ACV (6%)

Tipo B

Dolor aórtico Interescapular (64%)Abdominal (43%)

HTA ( 80%)

Diagnósticos diferenciales:IAMPericarditisEmbolia pulmonarI Ao Ag sin disecciónAneurisma torácicos o abdominales no

disecantes.Tumores mediastínicos.

Apéndice: ecocardiograma en disección aórtica

Localizaciones disección: puertas de entrada1-5 cm por encima de la válvula aórtica en el

65% de los casos

En la aorta descendente proximal, debajo de la subclavia izquierda, en el 20%

En el arco aórtico transverso, en el 10%

En la aorta distal toracoabdominal, en el 5%

Prueba de laboratorioRx torax: Sospecha, inespecífico.

Ensanchamiento de la silueta aortica en el 81% 90%, ensanchamiento de mediastino o calcificación del botón aórtico. “signo del calcio”

12% Rx torax normal.ECG no especifico, 1/3 HVI y 1/3 normal.Dímero D >400ng/ml 99% sens y 34% especf.

(proporcional a extensión anatómica y mortalidad hositalaria.

Diagnóstico Alta sospecha clínica

Imagenología precoz, elegir UNA imagen si con eso se confirma el diagnóstico NO SE REQUIEREN OTRAS IMÁGENES, se instaura tratamiento precoz.

ECGRx toraxEcocardio transtorácicoEcocardiograma transesofagicoTACRNM

Angiografía (se reserva para pacientes seleccionados)

Aortografía

TAC RMN ETT ETE

Sensibilidad

88% 96% 98% 59-85% 98-99%

Especificidad

94% 100% 98% 63-96% 94-97%

IMAGENES

IMAGENES

Algoritmo

TIPO BNO COMPLICADA

COMPLICADA

COMA/ALTERACION CONCIENCIAHIPOTENSION/SHOCK/ TAMPONAMIENTOISQUEMIA MESENTERICA O DE EXTREMIDADESDIAMETRO AÓRTICO >60 MMHEMATOMA PERIAÓRTICOIRAENSANCHAMIENTO MEDIASTINICO

Inestabilidad hemodinamica

Dolor intratable

Rápido aumento de diámetro aórtico

Hematoma mediastinico o periaortico (signos de rotura inminente)

NECESIDAD DE QX

URGENCIA

Pronóstico

Tipo A Tipo B

Mortalidad Intrahospital 33%

Mortalidad 1% por hora sin tto

No complicacadaMortalidad 10% al mes

Complicada (isquemia visceral o de EEII, IR o rotura) mortalidad 30%

Signos mal pronóstico

Mortalidad en no tratados

Mortalidad > 60 % 1º semana de evolución sin tratamiento precoz

25% ----24 hrs50% ----1 semana75% ----1 mes90% ----1 año

Tratamiento

Tipo A Tipo B

QX ABIERTA DE URGENCIA < 48 HRS

Contraindicaciones:–Lesiones cerebrales o viscerales irreversibles–Negativa del paciente–>edad y /o comorbilidades

No complicada: tto médico

–Control HTA (PAS<110 Y FC 60-70 x min) (B- Bloqueadores 1mg ev c/5 min o antag Ca++ y/o Nitroprusiato y/o IECA si hay oclusión a. renal)+ control del dolor (morfina)

Complicada: Qx de urgencia

Mortalidad según IRADInternational Registry of Acute Aortic

Dissection.proximal distal

Tto qx 26% 31%

Tto medico 58% 11%

SEGUIMIENTO

Tipo A Tipo B

Seguimiento postoperatorio

Control a la semana con TAC

Seguimiento clínico al mes, seis meses y al año

Control PA TAC anual

Tto médicoSeguimiento clínico (control PA) y de imagen a los 6 meses Cada 6 meses por 2 años y luego anual.

* La TC es la técnica más utilizada durante el seguimiento.

Tto quirúrgico= seguimiento que tipo A.

Hematoma intramuralHemorragia contenida en la capa media de la

aorta, sin desgarro evidente.

Atribuible a rotura de vasa vasorum

Evolución persistir

reabsorver provocar aneurisma

Ao disección Ao clasica

Fisiopatología

Características generalesPaciente con más factores arterioescleróticos

> edad (70 años)

70% en aorta descendente

No diagnósticable por angiografia (no se contrasta falso lumen

TAC, ETE o RNM (puede diferenciar sangrado crónico o agudo)

Evolución y tto< mortalidad que disección>mortalidad si afecta aorta ascendente

Mortalidad con tto medico 47%y 24% tto Qx (proximal)Mortalidad con tto medico 13% y 15% con tto Qx

Tto tipo A = que disecciones del mismo tipo excepto en casos sin dilatación de aorta ascendente, con hematoma de grosor < 11mm que pueden reabsorberse con tto médico

Diámetro aórtico >50mm tiende a reabsorción, >50 mm progresa a disección o rotura.

Tto tipo A y B* Se ha propuesto un manejo más conservador que en disección tipo A; iniciar tto médico y según evolución decidir manejo Qx.

Qx de urgencia en hemodinamia inestable y/o signos de rotura inminente

Seguimiento precoz (c/2-3 días) vigilando evolución, sólo casos son franca reabsorción pueden seguir sólo tto médico

Tipo B

Tto médico = que disecciones tipo B

Excepto:

- severa dilatación aórtica (>60mm) - signos de rotura inminente - mala evolución clínica/HDN

Mortalidad intrahospitalaria

HIM distal 7%HIM proximal 1%

Song y cols. Am J Med 113:181-187,2002

EVOLUCIÓN A LARGO PLAZOCOMPLICACIONES FASE SUBAGUDA Y

PRIMEROS 6 MESES

SEGUIMIENTO CON IMÁGENES SERIADAS ANTES DE ALTA HOSPITALARIA

A LARGO PLAZO PRESENTA MEJOR PRONÓSTICO QUE LA DISECCIÓN SEA TIPO A O B

Progresión Diámetro Ao máximo de 50mm es un factor

independiente de progresión. Y HIM D con tto medico >40mm con espesor de pared Ao >10 tb es un factor predictivo.

EVOLUCION6 MESES

34% REGRESIÓN SIN COMPLICACIONES36% PROGRESA A DISECCIÓN

12% A DISECCIÓN CLÁSICA24% DISECCIÓN LOCALIZADA

30% ANEURISMA FUSIFORME O SACULAR

IMÁGENES DE ULCERAS O PSEUDOANEURISMAS SE HAN CORRELACIONADO CON COMPLICACIONES SEGÚN ALGUNOS AUTORES

LARGO PLAZO

15-20% FALLECE POR ROTURA A LOS 5 AÑOS

IMPORTANTE SEGUIMIENTO A LOS 3, 6 Y 12 MESES Y LUEGO ANUALMENTE HASTA REGRESION TOTAL DE HEMATOMA

QUIENES DESARROLLEN DILATACIONES= PROGRAMACION DE MANEJO QUIRURGICO O ENDOVASCULAR (3-6 MESES POST EVENTO AGUDO)

Fisiopatología

Definición y característicasPlaca aterosclerótica que tras una erosión y ulceración inicial rompe la lámina elástica interna y penetra en la capa media

Es una entidad infrecuente (+- 2,3% de las angiografías con sospecha de SAA)

Historia natural poco conocida

Curso clínico impredecible, aunque potencialmente mortal

Edad promedio >60 años

Antecedentes de Enfermedad ateromatosa difusa y factores de riesgo cardiovasculares

Localización más común: aorta torácica descendente y luego aorta abdominal

Pueden ser únicas o múltiples

Elevada incidencia de embolismo distal

Generalmente se diagnostican en contexto de hematoma intramural pequeño pero pueden presentarse en pacientes asintomáticos

Características y diagnóstico Múltiples etiologías, distinta evolución y distinto pronóstico

Diagnóstico por imágenes (TAC, Angiografía, permiten ver protrusión de ulcera desde la luz; mejor S) no diferencian etiologías

ETE mejor para diferenciar por etiopatogenia pero peor para diagnóstico

RNM logra ver resangrados en pared aórtica que se tratan de manera más agresiva

A menudo la ecocardiografía transesofágica y la TAC torácica no consiguen identificar esta afección.

La imagen diagnóstica de la misma la constituye una imagen “en nicho ulceroso” en la angiografía

Evolución y complicacionesPropagación a grandes hematomas intramurales no es tan

frecuente pues está limitada por fibrosis y calcificación de pared aórtica.

Evolucionan más frecuentemente a dilatación aórtica progresiva con aneurisma o a pseudoaneurisma

Pueden progresar a rotura transmural, aunque no se describe como evolución común (10-40%)

Pueden progresar hasta rotura contenida (+ frecuente en aorta abdominal)

Puede originar disección clásica donde el cráter ulceroso ejerce función de puerta de entrada Flap grueso, calcificado, inmóvil, extensión loNgitudinal

limitada, luz verdadera = o > que falsa, retrógrada, en aorta descendente

Tratamiento Similar a HIM y Disección en su fase aguda

En largo plazo el tratamiento depende de evolución

Las placas pueden mantenerse estables con tto médico (estatinas)

Qx. alto riesgo en pacientes con EAD

Qx. endovascular parece una buena opción para estos pacientes (en presencia de resangrado o úlceras de gran tamaño que preogresan a dilatación)

No existen estudios que evalúen evolución y pronóstico a largo plazo

RESUMEN MANEJO QX

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