Post on 24-Jul-2015
Síndrome Cerebeloso.
Dra. Carmela Bartolo.
Republica Bolivariana de VenezuelaUniversidad Nacional Experimental
"Francisco de Miranda"Área Cs de la Salud
Cátedra: Practica Medica II
Realizado por:Mayra Ramos
Coro; 10/02/2015
Nociones Generales sobre el cerebelo.
▪ El Cerebelo:
El cerebelo se halla situado en la fosa craneal posterior y está cubierto por arriba por la tienda de cerebelo. Es la parte más grande del cerebro posterior y se ubica por detrás el cuarto ventrículo, la protuberancia y el bulbo raquídeo.
Nociones Generales sobre el cerebelo.
▪ El cerebelo presenta tres caras:
▪ Una anterior: encima del IV ventrículo.
▪ Una superior: en relación con los hemisferios cerebrales a través de la tienda del cerebelo.
▪ Otra inferior: que descansa sobre la fosa occipital.
Nociones generales sobre el cerebelo.
El cerebelo puede dividirse filogenéticamente en 3
grandes áreas:
cerebelo medio, vermiano o paleocerebelo: se
vincula con la regulación postural corporal
estática y dinámica, y con el equilibrio axial o
troncal.
Cerebelo lateral, de los hemisferios o
neocerebelo: está a cargo de la coordinación
de movimientos complejos y de la regulación del
tono muscular.
El arquicerebelo, representado por Nódulo, los
floculos y sus conexiones pedunculares. También
llamado lóbulo floculonodular, es la parte más
antigua y representa el centro funcional de las
vías del control y equilibrio.
▪ Conexiones y vías cerebelosas: Seis gruesos de cordones, tres de cada lado, denominados pedúnculos cerebelosos
▪ Unen al cerebelo con los pedúnculos cerebrales (pedúnculos cerebelosos superiores)
▪ Con la protuberancia (pedúnculos cerebelosos medios)
▪ Con el bulbo (pedúnculos cerebelosos inferiores)
Nociones generales sobre el cerebelo.
Vías Cerebelosas Aferentes
Vía Función Origen Destino
Corticopontocerebelosa
Transmite el control desde la corteza cerebral
Lóbulos frontal, parietal, temporal y occipital
Vía nucleos pontinos y fibras musgosas hacia la corteza cerebelosa
Cerebroolivocerebelosa
Transmite el control desde la corteza cerebral
Lóbulos frontal, parietal, temporal y occipital
Vía los nucleos olivares inferiores y fibras trepadoras hacia la corteza cerebelosa
Cerebrorreticulocerebelosa
Transmite el control desde la corteza cerebral
Áreas sensitivomotoras Vía formación reticular
Espinocerebelosa anterior
Transmite información desde músculos y articulaciones
Husos musculares, órganos tendinosos y receptores articulares
Vía fibras musgosas hacia la corteza cerebelosa
Espinocerebelosa porterior
Transmite información desde músculos y articulaciones
Husos musculares, órganos tendinosos y receptores articulares
Vía fibras musgosas hacia la corteza cerebelosa
Cuneocerebelosas Transmite información desde músculos y articulaciones de la extremidad superior
Husos musculares, órganos tendinosos y receptores articulares
Vía fibras musgosas hacia la corteza cerebelosa
Nervio vestibular Transmite información de la posición y movimiento de la cabeza
Utrículo, sáculo y conductos semicirculares
Vía fibras musgosas hacia la corteza del lóbulo floculonodular
Otras aferentes Transmite información desde el mesencéfalo
Núcleo rojo, techo Corteza cerebelosa
Vías Cerebelosas Eferentes
Vía Función Origen Destino
Globoso-emboliforme-rúbrica
Influye en la actividad motora homolateral
Núcleos globoso y emboliforme
Hacia el núcleo rojo contralateral, luego a través del tracto rubro espinal cruzado hacia las neuronas motoras homolaterales en la médula espinal
Dentotalámica Influye en la actividad motora homolateral
Núcleo dentado Hacia el núcleo ventrolateral contralateral de tálamo, luego hacia la corteza cerebral motora contralateral; el tracto cortico espinal cruza la línea media y controla las neuronas motoras homolaterales en la médula espinal
Fastigiovestibular Influye en el tono de los músculos flexores homolaterales
Núcleo fastigio Principalmente hacia los núcleos vestibulares laterales contralaterales; el tracto vestíbulo espinal hacia las neuronas motoras homolaterales en la médula espinal
Fastigiorreticular Influye en el tono muscular homolateral
Núcleo fastigio Hacia las neuronas de la formación reticular; el tracto retículo espinal hacia las neuronas motoras homolaterales en la médula espinal
Funciones del Cerebelo
Clásicamente se ha relacionado las funciones del cerebelo con la motricidad en los últimos tiempos se le ha atribuido otras funciones:
▪ Regulación del tono muscular.
▪ Modulación del acto motor, es decir exacta medida y necesaria fuerza.
▪ Mantener postura y equilibrio (con la información del laberinto).
▪ Coordinación, ajuste y corrección del juego antagonistas agonistas.
▪ Intervendría en la fluencia del lenguaje.
▪ Activaría los procesos del aprendizaje de patrones motores.
Los hemisferios están relacionados con los movimientos complejos que requieren coordinación, regulación del tono muscular y elaboración y control del gesto rápido.
El vermis está relacionado con la regulación postural
estática, dinámica y el equilibrio axial o troncal.
Funciones del Cerebelo
Etiología más común del Síndrome Cerebeloso
VASCULARES • Insuficiencia
vertebro -basilar• Infartos• Hemorragias• Trombosis
TUMORALES • Meduloblastoma (vermis
del cerebelo)• Astrocitoma quístico (hemisferios cerebelosos)
• Hemangioblastoma (hemisferios cerebelosos)
• Neurinoma del acústico (ángulo ponto -cerebeloso)
• Metástasis Paraneoplasico (Ca. de pulmón)
TRAUMÁTICAS • Contusión
• Laceración• Hematomas
Etiología más común del Síndrome Cerebeloso
TOXICAS • Alcohol
• Drogas• Hidantoinatos
INFECCIOSAS • Cerebelitis
virosicas• Cerebelitis supuradas
• Absceso• Tuberculomas
DEGENERATIVAS • Enfermedad
de friedrich
• Enfermedad de pierre-marie
• Esclerosis múltiple
MALFORMACIONES • Arnold
chiari• Dandy walker
• Malformaciones vasculares
MALFORMACIONES • ARNOLD
CHIARI• DANDY WALKER
• MALFORMACIONES VASCULARES
Etiología más común del Síndrome Cerebeloso
La malformación de Chiari consiste en un desplazamiento hacia debajo de la porción caudal del cerebelo y, a veces, del tronco cerebral, que se encuentran situados por debajo del foramen magno (3mm por debajo de este foramen en el examen con RM)
MALFORMACIONES • ARNOLD
CHIARI• DANDY WALKER
• MALFORMACIONES VASCULARES
Etiología más común del Síndrome Cerebeloso
La triada característica para establecer el diagnostico es:
Hidrocefalia Ausencia de vermis cerebelosos Quiste en la fosa posterior
con comunicación del cuarto ventrículo
Ataxia
▪ Definimos ataxia como todo trastorno de la coordinación que, sin debilidad motora y en ausencia de apraxia, altera la dirección y amplitud del movimiento voluntario, la postura y el equilibrio.
▪ Los sistemas neurológicos implicados en la coordinación motora son fundamentalmente cuatro:
▪ 1) sistema de la sensibilidad propioceptiva consciente (nervio periférico- raíz posterior - cordones posteriores - lemnisco medial – tálamo - corteza)
▪ 2) sistema de la sensibilidad propioceptiva inconsciente (haces espinocerebelosos posterior y anterior - pedúnculos cerebelosos - cerebelo)
▪ 3) cerebelo (vermis y hemisferios cerebelosos)
▪ 4) sistema vestibular (canales semicirculares, utrículo y sáculo).
TEMBLOR
CINETICO
REPOSO S. DE PARKINSON
SINDROME CEREBELOSO
S. DEL VERMIS
S. DEL HEMISFERIO CEREBELOSO
Síndrome del vermis.
▪ . La causa más frecuente es el meduloblastoma del vermis en los niños.
▪ El compromiso del lóbulo floculonodular produce signos y síntomas relacionados con el sistema vestibular.
▪ Dado que el vermis es único e influye sobre las estructuras de la línea media, la incoordinación muscular afecta a la cabeza y el tronco, y no a las extremidades.
Síndrome del vermis.
▪ Manifestación ocular:
Nistagmus: Es un movimiento seudopendular de la mirada al tratar de fijarse en un objeto que está lateral en el campo visual (no en una posición demasiado extrema, pues entonces el nistagmus es fisiológico) puede ser horizontal, vertical, rotatorio o mixto consiste en que, una vez fijada en un objeto, la mirada se desvía lentamente hacia el lado enfermo por falta de coordinación de los músculos.
Trastorno del equilibrio en bipedestación ("ataxia estática")
Trastornos de la marcha ("ataxia de la marcha")
Síndrome Cerebeloso Hemisférico.
▪ La causa de este síndrome puede ser un tumor o una isquemia en un hemisferio cerebeloso.
▪ En general, los síntomas y signos son unilaterales y afectan a los músculos ipsilaterales al hemisferio cerebeloso enfermo.
▪ Están alterados los movimientos de las extremidades, especialmente de los brazos y piernas, donde la hipermetría y la descomposición del movimiento son muy evidentes. A menudo, se produce oscilación y caída hacia el lado de la lesión. También son hallazgos frecuentes la disartria y el nistagmo.
Síndrome Cerebeloso Hemisférico.
Signos de la lesión en los hemisferios: Hipotonía del lado
enfermo.
DISFASIA • Articulación
correcta, pero no encuentra las palabras, las olvida: se le enseña una pluma y aunque sabe lo que es y para que sirve se equivoca al nombrarla.
ASINERGIA • No puede
realizar movimientos complejos que impliquen la suma simultánea de varios movimientos sencillos; sino que realizan cada uno de los movimientos sencillos sucesivamente.
TEMBLOR
INTENCIONAL• Aparece al
comenzar el movimiento.
• El temblor se produce en la parte proximal del miembro (tiembla el deltoides, no el dedo).
Patogenia
La patogenia de las manifestaciones clínicas está dada por la perturbación del control cerebeloso sobre la motilidad estática y cinética, con la consecuente aparición de los siguientes trastornos:
-Alteraciones de la eumetria, propiedad que define la exacta medida de un movimiento.
-Alteraciones de la isostenia, es decir la adecuada intensidad o fuerza de acción motora.
-Alteraciones de la sinergia, la que permite la acción coordinada de músculos agonistas y antagonistas en la ejecución del movimiento.
-Alteraciones de la diadococinesia, condición que hace posible ejecutar movimientos sucesivos en forma rápida a merced de una acción muscular coordinada.
-Alteraciones del tono muscular con repercusión en la postura, en los movimientos y el equilibrio.
Manifestaciones Clínicas.
▪ Síntomas subjetivos están constituidos por:
1. Vértigo
2. Cefalea
3. Vómitos de tipo cervical
▪ Signos objetivos se clasifican en tres grupos, que son:
1. Trastornos estáticos.
2. Trastornos cinéticos.
3. Trastornos de movimientos pasivos.
SON IPSILATERALES CON RESPECTO AL LADO DE LA LESIÓN
Manifestaciones Clínicas.
▪ Signos objetivos:
1. Trastornos estático:
a) Ataxia estática
Desviaciones
b) Temblor de actitud
c) Reflejos pendulares
La prueba del rebote
d) Hipotonía muscular
e) Catalepsia cerebelosa
Manifestaciones Clínicas.
▪ Signos objetivos:
1. Trastornos cinéticos:
a) Gran asinergia de Babinski
b) Prueba de extensión del tronco
c) Marcha titubeante o marcha de ebrio
d) Hipermetría o dismetría:
Prueba del índice de Babinski (índice-nariz)
Prueba del talón (talón-rodilla)
Prueba de la raya horizontal de babinski.
Manifestaciones Clínicas.
3. Trastornos de movimientos pasivos.
a) Prueba de pasividad de André-Thomas:
La pasividad se investiga, a nivel de los miembros, examinando los caracteres de los movimientos transmitidos a estos últimos, cuando se mueve el troco o cuando se comunican ciertos movimientos a los miembros, fijándolos por un segmento de éstos. Pueden ejecutarse las siguientes pruebas:
o Prueba de pasividad de los miembros superiores:
1) Estando el enfermo de pie, se toma a mano llena el troco por encima de cintura…
2) Se sacude el antebrazo…
3) La pasividad de las articulaciones radiocubitales se revela también por…
4) La pasividad se revela también por oscilaciones pedunculares…
5) Prueba de las pesas.
Manifestaciones Clínicas.
3. Trastornos de movimientos pasivos.
o Pruebas de pasividad en los miembros inferiores: se realizan en forma semejante a las de los miembros superiores.
a) Prueba de la resistencia o prueba de Stewart-Holmes
b) Fenómeno de Schilder o fenómeno cerebelar de imitación
Manifestaciones Clínicas.
Diagnostico Diferencial
Ataxia por Trastornos de Sensibilidad Profunda
Aquí la lesión puede ser periférica o medular, talámica o parietal. Cualquiera que sea el nivel lesional hay una agravación de la ataxia al cerrar los ojos, por otra parte hay trastornos de la sensibilidad profunda sobre todo el sentido de las actitudes segmentarias. La ataxia tabética es el ejemplo clásico.
Ataxia Laberíntica Es quizás la más difícil de diferenciar, también es desencadenada o agravada al cierre de los ojos por lo general existe vértigo como alucinación rotatoria y nistagmos horizontales y las pruebas laberínticas calóricas o rotatorias son positivas.
Ataxias Mixtas A veces hay patologías que presentan estos tipos de ataxias como la esclerosis en placa y/o tumores del tronco cerebral; la más típica es la ataxia mixta de las degeneraciones espino-cerebelosas
Ataxia Frontal o Callosa
Existen lesiones originadas en el encéfalo que producen ataxia que a veces son problemas difíciles de diferenciar, como la llamada ataxia frontal de Burns, donde la clásica diferencia se hace en la falta de hipotonía muscular.
Diagnostico Diferencial
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ENTRE ATAXIA MEDULAR Y ATAXIA CEREBELOSA
SEMIOLOGÍA ATAXIA MEDULAR ATAXIA CEREBELOSA
Trastornos sensitivos Presentes Ausentes
Trastornos de palabra
Ausentes
Presentes a veces
Reflejo pendular de la rodilla Presentes con frecuencia
Temblor y nistagmo
Sectores del cuerpo comprometidos
Amplios, extremidades Amplios o pequeños
Signos de Romberg Presentes Ausentes
Funciones vestibulocerebelosas
Normales Afectados a veces
Desviaciones posturales Ausentes Presentes
Tratamiento
·Mejorar la coordinación de los
movimientos.
·Reinsertar automatismos funcionales.
·Reeducar el equilibrio.
· Reeducar la marcha.
La terapia ocupacional o física también
puede aliviar la falta de coordinación.
Hacer cambios en la dieta y tomar
suplementos nutricionales pueden
resultar útiles.
Exámenes Complementarios
RM
TAC
Punción Lumbar
Análisis de sangre
Análisis de orina
Estudios de conducción nerviosa
EMG(electromiograma)
Genética Molecular