Post on 07-Sep-2018
Sindrome de Sindrome de Cushing en Cushing en infancia..infancia..
Dra: Patricia FurtenbachDra: Patricia FurtenbachDra: Bibiana Alemán Dra: Bibiana Alemán
• 8 a,2 m. Sexo F
• APN: Producto: 1ra gesta Embarazo y Parto: s/p PN: 3230 grs. T: 47cm.
• AP: Sin antecedentes patológicos No uso de corticoides • Crecimiento y desarrollo: Adecuado hasta los 5 años
EA: Desde hace 3 años…
de peso aprox. 7 kg (en 1año) disminución de carril en percentil talla Pediatra : dg Dislipemia
Tto: Nutricional Actividad física Poco resultado: Pase Endocrinólogo
• 1ra Consulta con Endocrinólogo: 30/09/11
7a, 9m P:40 kg. p >97 Talla :121cms p25 IMC:27.3 p>97
PA : 90/60 (N) Cintura 95 cm
Obesidad centrípeta
• PyM: Plétora facial Acné. Piel grasa Hematomas Hirsutismo No acantosis nigricans
• PNM: Depresión, apatía dedilidad, miopatía proximal
• Tanner : Mamas: I, Vello púbico: II-III
• Paraclínica:
• Confirmar hipercortisolismo: CLU 24h: 475 ug (10- 55) Test de Nugent: 2,8 • Evaluar repercusiones: Glicemia: 76mg/dl CT: 258 . LDL:174 (p95=133)
TG:62(p50).HDL: 71 (>p50). Na: 138 K: 4,2
• Evaluar etiología del hipercortisolismo:
ACTH : 25,3 pg/ml
ACTH > a 15: ACTH dependiente? RM de craneo: Glándula hipófisis de
morfología y dimensiones normales, con patrón de realce adecuado y homogéneo, sin lesiones focales.
30/09/2011 03/10/2011 20/10/2011 11/11/2011 25/11/2011 30/11/2011 02/12/2012 20/01/2012 A.C.T.H 25.3 21.8 37.9 <5.0Cortisol ug/dl 13.4 21.3 15.2CLU ug/24hs 475 Prolactina ng/dl 4.27 ng/dl DHEA-S 108 ug/dL 170 ANDROS.ng/dl 1.51 F: HEPATICO
GOT U/L 22 32BD mg/dl 0.21 BI mg/dl 0.41 c BT mg/dl 0.62 0.28GGT U/L 25 27F.A U/l 237 232
GPT U/L 30 39Creatinina mg/dl 0.63 0.64 Urea g/l 0.34 0.24
Colestero T. mg/dl 258 HDL mg/dl 71 LDL mg/dl 174 TGC mg/dl 62 Hemograma Hb g/dl 14 14.3 GB 10*9/L 9.9 11.8 GR10*12/L 4.8 4.5 Plaquetas10*3 288 276 TSH uU/ml 2.1 1.78 T4 ng/dl 1.12 Glicemia mg/dl 76 111 84IONOGRAMA Na meq/L 138 140 138K meq/L 4.2 4 4.6Gasometria HCO3 25.3 ABE 1.1
RM de abdomen: Glandulas suprarrenales de aspecto habitual sin lesiones focales
TAC de Tórax: Sin alteraciones
• En evolución: para hipercortisolismo 28/12/2011: Ketoconazol 200mg/ dia
25/01/2012: dosis 200 mg c/12Horas Peso: 49 kgs Talla 122 cms Tanner: Mamas: I Vello púbico: III- IV.
• Revisión
Diagnóstico:
Sindrome de Cushing Pediátrico
En Infancia: • Sospecha clínica: desaceleración de la
velocidad crecimiento asociada a ganancia ponderal
• Poco frecuente. Incidencia 0,7- 2,4 casos/mill.(solo 15% en infancia)
Pombo, Tratado de Endocrinología,4ta Edición,57,Sindrome de Cushing, 673-685
• Etiología: Causa más frecuente exógeno endogeno > de 7 años: Adenoma hipofisario
(generalmente microadenoma) 80-90%. Luego: tumores corticosuprarrenales Excepcionales: producción ectópica ACTH
• Edad de presentación habitual: adolescencia Pombo, Tratado de Endocrinología,4ta Edición,57,Sindrome de Cushing, 673-685
• Diagnóstico:
• Mayores dificultades: pruebas diagnósticas basadas en estudios para adultos extrapolados a edad pediátrica
J Clin Endocrinol Metab. May 2008, 93(5):1526–1540
• Diagnóstico de hipercortisolismo
-CLU en 24h: en niños corregir valores para superficie corporal (formula de Haycock)
valores normales generalmente : < 70 ug /m2/24h Falsos +: Obesidad, Estrés, Depresión Pombo, Tratado de Endocrinología,4ta Edición,57,Sindrome de Cushing, 673-685
- Hacer al menos: 2 determinaciones J Clin Endocrinol Metab. May 2008, 93(5):1526–1540
- Cortisol salival a medianoche:
- Determinación de cortisol al acostarse o a medianoche.
Diagnósticos para Cushing: al acostarse >1ug/dl medianoche >0,27 ug/dl Fácil de obtener Es la de mayor fiabilidad
Pombo, Tratado de Endocrinología,4ta Edición,57,Sindrome de Cushing, 673-685
- Al menos 2 determinaciones J Clin Endocrinol Metab. May 2008, 93(5):1526–1540
• Pruaba de Nugent
- Dexametasona (15ug/Kg de peso, max 1mg v/o): 23:00h , determinar cortisol plasmatico 8:00h de la mañana siguiente.
- No ha sido estandarizada en niños - 15- 20% de falsos + - Niveles >5 ug/dl sugieren hipercortisolismo Pombo, Tratado de Endocrinología,4ta Edición,57,Sindrome de Cushing, 673-685
• Etiología de Sd Cushing endógeno:
ACTH: Adultos ACTH: >15pg/ml: sugiere dependiente
< 5pg/ml: independiente Niños ? > 29 pg/ml dependiente(algunos consideran) Pombo, Tratado de Endocrinología,4ta Edición,57,Sindrome de Cushing, 673-685
• Prueba de supresión con dexametasona a dosis altas:
- Enfermedad de Cushing: células corticotropas serían sensibles a inhibición por dosis altas de dexametasona
- Muy útil en niños - Extracción de sangre h:8:00 para cortisol Dexametasona 8mg h: 23:00 Siguiente día: extracción de sangre h8:00 cortisol En niños: + si suprime > 20% Pombo, Tratado de Endocrinología,4ta Edición,57,Sindrome de Cushing, 673-685
• Cateterismo de senos petrosos:
- En niños más difícil la técnica - Solo en centros con experiencia
Pombo, Tratado de Endocrinología,4ta Edición,57,Sindrome de Cushing, 673-685
. Muchas Gracias….