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Síndrome de Guillain Síndrome de Guillain BarreBarre
Dra. Ruth Campos. Dra. Ruth Campos.
Hospital Vera Hospital Vera Candioti. Candioti.
Síndrome de Síndrome de Guillain-BarreGuillain-Barre
Definición Diagnostico Definición Diagnostico dif.dif.
Historia TratamientoHistoria Tratamiento
Epidemiología PronosticoEpidemiología Pronostico
Etiología ProfilaxisEtiología Profilaxis
Patogenia VariantesPatogenia Variantes
Cuadro clínico SinónimosCuadro clínico Sinónimos
Diagnostico Diagnostico
DefiniciónDefinición
Es una polirradiculoneuropatia Es una polirradiculoneuropatia desmielinizante aguda y autoinmune.desmielinizante aguda y autoinmune.
Afecta el sistema nervioso periferico.Afecta el sistema nervioso periferico.
Su inicio ocurre como resultado de Su inicio ocurre como resultado de un proceso infeccioso agudo.un proceso infeccioso agudo.
HistoriaHistoria
La enfermedad fue descrita por el La enfermedad fue descrita por el medico Frances Jean Landry en medico Frances Jean Landry en 1.859 de allí uno de sus nombres. 1.859 de allí uno de sus nombres. En 1.916 Georges Guillain, Jean En 1.916 Georges Guillain, Jean Barre y Andre Stohl descubrieron Barre y Andre Stohl descubrieron que en estos pacientes había un que en estos pacientes había un aumento de la producción de aumento de la producción de proteínas en LCR pero el recuentro proteínas en LCR pero el recuentro celular era normal.celular era normal.
EpidemiologíaEpidemiología
No es de comun aparicion, ya que lo No es de comun aparicion, ya que lo sufren aproximadamente entre una sufren aproximadamente entre una y dos personas de cada 100.000.y dos personas de cada 100.000.
No discrimina sexo, edad o No discrimina sexo, edad o condicion social.condicion social.
El trastorno suele aparecer unos El trastorno suele aparecer unos días o unas semanas despues de días o unas semanas despues de una infeccion viral o una infeccion viral o gastrointestinal. gastrointestinal.
EtiologíaEtiología
El sistema inmunologico del El sistema inmunologico del organismo ataca a sus propios organismo ataca a sus propios tejidos destruyendo la cobertura tejidos destruyendo la cobertura de mielina que rodea a los axones de mielina que rodea a los axones de los nervios perifericos, e de los nervios perifericos, e inclusive a los propios axones.inclusive a los propios axones.
Cuando esto ocurre, los nervios son Cuando esto ocurre, los nervios son incapaces de transmitir señales con incapaces de transmitir señales con eficiencia.eficiencia.
Por ello los músculos comienzan a Por ello los músculos comienzan a perder su capacidad de responder a las perder su capacidad de responder a las señales nerviosas, las cuales deberían señales nerviosas, las cuales deberían transportarse a través de la red transportarse a través de la red nerviosa.nerviosa.
El cerebro tambien recibe menos El cerebro tambien recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo, señales sensoriales del resto del cuerpo, produciendo una incapacidad de sentir produciendo una incapacidad de sentir las texturas, el calor, el dolor.las texturas, el calor, el dolor.
PatogeniaPatogenia
Se origina por una respuesta autoinmune Se origina por una respuesta autoinmune a antigenos extraños (agentes a antigenos extraños (agentes infecciosos, vacunas) que son mal infecciosos, vacunas) que son mal dirigidos al tejido nervioso del individuo.dirigidos al tejido nervioso del individuo.
El sitio donde causan daño son El sitio donde causan daño son gangliosidos. Un ejemplo es el gangliosido gangliosidos. Un ejemplo es el gangliosido GM1 que puede estar afectado en el 20 a GM1 que puede estar afectado en el 20 a 50% de los casos especialmente en 50% de los casos especialmente en aquellos que han tenido una infeccion por aquellos que han tenido una infeccion por campylobacter yeyuni.campylobacter yeyuni.
Cuadro clinicoCuadro clinico
La inflamación de la mielina en el La inflamación de la mielina en el SNP lleva rápidamente a la parálisis SNP lleva rápidamente a la parálisis flácida, con o sin compromiso del flácida, con o sin compromiso del sensorio o del sistema autonomico.sensorio o del sistema autonomico.
La distribución es comunmente La distribución es comunmente ascendente y simetrica, afectando ascendente y simetrica, afectando primero a los miembros inferiores.primero a los miembros inferiores.
Los pacientes sienten debilidad en Los pacientes sienten debilidad en las piernas con o sin disestesias las piernas con o sin disestesias (adormecimiento/hormigueo). La (adormecimiento/hormigueo). La enfermedad progresa a brazos o los enfermedad progresa a brazos o los musculos de la cara en horas o dias. musculos de la cara en horas o dias.
Los pares craneales inferiores seran Los pares craneales inferiores seran afectados, (dificultad en el afectados, (dificultad en el movimiento de los ojos, vision movimiento de los ojos, vision doble), disfagia orofaringea doble), disfagia orofaringea (dificultad para tragar).(dificultad para tragar).
Otros sintomas y Otros sintomas y signossignos
Perdida de la propiocepcion y Perdida de la propiocepcion y arreflexia.arreflexia.
Disfunción vesical.Disfunción vesical. Inicialmente hay fiebre.Inicialmente hay fiebre. Perdida de función autonómica en Perdida de función autonómica en
casos severos con fluctuaciones de la casos severos con fluctuaciones de la presión arterial, hipotensión ortostatica presión arterial, hipotensión ortostatica y arritmias cardiacas.y arritmias cardiacas.
El dolor también es frecuente.El dolor también es frecuente.
DiagnosticoDiagnostico
El diagnostico se realiza mediante El diagnostico se realiza mediante la clínica y el interrogatorio al la clínica y el interrogatorio al paciente y familiares.paciente y familiares.
Procedimientos diagnósticos Procedimientos diagnósticos como punción raquídea y como punción raquídea y exámenes de electrodiagnóstico. exámenes de electrodiagnóstico.
Criterios diagnósticosCriterios diagnósticos
REQUERIDOS:REQUERIDOS:
*Debilidad progresiva.*Debilidad progresiva.
*Arrefexia.*Arrefexia.
*Curso de la enfermedad <4 sem.*Curso de la enfermedad <4 sem.
*exclusion de otras causas.*exclusion de otras causas.
Criterios diagnósticosCriterios diagnósticos
SUGESTIVOS: SUGESTIVOS:
*Debilidad simétrica relativa.*Debilidad simétrica relativa.
*Leve afectación sensorial.*Leve afectación sensorial.
*Alteración de cualquier par *Alteración de cualquier par craneal.craneal.
*Ausencia de fiebre.*Ausencia de fiebre.
*Evidencia electrofisiológica de *Evidencia electrofisiológica de desmielinizacion.desmielinizacion.
Diagnostico diferencialDiagnostico diferencial
Mielopatias agudas que cursan Mielopatias agudas que cursan con dolor de espalda crónico.con dolor de espalda crónico.
Botulismo, con perdida temprana Botulismo, con perdida temprana de reactividad pupilar.de reactividad pupilar.
Difteria, con disfunción Difteria, con disfunción orofaringotraqueal.orofaringotraqueal.
Enfermedad de Lyme.Enfermedad de Lyme.
Porfiria con dolor abdominal, Porfiria con dolor abdominal, convulsiones y psicosis.convulsiones y psicosis.
Neuropatía vascularNeuropatía vascular Poliomielitis con fiebre y síntomas Poliomielitis con fiebre y síntomas
meníngeos.meníngeos. Poliradiculitis por citomegalovirus.Poliradiculitis por citomegalovirus. Miastenia gravis. Miastenia gravis.
TratamientoTratamiento
No hay cura especifica, pero hay No hay cura especifica, pero hay tratamientos que reducen la tratamientos que reducen la gravedad de los síntomas y gravedad de los síntomas y aceleran la recuperación.aceleran la recuperación.
Plasmaferesis.Plasmaferesis. Inmunoglobulina.Inmunoglobulina. Terapia hormonal.Terapia hormonal. Fisioterapia. Fisioterapia.
PronosticoPronostico
Aproximadamente el 80% se Aproximadamente el 80% se recupera totalmente.recupera totalmente.
El 15 al 10% se recuperan con El 15 al 10% se recuperan con invalidez severa.invalidez severa.
La muerte sobreviene en el 4% La muerte sobreviene en el 4% aproximadamente de los aproximadamente de los pacientes.pacientes.
ProfilaxisProfilaxis
Se desconoce la prevencion para Se desconoce la prevencion para este sindrome.este sindrome.
VariantesVariantes
Sindrome de MILLER-FISHR: Sindrome de MILLER-FISHR: arreflexia, ataxia y oftamotlejia.arreflexia, ataxia y oftamotlejia.
SinónimosSinónimos
POLINEUROPATIA INFLAMATORIA POLINEUROPATIA INFLAMATORIA DESMIELINIZANTE.DESMIELINIZANTE.
POLINEURITIS AGUDA POST POLINEURITIS AGUDA POST INFECCIOSA.INFECCIOSA.
PARALISIS ASCENDENTE DE PARALISIS ASCENDENTE DE LANDRY.LANDRY.
FIN FIN
MUCHAS MUCHAS GRACIAS!!!!!!GRACIAS!!!!!!