SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRE

• Presentado por:

• Abimeleck Federico Garabot Polanco

• 2009-0679

El Síndrome de Guillain-Barré (GBS o SGB) se puede describir como un conjunto de síndromes clínicos que se manifiesta como una polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda con debilidad resultante y disminución de los reflejos. El GBS es la causa más importante de la parálisis flácida aguda. La descripción clásica de GBS es la de una neuropatía desmielinizante con debilidad ascendente.

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRE

• Aproximadamente un tercio de los pacientes requieren ingreso en una unidad de cuidados intensivos, principalmente a causa de una insuficiencia respiratoria. Después de la estabilización médica se requiere una vigilancia continua siendo importante en la prevención de complicaciones médicas respiratorias, cardiovasculares, entre otras.

EPIDEMIOLOGIA

Afecta sólo a una persona de cada 100,000 y la mortalidad es desde un 10% y hasta un 16% quedan con algún grado

de discapacidad. El Síndrome de Guillain -Barré puede afectar a cualquier persona en

cualquier edad y ambos sexos son igualmente propensos al trastorno.

ETIOLOGIA Se considera que el GBS es una enfermedad inmune post-

infecciosa, que ataca a los nervios periféricos. Hasta dos tercios de los pacientes informan de un antecedente

de enfermedad bacteriana o enfermedad viral antes de la aparición de síntomas neurológicos.

Las infecciones respiratorias son más frecuentes, seguidas de las gastrointestinales. La administración de ciertas vacunas y otras enfermedades sistémicas también se ha relacionado con el GBS.

En varios estudios, el Campylobacter jejuni fue el patógeno más frecuentemente aislado.

En los estudios serológicos en un laboratorio holandés en las pruebas de GBS se identificaron en 32% de los pacientes como de haber tenido una reciente infección por C. jejuni, mientras que los estudios en el norte de China documentaron tasas de infección de hasta del 60%.

Las infecciones por Citomegalovirus (CMV) son las segundas infecciones más comunes que preceden GBS.

Se cree que la virulencia del C. jejuni resulta de la presencia de antígenos específicos en su cápsula que se comparten con los nervios.

Las respuestas inmunitarias dirigidas contra lipopolisacáridos capsulares producen anticuerpos que reaccionan de forma cruzada con la mielina para causar desmielinización.

FISIOPATOLOGIA

• Se cree que los agentes infecciosos inducen a la producción de anticuerpos que presentan una reacción cruzada con gangliósidos específicos y glucolípidos, tales como GM1 y GD1b, que se distribuyen a lo largo de la mielina en el sistema nervioso periférico.

• Las respuestas inmunes dirigidas contra los antígenos de los lipopolisacárido en la cápsula del C. jejuni resulta en anticuerpos que reaccionan de forma cruzada con los gangliósidos GM1 en la mielina, que resulta en el daño inmunológico en el sistema nervioso periférico.

• Los hallazgos patológicos en la GBS, incluyen la infiltración linfocítica de las raíces espinales y nervios periféricos (los nervios craneales pueden estar implicados también), seguido por macrófagos, y el desgarro multifocal de la mielina.

• Este fenómeno resulta en defectos en la propagación de los impulsos eléctricos de los nervios, con ausencia eventual o retraso profundo en la conducción, causando parálisis flácida.

• La recuperación se asocia típicamente con la remielinización.

SUBTIPOS DEL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda.

Neuropatía axonal motora aguda: en general se caracteriza por debilidad simétrica rápidamente progresiva y la consiguiente insuficiencia respiratoria.

neuropatía axonal moto-sensorial aguda.

síndrome de Miller-Fisher: Se observa en aproximadamente el 5% de todos los casos de SGB, clásicamente se presenta como la tríada de ataxia, arreflexia y oftalmoplejía.

Neuropatía panautonomica aguda: Es la más rara variante GBS. implica a los sistemas nerviosos simpático y parasimpático. Los pacientes tienen retención urinaria, severa hipotensión postural y anhidrosis, disminución de la salivación y lagrimeo, y anormalidades pupilares. La afectación cardiovascular es común, y las arritmias son una fuente importante de mortalidad.

Síndrome de Guillain-Barre sensitivo puro: Una variante pura sensorial de GBS ha sido descrito en la literatura. Se caracteriza por un inicio rápido de la pérdida sensorial y arreflexia en un patrón simétrico y generalizado.

DIAGNÓSTICO• El diagnostico lo logramos en base a la clínica que

presente el paciente y auxiliándonos de diferentes pruebas diagnósticas como son:

• El examen del líquido cefalorraquídeo: muestra aumento de los niveles de proteínas con recuento celular normal. Aproximadamente en un 10% el líquido permanece normal.

• La electromiografía: presenta anormalidad de la conducción nerviosa de un 90% .son un reflejo de la desmielinización multifocal asociado con degeneración axonal secundaria.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Neuropatías agudas: Porfirias, Neuropatía del paciente crítico, Difteria, Toxinas, Vasculitis, Enfermedad de Lyme.

Enfermedades de la placa neuromuscular: Botulismo, Miastenia Gravis.

Enfermedades musculares: Hipokalemia e hipofosfatemia, Polimiositis, Rabdomiolisis.

Enfermedades del sistema nervioso central: Poliomielitis, rabia, Mielitis transversa.

TRATAMIENTO

• Analgesia: El dolor es un síntoma común (50%) de tipo muscular profundo, que puede ser manejado habitualmente con Paracetamol, AINEs y narcóticos. El dolor neuropatico es también frecuente y se pude manejar con Nortriptilina, en dosis de 10 a 50 mg. al día.

• Terapia Inmunomoduladora: Plasmaféresis: El North American GBS study group mostró beneficios significativos en el grupo PF en: Mejoría más rápida a las 4 semanas. La dosis recomendada es una serie de 5 intercambios (40-50 ml/kg).

• Inmunoglobulina Endovenosa. El estudio Holandés mostró el beneficio de 5 infusiones diarias de IG (0,4 g/kg/día) administradas las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad. IG tiene algunas ventajas con respecto a PF: No produce inestabilidad hemodinámica. Es de fácil administración. No requiere de accesos venosos especiales.