Sindrome de guillain barre stroll

SINDROMEDE GUILLIAN

BARRE

DEFINICION:

Polirradiculoneuropatía aguda, frecuentemente grave y de evolución fulminante, de origen autoinmunitario.

Harrison 18º edicion, cap. 385, pag 3473

DEFINICIONES

Neuropatía periférica para referirse a aquellos trastornos de los nervios periféricos.

Polineuropatía procesos de instauración gradual, que afectan a múltiples troncos nerviosos y que se caracterizan por ser simétricos y generalizados, con afectación preferentemente distal.

Mononeuritis múltiple es una afectación simultánea o consecutiva de troncos nerviosos no contiguos, con evolución de días o años.

Mononeuropatías son afectaciones focales de un único tronco nervioso.

Journal Child of Neurology. Facultad de Medicina Universidad de Pensylvaniax

CLASIFICACIONES

CLASIFICACIÓN GENERALCLASIFICACION GENERAL

CONCEPTO

Es una poliradiculoneuropatia aguda marcada por parálisis flácida arreflexica; cuyas bases se consideran autoinmunes.

Actualmente se considera casi un síndrome con varios subtipos.

Journal Child of Neurology. Facultad de Medicina Universidad de Pensylvaniax

EPIDEMIOLOGIA

La incidencidencia 0.5 – 2 /100.000.

Los varones se afectan 1.5 mas veces que las mujeres.

Su incidencia incrementa de forma progresiva con la edad, de menos de un caso por cada 100,000 en pacientes menores de 30 años , hasta 4 por 100,000 en mayores de 75 años.

……

El hallazgo histopatológico dominante es la inflamación del nervio

periférico, que se manifiesta por un INFILTRADO

PERIVENULAR Y ENDONEURAL por linfocitos, macrófagos y

escasas células plasmáticas.

ASPECTOS HISTOPATÓLOGICOS

GERMENES Y VIRUS MAS FRECUENTEMENTE INVOLUCRADOS

Campylobacter jejuni 26 – 41 %

Citomegalovirus 10 – 22 %

Epstein-Barr 10 %

Varicela-zoster 5 %

Mycoplasma pneumoniae 5 %

PROCESOS QUE ANTECEDEN SGBS

1. Infecciones virales: Citomegalovirus, virusde Ebstein-Barr, herpes virus, VIH y otros menos frecuentes (hepatitis B, A y C, Sincitial respiratorio, Echovirus, Coxsackie, influenza A y B, adenovirus, parvovirus B19, sarampión, rubéola).

2. Infecciones bacterianas: Por Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae y otras menos frecuentes (Salmonella typhi, Listeria, Brucella, Clamydia, Leptospira, Toxoplasma, Plasmodium del paludismo y Mycobacterium tuberculosis)

3. Cirugía4. Drogas: Zimelidina, sales de oro, D-penicilamina5. Enfermedades malignas: Linfoma de Hodgkin6. Vacunas: Antirrabia, antiinfluenza, anticolérica, antisarampión,

antirrubéola, antihepatitis B, antipoliomielitis7. Otros antecedentes: Alcoholismo con alteraciones hepáticas,

embarazo, puerperio, hipertiroidismo, insuficiencia adrenal

Los síntomas iniciales consisten en sensación de “adormecimiento” y “alfilerazos” en los dedos de los pies y en las manos, y en ocasiones por dolor en la región lumbar baja o en las piernas, seguido de debilidad muscular que suele iniciarse en los miembros inferiores para después afectar otros territorios.

Esta debilidad es a veces progresiva y puede afectar sucesivamente piernas, brazos, músculos respiratorios y pares craneales, todo lo cual configura el cuadro clínico de parálisis ascendente.

CUADRO CLINICO

Las manifestaciones clínicas de debilidad de la musculatura respiratoria incluyen:

Taquipnea mayor de 35 por minutos.Reducción del volumen tidal en menos de 4mL/kg.Movimiento paradójico abdominal (movimiento hacia dentro durante

la inspiración).Alternancia respiratoria (alternativa entre movimientos

predominantemente abdominales y los de la caja torácica durante la inspiración).

Kuwabara S. Guillain-Barre síndrome: epidemiology, pathophysiology and management. Drugs. 2004:64(6):597-610.

Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda (AIDP)

VARIANTES CLINICAS

AIDP

Afecta más a los adultos que a los niños. El 90% de los casos ocurre en occidente. Los pacientes presentan anticuerpos anti GM1, y la recuperación es rápida. Es desmielinizante. Primero ataca la superficie de las células de Schwann, provocando daño en la mielina. Hay activación de macrófagos e infiltrado linfocítico.

Hahn A. F. Guillain-Barré Syndrome. Lancet 1998; 352: 635-641.

Neuropatía Axonal Motora Aguda (AMAN)

VARIANTES CLINICAS

AMAN

Afecta a jóvenes y adultos. Es prevalente en china y México, puede ser estacional. Rápida recuperación. Presentan anticuerpos anti GD1a. Es axonal. Primero ataca los nódulos de Ranvier de los nervios motores. Hay activación de macrófagos, pocos linfocitos y es frecuente la presencia de macrófagos periaxonales. Hay daño axonal extenso.


Neuropatía Axonal Motora y Sensorial Aguda (AMSAN)

VARIANTES CLINICAS

AMSAN

Afecta preferentemente a adultos. Es poco común. La recuperación es lenta. Está relacionada con AMAN. Es axonal. Es similar a AMAN pero también afecta nervios sensoriales y raíces de nervios. El daño axonal es frecuentemente severo.


Síndrome de Miller Fisher (MFS)

VARIANTES CLINICAS

MFS

Afecta a adultos y niños. Es poco frecuente (aproximadamente 5% de los casos de SGB). Causa oftalmoplejía, generalmente con parálisis pupilar; ataxia y arreflexia. Los pacientes presentan anticuerpos anti GQ1b (90%). Es desmielinizante. No se conocen muchos casos. Es similar a AIDP.


Síndrome bulbar (SB)

VARIANTES CLINICAS

SB

Afecta preferentemente a adultos. Es poco común. Es similar a AMAN pero también afecta nervios sensoriales y raíces de nervios. El daño axonal es frecuentemente severo.


Síndrome Faringeo-cervico-braquial (FCBS)

VARIANTES CLINICAS

FCBS

Afecta a adultos y niños. Es poco frecuente (aproximadamente 3% de los casos de SGB). Los pacientes presentan anticuerpos anti GQ1b (90%). Es desmielinizante. No se conocen muchos casos. Es similar a AIDP.


CRITERIOS REQUERIDOS PARA EL DIAGNOSTICO

CRITERIOS DE ASBURY YCORNBLATH,1990

1. Debilidad motora progresiva en más de una extremidad2. Arreflexia

CRITERIOS QUE APOYAN FUERTEMENTE EL DIAGNOSTICO


1. Progresión de los síntomas hasta un máximo de cuatro semanas2. Simetría relativa de los síntomas3. Síntomas o signos sensitivos ligeros4. Afectación de nervios craneales, especialmente parálisis facial bilateral5. Comienzo de la recuperación entre 2-4 semanas después de cesar la progresión6. Disfunción autonómica7. Ausencia de fiebre al inicio de la enfermedad8. Hiperproteinorraquia con menos de 10 células/mm39. Hallazgos típicos en los estudios neurofisiológicos

CRITERIOS QUE HACEN DUDOSO EL DIAGNOSTICO


1.- Asimetría marcada o persistente de la afectación.2.- Disfunción vesical o rectal marcada.3.- Disfunción vesical o rectal presentes al comienzo.4. - Más de 50 leucocitos mononucleares en LCR.5.- Presencia de leucocitos polinucleares en el LCR.6.- Nivel sensorial nítido.

CRITERIOS QUE HACEN EXCLUYEN EL DIAGNOSTICO


1.- Intoxicación por hexacarbonados, porfiria aguda intermitente, difteria, neuropatía por plomo, poliomielitis,botulismo, parálisis histérica, neuropatía tóxica.2.- Síndrome sensitivo aislado.3.- Progresión de la afectación durante más de 2 meses

ESTUDIO DEL LCR


- Proteínas elevadas después de una semana- Menos de 10 linfocitos /mm3

PRUEBAS ELECTROFISIOLOGICAS


-Enlentecimiento de la velocidad de conducción nerviosa- Bloqueo de conducción- Aumento de la latencia distal- Alteración de la onda F

1. Hallazgos necesarios para

hacer el diagnóstico

- Debilidad progresiva en

varias extremidades

- Arreflexia

Cont….

3. Hallazgos que hacen el diagnóstico

dudoso- Existencia de un

nivel sensorial- Marcada asimetría

de síntomas y signos

- Disfunción severa y persistente de vejiga e intestino

- Más de 50 células/ mm3 en LCR

4. Hallazgos que excluyen el diagnóstico

- Diagnóstico de botulismo, miastenia,

poliomielitis o neuropatía tóxica

- Metabolismo alterado de las

porfirinas- Difteria reciente

- Síndrome sensorial puro sin fatiga

Se observa bloqueo de conducción parcial, con algún grado de dispersión temporal anormal y marcada lentitud de la conducción en el segmento bloqueado.

Latencia distal normal.

La respuesta sensitiva tiene amplitud disminuida o está ausente en los segmentos distales del nervio, que tiene bloqueada la conducción proximal.

El bloqueo persiste por largos períodos de tiempo y afecta solo a axones motores, sin bloquear la conducción sensitiva.

La velocidad de conducción está enlentecida en el segmento bloqueado.

Los potenciales evocados somatosensoriales son normales.

La electromiografía muestra signos de denervación, fasciculaciones o mioquimias, o ambas, en los músculos afectados.

ESTUDIOS ELECTROFISIOLOGICOS

TRASTORNOS DE NERVIOS PERIFÉRICOS, CON SÍNTOMAS PREDOMINANTEMENTE MOTORES

1. Síndrome de Guillain- Barré, 2. polineuropatía subaguda y crónica, con hiperproteinorraquia; 3. polineuropatía crónica recurrente, 4. porfiria intermitente aguda, 5. neuropatía saturnina, 6. neuropatía diftérica, neuropatías 7. hipertróficas (enfermedad de Charcot - Marie- Tooth y

enfermedad de Dejerine-Sottas), 8. neuropatía motora Multifocal.

Cuidados de soporteManejo del dolorManejo del compromiso disautonómicoManejo Nutricional

TRATAMIENTO

Plasmaféresis. Régimen usual: 5 PE en un periodo de 2 semanas, realizando recambios totales de volumen de plasma.

Inmunoglobulina Intravenosa. Dosis: 0.4 g/kg durante 5 días continuos.

Esteroides (controvertido). Dosis: 500 mg durante 5 días. Moduladores de la respuesta inmunológica.

Micofenolato mofetil.Anticuerpos monoclonales que intervienen con la activación del complemento

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO: Un metaanalis de estudios clínicos aleatorizados indica que

el tratamiento reduce la necesidad de ventilación mecánica casi a la mitad (de 27 al 14%) con plasmaferisis y aumenta la probabilidad de recuperación completa luego de un año ( de 55 a 68%)

Es posible observar una mejoría funcional significativa al final de la primera semana de tratamiento aunque el cambio puede retrasarse varias semanas.

La enfermedad evoluciona en 3 fases, denominadas: de progresión, estabilización y regresión, que suele completarse en 3 a 6 meses.

El 80 % de los pacientes se recuperan completamente o con déficit pequeños. Entre el 10 y el 15 % quedarán con secuelas permanentes; el resto morirá a pesar de los cuidados intensivos.

Las causas de muerte incluyen: distrés respiratorio agudo, neumonía nosocomial, broncoaspiración, paro cardíaco inexplicable y tromboembolismo pulmonar.

EVOLUCION Y PRONOSTICO

LOS FACTORES ASOCIADOS CON UN MAL PRONÓSTICO SON:

Edad mayor de 60 a.Progresión rápida de la enfermedad.Extensión y severidad del daño axonal (amplitud

motora distal media menor del20 % de lo normal).Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.Tratamiento tardío.

ANEXOS:

Sindrome de guillain barre stroll

Health & Medicine

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