Síndrome de Sjögren

o Resequedad de ojos (Queratoconjuntivitis seca)

o Boca seca (xerostomia)Como resultado de la destrucción mediada inmunológicamente de las glándulas lagrimales y salivales

Entidad clínico patológica caracterizada por:

Las glándulas mas afectadas son las salivares y lacrimales

Clasificación

Síndrome Sjögren primario (Síndrome seco) • Queratoconjuntivis seca• Xerostomia con curso aislado

Síndrome Sjögren secundarioAsociado con mas frecuencia a:• Artritis reumatoide• Lupus eritematoso sistémico• Esclerodermia• Dermatomiositis y polimiositis• Enfermedad mixta del tejido conjuntivo• Policondritis recidivante• TiroiditisCirrosis biliar primaria

Clasificación

Epidemiologia

No se conoce con exactitud su incidencia afecta entre 0,5-3% mas a mujeres entre los 40-50 años.

En SS secundario:• 30% en pacientes con artritis

reumatoide• 10% en pacientes con lupus• 20% en pacientes con esclerodermia

Etiología y patogenia

Hiperactividad sistémica de las células B manifestadas por hipergammaglobulinemia y la presencia de anticuerpos antinucleares.

Es una enfermedad auto-inmunitaria en la que las células epiteliales ductales y las glándulas endocrinas son el blanco primario .

Factores genéticos: Los pacientes con la forma primaria de la enfermedad muestran mayor frecuencia de HLA-DR3, en tanto que quienes padecen AR acompañante tienen mayor probabilidad de presentar HLA-DR4.

Se sospecha que el defecto primario se encuentra en las células cooperadoras. Las células CD+4 activadas dominan el infiltrado linfocitico de las glándulas salivales y glándulas lagrimales

Etiología y patogenia

Histopatologia

Revelan una infiltración intensa de linfocitos y células plasmáticas y destrucción de la estructura nativa . Abecés los infiltrados linfoides generan folículos germinales.

Manifestaciones Orales

Manifestaciones oculares

Otras

Xerostomía Xeroftalmia (sequedad ocular)

Sequedad nasal con epistaxis

Caries Eritema Vaginitis infecciosa

Quemazón en la garganta

Cansancio ocular

Alteración del árbol traqueo-bronquial

Voz ronca   Gastritis atróficaVoz débil   Pancreatitis

subclínicaDisfagia   Afectación

cutánea: piel seca

Diagnostico

Enfermedad crónica de progresión muy lentaImportante diagnosticar pronto:

Mejorar la calidad de vida Prevenir y apercibir la aparición de complicaciones

El diagnóstico se realiza mediante:Historia clínicaExploración minuciosaAnálisis de laboratorio (biopsia, análisis sanguíneos )Pruebas específicas (RM parotídea, Sialografia, La gammagrafía de glándulas salivales, La prueba de  Schirmer)

• Antecedente de tratamiento previo con radiación en cabeza y cuello.

• Infección por hepatitis C.• Síndrome de inmunodeficiencia

adquirida, Infección viral (parotiditis, virus de Epstein Barr, virus Coxsackie A)

• Linfoma pre-existente.• Sarcoidosis.• Enfermedad del huésped injerto.• Uso de drogas anticolinérgicas

Nos obligara a hacer Dx diferencial con todos ellos

Criterios de exclusión

Tratamiento

No tiene cura pero, un TTº adecuado ayuda a aliviar los síntomas.

Limitar el daño producido por el complejo seco (xerostomía y queratoconjuntivitis).

Eliminar los síntomas

Tratamiento paliativomanifestaciones glandulares

• Bloqueo del conducto lacrimal• El trasplante de córnea• Revisiones oftalmológicas

periódicas

XEROSTOMÍA

Salivas artificiales. Agua a menudo, mezclada con gotas de limón. Chicles y/o caramelos, sin azúcar, Pilocarpina 5mg/4 veces dia Bálsamo labial de aceite o un lápiz labial.

La higiene bucal es indispensable para evitar las caries y las infecciones. Se aconseja cepillar los dientes después de cada comida, enjuagar con elixires ricos en flúor y evitar los alimentos o las bebidas con alto contenido de azúcar.

Cápsulas con gel de vitamina E .Se muerde una cápsula por la noche y después enjuagar los dientes con el gel

El dentista debe revisar la boca cada 6 meses. Si hay candidiasis oral: se usará nistatina tópica o trociscos de

clotrimazol

Tratamiento paliativomanifestaciones glandulares

Tratamiento paliativomanifestaciones glandulares

Hipertrofia de las glándulas parotídeasaplicar calor húmedo local tratar la sobreinfección: antibióticos, analgésicos

sequedad vaginal

mejora con lubrificantes (vaginesil) realizar visitas periódicas al ginecólogo

GRACIAS