SINDROME NEFRÓTICO

KAREN GUTIERREZ MORALESUNIVERSIDAD DEL ROSARIO

Características clínicas e histopatológicas del síndrome nefrótico primario.Laercio Bolaños, Iris de Castaño. Colomb Med 2005; 36:29-33

EPIDEMIOLOGIA

Incidencia es de 2-4 por 100,000 en menores de 18 años.La edad de presentación está entre 1 y 4 años.

Características clínicas e histopatológicas del síndrome nefrótico primarioLaercio Bolaños, Iris de Castaño. Colomb Med 2005; 36:29-33

PATOFISIOLOGIAPROTEINURIA Y HIPOALBUMINEMIA

• Pared capilar glomerular:– Células endoteliales– Membrana basal glomerular– Células epiteliales o podocitos– Conectados por hendiduras

diafragmáticas

• Integridad: NO paso de proteínas

• PROTEINURIA: disrupción integridad de Membrana basal

The Nephrotic Syndrome. Roberto Gordillo and Adrian Spitzer. Pediatr. Rev. 2009;30;94-105

PATOFISIOLOGIAEDEMA

• VOLUMEN PLASMATICO DISMINUIDO O UNDERFILL

– Disminución de la presión oncótica debido a la pérdida de albúmina, causando extravasación de agua en el espacio intersticial

– Esto reduce el volumen intravascular,que lleva a hipoperfusión renal y la estimulación del eje R-A-A.

– La aldosterona aumenta la reabsorción de sodio, sobre todo enel nivel de los segmentos distales de la nefrona.

– Aumentado la retención de líquidos.

• VOLUMEN PLASMATICO AUMNETADO O OVERFILL

– La actividad de Renina esta disminuida y no responde a expansión de volumen.

– Inflamación del túbulo intersticial.

– Lleva retención de agua y sodio.

– Resistencia péptido natriurético atrial

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PATOFISIOLOGIA

HIPERLIPIDEMIA

• En respuesta a baja presión oncótica hay aumento de síntesis hepática de lipoproteínas.

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CLASIFICACION

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CLASIFICACIONEl esquema tradicional de manejo con esteroides es el recomendado por el Estudio

Internacional de Enfermedades Renales en Niños:

cuatro semanas a 60 mg/m2/día (repartidos en tres dosis) seguido por otras cuatro semanas a 40 mg/ m2/día, en días alternos 1 dosis al día

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CUADRO CLINICO• El signo más frecuente es el

edema que se hace visible cuando la retención de líquidos supera el 3-5% de peso corporal.

• Edema aparece periorbitaria, escrotal y se puede generalizar (anasarca).

• Por la mañana, es periorbitaria, y se localiza principalmente en las extremidades inferiores al final del día.

• La anorexia, irritabilidad, malestar fatiga, dolor abdominal, y diarrea son síntomas comunes.

• Antecedente de la alergia 50%, infección respiratoria y otitis.

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LABORATORIO

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TRATAMIENTO• MEDIDAS GENERALES

– Edema moderado:• Restricción de sal en la

dieta– Edema moderado a severo

• Diuréticos de asa y ahorradores de potasio

– Edema que produce restricción respiratoria• Albumina 1g/kg/dosis cada

12 horas mas furosmida1 a 2 mg/kg/dosis

– Vacunación

– Restricción hídrica 1200cc/m2/día en presencia de anasarca

– Dieta normoprotéica hiposódica

Enfoques en nefrología pediátrica. Síndrome Nefrótico.

GLOMERULOPATÍA MENBRANOSA

Guia de manejo en niños con síndrome nefrótico. Juan javier lammoglia hoyos. Ricardo gastelbondo amaya. Revista de pediatria.

GLOMERULOPATÍA MEMBRANOSA

Enfoques en nefrología pediátrica. Flujogramas de manejo de glomerulopatías.

TRATAMIENTOG. MEMBRANOSA

Proteinuria no nefrótica SN > 1 año evolución

SN > 1 año, Proteinuria masiva y complicaciones

Deterioro función renal y daño túbulo-intersticial

IECA /ARA IIMedidas generales, dieta sin sal, IECA, ARA II, estatinas, antiagregación, diuréticos

Esquema de Ponticelli 6 a 12 meses

Esquema de Ponticelli

Considerar esteroides si persiste proteinuria

masiva

Micofenolato o tacrolimus

Enfoques en nefrología pediátrica. Flujogramas de manejo de glomerulopatías.

BIBLIOGRAFIA• The Nephrotic Syndrome. Roberto Gordillo and Adrian Spitzer. Pediatr. Rev.

2009;30;94-105• Características clínicas e histopatológicas del síndrome nefrótico primario. Laercio

Bolaños, Iris de Castaño. Colomb Med 2005; 36:29-33• Enfoques en nefrología pediátrica. Flujogramas de manejo de glomerulopatías• Guia de manejo en niños con síndrome nefrótico. Juan javier lammoglia hoyos.

Ricardo gastelbondo amaya. Revista de pediatria. Tomado de: www.Encolombia.Com/pediatria34399guiademanejo3.Htm