Sistema Esquelético

A. Membranosa:– Se forman “espículas óseas”– En bóveda del cráneo, maxilar

superior, maxilar inferior, cigomático, porción escamosa del temporal.

B. Endocondral– Se forman moldes de cartílago.– En base de cráneo, huesecillos del

oído, CV, huesos largos.

TIPOS DE OSIFICACIÓNTIPOS DE OSIFICACIÓN

GENÉTICA MOLECULARGENÉTICA MOLECULAR

• La formación ósea está determinada por TGF-β.

• 9 miembros de la familia FGF y 4 receptores FGFR1-4. Regulan la proliferación, diferenciación y migración celular.

CRÁNEOCRÁNEO

• Neurocráneo (encéfalo)– Membranoso– Cartilaginoso

• Viscerocráneo (cara)– Membranoso– Cartilaginoso

CRÁNEO DEL RECIÉN NACIDOCRÁNEO DEL RECIÉN NACIDO

• Suturas y Fontanelas

• Desarrollo del encéfalo• Senos paranasales• Aparición de dientes

DESARROLLO POSNATALDESARROLLO POSNATAL

MALFORMACIONES MALFORMACIONES CONGÉNITASCONGÉNITAS

• Cráneosinostosis– Escafocefalia– Acrocefalia

• Microcefalia

• Encefalocele

• Anencefalia

COLUMNA VERTEBRALCOLUMNA VERTEBRAL

• Durante la 4° semana el esclerotoma rodea la médula espinal y la notocorda.

• Regulación Molecular– Pax-1: Tiene función especial en el

desarrollo de la CV a partir del esclerotoma.

– Genes HOX: Regulan el patrón de la forma de las diferentes vértebras.

DEFECTOS DE LA COLUMNA DEFECTOS DE LA COLUMNA VERTEBRALVERTEBRAL

• Síndrome de Klippel-Feil (brevicollis)• Espina bífida oculta• Espina bífida quística• Hemivértebra, produce escoliosis

COSTILLAS COSTILLAS • Son extensiones de las vértebras

torácicas (12 pares).

• Se origina a partir del mesodermo somático de la pared corporal ventral.

• Son dos bandas que luego se fusionan.

ESTERNÓNESTERNÓN

EXTREMIDADESEXTREMIDADES• Tiene un desarrollo próximo distal (miembros

superiores > 2 días)• 4° semana: Primordios aparecen al final. • 6° semana: Placas de la mano y del pie, surcos

interdigitales. Aparecen moldes de cartílago hialino.

• 7° semana: Rotación en dirección contraria.• 8° semana: Se inicia osificación endocondral.• 12° semana: Centros de osificación primaria en

diáfisis de todos los huesos largos.• Después del nacimiento: Centros de osificación

secundaria en epífisis.

CAECAE

Zona de progresoZona de progreso

5 semanas

8 semanas

6 semanas

48 días

51 días

56 días

REGULACIÓN REGULACIÓN MOLECULARMOLECULAR

A. Eje cráneocaudal: Genes HOX

B. Eje próximodistal: – FGF-8 (evaginación)– Radical fringe (zona dorsal)– Ser-2 (CAE)– Engrailed-1 (zona ventral)– FGF-4 y FGF-8 (de CAE hacia zona de

progreso)

C. Eje anteroposterior– Zona de actividad polarizante (ZAP) en borde

posterior del mismo. Produce ac. Retinoico (vitamina A) y expresa sonic hedgehog (shh)

D. Eje dorsoventral– Wnt-7a (ectodermo dorsal)– Lmx-1 (mesénquima dorsal)– Engrailed-1

E. Los genes HOX regulan el tipo y forma de los huesos del miembro.

DEFECTOS DE LAS EXTREMIDADES

• Meromelia• Amelia• Focomelia• Micromelia• Polidactilia• Ectrodactilia

• Sindactilia• Pinza de langosta• Pie zambo• Luxación congénita

de cadera• Bandas amnióticas

ORIGENORIGEN

• Músculo esquelético: deriva del mesodermo paraxial.

• Músculo liso: hoja esplácnica del mesodermo lateral. Excepto músculos del iris, glándula mamaria y glándula sudorípara.

• Músculo cardiaco: proviene del mesodermo esplácnico.

MÚSCULO ESTRIADO ESQUELÉTICOMÚSCULO ESTRIADO ESQUELÉTICO• 1° alargamiento de núcleos y cuerpos celulares de

células mesenquimatosas (mioblastos)• 2° células musculares primitivas se fusionan entre sí y

forman estructuras alargadas, multinucleadas, cilíndricas (miotubos).

• 3° en el citoplasma de los miotubos se desarrollan miofilamentos. El músculo crece por fusión de mioblastos y miotubos.

• 4° se forman miofibrillas. Aparecen las estrías al fin del tercer mes.

• 5° los miotubos se diferencian hacia fibras musculares.

• Casi todo el músculo esquelético se desarrolla antes del nacimiento.

Músculo Esquelético

REGULACIÓN MOLECULARREGULACIÓN MOLECULAR

• Región dorsolateral del somita: expresa MyoD (hipómero).

• Región dorsomedial del somita: Myf5 (epímero).

• Ambos activan los genes de la miogenina y MRF5 (formación de miotubos y miofibras).

• Los patrones de formación del músculo están controlados por los tejidos conectivos regionales.

5 semanas 5 semanas

7 semanas

MÚSCULO CARDÍACOMÚSCULO CARDÍACO• A partir del mesodermo esplácnico que rodea

al tubo cardiaco.• El miocardio primitivo origina los mioblastos

cardiacos.• En la 4° semana ya puede identificarse el

músculo cardiaco.• Se desarrollan miofibrillas, pero los mioblastos

no se fusionan.• Los mioblastos se adhieren entre sí (discos

intercalares).• Al final del periodo embrionario se desarrollan

fibras de Purkinge.

Músculo Cardiaco

MÚSCULO LISOMÚSCULO LISO

• Se diferencian del mesénquima esplácnico que rodea el endodermo del intestino primitivo. En muchos vasos sanguíneos y linfáticos provienen del mesodermo somático.

• Primero: núcleos alargados en mioblastos pusiformes.

• No se fusionan, permanecen mononucleados.

Músculo Liso

ANORMALIDADES DEL ANORMALIDADES DEL SISTEMA MUSCULARSISTEMA MUSCULAR

• Síndrome del abdomen en ciruela pasa.

• Artrogriposis congénita.• Tortícolis congénita.

ORIGEN DE LA PIELORIGEN DE LA PIEL

• Ectodermo superficial origina la epidermis.

• Mesodermo da origen a la dermis.

EPIDERMISEPIDERMIS

• Primero una capa de células ectodérmicas.• Segundo se forma un epitelio escamoso

(peridermo) y una capa germinativa basal.• Tercero las células del estrato germinativo

forman una capa intermedia.• Finalmente se forman cuatro capas (final

del 4° mes): capa basal o germinativa, estrato espinoso, estrato granuloso y estrato córneo.

• Durante el primer trimestre hay migración de CN: melanoblastos.

DERMISDERMIS

• Deriva del mesodermo lateral y de los dermatomas (somitas).

• Se forman las papilas dérmicas que se proyectan hacia la epidermis.

• Vernix Caseosa.

ICTIOSIS

DESARROLLO DEL PELODESARROLLO DEL PELO

• Primero proliferaciones epidérmicas• El extremo terminal se invagina, papila

pilosa.• Se forma el tallo del pelo y la vaina

pilosa epitelial.• Se desarrollan los vasos y

terminaciones nerviosas.• Lanugo

GLÁNDULA MAMARIAGLÁNDULA MAMARIA

• Línea mamaria o pliegue mamario (7 semanas).

• Región torácica proliferación de la cresta mamaria.

• Al final del periodo fetal se forman los conductos galactóforos.

• Después del nacimiento se forma el pezón.