Sociedad Argentina de Pediatría

5° CONGRESO ARGENTINO DE GASTROENTEROLOGIA,HEPATOLOGIA Y NUTRICION PEDIATRICAS

13, 14, 15 y 16 de Agosto de 2014

CURSO PRE- CONGRESO“Repercusión de la Hipertensión Portal

en el Aparato Digestivo”

DRA. LAURA BUSQUET

SERVICIO DE GASTROENTEROLOGÍA HTAL. NAC. DE PEDIATRÍA PROF. DR. JUAN P. GARRAHAN

“Repercusión de la Hipertensión Portal en el Aparato Digestivo”

•Conocer los mecanismos fisiopatológicos de las manifestacionesintestinales secundarias a HTP.

•Describir los hallazgos endoscópicos más frecuentes asociados.

•Actualizar la metodología de estudio y tratamiento de esta patología.

• La hipertensión portal produce cambios hemodinámicos, con alteración delflujo esplácnico a nivel de todo el tracto gastrointestinal.

Aumento de la resistencia al flujo venoso portal

Formación de colateralesportosistémicas

Dilatación del lecho venosoesplácnico y sistémico

Aumento del flujo portal

Hipovolemia efectiva Activación de sistemas vasoactivos

Iwakiri Y. Pathophysiology of Portal Hypertension. Clin LiverDis 18 (2014) 281- 291.

HIPERTENSION PORTAL

MANIFESTACIONES EN

ESTOMAGO

GASTROPATIA HIPERTENSIVA

• 1985 Mc Cormack y colaboradores, establecieron una correlación clínica,endoscópica e histológica de las lesiones gástricas en el cirrótico conhipertensión portal y la denominaron "gastropatía congestiva“.

• La prevalencia de la GHP varía entre el 20- 98 % de los pacientes.

Mecanismos involucrados en la GHP

• La patogenia aún no está esclarecida.

• Correlación entre el grado de HTP y la severidad dela GHP, como la asociación con la obliteración de várices esofágicas?

• El principal hallazgo es la dilatación de capilares y vénulas de la mucosa ysubmucosa sin inflamación significativa.

GASTROPATIA HIPERTENSIVA

Urrunaga N. et al.”Portal Hypertensive Gastropathy and Colopathy”. Clin Liver Disease 18(2014) 389- 406Biecker E. Portal hypertension and gastrointestinal bleeding: Diagnosis, prevention andmanagement. World J Gastroenterol. 2013; 21.

CAMBIOS EN LA MICROCIRCULACION DE LA MUCOSA

HIPOXIA

ALTERACION DE LAS CELULAS EPITELIALES

Radicales libre, óxido nítrico, endotelina 1, TNFα, prostaglandinas

COMPROMISO DE LOS MECANISMOS DE DEFENSA

(incremento del riesgo de sangrado)

GASTROPATIA HIPERTENSIVA

• La mayoría son asintomáticos, aunque un número significativo presentansíntomas relacionados con anemia ferropénica.

• Prevalencia de sangrado agudo: 2- 12%.

• Sangrado crónico en 3- 60% de los pacientes.

ENDOSCOPIA DIGESTIVA

Patrón en mosaico como piel de víbora, puntos rojos y manchas “rojo cereza”.

Localización más frecuente: estómago proximal.

Diagnóstico diferencial: Ectasia vascular antral (GAVE)

Urrunaga N. et al”Portal Hypertensive Gastropathy and Colopathy”..Clin Liver Disease 18 (2014) 389- 406Soares de Macedo et al. Reliability in endoscopic diagnosis of portal hypertensive gastropathy. World JGastrointest Endosc (2013)16; 323- 331

CLASIFICACION DE GASTROPATIA HIPERTENSIVA PORTAL

CATEGORIA Consenso NIEC McCormack et al, Tanoue et al,Baveno III 1985 1992

LEVE Patrón en mosaico Patrón en mosaico Patrón escarlatinoforme Grado 1:(sin enrojecimiento leve: areola difusa Enrojecimiento superficial leve enrojecimientode areola) mod: punto rojo plano Patrón como piel de víbora Mucosa congestiva

en centro de areolasevera: areola roja

MODERADA Grado 2: Enrojecimiento severocon fino patrón reticulado en áreas de mucosa sobrelevada

SEVERA Patrón en mosaico Marcas rojas: lesiones Manchas rojo- cereza Grado 3: Lo anteriorcon signos rojos o rojas de tamaño confluentes o no mas puntos sangrantesmanchas negro- variable, planas o Hemorragia difusaamarronadas. Elevadas. Discretas o

confluentes.

GASTROPATIA HIPERTENSIVA

GASTROPATIA HIPERTENSIVA

GASTROPATIA HIPERTENSIVATratamiento

La importancia de diagnosticar la gastropatía portal hipertensiva radica en quesu manejo terapéutico es totalmente diferente ya que debe ser dirigido adisminuir la presión portal.

SANGRADO CRONICO β-bloqueo no selectivo

Reposición de Fe+/- transfusión

SANGRADO AGUDO

Resucitación con fluídosev. y transfusión. ATB

Medicación vasoactiva

GASTROPATIA HIPERTENSIVATratamiento

SANGRADO REFRACTARIO

PROFILAXISSECUNDARIA

PROFILAXIS PRIMARIA

Shunt.TIPS.Trasplante hepático.Tratamiento endoscópico (argón)

β-bloqueantes no selectivos (adultos)

Se requiere mayor evidencia

Urrunaga N. et al.”Portal Hypertensive Gastropathy and Colopathy”. Clin Liver Disease 18 (2014) 389- 406

MANIFESTACIONES EN

INTESTINO DELGADO

• El resto del intestino delgado también desarrolla cambios mucososdefinidos como enteropatía hipertensiva (EHP)

• El compromiso de la mucosa hace más susceptible a las infecciones y/o ala alteración de la capacidad absortiva.

MANIFESTACIONES DUODENALES

• Congestión capilar (50% de las biopsias). Angiogénesis.

• Infiltrado con células mononucleares, edema de lámina propia,proliferación vascular y engrosamiento de la muscularis mucosae.

• Alteración de las vellosidades.

• Apoptosis secundaria al sufrimiento de la mucosa por congestión conconsecuente disminución de O2.

• Proliferación fibrosa (más tardíamente)

Wakim F. Histological abnormalities of the small bowel mucosa in cirrhosis and portal hypertension. World JGastroenterol. 2008; 14.Aydogan et al. Portal Gastropathy and Duodenopathy in Children With Extrahepatic and Intrahepatic PortalHypertension: Endoscopic Diagnosis and Histologic Scoring. JPGN 2011: 52

MANIFESTACIONES DUODENALES

Barakat et al. Portal Hypertensive Duodenopathy: Clinical, Endoscopic and Histopathologic Profiles. Am JGastroenterol. 2007; 102.Pillai SB. Portal duodenopathy presenting as polyposis. Indian J Pathol Microbiol 2010; 53.Surinder Clinical, endoscopic and endoscopic ultrasound features of duodenal veaices. EndoscopicUltrasound 2014; 3.

ENDOSCOPIA DIGESTIVA

• Eritema (más frecuente)

• Edema

• Erosiones 10% causa de sangrado• Ulceras

• Lesiones vasculares: telangiectasias, várices.

• Pólipos únicos o múltiples.

Eritema petequial y en mosaico, con edema y congestión de disposición dispersa yagrupada en forma de lesiones sobreelevadas de aspecto vascular

VARICES DUODENALES

LESIONES POLIPOIDEAS DUODENALES

• El conocimiento de la EHP se ha ampliado en los últimos años con eldesarrollo de la cápsula endoscópica (VCE) y la enteroscopía con doblebalón (DBE).

• No suele ser causa de sangrado masivo, pero sí puede ser responsablede HDO y anemia.

MANIFESTACIONES EN YEYUNO- ILEON

MANIFESTACIONES EN YEYUNO- ILEON

Akyuz F. Is portal hypertensive enteropathy an important adicional cause of blood loss in portalhypertensive patients? Scand J Gastroenterol 2010

Canlas K. Using Capsule Endoscopy to Identify GI Tract Lesions in Cirrhotic Patients With PortalHypertension and Chronic Anemia. J Clin Gastroenterol 2008.

Misra S. Ileal varices and portal hypertensive ileopathy in patients with cirrosis and portalhypertension. Gastrointest Endosc 2004.

Rana S. Is there ileopathy in portal hypertension ? J Gastroenterol Hepatol 2006.

Evaluación del intestino delgado con ileoscopía retrógrada: 35 % de lesionesendoscópicas.

La prevalencia de compromiso de ID con estos métodos: de 65 a más del 90 %

CLASIFICACION ENDOSCOPICA

Kodama. Endoscopic characterization of the small bowel in patients with portal hypertension evaluated by doubleballoon endoscopy. J Gastroenterol 2008.Sawada K Multiple portal hypertensive polyps of the jejunum accompanied by anemia of unknown origin.Gastrointest Endosc 2011

Alteraciones vellositariaso lesiones de tipo inflamatorias

Lesiones vasculares

Lesiones polipoideas

• Edema

• Eritema

• Atrofia

• Símil angiodisplasia

• Proliferación y dilatación de vasos

• Várices

Alteraciones en las vellosidades: 1 edema; 2 y 3 atrofia, 4 y 5 eritema

1 2 3

4 5

Lesiones de tipo vasculares: redspots ;spiders; folículos linfoidescon vasos dilatados; dilatacionesvasculares; várices.

VCE: red spots Lesiones tipo angiodisplasias Lesiones tipo inflamatorias

Sangrado activo en ID Várices Lesiones polipoideas

Várices

TRATAMIENTO:

-ARGON PLASMA: para lesiones vasculares.

-ARGON PLASMA + CLIPS HEMOSTATICOS.

-CLIPS: para folículos linfoides con vasos dilatados.

-TIPS

-ESCLEROSIS / LIGADURAS.

-β-BLOQUEANTES ?

MANIFESTACIONES EN YEYUNO- ILEONTratamiento

MANIFESTACIONES

COLONICAS

COLOPATIA HIPERTENSIVA

• La prevalencia es de 25- 84%.

• La presencia de várices rectales y colónicas varía entre el 4- 40%.

• El sangrado por colopatía hipertensiva puede llegar hasta el 9%.

Urrunaga N. et al.”Portal Hypertensive Gastropathy and Colopathy”. Clin Liver Disease . 2014; 18

• Asociación con menor recuento de plaquetas,mayor severidad de la cirrosis, várices más grandeso gástricas, aumento de la presión portal y PBE ?

COLOPATIA HIPERTENSIVA

• El principal cambio histológico es la ectasia capilar mucosa con edema ydilatación capilar (50 %).

• Además: incremento del número de linfocitos y células plasmáticas en lalámina propia. Aumento de mononucleares y proliferación fibromuscular en lalámina propia.

Hallazgos clínicos:

- Asintomática.

- Sangrado crónico con anemia por déficit de Fe.

- Sangrado masivo, hemorragia digestiva baja (poco frecuente).

Urrunaga N. et al.”Portal Hypertensive Gastropathy and Colopathy”. Clin Liver Disease . 2014; 18

ENDOSCOPIA

No hay una clasificación universalmente aceptada.

• Lesiones planas o ligeramente elevadas rojizas, menores de 10 mm. dediámetro.

• Várices rectales submucosas prominentes, dilatadas proximales a la líneapectínea que protruyen hacia el lumen rectal.

• Lesiones vasculares en colon que semejan “cherry spots” y telangiectasias.

• Colitis “ like”

COLOPATIA HIPERTENSIVA

Haddad J. Isolated non- hemorrhagic cecal varices. Gastroenterology Report 2014.Diaz-Sanchez Portal hypertensive colopathy is associated with portal hypertension severity incirrhotic patients. World J Gastroenterol 2009; 14.

CLASIFICACION ENDOSCOPICA DE COLOPATIA HIPERTENSIVA

Yamakado et al, 1995 Ito et al, 2005 Bini et al, 2000

Definición de PHC Ectasia vascular o puntos rojos Ectasia vascular y Anomalías tipo colitisdifusos + 3 o más: venas azuladas “like” y/o lesionesirregularidades vasculares vascularesdilatación vascularpuntos rojos solitarioshemorroides.

Apariencia Tipo I: lesión vascular superficial Tipo I: Grado I: Endoscópica (spider) Ectasia vasc. solitaria Eritema de mucosa

Tipo II: superficial y elevada de Tipo II: Grado II:menos de 10 mm. rojiza. Ectasia vasc. difusa Eritema y patrón en

mosaicoTipo III: lesión sobrelevadasubmucosa rojiza con depresión Grado III:central lesiones vasculares

(telangiectasias, redspots, etc)

Ectasia vascular solitaria

Ectasia difusa Dilatacion venosa

Várices colónicas

COLITIS - LIKE

Tratamiento:

• La evidencia en la cual se basan las estrategias son limitadas.

• En pacientes con anemia y / o sangrado crónico el uso de β-bloqueantesparece ser una opción.

• Tratamiento endoscópico.

COLOPATIA HIPERTENSIVA

• TIPS han sido utilizados como tratamiento en el sangrado refractario, que noresponde a medicación vasoactiva o β-bloqueantes .

Urrunaga N. et al.”Portal Hypertensive Gastropathy and Colopathy”. Clin Liver Disease . 2014; 18

CONCLUSIONES

• La hipertensión portal puede afectar todo el tracto gastrointestinal.

• Mecanismo fisiopatológico no del todo conocido aún.

• Con hallazgos histológicos y endoscópicos característicos.

• Puede provocar sangrado crónico con anemia persistente, perotambién se reportan casos de sangrado masivo.

• La evidencia en la cual se basan las estrategias de tratamiento sonlimitadas en adultos, más aún en pacientes pediátricos.

MUCHAS GRACIAS