TUMORES ÓSEOSJazmín Santos

Yinett Rodríguez

St phart Estephat

Patricia Rosario

Omar Sanabria

Rafael Santiago

Tipo Celular: Benignos: Malignos:Hueso Osteoma

Osteoma osteoide

Osteosarcoma

(Sarcoma

Osteogénico)

Cartílago Condroma

Osteocondroma

Condrosarcoma

Tejido fibroso Fibroma Fibrosarcoma

Tejido adiposo Lipoma Liposarcoma

Médula ósea Granuloma Eosinofilo. Sarcoma de Ewing

Reticulosarcoma

Mieloma Múltiple

Vascular Hemangioma Angiosarcoma

Indeterminado Tumor de células

gigantes

Tumor maligno de

células gigantes

Manifestaciones clínicas generales

• Edad: muchas lesiones benignas se encuentran durante

la niñez y adolescencia, pero también lo hacen lesiones

malignas como el Sarcoma de Ewing y Osteocondroma.

El Condrosarcoma y Fibrosarcoma suelen afectar

personas mayores (40-60años)

• Asintomaticos: hasta el descubrimiento por radiografía o

síntomas

• Dolor: es el síntoma habitual que no indica la naturaleza

de la lesión. Puede ser provocado por expansión rápida

que distiende los tejidos, por hemorragia o degeneración

central, por una pequeña fractura de estrés.

• Tumefaccion: o bulto, suele ser alarmante.

• Antecedentes traumaticos: ya que son tan frecuentes

no se debe menospreciar . Sin embargo, se desconoce

si la lesion inicia una alteracion patologica o simplemente

llama a la atencion.

• Sintomas neurologicos: parestesias o entumecimiento;

causados por compresión o estiramiento de un nervio

periférico. La disfunción progresiva es alarma de tumor

maligno.

• Fractura patologica: puede ser el primer y único

síntoma, debe sospecharse si el traumatismo ha sido

mínimo (como en los ancianos)

Diagnostico

• Historia clínica.

• Radiología Simple.

• Gammagrafía.

• Tomografía Computarizada.

• Resonancia Magnética.

• Pruebas de Laboratorio.

• Biopsia.

Diagnóstico Diferencial general

• Hematoma

• Infecciones

• Fractura por estrés

• Miositis Osificante

• Gota

Principios del tratamiento general

• Lesiones benignas asintomáticas : Pueden NO requerir tratamiento. Biopsia-Resección (Legrado)

• Tumores benignos sintomáticos o que aumentan de tamaño. Resección local o por legrado

• Sospecha de tumores malignos: Explicar opciones: Amputación, operaciones para conservar la extremidad y terapia coadyuvante (Quimio y/o Radioterapia)

Métodos de tratamiento:

• Extirpación del tumor.

• Resección marginal.

• Cirugía para conservar la extremidad.

• Amputación.

• Radioterapia.

• Quimioterapia.

TUMORES ÓSEOS

BENIGNOS

OSTEOMA, OSTEOMA

OSTEOIDE, CONDROMAJazmín

Osteoma:

• Lesión BENIGNA formada por tejido óseo maduro y bien

diferenciado con estructura predominantemente laminar y

de crecimiento muy lento.

• No produce metástasis y su expresión clínica consiste en

dolor y deformidad ósea. Se da más a menudo en

adolescentes y adultos, y tiene preferencia por el sexo

masculino.

Hay tres formas de presentación:

• El osteoma parostal o yuxtacortical, que es una exostosis típica, más frecuente en los huesos largos.

• El osteoma endostal, que los radiólogos denominan islotes de condensación o endostosis, y que generalmente son hallazgos. Se ven en huesos largos y pelvis.

• El osteoma clásico, que es la forma más frecuente y se ve habitualmente en el cráneo.

Manifestaciones Clinicas

Métodos de Diagnostico:

• Radiografía.

• TAC.

• RM.

• Tratamiento: Resección quirúrgica en pacientes con

síntomas o por razones estéticas.

• Pronóstico: Bueno.

• Etiologia: desconocida.

• Complicaciones: casi nula.

Osteoma Osteoide.

• Lesión osteoblástica BENIGNA de tamaño pequeño (<1-

2cm), de bordes delimitados con neoformación ósea

reactiva en la periferia.

• Suele afectar a pacientes menores de 30 anos y

predomina en los hombres.

Localizacion

• Osteoma osteoide se

encuentra en la diáfisis

o la metáfisis del

extremo proximal del

hueso con más

frecuencia que el

extremo distal.

Localización

Fémur proximal

Tibia

Columna vertebral

Humero

Manifestaciones clinicas

• En ocasiones se presenta asintomático.

• En los casos sintomáticos, tienen como característica

principal el dolor que se acentúa por las noches y que

responde específicamente a la administración de

aspirina.

Diagnostico

• Radiografía.

• TAC.

• Gammagrafía ósea.

• RM.

Diagnostico diferencial

• Absceso de Brodie.

• Sarcoma de Ewing.

• Periostitis crónica.

Tratamiento

• Conservador con

analgésicos.

• Extirpación completa del

nido.

• Resección del tumor.

Pronostico y complicaciones

• Pronostico: Bueno.

• Complicaciones: propias

a cualquier proceso

quirúrgico.

Condroma

• Es un tumor benigno

caracterizado por la

formacion de cartilago

maduro.

• Este puede ser central

(Encondroma) o periferico.

• Los encondromas son mas

frecuentes solitarios, pero

pueden afectar varios huesos

(Encondromatosis).

• Cuando el compromiso oseo

es unilateral se denomina

enfermedad de Ollier.

Aunque pueden asentar en cualquier hueso del cuerpo, lo hace con mayor frecuencia en los huesos largos de las manos y de los pies.

• Etiología: Desconocida

• Manifestaciones Clínicas: Asintomáticos, diagnosticados luego de tomar una radiografía por otra razón.

Dolor y tumefacción.

Predomina entre 20-40 años

• Radiografía.

• Tomografía Computarizada.

• Resonancia Magnética.

Métodos de diagnostico

Diagnóstico diferencial

• Osteosarcoma perióstico.

• Cordoma.

• Condrosarcoma.

• Osteocondroma.

Tratamiento

• Si en la radiografía

muestra signos de

benignidad: Se deja en

observación.

• Si presenta mayor

actividad: Biopsia o

curetaje con injerto óseo.

Pronostico y complicaciones

• Pronostico: bueno.

• Complicaciones: si son

múltiples lesiones

(Enfermedad de Oliver y

Síndrome de Mafucci), se

dice que predispone a

malignidad

(Condrosarcoma).

ENFERMEDADES

OSTEOGENICASYinett Rodríguez

Enfermedad osteogénica o exostosis

múltiples hereditarias

• La exostosis es un tumor benigno del hueso que

aparece como una nueva formación en la

superficie de un hueso normal.

• Puede ser aislado y aparece sólo una única

ubicación de un solo hueso, o afectar a muchos

huesos.

• Esta enfermedad de origen genético puede dañar por

acortamiento o deformación de ciertos huesos.

• El cúbito es el hueso más frecuentemente afectado y se

incurva. Las exostosis también presentan el riesgo de

evolucionar un cáncer de hueso

• Se incurva y se

produce una

luxacion de

radio.

Osteocondroma• Segun la OMS: Es una

Exostosis Osteocartilaginosa

con continuidad cortical y

medular respectivamente.

• Es uno de los tumores oseos

mas frecuentes.

• Suele ser en un adulto o un

joven adulto al momento del

descubrimiento.

• Este tumor afectacualquier hueso con desarollo cartilaginoso.

• Los lugares mas frecuentes son los huesos de crecimiento rapido de los huesos largos y cresta iliaca.

• En los huesos largos, el crecimiento deja la tumeracion en la metafisis en donde continua creciendo y este se detiene cuando el hueso deja de crecer normalmente.

Causas

• La causa permanece desconocida.

Factores de Riesgo

• Tratamiento de radiación o exposición a ella

cuando era niño.

• Exostosis hereditarias múltiples.

.

Manifestaciones clínicas

• Suele ser asintomatico.

• Dolor.

• Parestesia.

• Un abultamiento duro y huesudo.

• Presion o irritacion al hacer ejercicio.

Diagnostico

• Examen e historia clínica

• Radiografías

• Revisión ósea utilizando un rastreador

radioactivo

• Tomografía computarizada

• Angiografía

• Rx lateral de rodilla:

Osteocondroma del

peroné.

• RM sagital de

rodilla,

Osteocondroma

del peroné

RM Axial de muslo, Osteocondroma sésil

de fémur

• AngioTC

reconstrucción

3D: lesión ósea

Xibioperonea

• TC de tobillo

izquierdo,

reconstrucción

3D

Tratamiento

• Si el abultamiento no es incómodo o no tiende a causar una fractura u otro problema y no hay evidencia de que sea maligno, puede dejarse.

• Analgésicos para el dolor, si existe.

• Si el tumor provoca síntomas debe extirparse; si, en un adulto, ha crecido recientemente o se ha hecho doloroso, la intervención es urgente, ya que estas características sugieren malignidad.

Complicaciones

• Oseas: deformidad del hueso o fracturas del mismo, o de los tejidos que lo rodean.

• Lesiones neurológicas.

• Vasculares.

• Bursitis.

• La peor complicación la malignizacion.

Angiomas

• Los angiomas son alteraciones que aparecen en los

vasos sanguíneos y se encuentran, sobre todo, en la piel.

• Bajo el término de angiomas se engloban, en realidad,

dos tipos distintos de lesiones vasculares: los

hemangiomas y las malformaciones vasculares.

Hemangioma Óseo

• Definición OMS: Lesión benigna constituida por vasos

sanguíneos neoformados de tipo capilar o cavernoso.

• Son infrecuentes; más en mujeres y en edad adulta (40 a

50 años); de mayor localización en columna vertebral

(cuerpo vertebral) y cráneo.

• Aproximadamente el 50% de los hemangiomas óseos se

encuentran en los cuerpos vertebrales (torácicos

especialmente)

• El 20% se encuentran en la bóveda craneal (frontal y

parietal).

• Las lesiones restantes se encuentran en la tibia, fémur y

el húmero.

En función de su sitio de origen los

hemangiomas, en general, se clasifican en:

• Intraóseos

• Intracortical

• Periosteal

• Intraarticular (sinovial)

• Intramuscular

• Subcutáneo, o cutáneo

Dependiendo de la naturaleza y tamaño de los

vasos que lo forman se subclasifican en:

• Capilar

• Cavernoso

• Venoso

• Arteriovenoso

• Mixtos

Manifestaciones Clínica

• Muchos son asintomáticos.

• Dolor moderado o tumefacción.

• Las lesiones vertebrales pueden producir raquialgias y raramente lesiones compresivas de médula espinal, en relación a fractura.

Diagnostico• RX

• TAC

• RM

• Gammagrafía: Muestran un aumento moderado de

captación.

Tratamiento

• Si son asintomáticos sólo observación.

• En casos de dolor en columna, descompresión en huesos

del cráneo o huesos largos o cortos es mejor la resección

en block de las lesiones.

• La radioterapia está indicada en los casos inaccesibles.

LIPOMA

• Es un bulto de grasa

inofensivo. Existen

diversos tipos y se les

clasifica principalmente

según el lugar donde

aparecen.

• Lugar más común es justo

debajo de la piel, donde

es posible palparlos con

facilidad. Sin embargo,

pueden aparecer en

cualquier parte.

Existen dos tipos de tumores:

• Benignos: dejan de crecer después de haber alcanzado

un tamaño determinado (p. ej. lunares, pólipos, lipomas).

• Malignos: cáncer, que rara vez deja de crecer.

Factores de riesgo

• Antecedentes familiares.

• Lipomatosis.

• Adiposis dolorosa.

• Obesidad.

Manifestaciones clínicas

• Puede ser desde el tamaño de un guisante hasta el tamaño de una uva.

• Indoloro, pero sensible al tacto.

• Puede ser lo suficientemente grande o estar en un lugar que causa dolor.

• Sensible.

3 FORMAS:

• Lipoma de partes blandas circundantes

• Lipomas periostiales

• Lipomas intraoseos

DEFINICION

• El lipoma intraóseo es un tumor óseo benigno primario

poco frecuente de los tumores óseos primarios.

• No existe predilección por el sexo y presenta un pico de

incidencia entre la cuarta y la sexta década de la vida

CAUSA:

• La naturaleza exacta del lipoma intraóseo es

controvertida.

• Mientras que para unos autores es un verdadero tumor,

para otros sería un fenómeno degenerativo relacionado

con un traumatismo o una infección.

LOCALIZACION:

• Predominan en las metáfisis de los huesos

largos.

• Astrágalo

• Sacro

• Costillas

• Cráneo

• Cubito

• Metáfisis proximal de húmero

• Porción distal del fémur

• Tibia

• Peroné

• Calcáneo

• Fémur proximal.

• Los lipomas intraóseos sufren cambios involutivos

espontáneos en su interior que producen alteraciones

patológicas y radiológicas

Tres estadios clínicos:

• El estadio I sin necrosis asociada

• El estadio II con necrosis parcial

• El estadio III con necrosis completa o casi completa

CLINICA:

• Suele ser inespecífica

• En la mayoría de los casos suele ser hallazgos radiográficos casuales en pacientes

• Asintomáticos, aunque a veces puede manifestarse dolor y tumefacción local leve.

DIAGNOSTICO:

• HISTORIA CLINICA

• RADIOGRAFIA

• TOMOGRAFIA

• RM

• BIOPSIA

• TRATAMIENTO: Conservador

• PRONOSTICO: Bueno

Mixoma

• Es un tumor benigno

maxilar y mandibular con

comportamiento

localmente agresivo y de

lento crecimiento.

• Este muestra poca

encapsulación y

frecuentemente, se

extiende a través del

hueso y de los tejidos

blandos, sin un límite bien

definido.

Incidencia

Localización

• Maxilar inferior, rama y cuerpo.

• Sínfisis. (Menos frecuente)

Representa el 0.1% de los tumores óseos

generales.

La mitad de los casos se diagnostican

entre los 10 y 20 años.

Manifestaciones clínicas

Tumefacción indolora.

Desplazamiento de los dientes.

Puede haber parestesia del labio en los casos de invasión del conducto mandibular.

Diagnostico

• Historia clínica.

• Radiografía.

• Biopsia.

Tratamiento

• Exéresis quirúrgica.

Pronostico

• Son de buen pronostico.

Fibroma condromixoide

• Tumor óseo benigno de

origen cartilaginoso.

• Caracterizado por lóbulos

condroides, zonas fibrosas

y aéreas mixoides.

• Representa el 1.8% de los

tumores óseos benignos y

predomina en hombres.

Localización

• Más común: región metafisaria de huesos largos, siendo menos agresivo cuando hay cierre del cartílago de crecimiento.

Frecuente en:

• Tibia proximal.

• Porción distal del fémur.

• Peroné.

• Metatarsianos.

• Falanges.

• Huesos del retropié.

• Cubito.

• Humero.

• Huesos largos: jóvenes

• Huesos planos/cortos: ancianos

Manifestaciones clínicas

• Dolor (meses/años), particularmente en manos y pies

Diagnósticos

• Historia clínica.

• TAC.

• Biopsia.

Tratamiento

• Legrado enérgico e Injerto

óseo.

Pronostico

• Son de buen pronostico

Fibroma no osificante

• Proceso no neoplásico que se

produce en la región

metafisaria del hueso largo y

bien circunscrito.

• El sitio más común es el fémur

seguido de la tibia.

Incidencia

• Mayormente en los niños 4 -8 años, el 75% de ellas en la

segunda década. Es más frecuente en hombres y puede

ocurrir hasta en el 35% de todos los niños.

Manifestaciones clínicas

• Son asintomáticos y generalmente se descubren como un

hallazgo incidental en una radiografía. Puede haber dolor

si se presenta como una fractura.

Síndrome de Jaffe-Campanacci :

• Síntomas que incluyen múltiples fibromas no osificante.

• Manchas café con leche.

• Retraso mental.

• Hipogonadismo.

• Alteraciones oculares y cardiovasculares.

Diagnósticos

• Historia clínica.

• Radiografía

Tratamiento

• Estas lesiones suelen regresar espontáneamente.

• La única indicación para el tratamiento de fibromas no

osificante es una fractura patológica.

Pronostico

• La historia natural de estas lesiones es que se resuelven

de forma espontánea o pasan a la diáfisis del hueso.

QUISTE SIMPLE DE HUESO,

TUMOR DE CÉLULAS

GIGANTES BENIGNOSt phart Estephat

• El quiste óseo simple de hueso, es una patología tumoral

benigna estudiada por diferentes autores si se considera

que la mayor frecuencia de los casos

independientemente de su localización, es un hallazgo

casual o por fractura patológica.

El quiste óseo unicameral (simple) tiene una substancial

sobreposición -histológicamente y radiográficamente-

con el quiste óseo aneurismático. Representa un 3% de

todas las lesiones primarias del hueso. La etiología es

desconocida, se atribuye a un trastorno local del

crecimiento.

La etiología es desconocida, se atribuye a un

trastorno local del crecimiento.

Edad y sexo

• La lesión puede ocurrir en cualquier década de la niñez, y

de vez en cuando en la madurez. La proporción de varón

a hembra es aproximadamente 3-1.

Localización

• Nace en las metáfisis, adyacente a la fisis y los huesos más frecuentemente afectados son el húmero ( casi el 50% de los casos) y el fémur proximal (25%). Menos frecuentemente se localiza en la tibia proximal, el peroné, calcáneo, costillas, escápula, rotula, radio, cúbito, metacarpianos y metatarsianos. Estos último sitios de localización se observan en personas de más edad. En pacientes mayores de 17 años, más del 50% de los quistes se localizan en el calcáneo y la pelvis.

Síntomas

• Los síntomas más frecuentes son dolor, tumefacción o rigidez articular si se da cerca de la articulación, aunque en muchas ocasiones no da síntomas y debuta con una fractura patológica, siendo esta la complicación más frecuente (cerca del 66%).

• Radiográficamente, el quiste óseo unicameral es una lesión cística grande con o sin adelgazamiento cortical.

• En las lesiones atípicas puede recurrirse a la TAC o la RM

• La gammagrafía puede mostrar un aumento de captación en la periferia y ausencia de captación en el centro de la lesión, aunque esta presentación no es especifica del quiste óseo simple.

Tratamiento • Los factores a tener en cuenta a la hora de tratar un

quiste óseo unicameral son los siguientes:

• 1. La localización de la lesión. No es lo mismo la localización en la parte proximal del húmero que no es un hueso de carga, que si se sitúa en la parte proximal del fémur, que soporta el peso corporal.

• 2. La localización dentro del hueso. Está cerca o lejos de la fisis.

• 3. Tamaño del quiste y su actividad.

• El tratamiento definitivo puede demorarse en los quistes de crecimiento lento situados lejos de la fisis y en un paciente mayor de 10 años. Sin embargo en los quistes de crecimiento rápido o cerca de la fisis hay que tratarlos lo más pronto posible para evitar fracturas o trastornos del crecimiento.

Complicaciones• Fractura patológica

• Puede ser total o parcial, y se manifiesta con dolor.

• Retardo delcrecimiento

• Provocado por la cirugía y ocasionalmente por el

propio quiste que crece e invade la fisis. En este

último caso se recomienda la inyección local de

esteroides.

• Degeneración maligna

• Ocurre en rarísimas ocasiones y se manifiesta en

distintos tipos de tumores: condrosarcoma,

osteosarcoma, fibrosarcoma y liposarcoma.

Pronostico

El tratamiento del quiste óseo mediante

curetaje y aplicación de injerto óseo

antóloga es una buena alternativa para

los huesos de carga como lo es el

calcáneo, aunque según la literatura

consultada presenta una recurrencia

que oscila en un 15%.

Tumor de células gigantes

células gigantes benigno del hueso es una lesión

neoplásica de bajo grado que casi siempre aparece en la

región epifisaria o metafisaria de un hueso largo y se

desarrolla a través del proceso de osificación encondral.

Etiología

• Una teoría sugiere que estos tumores se originan en la

metáfisis y luego se extienden a la epífisis después del

cierre de la fisis

Clasificación

• La clasificación más frecuentemente usada es la de

Clasificación de Campanacci Esta clasificación es útil

para el diagnóstico y pronóstico.

• Etapa I es una radiografía latente, no tiene actividad

tumoral.

• Etapa II es una etapa activa, con actividad tumoral y

destrucción ósea.

• Etapa III la radiografía es agresiva, sintomática. Hay

compromiso cortical y de partes blandas, con histología

benigna.

Cuadro clínico

• El dolor sin una fractura patológica obvia ha sido el

síntoma presentando más frecuente.

• En el resto de pacientes, se presenta con una fractura

patológica.

• En la mayoría de los pacientes se aprecia dolor local,

hinchazón, e hipersensibilidad. Las quejas sistémicas son

raras.

• Los pacientes con afectación de la columna o sacro

pueden tener signos y síntomas neurológicos

Diagnostico

• Las radiografías normalmente revelan una lesión

bastante destructiva de hueso medular y cortical.

• Aunque la tomografía computadorizada es bastante útil

para determinar el adelgazamiento del hueso y para

evaluar el margen de hueso delgado asociado que rodea

la lesión, no es tan eficaz como la resonancia magnética

en la evaluación de la penetración cortical subcondral, la

implicación de la articulación, y la fractura patológica.

Radiografía

Tomografía

Computarizada

Tratamiento

• El tratamiento del tumor de células gigantes es polémico,

y la literatura es confusa.

• Hay varias opciones de tratamiento descritas en la

literatura actual, incluyendo el siguiente:

• Curetaje,

• Curetaje e injerto de hueso,

• Curetaje e inserción del polimetilmetacrilato (PMMA),

• Crioterapia después del curetaje de la cavidad,

• Curetaje y un coadyuvante (fenol, alcohol de cloruro de

cinc, y agua oxigenada) y fresado a alta velocidad

previo a la inserción de PMMA o injerto óseo,

• Resección primaria,

Complicaciones• Se han citado las metástasis pulmonares como causa de

la muerte en 16-25% de los casos divulgados (Kay, 1994;

Maloney, 1989; Roca, 1984). Es muy importante la

detección temprana y el tratamiento de estas metástasis.

• La transformación maligna espontánea del tumor de

células gigantes no es infrecuente. La transformación

maligna se ha definido como la aparición de un sarcoma

asociado a un tumor de células gigantes típico benigno en

la presentación o como sarcoma que se presentaba en el

sitio de un tumor de células gigantes preexistente (Unni,

1996; Anract, 1998 # 80).

TUMORES ÓSEOS

MALIGNOS

OSTEOSARCOMA,

CONDROSARCOMA,

FIBROSARCOMAPatricia Rosario Reyes

Osteosarcoma

• Es una neoplasia de células

fusiformes que produce

matriz osteoide o hueso.

(Tumores formadores de

hueso).

• Osteosarcoma infiltra los

espacios de la medula ósea

dejando atrapados los

islotes de hueso trabecular

normal, atraviesa la cortical

con la consiguiente

elevación del periostio.

Incidencia

• Tumor óseo maligno mas frecuente después del mieloma.

• Alrededor de 60% de todos los osteosarcomas afectan a niños y adolescentes entre los 10-20 años y 10% en el tercer decenio de la vida.

• Los osteosarcomas que surgen entre los 50 y 60 años suelen ser secundarios a radioterapia o a la transformación de un proceso benigno preexistente, como la enfermedad de Paget.

• Los varones enferman con una frecuencia 1.5 a dos veces mayor que las mujeres.

Lesiones predisponentes:

• Tumor de células gigantes.

• Encondromas.

• Displacia fibrosa ósea.

Localización

Metáfisis de los

huesos largos

Porción distal del fémur.

Zona proximal de la tibia.

Zona proximal del humero.

Clasificación

Osteosarcoma clásico

• Es el tipo más frecuente de osteosarcoma, constituyendo el 75% de todas las formas.

• El osteosarcoma clásico nace en el centro (intramedularmente), penetra y destruye la cortical, levanta y traspasa el periostio e invade los tejidos vecinos.

Osteosarcoma periférico

• Osteosarcoma periférico

o paraostal es menos

común que el central, se

caracteriza por

presentarse en la

superficie externa de un

hueso.

Manifestaciones clínicas

• Dolor.

• Masa palpable.

• Deformidad, eritema.

• Incapacidad funcional de la extremidad.

• Fracturas patológicas.

Fractura Patologica en el

extremo medio distal del

fémur.

Diagnostico

• Historia clínica.

• Radiografía simple: lesión de aspecto apolillado, Imagen

del sol naciente, triangulo de Codman.

Diagnostico

Otros estudios:

• Gammagrafía ósea.

• TAC.

• RM.

• Angiografía.

• Pruebas de laboratorio: Fosfatasa alcalina (Elevada en un

30-40%).

Diagnostico anatomopatológico:

• Biopsia con aguja gruesa (Preferiblemente).

Tratamiento

Quimioterapia

Esta tiene 3 objetivos:

• Disminuir la masa tumoral

a fin de posibilitar una

cirugía de conservación

de la extremidad.

• Controlar las metástasis

potenciales.

• Permitir evaluar la masa

tumoral resecada para

determinar la utilidad de

las drogas utilizadas.

Fármacos mas eficaces:

• Doxorrubicina.

• Ifosfamida.

• Cisplatino.

• Metotrexato.

• Leucovorina necesario

para recuperar la médula

ósea.

Cirugía Otros

• Fisioterapia.

• Ayuda psicológica.

• Seguimiento medico

continuo.

Recesión tumoral.

• Amputación.

• Cirugía conservadora.

Reconstrucción esquelética:

• Reconstrucción

endoprotésica.

• Aloinjerto/prótesis.

• Autoinjerto.

• Osteogénesis de

distracción.

• Artrodesis.

• Rotaciónplastia.

Complicaciones

• Infecciones.

• Rechazo al injerto, prótesis.Quirúrgicas

• Fracturas patológicas.

• Metástasis al pulmón y la pleura. Rara vez a hígado u otros huesos.

Propias del tumor

Pronostico

El pronóstico del Osteosarcoma depende en gran medida

de lo siguiente:

• El tamaño y la ubicación del tumor.

• La presencia o ausencia de metástasis.

• La respuesta del tumor a la terapia.

• La edad y el estado de salud general del individuo.

La supervivencia actual a largo plazo en los

osteosarcomas oscila entre 60 y 80%.

Condrosarcoma

• Constituye entre 20 a 25% de

los sarcomas óseos.

• Es un tumor de adultos y

ancianos cuya incidencia es

máxima entre los 40-60 años.

• Tiene predilección por los

huesos planos, en particular los

de las cinturas escapular y

pélvica, pero también puede

afectar a las diáfisis de los

huesos largos.

• Afecta con mas frecuencia a

hombres que a mujeres.

Etiología

• No se conoce la causa

precisa.

• Puede existir un

componente genético

o cromosómico que

predisponga a ciertos

individuos a desarrollar

esta patologia.

Patologías relacionadas

con el desarrollo de

este tumor:

• Encondromas.

• Osteocondroma.

• Exostosis múltiples.

• La enfermedad de

Ollier.

• Síndrome de Maffucci.

Clasificación

• Se localizan centralmente, en el interior de la cavidad medular.

• Localizaciones: fémur proximal, pelvis, humero proximal y la escapula.

Condrosarcoma primario

• Se asocia a un osteocondroma previo.

• Se localizan en la periferia del hueso generalmente, aunque también lo pueden hacer en el tejido blando extra óseo.

Condrosarcoma secundario

Cuadro clínico

Masa palpable.

Sensación de presión alrededor de la masa.

Dolor.

Inflamación de la zona afectada.

Diagnostico

• Historia clínica.

• Radiografía simple.

• TAC.

• RM.

• Gammagrafia ósea.

• Diagnostico anatomopatológico: Biopsia.

Diagnostico diferencial:

• Absceso de Brodie.

• Osteocondroma.

• Encondromas.

Tratamiento

• La mayor parte de estos tumores son resistentes a la

quimioterapia.

• El tratamiento es quirúrgico, este consiste en la resección

tumoral con limites amplios y reconstrucción de la perdida

de hueso con un trasplante óseo, prótesis o injerto

autologo.

• En algunos casos se recomiendo la amputación.

Metástasis: Pulmón.

Pronostico

• El pronóstico se correlaciona con el grado, el estadio y la

localización de la lesión en el momento del diagnóstico.

Fibrosarcoma

• La OMS lo define como un

tumor maligno que se

caracteriza por la presencia

de haces entrelazados de

fibras de colágeno formadas

por las células tumorales y

por la ausencia de otros tipos

de diferenciación histológica,

tales como la formación de

cartílago y hueso.

Incidencia

Aparece en la metáfisis o diáfisis de los huesos largos.

Los huesos más frecuentemente afectados son el fémur, la tibia (alrededor de la rodilla 53%) y el húmero y en menor proporción (15%) los hueso craneofaciales.

Se presenta en adultos entre 30 a 60 años de edad y afecta a hombres y mujeres por igual.

Clasificación

• No son producidos por otras patologías.

Primario

• Son secundarios a la transformación maligna de lesiones benignas preexistentes:Secundario

Displasia fibrosa.

Enfermedad de Paget

ósea.

Infarto o quiste óseo

Osteomielitis o a

radioterapia sobre

hueso (Tumor de

células gigantes

irradiado).

Manifestaciones

• Masa localizada, dolorosa.

• En el 23% de las ocasiones se presentan con una

fractura patológica.

Diagnostico

• Historia clínica.

• Radiografía simple.

• TAC.

• RM.

• Gammagrafia ósea.

• Diagnostico anatomopatológico: Biopsia.

Diagnostico diferencial

• Osteosarcoma osteolítico.

• Mieloma.

• Tumor metastásico.

• Tumor de células gigantes.

• Linfoma.

• Condrosarcoma que no posea calcificaciones.

• Sarcoma de Erwin (En la primera década de la vida).

Tratamiento

• El tratamiento de elección es la recesión radical del tumor

con márgenes amplios, que a veces requiere la

amputación o desarticulación del miembro, dependiendo

de su tipo histológico y su localización.

• Dado su alto poder metastásico y la sensibilidad

demostrada a la quimioterapia, esta debe administrarse

de forma adyuvante y/o neoadyuvante.

• La radioterapia tiene su indicación en tumores

irresecables o parcialmente resecados.

Pronostico

• No es de buen pronostico.

• Es un tumor lentamente agresivo y produce metástasis

en el 50% de los casos, sobre todo en el hueso y pulmón,

aun después de la cirugía. La supervivencia a los 10 años

es del 28%.

RETICULOSARCOMA

PRIMITIVO DE HUESO,

SARCOMA DE EWINGOmar Sanabria

Tumores malignos

Tumores formadores de tejido óseo osteosarcoma

Tumores formadores de tejido cartilaginoso

condrosarcoma

Sarcomas de células redondas Sarcoma de EwingLinfoma

Tumores vasculares Angiosarcoma

Tumores de tejido conectivo fibrosarcoma

Sarcomas de células redondas

• Raro subtipo de osteosarcoma

• Menos del 1% de todos los tumores de osteosarcoma.

Frecuencia:

• Metáfisis de los huesos largos

• Lesión se producen en numerosos sitios, entre el

calcáneo y en el cúbito.

Sarcomas de células redondas

Cuadro Clinico:

• Dolor y tumefacción local

Diagnostico RX:

• Agresivo

• Lesión blástica permeativo

• Destructivo se ve en la metáfisis del hueso que se

extiende en el eje.

Reticulosarcoma primitivo de hueso

• Sinonimos:

**Reticuloendotelioma

**Retotelosarcoma

Definición

• Tumor de células redondas del sistema retículo endotelial

• Proliferación maligna e invasora

El tejido retículoendotelial provoca:• Tumores de la medula ósea

• Tumores del bazo

• Tumores del hígado

• Tumores de ganglios linfáticos

Definición (nueva)

• Linfoma intraóseo primario del hueso, conocido en el

pasado como el sarcoma de células reticulares

• Más del 20% de los pacientes con linfoma presentan

compromiso óseo secundario mayoría de las lesiones

intra-óseos son el linfoma no-Hodgkin.

• El linfoma no Hodgkin de hueso se encuentra en el fémur

y la pelvis en pacientes.

Etiología

• Desconocida

Reticulosarcoma primitivo de hueso

Frecuencia

• Es muy infrecuente (3-4%), menos 5 %

• Incidencia entre los 20 y 70 años

• El 20 % en 20 años

Para que sea primario :

• No debe existir otra localización extraósea

• Ni ganglionar.

• Hay 30% de compromiso óseo en los linfomas malignos.

Localización

• Suele observarse en lugares con abundante medula ósea

como:

• Huesos planos

• Columna vertebral

• Metafisis de huesos largos

• Diafisis de huesos largos

****Los sitios más frecuentemente afectados son los

huesos largos, en especial el fémur

Localizacion

Presentación clínica

• Los síntomas locales

• Dolor

• Tumefacción

• Síntomas sistémicos: Astenia, Fiebre y perdida de peso

• Fractura patológica.

• masa palpable• pero también puede ser asintomático

Anatomía patológica

• Tumor de células de la medula osea con acumulación

de linfocitos anormales.

• Es preciso realizar tinciones especiales de reticulina

para detectar la fina red fibrilar que ayuda a distinguir

del sarcoma de ewing.

Microscopia

Diagnostico

• Historia clínica y examen físico

• Hemograma: Puede haber anemia

• Eritrosedimentacion elevada

• Fosfatasa alcalina

• Radiografía(patrón permeativo de lisis, pero puede

aparecer blástica o esclerótica)

• TAC(estadificación y delimitación de las lesiones de la

columna vertebral)

• Gammagrafía osea (aumento de la captación en la

gammagrafía ósea)

Radiografia

Diagnostico diferenciar

• RX Diferenciar

• Osteosarcoma

• Sarcoma de Ewing

• Osteomielitis

• Aspecto similar al del

sarcoma de EWING

• Lo más característico es el pleomorfismo celular

• Sarcoma de Ewing, osteomielitis crónica y granuloma eosinofílico

• Predominan los núcleos redondos u ovales, que son

más grandes que los de tumor de EWING.

RM

Diagnostico positivo o definitivo

• Biopsia de médula ósea

Tratamiento

• Quirúrgico (solo en fracturas patologica)

• Quimioterapia

• Radioterapia

Complicaciones

• Amputaciones

• Fracturas

• Pseudoartrosis

Pronóstico

• El linfoma de hueso tiene uno el mejores pronósticos de

todos los tumores óseos malignos primarios.

Sarcoma de Ewing

Sarcoma de Ewing

• Tumor altamente maligno que es un tipo de

tumor neuroectodérmico primitivo periférico

(PNET).

• Afecta principalmente al hueso o al tejido blando.

• Mayor frecuencia en las extremidades.

do blando que rodean al tumor.

Frecuencia • 2 % de los cánceres infantiles.

• Es el segundo tumor óseo maligno.

• Niños entre los 10 y 20 años de edad.

• Frecuencia en hombres adolescentes.

• Raza blanca mas que los negros y los asiáticos.

• Proporción de hombres a mujeres es de 3:2.

Clasificación

• Familia de tumores:

• Sarcoma de Ewing convencional

• Sarcoma de Ewing de celulas Gigantes

• Tumor neuroectodermico primitivo (TNEP)

• Muy relacionados entre si

• Pequeñas celulas neoplasicas redondeadas

• Presencia de traslocación cromosómica común

• Difícil dintinguir uno del otro

Localización

• Localizaciones más habituales:

• Diáfisis de huesos largos

• Costiilas

• Huesos planos

• Localizacion Epifisaria: rara***comúnmente fémur, tibia y húmero, así como la pelvis.

• Fx patológicas: Infrecuentes

Etiologia

• Anomalía cromosómica con translocacion reciproca en

los cromosomas 11 y 22.

Presentación clínica:

• Dolor

• Bulto o masa

• Fractura patológica

• Fiebre

• Pérdida de peso

• Sensación de calor

• Eritrisedimentacion

• Aumento del recuento leucocitario en sangre

Presentación clínica:

• Parálisis, incontinencia o ambos (si el tumor se encuentra en la región de la columna vertebral).

• Síntomas relacionados con la compresión de los nervios (adormecimiento, sensación de hormigueo, parálisis).

• Hinchazón de semanas o meses de duración.

• Manifestaciones iniciales mas ignoradas:• Tendinitis (21%)

• Ciática (11%)

• Coxitis simple (9%)

• Osteomielitis (6%)

Sarcoma de Ewing

Diagnostico:

• Historia clínica y examen físico

• Hemograma: Para descartar una infección.

• Fosfatasa alcalina

• Biopsia

• Radiografía

• RM de la zona afectada.

• TC de tórax.

• Gammagrafía ósea

Biopsia

Radiografia

Patrón: lítico

permeativo

Borde:Ancho

Afectación de la

cortical

Reacción perióstica

agresiva:

Capas de

cebolla

Tumor en los

canales de

Havers.

Diagnostico diferenciar (osteosarcoma)

Resonancia Magnetica

TMC

Tratamiento

• Quimioterapia preoperatoria (vincristina,

dactinomicina y ciclofosfamida)

• CIRUGIA:

• Tumores periféricos pequeños: Resección

• Tumores centrales, grandes: Resección +

RT

• Se debe realizar resección completa con

márgenes

Tratamiento

• Injertos óseos e implantes metálicos

Pronostico

• Signos de mal pronóstico incluyen :

• Edad avanzada

• Aumento de eritrosedimentacion

• Leucocitosis

MIELOMA MÚLTIPLE,

METÁSTASIS OSEASRafael Santiago

Mieloma Múltiple• Una proliferación maligna(descontrolada) de las células plasmáticas derivadas de un solo clon, que ocurre en la medula ósea.

• Plasmacitoma.(un solo tumor)

• Más de un tumor , se le llama mieloma múltiple.

• Una producción excesiva de anticuerpos monoclonales.

Etiología• Deleciones de 13q14

(mieloma mas agresivo, no responde al Tx.)

• Deleciones de 17p13

• Translocaciones t(11;14)(q13;q32) y t(4;14)(p16;q32).

• Mutaciones en los oncogenes MYC,Ras y p53

• Una produccion excesiva de IL-6.

Epidemiologia

• En 2010 se diagnosticaron en USA unos 20,180 casos de

mieloma, y

• 10,650 personas fallecieron a consecuencia de esta

enfermedad.

• La mediana de edad en el momento del diagnostico va

desde 65-70 años.

• Afecta más a varones que a mujeres,

• Mas frecuente Raza negra que de raza blanca.

Fisiopatología

Las celulas del mieloma multiple interactuan con las celulas del estroma de la medula osea y las proteinas de la

matriz extracelular por medio de moleculas de adhesion, lo que desencadena la senalizacion mediada por la

adhesion, asi como la produccion de citocinas. Este fenomeno desencadena la senalizacion mediada por

citocinas que tienen efectos de crecimiento, supervivencia y antiapoptosicos, ademas de la aparicion de

farmacorresistencia.

Fisiopatología

• La hipogammaglobulinemiaesta relacionada con la menor produccion y la mayor destruccion de los anticuerpos normales.

• Normalmente, la maduracionde las celulas plasmaticassecretoras de anticuerpos (linfocitos B) ocurre por la exposicion de un antigeno a la inmunoglobulina de superficie .

• En los trastornos de las celulas plasmaticas se pierde el control de producir anticuerpos normales

Fisiopatologia

• El anticuerpo que produce las celulas del mieloma

no ayuda a combatir las infecciones.

• Las celulas del mieloma son muchas copias de la

misma celula plasmatica (todas produciendo copias

del mismo anticuerpo [o monoclonal]).

• Los mielomas IgG son mas frecuentes que los

mielomas IgA e IgD.

Fisiopatologia

• Las lesiones oseas se producen por proliferacion de

las celulas tumorales y la activacion de los

osteoclastos que destruyen el hueso.

• Factores activadores de osteoclastos (OAF) que son

sintetizados por las celulas de mieloma.

• Las lesiones osteoliticas, rara vez se acompanan de

formacion osteoblastica o hueso nuevo debido a que

es suprimida por la proteina de dickhoff-1 (DKK-1).

• Columna vertebral, costillas , cráneo , pelvis , femur,

clavicula , escapula.

Factores de Riesgos

• Edad

• Sexo

• Raza

• Radiacion

• Antecedentes familiares

• Obesidad

Cuadro Clínico

• Dolor óseo (70%)

• Osteoporosis

• Incapacidad/Limitación funcional (fracturas)

• Edema/Deformidad en foco de fractura

• Tumoraciones Palpables (cráneo)

• Neuralgias (compresión de medula espinal).

Diagnostico• Historia Clinica/ Examen Fisico.

• Hemograma (Pancitopenia, Hipercalcemia, Eritrosedimentacion, nitrogeno ureico, creatinina y acido

urico, todas elevadas)

• Inmunoglobulinas cuantitativas( IgG en 53%, IgAen 25% e IgD en 1%).

• Orina /24 h,proteínas BenceJones.(cadenas ligeras)

• Radiografías

• MRI

• CTscan/PET

• Biopsia de medula osea/ Inmunohistoquimica/FISH

Electroforesis

Electroforesis de Proteínas Inmunoelectroforesis

Diagnostico

La triada clasica del mieloma

• Plasmocitosis medular (>10%),

• Lesiones osteoliticas

• Un componente M en el suero, la orina, o ambos.

Estadios Mieloma Multiple

Diagnostico Diferencial

• MGUS

• Mieloma Multiple latente (SMM, smoldering multiple

myeloma).

• Macroglobulinemia de Waldenstrom

el plasmocitoma oseo solitario

• No hay proteina M en suero, orina o ambos.

• Area circunscrita de destruccion de hueso por plasmocitos clonales.

• Lesion osteolitica unica

• Medula osea no compatible con mieloma multiple.

• Resultados normales en estudios de esqueleto (e MRI de la columna y la pelvis, si se realizan)

• No hay dano de organos o tejidos ( salvo la lesion solitaria de hueso)

• Pueden reaparecer en otros sitios del esqueleto o evolucionar hacia un mieloma.

plasmocitoma extramedular

• Se acompanan de un componente M en <30%

• Pueden afectar a individuos mas jovenes.

• Tienen una mediana de supervivencia ≥10 anos.

• Afectan al tejido linfoide submucoso de la nasofaringe o los senos paranasales sin que exista plasmocitosismedular.

• Es raro reincidan o progresen.

• Ambas formas son muy sensibles a la radioterapia.

Tratamiento

• Inicialmente dependerá de que el paciente sea o no elegible para quimioterapia en dosis altas con un autotrasplante de celulas madre.

• Quimioterapia (Melfalan/ Ciclofosfamida).

• Bifosfonatos. (pamidronato / acido zoledronico )

• Corticoesteroides

• Agentes inmunomoduladores/Inhibidores de proteasoma.

• Radiacion.

• Cirugia. (plamocitos solitarios)

• Terapia biologica.

• Trasplante de celulas madre.

• Plasmaferesis (hiperviscosidad).

Tratamiento

• talidomida (200 mg/diarios) + dexametasona (40 mg

)/4dias/cada 2 semanas.

• bortezomib, talidomida y dexametasona o bortezomib,

ciclofosfamida y dexametasona alcanzan una tasa de

respuesta >90%.

• Juntos con el trasplante de células madres.

• Etapa I- pueden estar bien por anos sin necesidad de

tratamiento. Bifosfonatos si presentan enfermedad osea.

• Etapa II- bortezomib, talidomida y dexametasona +

trasplante de células madre.

• Etapa III- tratamiento paliativo y sintomatico.

Tratamiento

• Hay que tratar las lesiones o fracturas de acuerdo a la

sintomatología (conservador o quirúrgico)

• Tratar la anemia (eritropoyetina/ darbepoietina)

• Analgésicos( Opioides, AINEs)

Pronostico

• Reservado

• Dependera del estadio.

• Tratamiento

• Aunque en estados tempranos y en el caso del

plasmocitosis solitario pueden llegar a sanar

completamente.

Complicaciones

• Aumento en la probabilidad en fracturas

• Anquilosis/Pseudoartrosis

• Infecciones recurrentes (Streptococcus pneumoniae,

Staphylococcus aureus y Klebsiella pneumoniae en los

pulmones y Escherichia coli).

• Insuficiencia Renal

• Fracturas recurrentes

• PANCITOPENIA/Hiperviscosidad

• Hemorragia/trastorno de la coagulación.

• Mieloptisis (sustitucion de la medula hematopoyética)

METASTASIS OSEAS

• Es la siembra o invasion de un tumor hacia las estructuras

oseas del cuerpo, que no es causado por un tumor oseo

primario.

• Los tumores primarios de prostata (lesiones osteoblasticas),

mama y pulmon componen 80%.

• Los tumores metastasicos del hueso son mas frecuentes que

los tumores oseos primarios.

Etiologia• Es necesario la presencia de un tumor o celulas neoplasicas

en el organismo.

• Via hematogena

• Invasion por contiguidad a partir de tumoraciones en los

tejidos blandos adyacentes.

• Los lugares mas afectados son: vertebras, parte proximal

del femur, pelvis, costillas, esternon, parte proximal del

humero y craneo.

Cuadro Clínico

• Dolor es el síntoma mas frecuente.

• Limitacion/Incapacidad funcional

• Inflamación

• Compresión de la medula espinal, lumbalgia.

• Fracturas patologicas ( miembros superior e inferio,asi como

en los de la columna vertebral)

• Mieloptisis (sustitucion de la medula hematopoyética).

• Lesiones Osteoblasticas (hipocalcemia, fosfatasa alcalina

elevada)

• Lesiones Osteoclasticas (hipercalcemia)

Diagnostico

• Historia Clinica/ Examen

Fisico

• Hemograma (fosfatasa

alcalina elevada)

• Radiografias (lesiones

osteoliticas)

• Gamagrafia osea con

radioisotopos.(lesiones

osteoblasticas).

• Marcadores Tumorales

Tratamiento

• Tratamiento sistémico/local

• Quimioterapia

• El estroncio-89 y el samario-153 son radioisotopos que

tienen efectos antitumorales.

• Los bisfosfonatos (pamidronato) -pueden aliviar el dolor ,

inhibir la resorcion de hueso, conservar la densidad de

minerales en dicha estructura.

• Analgesicos/ Tx paliativo

• Radioterapia local

• Tecnicas de ablacion(termica/electrica)

Tratamiento Fracturas

Tratamiento Conservador Tratamiento Quirurgico

Reduccion Cerrada/Anestesia Redccion Abierta/Anestesia

Colocacion de yeso/ferulas Colocacion de yeso

Analgesicos Material de sintesis/ Cemento

Oseo(polimetilmetacrilato o PMMA)

Estabilizar el hueso

Analgesicos

Pronostico

• La supervivencia total guarda relación con el pronostico del

tumor subyacente.

Complicaciones

• Fracturas recurrente/ patologicas.

• Mieloptisis (sustitucion de la medula hematopoyética).

• Pseudoartrosis

• Anquilosis