Una propuesta para entender mejor a las enfermedades neuromusculares. neuromusculares. Dr. Eduardo...

Una propuesta para entenderUna propuesta para entendermejor a las enfermedadesmejor a las enfermedades

neuromusculares.neuromusculares.

Dr. Eduardo Luis De Vito.

Asociación Argentina de Medicina Respiratoria2005

aamr@aamr.org.arwww.aamr.org.ar

• La lista de enfermedades neuromusculares es increíblemente extensa.

• Desde la aparición de los diagnósticos basados en la biología molecular y en la genética, lo que se consideraba una sola entidad clínica, resultó ser una variante de una grupo de decenas de mutaciones relacionadas.

• Cada entidad tiene manifestaciones clínicas, evolución pronóstico y tratamientos diferentes.

• Como consecuencia de esto, el neumonólogo que trata el compromiso respiratorio de estas enfermedades se encuentra con un panorama de muy difícil abordaje.

• La lista de enfermedades neuromusculares es increíblemente extensa.

• Desde la aparición de los diagnósticos basados en la biología molecular y en la genética, lo que se consideraba una sola entidad clínica, resultó ser una variante de una grupo de decenas de mutaciones relacionadas.

• Cada entidad tiene manifestaciones clínicas, evolución pronóstico y tratamientos diferentes.

• Como consecuencia de esto, el neumonólogo que trata el compromiso respiratorio de estas enfermedades se encuentra con un panorama de muy difícil abordaje.

Algunas consideraciones…Algunas consideraciones…

Sin embargo, desde el punto de vista neumonológico las enfermedades

neuromusculares se pueden agrupar con ciertos criterios evolutivos fisiopatológicos

y terapéuticos.

Esto simplifica el abordaje.

Sin embargo, desde el punto de vista neumonológico las enfermedades

neuromusculares se pueden agrupar con ciertos criterios evolutivos fisiopatológicos

y terapéuticos.

Esto simplifica el abordaje.

Las Enfermedades Neuromuscularessegún su evolución.

La Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en las enfermedades neuromusculares

Estrategia durante la insuficiencia respiratoria crónica progresiva en las enfermedades .

Estrategia durante la insuficiencia respiratoria

aguda en las enfermedades restrictivas.

La Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en las enfermedades neuromusculares

Estrategia durante la insuficiencia respiratoria crónica progresiva en las enfermedades .

Estrategia durante la insuficiencia respiratoria

aguda en las enfermedades restrictivas.

En esta presentación consideraremos cuatro aspectos de índole respiratorio.En esta presentación consideraremos cuatro aspectos de índole respiratorio.

Las Enfermedades Neuromusculares

según su evolución.

Las Enfermedades Neuromusculares

según su evolución.

La evolución de una enfermedad neuromuscular La evolución de una enfermedad neuromuscular hacia la insuficiencia ventilatoria, puede ser hacia la insuficiencia ventilatoria, puede ser rápida (segundos) o lenta (años, décadas).rápida (segundos) o lenta (años, décadas).

Sobre esa evolución, se puede agregar un episodio Sobre esa evolución, se puede agregar un episodio agudo, en general precipitado por una infección agudo, en general precipitado por una infección (canalicular o parenquimatosa) y también debido (canalicular o parenquimatosa) y también debido

a la administración de drogas depresoras. a la administración de drogas depresoras.

La evolución de una enfermedad neuromuscular La evolución de una enfermedad neuromuscular hacia la insuficiencia ventilatoria, puede ser hacia la insuficiencia ventilatoria, puede ser rápida (segundos) o lenta (años, décadas).rápida (segundos) o lenta (años, décadas).

Sobre esa evolución, se puede agregar un episodio Sobre esa evolución, se puede agregar un episodio agudo, en general precipitado por una infección agudo, en general precipitado por una infección (canalicular o parenquimatosa) y también debido (canalicular o parenquimatosa) y también debido

a la administración de drogas depresoras. a la administración de drogas depresoras.

Representación esquemática de la evolución

progresión según la “historia natural”: minutos, horas ,semanas, meses, años.

Funciónrespiratoria normalHs Meses 6 años 28 años > 30 años

Asistencia respiratoria

MEDULARES ELA / ENM DMD /Beker POLIOGB / MG

Evento “agudo” que deteriora la función respiratoria.1.- puede ocurrir sobre cualquier evolución “crónica”. 2.- puede no haber recuperación o ser total o parcial.

Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en

las enfermedades neuromusculares

Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en

las enfermedades neuromusculares

Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en las enfermedades neuromusculares

Debilidad deDebilidad de Alt. Control Alt. Control RestricciónRestricciónlos MRlos MR VentilatorioVentilatorio torácicatorácica

IC- diafragmaIC- diafragma hipoventilación noche / día

abdominalesabdominales tos débil infecciones

m. bulbaresm. bulbares disfagia broncoaspiración

desnutrición

Insuficiencia respiratoria aguda y crónica

Debilidad deDebilidad de Alt. Control Alt. Control RestricciónRestricciónlos MRlos MR VentilatorioVentilatorio torácicatorácica

desnutrición

Debilidad de Alt. Control Alt. Control RestricciónRestricciónlos MRlos MR VentilatorioVentilatorio torácicatorácica

desnutrición

Enfermedad: Hipoventilación alveolar central idiopática.

Debilidad de Alt. ControlAlt. Control RestricciónRestricciónlos MRlos MR VentilatorioVentilatorio torácicatorácica

desnutrición

Enfermedad: cifoescoliosis congénita.

desnutrición

Enfermedad: distrofia muscular de Duchenne.

desnutrición

Enfermedad: esclerosis lateral amiatrófica.

desnutrición

Enfermedad: déficit de maltasa ácida.

Estrategia durante la insuficiencia respiratoria crónica progresiva en las

enfermedades neuromuscuares.

Estrategia durante la insuficiencia respiratoria crónica progresiva en las

enfermedades neuromuscuares.

Síntomas.Síntomas. El factor más relevante para su indicación. El factor más relevante para su indicación.Alteraciones respiratorias durante el sueño.Alteraciones respiratorias durante el sueño.Disnea.Disnea.

Función pulmonar.Función pulmonar. Hipoventilación diurna o nocturna.Hipoventilación diurna o nocturna. CVF < 1 litro, Pimax < 30 cmHCVF < 1 litro, Pimax < 30 cmH22O.O.

Intercambio gaseoso.Intercambio gaseoso. PaCO PaCO22 diurna > 45 mmHg. diurna > 45 mmHg.

SpO2 < 88 % el 5 - 10 % de la nocheSpO2 < 88 % el 5 - 10 % de la noche

Factores a considerar Factores a considerar para decidir la iniciación de NPPVpara decidir la iniciación de NPPV

Estrategia durante la insuficiencia respiratoria aguda en enfermedades

restrictivas.

Estrategia durante la insuficiencia respiratoria aguda en enfermedades

restrictivas.

Estrategia durante la insuficiencia respiratoria aguda en enfermedades restrictivas.

Insuficiencia ventilatoria aguda

Ventilación no invasivaVentilación no invasiva

éxito fracaso

VNIIntermitente

2 - 4 días

Intubación

traqueostomía

Ensayo de desconexión

éxito fracaso

VNI domiciliariaAlta Eur Respir Mon, Aug 2001.

Algunas pautas funcionales respiratorias y su relación

con la clínica.

Algunas pautas funcionales respiratorias y su relación

con la clínica.

Tos inefectiva.Tos inefectiva. Pemax < 40 - 50 cmH2OPFM < 160 l/min.

Ortopnea.Ortopnea.

Pdimax < 30 cmH2O

Hipercapnia crónica.Hipercapnia crónica. Capacidad Vital < 20 % VN

Pimax < 1/3 VN

Considerar BIPAP.Considerar BIPAP. PaCO2 > 45 mmHg

Pimax - 30 cmH2O Capacidad Vital < 1 litro o <30 % VN

¿Qué hacer ante un paciente con una ¿Qué hacer ante un paciente con una enfermedad neuromuscular y compromiso enfermedad neuromuscular y compromiso

respiratorio presente o futuro? respiratorio presente o futuro? (mirando más allá de (mirando más allá de los números).los números).

Se requiere tener información precisa y Se requiere tener información precisa y posibilidad de discutir las opciones…posibilidad de discutir las opciones…

...y comprender que la mente es como un paracaídas:

Solo sirve si se abre.Solo sirve si se abre.

Una propuesta para entender mejor a las enfermedades neuromusculares. neuromusculares. Dr. Eduardo...

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