Una propuesta para entender mejor a las enfermedades neuromusculares. neuromusculares. Prof. Dr....

Una propuesta para entenderUna propuesta para entendermejor a las enfermedadesmejor a las enfermedades

neuromusculares.neuromusculares.

Prof. Dr. Eduardo Luis De Vito.UBA, CONICET, SATI, AAMR

Clínica del Parque2006

[email protected]

mailto:[email protected]



• La lista de enfermedades neuromusculares es increíblemente extensa.

• Desde la aparición de los diagnósticos basados en la biología molecular y en la genética, lo que se consideraba una sola entidad clínica, resultó ser una variante de una grupo de decenas de mutaciones relacionadas.

• Cada entidad tiene manifestaciones clínicas, evolución pronóstico y tratamientos diferentes.

• Como consecuencia de esto, el neumonólogo que trata el compromiso respiratorio de estas enfermedades se encuentra con un panorama de muy difícil abordaje.

• La lista de enfermedades neuromusculares es increíblemente extensa.

• Desde la aparición de los diagnósticos basados en la biología molecular y en la genética, lo que se consideraba una sola entidad clínica, resultó ser una variante de una grupo de decenas de mutaciones relacionadas.

• Cada entidad tiene manifestaciones clínicas, evolución pronóstico y tratamientos diferentes.

• Como consecuencia de esto, el neumonólogo que trata el compromiso respiratorio de estas enfermedades se encuentra con un panorama de muy difícil abordaje.

Algunas consideraciones…Algunas consideraciones…

Sin embargo, desde el punto de vista neumonológico las enfermedades

neuromusculares se pueden agrupar con ciertos criterios evolutivos fisiopatológicos

y terapéuticos.

Esto simplifica el abordaje.

Sin embargo, desde el punto de vista neumonológico las enfermedades

neuromusculares se pueden agrupar con ciertos criterios evolutivos fisiopatológicos

y terapéuticos.

Esto simplifica el abordaje.

Las Enfermedades Neuromuscularessegún su evolución.

La Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en las enfermedades neuromusculares

Estrategia durante la insuficiencia respiratoria crónica progresiva en las enfermedades .

Estrategia durante la insuficiencia respiratoria

aguda en las enfermedades restrictivas.


La Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en las enfermedades neuromusculares

Estrategia durante la insuficiencia respiratoria crónica progresiva en las enfermedades .

Estrategia durante la insuficiencia respiratoria

aguda en las enfermedades restrictivas.

En esta presentación consideraremos cuatro aspectos de índole respiratorio.En esta presentación consideraremos cuatro aspectos de índole respiratorio.

Las Enfermedades Neuromusculares

según su evolución.

Las Enfermedades Neuromusculares

según su evolución.



La evolución de una enfermedad neuromuscular La evolución de una enfermedad neuromuscular hacia la insuficiencia ventilatoria, puede ser hacia la insuficiencia ventilatoria, puede ser rápida (segundos) o lenta (años, décadas).rápida (segundos) o lenta (años, décadas).

Sobre esa evolución, se puede agregar un episodio Sobre esa evolución, se puede agregar un episodio agudo, en general precipitado por una infección agudo, en general precipitado por una infección (canalicular o parenquimatosa) y también debido (canalicular o parenquimatosa) y también debido

a la administración de drogas depresoras. a la administración de drogas depresoras.

La evolución de una enfermedad neuromuscular La evolución de una enfermedad neuromuscular hacia la insuficiencia ventilatoria, puede ser hacia la insuficiencia ventilatoria, puede ser rápida (segundos) o lenta (años, décadas).rápida (segundos) o lenta (años, décadas).

Sobre esa evolución, se puede agregar un episodio Sobre esa evolución, se puede agregar un episodio agudo, en general precipitado por una infección agudo, en general precipitado por una infección (canalicular o parenquimatosa) y también debido (canalicular o parenquimatosa) y también debido

a la administración de drogas depresoras. a la administración de drogas depresoras.

Representación esquemática de la evolución

progresión según la “historia natural”: minutos, horas ,semanas, meses, años.

Funciónrespiratoria normalHs Meses 6 años 28 años > 30 años

Asistencia respiratoria

MEDULARES ELA / ENM DMD /Beker POLIOGB / MG

Evento “agudo” que deteriora la función respiratoria.1.- puede ocurrir sobre cualquier evolución “crónica”. 2.- puede no haber recuperación o ser total o parcial.

Evolución de las enfermedades NM de curso progresivo

Evolución de las enfermedades NM de curso progresivo

• Curso lento, progresivo, asintomático o poco Curso lento, progresivo, asintomático o poco sintomático. Síntomas cuando el deterioro funcional sintomático. Síntomas cuando el deterioro funcional es severo. es severo.

• CVF, gases, PimaxCVF, gases, Pimax

• Evolución aguda, secundaria a inadecuado manejo Evolución aguda, secundaria a inadecuado manejo de secreciones de secreciones

• Pemax, PFR, tos, competencia bulbarPemax, PFR, tos, competencia bulbar

• Curso lento, progresivo, asintomático o poco Curso lento, progresivo, asintomático o poco sintomático. Síntomas cuando el deterioro funcional sintomático. Síntomas cuando el deterioro funcional es severo. es severo.

• CVF, gases, PimaxCVF, gases, Pimax

• Evolución aguda, secundaria a inadecuado manejo Evolución aguda, secundaria a inadecuado manejo de secreciones de secreciones

• Pemax, PFR, tos, competencia bulbarPemax, PFR, tos, competencia bulbar

Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en

las enfermedades neuromusculares

Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en

las enfermedades neuromusculares

Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en las enfermedades neuromusculares


Debilidad deDebilidad de Alt. Control Alt. Control RestricciónRestricciónlos MRlos MR VentilatorioVentilatorio torácicatorácica

IC- diafragmaIC- diafragma hipoventilación noche / día

abdominalesabdominales tos débil infecciones

m. bulbaresm. bulbares disfagia broncoaspiración

desnutrición

Insuficiencia respiratoria aguda y crónica

Debilidad deDebilidad de Alt. Control Alt. Control RestricciónRestricciónlos MRlos MR VentilatorioVentilatorio torácicatorácica




desnutrición




Debilidad de Alt. Control Alt. Control RestricciónRestricciónlos MRlos MR VentilatorioVentilatorio torácicatorácica




desnutrición






desnutrición


Enfermedad: Hipoventilación alveolar central idiopática.

Debilidad de Alt. ControlAlt. Control RestricciónRestricciónlos MRlos MR VentilatorioVentilatorio torácicatorácica




desnutrición






desnutrición


Enfermedad: cifoescoliosis congénita.







desnutrición






desnutrición


Enfermedad: distrofia muscular de Duchenne.







desnutrición






desnutrición


Enfermedad: esclerosis lateral amiatrófica.







desnutrición






desnutrición


Enfermedad: déficit de maltasa ácida.



Estrategia durante la insuficiencia respiratoria crónica progresiva en las

enfermedades neuromuscuares.

Estrategia durante la insuficiencia respiratoria crónica progresiva en las

enfermedades neuromuscuares.

El oxígeno no es para la hipoventilación de las

enfermedades neuromusculares

El oxígeno no es para la hipoventilación de las

enfermedades neuromusculares

La administración de oxígeno en pacientes con ENM.

La administración de oxígeno en pacientes con ENM.

• no provee asistencia a los músculos respiratorios débiles.• pero da la falsa impresión al paciente y al médico que se

está haciendo algo.

• La hipoventilación es confundida con un problema en la transferencia de oxígeno

• Y la administración de oxígeno enmascara el problema.

• El oxígeno puede causar aumento de la PaCO2.

• El oxígeno no es el tratamiento de la hipoventilacción.

• El oxígeno mejorará la SaO2 pero no la hipoventilación.

• no provee asistencia a los músculos respiratorios débiles.• pero da la falsa impresión al paciente y al médico que se

está haciendo algo.

• La hipoventilación es confundida con un problema en la transferencia de oxígeno

• Y la administración de oxígeno enmascara el problema.

• El oxígeno puede causar aumento de la PaCO2.

• El oxígeno no es el tratamiento de la hipoventilacción.

• El oxígeno mejorará la SaO2 pero no la hipoventilación.

además...además...

• En la insuficiencia respiratoria hipercápnica por hipoventilación la SaO2 desciende porque el CO2 aumenta.

• La ventilación mecánica con aire disminuye el CO2 alveolar, corrige la SaO2 y reposa los MR.

• EL respirador debería ser ajustado para alcanzar una SaO2 normal con aire.

• Si se administra oxígeno con el respirador, la oximetría de pulso no sirve para evaluar la ventilación. En estos casos hay que obtener gases arteriales.

• En la insuficiencia respiratoria hipercápnica por hipoventilación la SaO2 desciende porque el CO2 aumenta.

• La ventilación mecánica con aire disminuye el CO2 alveolar, corrige la SaO2 y reposa los MR.

• EL respirador debería ser ajustado para alcanzar una SaO2 normal con aire.

• Si se administra oxígeno con el respirador, la oximetría de pulso no sirve para evaluar la ventilación. En estos casos hay que obtener gases arteriales.

Insuficincia ventilatoria de causa neuromuscular (ALS, postpolio, SMA, DMD, etc.) SIN enfermedad pulmonar que

altere la transferencia de oxigeno:

Insuficincia ventilatoria de causa neuromuscular (ALS, postpolio, SMA, DMD, etc.) SIN enfermedad pulmonar que

altere la transferencia de oxigeno:

• Respirador: Respirador: – confort del paciente. confort del paciente. – SaOSaO22 of 95 % o > con aire atmosférico (oximetría de pulso). of 95 % o > con aire atmosférico (oximetría de pulso).

• Comunicación oral si es posible. Comunicación oral si es posible. • Asistir la tos y control de secreciones. Asistir la tos y control de secreciones.

– Con BiPAP y sin OCon BiPAP y sin O22, la SaO, la SaO22 debería ser superior a 94-95 % debería ser superior a 94-95 %– Si no es así, ver adaptación y/o asistir la tos. Si no es así, ver adaptación y/o asistir la tos. – Asistir con BiPAP, insuflaciones y compresión Tx y ABD. Asistir con BiPAP, insuflaciones y compresión Tx y ABD.

• Errores:Errores:– Ausencia de monitoreo con SaOAusencia de monitoreo con SaO22

– EPAP frecuentemente muy alta (no debería ser mayor de 4 EPAP frecuentemente muy alta (no debería ser mayor de 4 cmHcmH22O);O);

– IPAP muy baja (debería ser de 12-16 cm H2O para SaOIPAP muy baja (debería ser de 12-16 cm H2O para SaO22 = >95) = >95)– Neumonía por aspiración = oxígeno suplementarioNeumonía por aspiración = oxígeno suplementario– Mucho BiPAP y poca asistencia de la tos Mucho BiPAP y poca asistencia de la tos

• Respirador: Respirador: – confort del paciente. confort del paciente. – SaOSaO22 of 95 % o > con aire atmosférico (oximetría de pulso). of 95 % o > con aire atmosférico (oximetría de pulso).

• Comunicación oral si es posible. Comunicación oral si es posible. • Asistir la tos y control de secreciones. Asistir la tos y control de secreciones.

– Con BiPAP y sin OCon BiPAP y sin O22, la SaO, la SaO22 debería ser superior a 94-95 % debería ser superior a 94-95 %– Si no es así, ver adaptación y/o asistir la tos. Si no es así, ver adaptación y/o asistir la tos. – Asistir con BiPAP, insuflaciones y compresión Tx y ABD. Asistir con BiPAP, insuflaciones y compresión Tx y ABD.

• Errores:Errores:– Ausencia de monitoreo con SaOAusencia de monitoreo con SaO22

– EPAP frecuentemente muy alta (no debería ser mayor de 4 EPAP frecuentemente muy alta (no debería ser mayor de 4 cmHcmH22O);O);

– IPAP muy baja (debería ser de 12-16 cm H2O para SaOIPAP muy baja (debería ser de 12-16 cm H2O para SaO22 = >95) = >95)– Neumonía por aspiración = oxígeno suplementarioNeumonía por aspiración = oxígeno suplementario– Mucho BiPAP y poca asistencia de la tos Mucho BiPAP y poca asistencia de la tos

Síntomas.Síntomas. El factor más relevante para su indicación. El factor más relevante para su indicación.Alteraciones respiratorias durante el sueño.Alteraciones respiratorias durante el sueño.Disnea. Disnea.

Función pulmonar.Función pulmonar. Hipoventilación diurna o nocturna.Hipoventilación diurna o nocturna. CVF < 1 litro, Pimax < 30 cmHCVF < 1 litro, Pimax < 30 cmH22O.O.

Intercambio gaseoso.Intercambio gaseoso. PaCO PaCO22 diurna > 45 mmHg. diurna > 45 mmHg.

SpO2 < 88 % el 5 - 10 % de la nocheSpO2 < 88 % el 5 - 10 % de la noche

Factores a considerar Factores a considerar para decidir la iniciación de NPPVpara decidir la iniciación de NPPV

0

20

40

60

80

100

0 12 24 36 48

evolución (meses)

CV

F (

%)

y P

aC

O2

(m

mH

g)

0

6

12

18

24

Ho

ras

de

BiP

AP

CVF

PaCO2

ELA-1ELA-1

ELA-1ELA-1

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

0 6 12 18 24 30 36 42

Evolución (meses)

CV

F (

%)

y P

aCO

2 (m

mH

g)

0

6

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18

24

Ho

ras

de

BiP

AP

PaCO2

CVF

0

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10

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20

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30

35

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45

50

0 6 12 18 24 30 36 42

cmH

2O

Pimax (cmH2O)

Pemax (cmH20)

DMD, 26 años Respiración espontánea BiPAP

DMD, 26 años Respiración espontánea BiPAP

Estrategia durante la insuficiencia respiratoria aguda en enfermedades

restrictivas.

Estrategia durante la insuficiencia respiratoria aguda en enfermedades

restrictivas.

Estrategia durante la insuficiencia respiratoria aguda en enfermedades restrictivas.

Estrategia durante la insuficiencia respiratoria aguda en enfermedades restrictivas.

Insuficiencia ventilatoria aguda

Ventilación no invasivaVentilación no invasiva

éxito fracaso

VNIIntermitente

2 - 4 días

Intubación

traqueostomía

Ensayo de desconexión

éxito fracaso

VNI domiciliariaAlta Eur Respir Mon, Aug 2001.

¿Qué hacer ante un paciente con una ¿Qué hacer ante un paciente con una enfermedad neuromuscular y compromiso enfermedad neuromuscular y compromiso

respiratorio presente o futuro? respiratorio presente o futuro? (mirando más allá de (mirando más allá de los números).los números).

Se requiere tener información precisa y Se requiere tener información precisa y posibilidad de discutir las opciones…posibilidad de discutir las opciones…

...y comprender que la mente es como un paracaídas:

Solo sirve si se abre.Solo sirve si se abre.

Una propuesta para entender mejor a las enfermedades neuromusculares. neuromusculares. Prof. Dr....

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