Post on 15-Jan-2017
URGENCIAS DERMATOLÓGICAS
Ana Isabel Nieva SilvaR1 Medicina Interna
Dermatosis potencialmente fatalesClasificación
Rev. Med. Clin. Condes - 2011; 22(6) 757-765
Signos y síntomas de alarma
Concepto
Etiología
Epidemiologia
Patogenia
Manifestaciones clínicas
Datos de laboratorio y gabinete
Diagnostico diferencial
Tratamiento
Contenido
Erupciones cutáneas por fármacos
Eritema multiforme
El eritema multiforme (EM) o eritema polimorfo es una enfermedad aguda de la
piel y/o de las mucosas de naturaleza inmunológica, que puede comportarse como crónica recurrente, y que se caracteriza por
presentar lesiones cutáneas eritemato-bullosas de varios tipos y/o lesiones mucosas
pluriorificiales de tipo vesículo-ampollar.
REV. MED. CLIN. CONDES - 2011; 22(6) 757-765
Epidemiologia
En la consulta dermatológica se presenta en menos de 1%
Constituye 4.4% de las
dermatosis medicamentosas
.
Se relaciona con fármacos en
50%.
Aparece a cualquier edad; predomina en
varones a razón de 3:1
Es más frecuente entre
el segundo y cuarto decenios
de la vida.
REV. MED. CLIN. CONDES - 2011; 22(6) 757-765
Etiopatogenia
Infecciosa
Virus del herpes simple (HSV) en 15 a 63Vo o Mycoplasmas.
Dermatitis por
contacto
Colagenopatías y
Vasculitis.
Alteraciones
endocrinas
Reacciones a
medicamentos
Los principales fármacos causales son: Sulfamidas, penicilina, tiazidas, fenitoína, carbamazepina, pirazolonas.
Neoplasias
REV. MED. CLIN. CONDES - 2011; 22(6) 757-765
Manifestaciones clínicas
• Fiebre• Odinofagia • Tos y
malestar general Inicio
repentino
• Simétricas • Acrales• Centrípetas
Lesiones cutáneas • Herpes iris
de Bateman • Lesión en
diana Lesión clásica
REV. MED. CLIN. CONDES - 2011; 22(6) 757-765
Lesiones cutáneas acrales
Lesiones cutáneas acrales
Lesiones cutáneas acrales Lesiones cutáneas acrales
Afección a mucosas
Datos de laboratorio
Leucocitosis y VSG acelerada.
La inmunofluolescencia directa revela depósitos de fibrina y C3 en la unión dermoepidérmica y de C3 e lgM alrededor de vasos.
REV. MED. CLIN. CONDES - 2011; 22(6) 757-765
Diagnóstico diferencial
Urticaria Eritema anular
centrífugo
Penfigoide
REV. MED. CLIN. CONDES - 2011; 22(6) 757-765
Diagnóstico diferencial
Dermatitis herpetifor
me
Herpes simple
Enfermedad de
Behcet
REV. MED. CLIN. CONDES - 2011; 22(6) 757-765
Tratamiento
Glucocorticoides orales
Interrumpir el fármaco
Medidas sintomáticas locales y
antihistamínicos sistémicos.
REV. MED. CLIN. CONDES - 2011; 22(6) 757-765
SÍNDROME DE HIPERSENSIBILIDAD POR FÁRMACOS
Es una reacción adversa a un fármaco, de naturaleza idiosincrásica y cuyo mecanismo patogénico es aún desconocido. Se caracteriza por una tríada clínica consistente en: fiebre, exantema cutáneo y compromiso de órganos internos.
Piel 2003;18(5):252-8
Síndrome de hipersensibilidad por fármacos
Drug-induced delayed multiorgan
hypersensitivity syndrome
(DIDMOHS)
Drug rash with eosinophilia and
systemic symptoms (DRESS)
«síndrome de hipersensibilidad a
fármacos»
«Síndrome de hipersensibilidad a
los anticonvulsivos»
Sulfone syndrome, Dilantin
hypersensitivity, etc.
Sinonimia
Fernández-Chico N, et al. Síndrome de hipersensibilidad a fármacos. Piel 2003;18(5):252-8
La incidencia real del SHF es
difícil de estimar.
Anticonvulsivos: la frecuencia del SHF oscila entre 1 por 10
000.No se han observado
diferencias por edad ni sexo.
La tasa de mortalidad
global se halla en torno al
10%
Epidemiologia
Piel 2003;18(5):252-8
Etiología
Piel 2003;18(5):252-8
Patogenia
Manifestaciones clínicas
• El SHF suele instaurarse entre las 2 y las 8 semanas siguientes a la introducción del fármaco causal.
• La forma de presentación clínica y la gravedad del cuadro son similares en todos los fármacos relacionados.
La primera manifestación
clínica suele ser la fiebre • Aparecen las lesiones
cutáneas, junto con linfadenopatías localizadas o generalizadas, edema facial y, en ocasiones, faringitis.
A las 24-48 h
La presencia de edema facial y periorbitario constituye un signo clínico muy típico de este síndrome, Se ha apuntado que su presencia e intensidad pueden guardar relación con la gravedad de la potencial afección sistémica
Fernández-Chico N, et al. Síndrome de hipersensibilidad a fármacos. Piel 2003;18(5):252-8
Fernández-Chico N, et al. Síndrome de hipersensibilidad a fármacos. Piel 2003;18(5):252-8
Piel 2003;18(5):252-8
El hígado es el órgano interno involucrado con más frecuencia en el SHF. En el 34 - 94% de los pacientes afectados.
Elevación de las transaminasas + colestasis = hepatitis tóxica de patrón mixto.
La mortalidad oscila entre el 18 y el 40% y constituye, por tanto, la causa más frecuente de muerte.
Datos de laboratorio
Tóxicas
Pancitopenia
Agranalucitosis
Reactivas
Linfocitosis atípica
Eosinofilia
Datos de laboratorio Anormalidades hematológicas
El diagnóstico del SHF es eminentemente clínico y debe
presumirse ante el inicio de fiebre, exantema y linfadenopatías en toda persona que recibe tratamiento con
algún fármaco susceptible.
Diagnostico
Diagnostico diferencial
Tratamiento
Afección sistémica - glucocorticoides
sistémicos
Lesiones cutaneas -corticoides tópicos
Retirar fármaco responsable e
ingresar al paciente.
Fernández-Chico N, et al. Síndrome de hipersensibilidad a fármacos. Piel 2003;18(5):252-8
Necrólisis epidérmica
tóxica
Síndrome deStevens-Johnson
Dermatol Rev Mex 2015;59:26-38.
Síndrome de Stevens-Johnson
El síndrome de Stevens-Johnson es una enfermedad mucocutánea con síntomas sistémicos que se distingue por la aparición de lesiones en diana, aplanadas y atípicas, con desprendimiento de la epidermis de 10% de la superficie corporal.
Dermatol Rev Mex 2015;59:26-38.
Síndrome de Stevens-Johnson
La incidencia del síndrome de Stevens-Johnson es de 1.1 y 7.1 casos por millón de personas por año, con edad media de 25 a 47 años.La mortalidad depende del área de superficie corporal afectada y de la edad de los pacientes, se ha reportado en 5% en el síndrome de Stevens-Johnson y de 30 a 50% en la necrólisis epidérmica tóxica.
Dermatol Rev Mex 2015;59:26-38.
Epidemiologia
Fase
pro
dróm
icaSíntomas inespecíficos (fiebre, malestar general, cefalea, síntomas respiratorios o gastrointestinales y conjuntivitis)
De 1
a 3
día
sAparecen súbitamente lesiones cutáneas que inician en el tronco y posteriormente se diseminan al cuello, la cara y el resto del cuerpo, sin afectar las áreas acrales y la piel cabelluda.
En u
n in
icioMáculas
eritematosas, con centro violáceo, de bordes mal definidos e irregulares, que evolucionan en un periodo de 1 a 15 días en ampollas flácidas, con necrosis epidérmica con el signo de Nikolsky positivo.
Dermatol Rev Mex 2015;59:26-38.
Manifestaciones clínicas
El diagnóstico se realiza con los hallazgos clínicos y se confirma con la biopsia de piel, en ésta se observa en la epidermis, necrosis de los queratinocitos y en la dermis escaso infiltrado mononuclear.
Dermatol Rev Mex 2015;59:26-38.
Diagnostico
Epidemiologia
Incidencia 1–2 casos por millón de habitantes por año.Mortalidad, puede alcanzar hasta un 30%.
Dermatologic Therapy,Vol. 24, 2011, 207–218
Etiopatogenia
Dermatologic Therapy,Vol. 24, 2011, 207–218
• granzima B• Perforina• Caspasas
células T citotóxic
os
• Caspasas • Nucleasas
unión del ligando Fas-Fas
Apoptosis queratinocito
s
unión del ligando Fas-Fas
Dermatologic Therapy,Vol. 24, 2011, 207–218
Fármacos relacionados con SSJ y NET
Dermatologic Therapy,Vol. 24, 2011, 207–218
Manifestaciones clínicas
Worswick, Et al. SJS/TEN: review of treatment options. Dermatologic Therapy,Vol. 24, 2011, 207–218
Necrólisis epidérmica toxica
Worswick, Et al. SJS/TEN: review of treatment options. Dermatologic Therapy,Vol. 24, 2011, 207–218
Diagnostico
Diagnósticos diferenciales Síndrome de piel escaldada estafilocócica
Eritema multiforme
Dermatosis IgA lineal
Pénfigo paraneoplasico
Enfermedad de injerto contra huésped aguda
Pustulosis generalizada exantemática
Worswick, Et al. SJS/TEN: review of treatment options. Dermatologic Therapy,Vol. 24, 2011, 207–218
Worswick, Et al. SJS/TEN: review of treatment options. Dermatologic Therapy,Vol. 24, 2011, 207–218
Tratamiento SSJ / NET
Evaluación oftalmológica
Traslado temprano a una unidad de
quemados.
Identificacióny la retirada del agente causal
Worswick, Et al. SJS/TEN: review of treatment options. Dermatologic Therapy,Vol. 24, 2011, 207–218
Debe utilizar una línea de tiempo y su conocimiento de la literatura para determinar cuál de los posibles agentes es más probable que cause SJS / TEN en un caso individual.
Manejo de líquidos y electrolitos.Tratamiento en caso de infección secundaria de la piel.
La evidencia reciente sugiere que el uso de esteroides tópicos a corto plazo y el uso de membranas amnióticas y anillos simbléfaron para cubrir el superficie ocular conserva la agudeza visual y protege contra cicatrización.
Tratamiento SSJ / NET
Worswick, Et al. SJS/TEN: review of treatment options. Dermatologic Therapy,Vol. 24, 2011, 207–218
Corticosteroides sistémicos
Entre los estudios
publicados en los últimos 15 años, ninguno ha encontrado un aumento de la mortalidad asociado con
corticosteroides en el
tratamiento de SJS en
comparación con solo
terapia de apoyo.
Un artículo de revisión
publicado en 2005 por
Hynes et al. concluido que
la metilprednisol
ona intravenosa se debe dar a una
dosis de 1-2 mg / kg para
un curso corto para tratar SJS
diversos autores han
propuesto que dado el
potencial aumento del
riesgo de sepsis y
mortalidad asociada con
corticosteroides, otros
tratamientos como de
primera línea para TEN.
Worswick, Et al. SJS/TEN: review of treatment options. Dermatologic Therapy,Vol. 24, 2011, 207–218
10 informes de casos han sido publicados citando un resultado beneficioso con ciclosporina.
Se ha propuesto que es la inhibición de la activación de las células T CD8 y la reducción resultante de la destrucción de la epidermis que es responsable de la utilidad de la ciclosporina en el tratamiento de NET.
Corticosteroides sistémicos
Worswick, Et al. SJS/TEN: review of treatment options. Dermatologic Therapy,Vol. 24, 2011, 207–218
Plasmaferesis Hasta el 2011 todos los informes parecen indicar una disminución de la mortalidad con la utilización PE.
Un último estudio de Furubacke et al., No encontró dicho beneficio.
Worswick, Et al. SJS/TEN: review of treatment options. Dermatologic Therapy,Vol. 24, 2011, 207–218