Mesenquimopatía en Mesenquimopatía en DermatologíaDermatología

Dr. Eduardo HermosillaDr. Eduardo Hermosilla

Hospital San Pablo de Hospital San Pablo de CoquimboCoquimbo

MesenquimopatíasMesenquimopatías

Grupo de enfermedades en que Grupo de enfermedades en que se altera el sistema inmune, se altera el sistema inmune, teniendo como resultado teniendo como resultado inflamación persistente de tejidos inflamación persistente de tejidos y órganos.y órganos.

La piel se afecta en distintos La piel se afecta en distintos grados, siendo generalmente una grados, siendo generalmente una manifestación precoz.manifestación precoz.

Lupus EritematosoLupus Eritematoso

Grupo de enfermedades con Grupo de enfermedades con inflamación crónica de distintos inflamación crónica de distintos órganos y piel como producto de órganos y piel como producto de la formación de autoanticuerpos.la formación de autoanticuerpos.

Clásicamente se divide en LES y Clásicamente se divide en LES y la forma limitada a la piel LECC.la forma limitada a la piel LECC.

Lupus Eritematoso Lupus Eritematoso Cutáneo CrónicoCutáneo Crónico

Relativamente benigna, crónica, Relativamente benigna, crónica, aparición de placas eritemoescamosas aparición de placas eritemoescamosas en cara, solo compromiso de piel.en cara, solo compromiso de piel.

Se ve sobre los 40 años, 2 a 3 mujeres Se ve sobre los 40 años, 2 a 3 mujeres por hombre, menos del 3% de los casos por hombre, menos del 3% de los casos se ven en niños, asociado a LES.se ven en niños, asociado a LES.

Etiopatogenia: mutación genética lleva Etiopatogenia: mutación genética lleva al desarrollo de clones de linfocitos que al desarrollo de clones de linfocitos que sintetizan autoanticuerpos contra la piel.sintetizan autoanticuerpos contra la piel.

Lupus Eritematoso Lupus Eritematoso Cutáneo Crónico; ClínicaCutáneo Crónico; Clínica

Mas frecuente es el Discoide. Placa crece Mas frecuente es el Discoide. Placa crece centrífugamente dejando centro atrófico centrífugamente dejando centro atrófico y cicatricial, mejillas y dorso nasal, placas y cicatricial, mejillas y dorso nasal, placas tienen una escama firme y adherente.tienen una escama firme y adherente.

Otra formas clínicas: Lupus profundo, Otra formas clínicas: Lupus profundo, Lupus hipertrofico.Lupus hipertrofico.

Según su extensión se dividen en Según su extensión se dividen en localizado en cabeza y cuello y localizado en cabeza y cuello y diseminado cuando baja del cuello.diseminado cuando baja del cuello.

LECCLECC

30% puede tener ANA(+).30% puede tener ANA(+). 6.5% puede evolucionar a LES, en 6.5% puede evolucionar a LES, en

general la forma extendida.general la forma extendida. Tratamiento: Tratamiento: Evitar sol y fotoprotecciónEvitar sol y fotoprotección Corticoides tópicos, mediana y alta Corticoides tópicos, mediana y alta

potenciapotencia Antimalaricos: hidroxicloroquina.Antimalaricos: hidroxicloroquina.

Lupus Eritematoso Lupus Eritematoso SistémicoSistémico

Enfermedad inflamatoria Enfermedad inflamatoria multisistemica, curso crónico y multisistemica, curso crónico y variablevariable

Mas frecuente en mujeres 9 a 1.Mas frecuente en mujeres 9 a 1. 80% de los casos tienen algunas 80% de los casos tienen algunas

manifestación dermatológica y manifestación dermatológica y el 25% es el síntoma inicial. el 25% es el síntoma inicial.

LESLES

Mariposa lupica: eritema y edema en Mariposa lupica: eritema y edema en dorso nasal y mejillas, simétrica que se dorso nasal y mejillas, simétrica que se intensifica luego de la exposición intensifica luego de la exposición solar.solar.

Lupus discoide: 10% como signo inicial Lupus discoide: 10% como signo inicial y 30% durante evolución.y 30% durante evolución.

Ulceras orales: 26% de los casos en Ulceras orales: 26% de los casos en lupus activo.lupus activo.

Otros: Raynaud 60%, perniosis, livedo Otros: Raynaud 60%, perniosis, livedo reticularis, alopecia.reticularis, alopecia.

Criterios del ARA para el diagnostico de LES

1. Rash malar2. Rash discoide3. fotosensibilidad4. úlceras orales5. Artritis no erosiva6. Serositis (pleuritis o pericarditis)7. Enfermedad renal (proteinuria >0,5 gr/día o presencia de cilindros

celulares o hemáticos)8. Enfermedad neurologica (convulsiones o psicosis)9. Enfermedad hematológica

1. Leucopenia (<4.000 en dos o más ocasiones)2. Linfopenia (<1.500 en dos o más ocasiones)3. trombocitopenia (<100.000)4. Anemia hemolitica

10. Alteraciones serológicas1. Anticuerpos anti-DNAds– Anticuerpos Anti-SM1. Serología luética falsamente positiva, 2. anticuerpos antifosfolípidos (Ac Anticardiolipina y/o anticoagulante lúpico) positivos

11. Anticuerpos antinucleares

Tratamiento del Lupus Eritematoso Cutáneo

1. Estándar1. Educación del paciente2. Fotoprotección3. Corticoides tópicos4. Antimaláricos

a. Sulfato de cloroquina 250 mg/12-24 h (Es necesario realizar examen oftalmológico antes del inicio del tratamiento y cada 6 meses Hidroxicloroquina

2. Tratamiento en casos resitentes1. Corticoides sistémicos2. Inmunosupresores3. Talidomida4. Sales de oro

Lupus eritematoso Lupus eritematoso cutáneo subagudo cutáneo subagudo (LECSA)(LECSA) Forma de lupus cutáneo que se ve en Forma de lupus cutáneo que se ve en

paciente con mucha fotosensibilidad, paciente con mucha fotosensibilidad, más frecuente en mujeres , lesiones más frecuente en mujeres , lesiones son similares al lupus cutáneo crónico, son similares al lupus cutáneo crónico, pero no dejan cicatriz.pero no dejan cicatriz.

Se presenta en parte alta del tronco y Se presenta en parte alta del tronco y superficie extensoras de extremidades superficie extensoras de extremidades superiores y dorso manos.superiores y dorso manos.

Hay 2 tipos psoriasiforme y anular.Hay 2 tipos psoriasiforme y anular. Anticuerpos anti RO(80%), anti Anticuerpos anti RO(80%), anti

LA(40%).LA(40%).

EsclerodermiaEsclerodermia

Enfermedad del tejido conectivo que Enfermedad del tejido conectivo que afecta primariamente la piel y puede afecta primariamente la piel y puede comprometer órganos internos como comprometer órganos internos como pulmones, tracto digestivo, corazón.pulmones, tracto digestivo, corazón.

Histopatologia: exceso deposito de Histopatologia: exceso deposito de colágeno que lleva a la fibrosis del colágeno que lleva a la fibrosis del tejido comprometido.tejido comprometido.

Se divide en Se divide en Esclerosis localizada (morfea)Esclerosis localizada (morfea) Esclerosis sistémica Esclerosis sistémica

MorfeaMorfea

Esclerosis de áreas localizadas en pielEsclerosis de áreas localizadas en piel Morfea en placasMorfea en placas Morfea linealMorfea lineal Morfea panesclerosanteMorfea panesclerosante 15% de los casos aparece antes de los 10 15% de los casos aparece antes de los 10

años , 3 mujeres: 1 hombresaños , 3 mujeres: 1 hombres Se inicia como macula hiperpigmentada que Se inicia como macula hiperpigmentada que

luego se torna de color marfil brillante y luego se torna de color marfil brillante y consistencia induradaconsistencia indurada

ANA se encuentra en el 40% de los casos y ANA se encuentra en el 40% de los casos y en las formas mas severas de morfea, en las formas mas severas de morfea, anticuerpos anti DNA hebra única (75%).anticuerpos anti DNA hebra única (75%).

TratamientoTratamiento

Depende de la forma y severidadDepende de la forma y severidad ObservaciónObservación Vasodilatadores tópicos : Vasodilatadores tópicos :

nifedipino, minoxidil.nifedipino, minoxidil. Corticoides intralesionalCorticoides intralesional Fisioterapia y tto sistémico: Mtx, Fisioterapia y tto sistémico: Mtx,

penicilamina, etc.penicilamina, etc.

Esclerosis sistémicaEsclerosis sistémica

Afecta piel y órganos internos, tracto Afecta piel y órganos internos, tracto digestivo, pulmón, riñón y corazón.digestivo, pulmón, riñón y corazón.

Etiología desconocida, hay expresión de auto Etiología desconocida, hay expresión de auto anticuerpos y alt. Inmunidad humoral y anticuerpos y alt. Inmunidad humoral y celular, se ha asociado a borrelia, sind aceite celular, se ha asociado a borrelia, sind aceite toxico, reacción a implante de silicona.toxico, reacción a implante de silicona.

Baja ocurrencia 0.3 casos por millón de Baja ocurrencia 0.3 casos por millón de habitanteshabitantes

Esclerosis sistémica se divide en: limitada, Esclerosis sistémica se divide en: limitada, más benigna y difusa con mayor compromiso más benigna y difusa con mayor compromiso visceral.visceral.

Formas clínicas de la esclerodermia sistémica 

limitada difusa

1.Fenómeno de Raynaud de larga evolución2.Afectación cutánea limitada (partes acras)3.Desarrollo tardío de telangiectasias, calcificaciones y fibrosis pulmonar4.Anticuerpos anticentrómero positivos

1.Intervalo corto entre el inicio del fenómeno de Raynaud y el desarrollo de cambios cutáneos2.Afectación troncal y periférica3.roces de fricción tendinosos4.fibrosis pulmonar, insuficiencia renal, afectación digestiva y miocárdica5.hemorragia capilar en pliegue ungueal6.Ac Anti-SCL 70 positivos7.Ac Anticentrómero negativos

 

LaboratorioLaboratorio

97% tiene ANA(+).97% tiene ANA(+). Anticuerpo anti centrómero: 99% Anticuerpo anti centrómero: 99%

de los pacientes con forma de los pacientes con forma limitada.limitada.

Anticuerpos anti Scl 70 especifico Anticuerpos anti Scl 70 especifico para la forma difusa , su para la forma difusa , su presencia se relaciona con mal presencia se relaciona con mal pronostico y fibrosis pulmonar.pronostico y fibrosis pulmonar.

 Tratamiento de la esclerodermia

Localizada Sistémica

1.Corticoides tópicos2.Calcipotriol 3.UVA y PUVA4.Metotrexato

1.VasodilatadorNifedipinoLosartanprostaciclinas y prostaglandinasBosentanSildenafilo

2.InmunosupresorMetotrexatoCiclosporina

3.AntifibróticoD-penicilaminaFototerapia con UVA-1

DermatomiosistisDermatomiosistis

Enfermedad inflamatoria Enfermedad inflamatoria idiomática autoinmune que afecta idiomática autoinmune que afecta músculo estriado y piel.músculo estriado y piel.

Mas frecuente en mujeres tiene Mas frecuente en mujeres tiene una forma juvenil ante de los 18 una forma juvenil ante de los 18 años, forma adulta 5 a 6 década, años, forma adulta 5 a 6 década, paraneoplasica asociada a CA paraneoplasica asociada a CA ovario, estomago, pulmón.ovario, estomago, pulmón.

Clasificación de la dermatomiositis/polimiositis

I Polimiositis idiopática primaria

II Dermatomiositis idiopática primaria

IIIPolimiositis o dermatomiositis  asociada a neoplasia

IV Dermatomiositis o polimiositis juvenil

VPolimiositis o dermatomiositis asociada a otra enfermedad de tejido conectivo (Síndrome de solapamiento)

VI Dermatomiositis amiopática

ClínicaClínica

Debilidad proximal progresiva escapular y Debilidad proximal progresiva escapular y pelvianapelviana

Eritema macular violáceo parpados y Eritema macular violáceo parpados y periorbitario (heliotropo) 60% de los casos.periorbitario (heliotropo) 60% de los casos.

Pápulas de Gottron: muy especificas pápulas Pápulas de Gottron: muy especificas pápulas violáceas en dorso de dedos 70%.violáceas en dorso de dedos 70%.

Poiquilodermia: áreas de piel hiper e Poiquilodermia: áreas de piel hiper e hipopigmentada con telangectasias hipopigmentada con telangectasias prominentes. (Signo del chal) prominentes. (Signo del chal)

Calcinosis cutis: mas frecuentes en forma Calcinosis cutis: mas frecuentes en forma juvenil hasta 70% versus 10% en adultos.juvenil hasta 70% versus 10% en adultos.

Criterios diagnósticos de DMS

1.Debilidad simétrica proximal, progresando durante semanas o meses

2.Biopsia muscular que evidencia una miopatia inflamatoria

3.Aumento de los niveles séricos de enzimas musculares

4.Hallazgos electromiográficos de miopatia

5.Erupción cutánea típica de dermatomiositis

PM/DM definitiva: 4 criteriosPM/DM probable: 3 criteriosPM/DM posible: 2 criteriosCriterio 5 necesario para considerar DM

Laboratorio: Alza de enzimas que Laboratorio: Alza de enzimas que

reflejan daño a la célula reflejan daño a la célula muscular, creatinfosokinasa(CPK) muscular, creatinfosokinasa(CPK) la mas útil, Tb. SGOT; LDH y la mas útil, Tb. SGOT; LDH y aldolasa.aldolasa.

Tratamiento. Corticoides orales Tratamiento. Corticoides orales de elección, controlan inflamación de elección, controlan inflamación y daño muscular, casos y daño muscular, casos refractarios inmunosupresores : refractarios inmunosupresores : MTX, ciclosporina, azatioprina. MTX, ciclosporina, azatioprina.