Miopatías inflamatorias idiopáticas: Po-limiositis (PM) y Dermatomiositis (DM)Características generales: Los dos tiposmás comunes de miopatías inflamatoriasidiopáticas son la dermatomiositis (DM)y la polimiositis (PM). A diferencia de laPM, la DM se caracteriza por un eritemallamativo y otras manifestaciones derm a-tológicas típicas que se unen a los signosm u s c u l a res. La presentación clínica nor-mal de la DM y la PM envuelve debili-dad muscular de carácter proximal la cualse puede presentar de forma crónica (me-ses) o subaguda (semanas) con variabili-dad significativa en cuanto a severidad.El cuadro clínico está típicamente asocia-do con elevación de la creatina kinasa(CK) y otras enzimas musculares. Los es-tudios electromiográficos son de caráctermiopático y la biopsia muscular muestran e c rosis miofibrilar con infiltrado infla-matorio en la mayoría de los casos. Enmuchas ocasiones la DM y la PM puedeno c u rrir concurrentemente con enferm e-dades del colágeno o malignidad. La inci-dencia de la DM y PM en EE UU se es-tima en alrededor de 100.000 casos poraño, con una tendencia a afectar más co-múnmente al sexo femenino. El trata-miento va dirigido a la supresión de la re s-puesta autoinmune que origina la enfer-medad. A pesar de estas similitudes, exis-

ten diferencias fundamentales en la pato-génesis de la DM y la PM1 , 3 , 5.

Dermatomiositis: P roduce una combina-ción de debilidad proximal y eritema, ca-racterísticas dermatológicas de gran utili-dad para diferenciarla de otras condicio-nes neuro m u s c u l a res, incluyendo la poli-miositis. El cuadro dermatológico puedep receder a la debilidad y en ocasiones esla única manifestación de la condición.La DM puede presentarse a cualquieredad pero ocurre mucho más fre c u e n t e-mente entre las edades de 5 a 14 años yluego en adultos mayores de 50 años. Lacondición afecta más comúnmente el se-xo femenino. El patrón de debilidadmuscular presenta compromiso tempra-no de los flexores del cuello, músculospectorales y faja pélvica. La afectación delos músculos faciales es rara, pero es co-mún que produzca debilidad de los mús-culos faríngeos y de la masticación. Unt e rcio de los pacientes presentan disfagia.Muchas veces la queja inicial, part i c u l a r-mente en niños, es de astenia, pobre ape-tito e hipoactividad1 , 3 , 5.

Las manifestaciones derm a t o l ó g i c a sde la DM son variadas pero típicas. Loshallazgos clásicos incluyen: eritema en elro s t ro, pecho y cuello (el cual es exacerba-do por exposición solar), coloración pur-

El tratamiento de las miopatías inflamatorias

Inflammatory MyopathyABSTRACT: The term "Inflamma-tory Myopathy" refers to a heteroge-neous group of acquired muscle con-ditions that result in skeletal muscleweakness. These myopathies are fur-ther distinguished by the presence ofan inflammatory infiltrate affectingthe muscle and associated tissue.Two large subdivisions occur: 1)a c q u i red chronic inflammatorymyopathies of possible autoimmunepathogenesis and 2) inflammatorymyopathies of infectious origen (bac-terial, viral, parasitic, or associatedwith HIV). The latter demonstratemore clearly defined etiologies. Inthis article, we review the clinicalcharacteristics, pathology and themethods of treatment for these condi-tions.

E l término miopatía inflamatoria describe un grupo heterogéneode condiciones musculares que resultan en debilidad del mús-culo esquelético. Estas miopatías se distinguen además por la

presencia de un infiltrado inflamatorio que afectan el músculo y los te-jidos asociados. Existen dos grandes subdivisiones: 1) miopatías infla-matorias adquiridas de carácter crónico y sugerencia de patogénesisautoinmune (polimiositis, dermatomiositis, miositis con cuerpos de in-clusión y 2) miopatías inflamatorias de origen infeccioso (miositis bac-terianas, virales, parasíticas, miositis asociadas con el VIH). Estas últi-mas muestran etiologías más claramente definidas. Este artículo revi-sa las características clínicas, patológicas y los principios del trata-miento de estas condiciones.

*Catedrático AsociadoSección de NeurologíaRecinto Ciencias MedicasUniversidad de Puerto RicoDirector Asociado, Centro de Inves-tigaciones ClínicasDirector, Clínica Asociación Contrala Distrofia Muscular e-mail: jcarlo@rcm.upr.edu

José R. Carlo*, M.D.

p ú rea alrededor de los ojos, llamada erite-ma de “heliotropo”, lesiones descaman-tes en nudillos y rodillas, lesiones periun-gueales (signo de Gottron) y dilataciónde los capilares sub-ungales. Puedeno c u rrir también calcificaciones subcutá-neas, part i c u l a rmente en niños1 , 3 , 5.

En la mayoría de los casos la DM es-tá acompañada por una o más manifesta-ciones sistémicas. Estas incluyen arr i t-mias cardiacas, pericarditis e insuficien-cia cardiaca congestiva. Un 10% de lospacientes (principalmente adultos) pre-sentan enfermedad intersticial pulmo-n a r, la cual está asociada con los anticuer-pos Jo-1, presentes en un 50% de los ca-sos de esta complicación pulmonar. Lavasculitis, que puede estar presente enDM, lleva a complicaciones sistémicasen un porcentaje menor de casos. Dichascomplicaciones, sin embargo pueden sersignificativas. Estas incluyen: ulceracióng a s t rointestinal, retinitis, conjuntivitis,nefritis y neumonitis1 , 3 , 5 , 1 3.

La DM en adultos se asocia con ma-lignidad en un 6 a 45 % de los casos. Es-ta puede anteceder o suceder a la condi-ción. La mayoría de enfermedades ma-lignidas ocultas asociadas con DM se de-tectan dentro de los primeros tres años dela patología muscular. La búsqueda deuna malignidad oculta en el adulto conDM va dirigida a detectar neoplasias co-munes para la edad, sexo e historial mé-dico del paciente, tratando de evitar eva-luaciones extensas e irrazonables. Losc a rcinomas más comunes asociados conDM son: pulmón, mama, ovario, próstatay sistema gastro i n t e s t i n a l1 , 3 , 5.

La creatina kinasa (CK) está elevadaen el 90% de los casos de DM. Otras en-zimas musculares (aldolasa, deshidro g e-nasa láctica, aminotrasferasas) se elevantambién pro p o rcionalmente. La eleva-ción de CK no está relacionada necesaria-mente con el grado de debilidad y puedeestar normal en alrededor de un 10% delos pacientes. Los anticuerpos anti-nu-c l e a res están presentes hasta en un 60%de los casos, reflejando la naturaleza au-toinmune de la condición. Al igual queen la PM, una serie ha re p o rtado tambiénen DM una asociación con otros anticuer-pos. Dichos anticuerpos se han tratado dec o rrelacionar con diferentes cuadros clíni-cos o complicaciones. Hasta ahora estosm a rc a d o res inmunológicos han serv i d ode guía general para el manejo medico,p e ro no han resultado ser índices absolu-tos diagnósticos o terapéuticos1 , 3 , 5 , 1 3.

P o l i m i o s i t i s : A diferencia de la DM, lapolimiositis no tiene características clíni-cas distintivas. Se presenta en adultosm a y o res de 20 años con debilidad pro x i-mal de las extremidades, la cual se desa-rrolla usualmente en meses. Típica-mente, no hay eritema ni compro m i s ode músculos faciales, y tampoco un his-torial de exposición a substancias miotó-xicas; además, el historial para enferm e-dades neuro m u s c u l a res previas es nega-tivo. La PM es rara en la niñez, hasta elpunto que amerita la consideración deotras miopatías cuando el síndrome sep resenta en niños. Las mialgias y la aste-nia suelen ser la queja inicial en un 30por ciento de los pacientes. Los exten-s o res del cuello y los cuádriceps suelenen muchos casos ser afectados. Otrascomplicaciones sistémicas fre c u e n t e-mente acompañan la PM y deben serevaluadas y consideradas durante el cur-so de la enfermedad. Estas incluyen:a rritmias cardíacas y cardiomiopatía in-flamatoria, debilidad restrictiva pulmo-nar y paresia esofágica, la cual norm a l-mente afecta el tercio superior del esófa-go. Al igual que en la DM, alrededor deun tercio de los pacientes tienen disfa-gia. La fibrosis intersticial pulmonaro c u rre en un 10% de los pacientes y seasocia con anticuerpos Jo-1. En alre d e-dor de un 45% de los casos ocurre poliar-tritis. La asociación de malignidad conPM es mucho más rara que en DM, pe-ro es levemente más alta que en la po-blación general. Se observa una eleva-ción de CK en un 90% de los casos jun-to con elevación de otras enzimas mus-c u l a re s1 , 5.

Relación con otras enfermedades del te-jido conectivo: Se sabe que la PM y DMpueden coexistir junto con otras enfer-medades del colágeno como la esclero-d e rma, enfermedad del tejido conectivomixta, el síndrome de Sjögren, lupus y ar-tritis reumatoide. La asociación más clarase ha visto con la esclero d e rma y la enfer-medad colágena mixta. En la esclero d e r-ma se produce miopatía inflamatoria enun 5 a 17% de los casos. La DM y la PMpueden concurrir con la esclero d e rm atanto en la variante de “esclerosis sisté-mica pro g resiva” en la que se asocia conanticuerpos Scl-70, como en el síndro m ede CREST (calcificación, fenómeno deRaynaud, esclerodactilia,) donde se ob-s e rvan los anticuerpos anti-centro m e r i-cos. La enfermedad colágena de tejidomixto con PM o DM se ha asociado conanticuerpos U1-RNP1 3 , 5 , 1 3.

Estudios diagnósticos: No existe un pa-trón electromiográfico patonogmónicopara las miopatías inflamatorias. Sin em-b a rgo, existen un conjunto de hallazgostípicos y altamente sugestivos para eldiagnóstico. Los estudios de conduccióndel nervio son normales por lo general,aunque en pacientes en los que una vas-culitis complica la DM o PM puede ob-s e rvarse neuropatía axonal o mononeuri-tis. El estudio de aguja típico muestra ac-tividad de inserción aumentada y activi-dad espontánea prominente. Muchas ve-ces se observan descargas complejas re-petitivas. Las unidades motoras volunta-rias son de tipo polifásico, pequeñas ymuestran un aumento en su re c l u t a-

Figura 1. Polimiositis. Infiltrados inflamatorio intersticiales hematoxilina y eosina.

miento. Estos cambios electro m i o g r á f i-cos se explican por la irritación e inestabi-lidad de la membrana en la miofibrilla.Las anormalidades electromiográficas sehan tratado de asociar con la severidadclínica de la enfermedad. Esta corre l a-ción ha sido posible sólo en términos ge-nerales, ya que es conocido que los ha-llazgos electromiográficos pueden perd u-rar crónicamente en algunos músculos in-cluso después de la remisión de la enfer-medad. La observación del del músculomediante resonancia magnética ha serv i-do para identificar áreas de compro m i s o ,p resencia de inflamación, fibrosis o ede-ma. En algunas ocasiones este estudio has e rvido también de ayuda para seleccio-nar músculos para biopsia1 , 3 , 5.

Biopsia musculary patogénesis:El diag-nóstico definitivo de la PM y la DM seefectúa mediante biopsia muscular. Laapariencia característica es de necro s i smiofibrilar con infiltrado mononuclearasociado. Las características pre d o m i n a n-tes de la biopsia en PM son: variabilidaden tamaño de fibras, necrosis fibrilar, re-generación de fibras e infiltrado inflama-torio endomisial que invade fibras nor-males (Figura 1). Las células inflamato-rias son de tipo CD8+ (citotóxicas), célu-las T y macrófagos. La evidencia indire c-ta de los estudios inmunológicos sugiereque el ataque va dirigido a un antígenoespecífico en el músculo con una patogé-nesis auto-inmune de tipo celular. Se haespeculado que algunos virus podríans e rvir de agentes pro v o c a d o res del ata-que inmunológico1 , 1 3.

La DM re p resenta a su vez un pro c e-so patológico distinto con compro m i s om i c rovascular temprano. Dicho envolvi-miento temprano de vasos pequeños ená reas septales del músculo lleva a unaafectación pre f e rencial de las fibras másperiféricas de los fascículos musculare s .Por ende, el término “atrofia perifascicu-lar” está presente en un 90% de los niñosy 50% de los adultos con DM.

La atrofia perifascicular se consideradiagnóstica de DM, aun en ausencia deun infiltrado inflamatorio (Figura 2). Elinfiltrado inflamatorio en DM se compo-ne principalmente de macrófagos, célulasB y células CD4+. La anormalidad inmu-nológica más temprana en la biopsia es eldepósito de complemento (C5b-9) ycomplejos de “ataque de membrana” enlos vasos. Estas y otras observaciones su-g i e ren que la base patogénica de la DM

es una micro angiopatía mediada humo-ralmente. De un 10 a un 15% de las biop-sias en DM y PM suelen ser norm a l e s .Esto se explica por la naturaleza selectivade los cambios histopatológicos que afec-tan áreas específicas del músculo1 , 5 , 1 3.

Miositis con cuerpos de inclusión (MCI):En 1971 se describió un subgrupo de pa-cientes con miopatía inflamatoria en losque además de estar presentes infiltradosm o n o n u c l e a res en la biopsia de músculo,se observaban también vacuolas intra-ci-toplásmicas con bordes delineados. Di-chas vacuolas contenían filamentos ob-s e rvables en microscopía electrónica. LaMCI ocurre mayormente de forma espo-rádica y afecta a varones mayores de 50años. El patrón de distribución de la de-bilidad es proximal pero también distal,afectando part i c u l a rmente a los músculose x t e n s o res de los dedos y muñeca, los ex-t e n s o res del pie y el cuádriceps. A dife-rencia de DM y PM, en MCI se observ af recuentemente asimetría en la afecta-ción muscular. Un tercio de los pacientesmuestran disfagia y debilidad de los mús-culos faciales. Los estudios electro m i o-gráficos muestran un patrón miopático.Además, se observa una neuropatía en30% de los pacientes, razón por la que loshallazgos de denervación pueden ser vis-tos también en electromiografía. La CKestá elevada de leve a moderadamente,usualmente no más de diez veces del va-lor normal. El curso de la MCI es máscrónico que el de PM y DM ,pero mu-chas veces también más incapacitantedebido a que la condición no responde at r a t a m i e n t o2 , 5 , 1 3.

La patogénesis de MCI es de origendesconocido. Un 15% de los pacientestienen otras condiciones autoinmunes yun 20% diabetes. Se han descrito tam-bién casos hereditarios. Sin embargo, unaetiología clara inmunológica o genéticano ha podido ser establecida. Reciente-mente se ha identificado en biopsias deMCI, amiloide, sus pre c u r s o res y otrasp roteínas similares a las encontradas en lae n f e rmedad de Alzheimer2. Estos hallaz-gos han propulsado la teoría de que laMCI es una condición degenerativa delmúsculo. Los intentos terapéuticos conc o rt i c o s t e roides y otros inmunosupre s o-res han sido infructuosos. De hecho, sesospecha que los pacientes con PM “re-sistente a tratamiento” pueden ser casosde MCI no diagnosticados. Reciente-mente se han re p o rtado casos con re s-

puestas parciales a tratamiento con infu-sión de inmunoglobulinas; desafort u n a-damente, dichas respuestas a tratamientohan sido inconsistentes7.

Diagnóstico difere n c i a lVarias condiciones pueden confundirsecon las miopatías inflamatorias, part i c u-l a rmente aquellas que producen debili-dad y elevación de las enzimas muscula-res. Debido al eritema característico, laDM se diferencia más fácilmente deotras miopatías. Sin embargo, la PMpuede confundirse más fácilmente de-bido a su evolución subaguda. La distro-fias musculares en adultos y en part i c u-lar la distrofia facioescapulohumeral(DFE), pueden simular la PM. De he-cho, se observan frecuentemente infil-trados inflamatorios en la biopsia de laDFE. La miastenia gravis y las neuro p a-tías crónicas desmielinizantes simulanen ocasiones la PM y la MIC. Los estu-dios electrofisiológicos sirven para acla-rar el diagnóstico de estas condiciones.La MIC es probablemente la condiciónque presenta la situación más difícil encuanto a diagnóstico diferencial. Labiopsia puede presentar problemas parad e t e rminar el diagnóstico, part i c u l a r-mente si no se sospecha la MIC. Se sa-be que los pacientes tratados crónica-mente con esteroides pueden desarro-llar una debilidad muscular. Esta situa-ción es frecuente en pacientes de DM yPM y re p resenta un dilema en cuanto altratamiento a seguir. La presencia en labiopsia muscular de atrofia de las fibrastipo II, causada por esteroides, sin evi-dencia de miopatía inflamatoria deter-mina el diagnóstico corre c t o1 , 5 , 8 , 1 4.

Otras miopatías idiopáticasPolimiositis eosinofílica: Puede ocurr i runa invasión del músculo y fascia co-mo parte de los síndromes con pro l i f e-ración de eosinófilos. Dicha eosinofiliapuede ser primaria e idiopática o se-cundaria a parasitosis o alergia. El cua-d ro clínico es una miopatía crónica conmialgias severas, acompañada norm a l-mente de otras manifestaciones comon e u ropatía, encefalopatía y miocard i-tis. El diagnóstico se obtiene demos-trando la invasión del músculo por eo-sinófilos y otras células inflamatorias yeosinofilia periférica. La respuesta altratamiento inmunosupresor y a la qui-mioterapia es inconsistente y el pro-nóstico pobre1 0.

S a rc o i d o s i s : Se ha descrito como unamiopatía con granulomas presentes en elmúsculo. El cuadro clínico incluye mial-gias, con debilidad focal o generalizadacon un patrón predominantemente pro-ximal. El diagnóstico se confirma me-diante biopsia muscular en el pacientecon linfoadenopatías, compromiso pul-monar y otras características clínicas des a rcoidois. Las enzimas musculares estánn o rmales en la mayoría de los casos. Eltratamiento es de inmunosupresión, nor-malmente con cort i c o s t e ro i d e s1 , 3.

Síndrome de Behcet’s: Una miopatía gra-nulomatosa con infiltrado mononuclearpuede complicar el cuadro de Behcet’s .La queja principal es una mialgia queafecta normalmente los músculos dista-les de las piernas. Las enzimas muscula-res están levemente elevadas. Usual-mente, la miositis responde a un trata-miento inmunosupre s o r3.

Miositis infecciosasVirus de Inmunodeficiencia Humana(VIH): Una miopatía inflamatoria similara la de PM ha sido identificada conVIH.(4) Esta complicación se ha torn a d omás frecuente según ha aumentado laexpectativa de vida de los pacientes. Elc u a d ro clínico es de mialgias y debilidadp roximal acompañado fre c u e n t e m e n t epor neuropatía periférica. Esta miositisdebe diferenciarse de la sarcopenia pre-sente en los pacientes con VIH y de lamiopatía tóxica de origen mitocondrialsecundaria al tratamiento con zidovudi-na. La biopsia muscular muestra infiltra-do en el endomisio y perimisio del mús-culo compuesto de células T (citotóxicas)y macrófagos. Se han descrito inclusionesy vacuolas en algunos casos. Sin embarg o ,el virus sólo ha sido detectado en las cé-lulas inflamatorias y no en el músculo, loque lleva a postular que la miopatía es deorigen indirecto, provocada por una re a c-ción inmunológica al VIH. El tratamien-to con inmunoglobulinas se ha utilizadopor ser el único que no compromete lasdefensas inmunológicas del paciente. Laterapia antirre t roviral se utiliza en los pa-cientes afectados.

Virus de leucemia humana de células T( V L H T ) : El síndrome de paraparesia es-pástica tropical y leucemia han sido aso-ciados con VLHT. La miositis puede es-tar asociada con estos síndromes u ocurr i rindependientemente. El cuadro clínico

se manifiesta con debilidad pro x i m a l ,elevación de las enzimas musculares ye l e c t romiografía que muestra hallazgosmiopáticos. Los cambios histopatológicosson similares a la miositis del VIH, dondeel virus sólo ha sido identificado en las cé-lulas inflamatorias pero no el músculo. Ad i f e rencia del síndrome de parapare s i sespástica, en la miositis de VLHT se hadescrito una respuesta al tratamiento in-m u n o s u p resor y a estero i d e s4.

Miositis viral: El virus de la influenza seha asociado con mialgias severas juntocon su cuadro de infección re s p i r a t o r i a .Un subgrupo de los pacientes afectadosd e s a rrollan una miopatía transitoria quep e rdura por días o semanas. El cuadro tí-pico se observa comúnmente en niñosque se presentan con limitación de lam a rcha debido a un dolor intenso en lasp a n t o rrillas y debilidad en algunos casos.La CK está prominentemente elevada yre t o rna a lo normal cuando el cuadro clí-nico remite. En los adultos la miopatía esmás generalizada y la debilidad más se-vera. En algunos casos se observa rabdo-miolisis con complicaciones renales ymetabólicas. El músculo muestra necro-sis fibrilar con infiltrado poli y mononu-c l e a r. El virus ha sido cultivado en elmúsculo y se han observado partículas vi-rales con microscopia electrónica. No es-tá claro si la miositis es un efecto dire c t oo indirecto del virus, ya que sólo una mi-noría de los pacientes desarrolla el síndro-me. Aunque los esteroides se han usadoempíricamente en casos severos, el trata-

miento no es necesario en la mayoría delos casos. Se han descrito miositis simila-res con los virus de Coxsakie, echo, pa-rainfluenza, citomegalovirus, hepatitis By C, paperas, sarampión, adenovirus yE p s t e i n - B a rr3 , 1 2.

Miositis bacteriana (Piomiositis): P u e-den ocurrir abscesos bacterianos focales odiseminados en el músculo. Esta compli-cación es más común en el trópico, perose ha tornado más frecuente con el au-mento de pacientes con VIH y el uso in-travenoso de drogas. El cuadro incluyef i e b re, dolor en áreas de abscesos y debi-lidad. Los músculos grandes como del-toides, cuádriceps y glúteos tienden a serafectados más frecuentemente. La pio-miositis se disemina por la vía hematoó-gena y puede complicarse con sepsis. Lasedimentación está elevada, se observ apleocitosis, células inflamatorias y necro-sis con formación de absceso en el mús-culo. La resonancia magnética, tomogra-fía y sonografía ayudan a la localizaciónmuscular del proceso. Los patógenosmás comunes son: Staphylococcus aure u s ,S t reptococus, E. coli, Ye r s i n i a y L e g i o n e l l a .El tratamiento antibiótico va dirigido alagente causante; a pesar de esto todavíapersiste una mortalidad de 1 a 10%3 , 1 2.

Miositis micótica: Aunque raras, estasmiositis ocurren mayormente en pa-cientes inmunosuprimidos y hoy en díaen el paciente con VIH. El compro m i s omuscular es una complicación de unainfección sistémica, siendo la candidia-

Figura 2 Dermtomiositis. Atrofia perifascicular. Coloración H.E.

sis la infección más común. El pacientep resenta fiebre, eritema papular, mial-gias y debilidad. El músculo muestra in-flamación y necrosis hemorrágica conp resencia de esporas e hifas. Otros org a-nismos micóticos que producen miositisincluyen; criptococo, sporotricum, acti-nomicosis e histoplasma. El tratamientoantibiótico va dirigido a controlar la in-fección sistémica3 , 1 2.

Miositis parasitaria: t r i q u i n o s i s : Es cau-sada por la trichinella spiralisy su invasióndel músculo constituye las miositis para-sitaria más común. La infección se pro-duce debido a la ingestión de carne (ma-y o rmente cerdo) inadecuadamente coci-nada que contiene la larva del parásito, lacual invade el músculo por vía hematóge-na. Los músculos más comúnmenteafectados incluyen: diafragma, lengua, la-ringe, maseteros, intercostales, tronco ye x t remidades. Mialgias, debilidad, mioe-dema eosinofilia, dolor abdominal, dia-rrea y urticaria son parte del cuadro quese manifiesta cuatro semanas luego de lainfección. El músculo muestra miositiscon eosinofilia y visualización de las lar-vas, quistes calcificados y granulomas. Eltratamiento usual es el Tiabendazole queelimina las larvas circulantes. El Meben-dazole ha demostrado su efectividad paral a rvas circulantes y en quistes3.

C i s t i c e r c o s i s : Causada por la Taenia So -lium que está presente en la carne inade-cuadamente cocida, la infección muscu-lar se manifiesta con mialgias y debilidadleve. La invasión del sistema nerv i o s ocentral puede coexistir complicando el

c u a d ro. La biopsia muscular es similar ala de triquinosis, mostrando quistes conla larva presente y en ocasiones células gi-gantes que reflejan el carácter crónico dela infección. El tratamiento de elecciónes el Praziquantel.

To x o p l a s m o s i s : Causada por el To x o p l a s-ma Gondii,p resente en alimentos conta-minados, la infección puede pre s e n t a r s econ manifestaciones variadas, las cualespueden incluir: meningoencefalitis, lin-foadenopatías, fiebre, hepatomegalia,uveítis, pulmonía o miocarditis. El com-p romiso muscular, que es raro, e incluyemialgias y debilidad. En ocasiones pudeser la única manifestación de la infección.El diagnóstico se sospecha demostrandop ruebas serológicas positivas para toxo-plasma y miopatía inflamatoria. Los quis-tes con el parásito pueden visualizar en elmúsculo. El tratamiento se basa en unaterapia combinada de trisulfapirimidinasy pirimetamina3 , 1 2.

Tr a t a m i e n t oLa terapia de las miopatías inflamato-rias va dirigida contra el proceso etioló-gico que produce la enfermedad. Estoresulta claro en las miopatías infeccio-sas, las cuales responden a la terapiaantibiótica, pero se torna más difícil enlas miopatías inflamatorias idiopáticascomo la PM, DM y MCI. Aunque haypocos estudios controlados adecuados,la experiencia clínica de años ha de-mostrado que al menos la PM y DMresponden al tratamiento inmunosu-p re s o r, siendo los cort i c o e s t e roides laprimera línea de terapia para estas

condiciones. De un 50 a un 80% de lospacientes con DM y PM re s p o n d e np a rcial o totalmente al tratamiento, yen alrededor de un 30 a un 40% se pro-duce una remisión total. Los re g í m e-nes de tratamiento varían en cuanto adosis y tipo de cort i c o s e s t e roides; sine m b a rgo, muchos expertos favore c e ndosis orales en días alternos luego delc o n t rol inicial de la enferm e d a d1 , 5 , 8. Enun régimen comúnmente utilizado secomienza con dosis de 1mg a 1.5mg/kg por día de prednisona (ej. 60-100 mg de prednisona) administradauna vez en la mañana por un periodode 4 a 8 semanas o hasta obtener re s-puesta clínica. Luego, se disminuye 5mg la dosis en días alternos hasta llegara una dosis de 1-1.5mg/kg en día alter-no (ej. 70 mg de prednisona en días al-t e rnos). La dosis se disminuye luegode 5 a 10 mg por mes (continuando enrégimen de días alternos), observ a n d ocuidadosamente si hay señales de re-c u rrencia. Las medidas para pre v e n i refectos secundarios incluyen: dieta al-ta en proteínas y baja en sodio y carbo-hidratos y 600-1200 mg de calcio pordía. Para obtener una respuesta rápidase han utilizado también dosis altas dec o rt i c o e s t roides (1 gramo por día dem e t i l p rednisolona durante 5 días) se-guidas de dosis orales de manteni-miento. El metrotexate en dosis de 7.5a 12,5 mg semanales, la zatriprina y laciclofosfamida en dosis de 1,5 a 2mg/kg diarias, y a vecces la ciclospori-n a9, inmunoglobulina endovenosa6

p l a s m a f é re s i s1 1 pueden ser útiles y ne-c e s a r i a s . ❑

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