Trastornos Trastornos Funcionales RestrictivosFuncionales Restrictivos

DR. RAFAEL REAÑO ORTEGADR. RAFAEL REAÑO ORTEGAMédico NeumólogoMédico Neumólogo

U.N.M.S.MU.N.M.S.M

Las enfermedades que comprometen la Las enfermedades que comprometen la estructura ósea de la pared del tórax, la estructura ósea de la pared del tórax, la columna vertebral y sus articulaciones columna vertebral y sus articulaciones pueden interferir con la capacidad funcional pueden interferir con la capacidad funcional de la bomba diafragmática, facilitando el de la bomba diafragmática, facilitando el desarrollo de insuficiencia y falla desarrollo de insuficiencia y falla respiratoria.respiratoria.

Revisaremos la fisiopatología de algunas Revisaremos la fisiopatología de algunas alteraciones representativas de las alteraciones representativas de las enfermedades de la pared del tórax, como enfermedades de la pared del tórax, como son: son: a) la cifoescoliosis;a) la cifoescoliosis;

b) otras enfermedades de la estructurab) otras enfermedades de la estructura

ósea de la pared del tórax, como la ósea de la pared del tórax, como la espondilitis anquilosante y el espondilitis anquilosante y el pectus pectus excavatum, y excavatum, y

c) la obesidad extrema.c) la obesidad extrema.

Las vías aéreas, los pulmones y el tórax constituyen un sistema Las vías aéreas, los pulmones y el tórax constituyen un sistema mecánico cuyas características determinan las presiones, flujosmecánico cuyas características determinan las presiones, flujos

y fuerzas involucradas en la ventilación.y fuerzas involucradas en la ventilación.

La maquinaria motora de los pulmones depende de:

La caja torácica ósea

La pleura

Los músculos respiratorios

La caja torácica ósea:

vértebras

costillas

esternón

La membrana pleural

pleura parietal

pleura visceral

cavidad pleural

Para que los pulmones aumenten su Para que los pulmones aumenten su volumen, la PTP debe aumentar.volumen, la PTP debe aumentar.

La La presión pleural (Pp) es normalmente presión pleural (Pp) es normalmente subatmosférica. (“negativa”). subatmosférica. (“negativa”).

En la inspiración la caja se expande y En la inspiración la caja se expande y Pp se torna aún más negativa, Pp se torna aún más negativa, obligando a los pulmones a obligando a los pulmones a distenderse.distenderse.

Al relajarse los músculos inspiratorios, Al relajarse los músculos inspiratorios, la elasticidad de los pulmones produce la elasticidad de los pulmones produce la salida de un volumen de aire similar la salida de un volumen de aire similar al que ingresó.al que ingresó.

Conceptos Fisiológicos

Presión atmosférica = 0 cm H2OPresión atmosférica = 0 cm H2O

Presión pleural (Ppl) = - 3 a - 5 cm H2OPresión pleural (Ppl) = - 3 a - 5 cm H2O

Presión alveolar (Pal) = Presión pleural + Presión alveolar (Pal) = Presión pleural + presión de retroceso elástico alveolarpresión de retroceso elástico alveolar

Presión transmural = Gradiente de presión Presión transmural = Gradiente de presión transmural alveolar = Pal - Ppl transmural alveolar = Pal - Ppl

InspiraciónInspiración

Orden de control centralOrden de control centralVías eferentes: información a los músculos inspiratoriosVías eferentes: información a los músculos inspiratoriosActividad de diafragma e intercostalesActividad de diafragma e intercostalesPresión pleural más negativaPresión pleural más negativaAumenta presión trnasmural alveolarAumenta presión trnasmural alveolarLos alvéolos se expandenLos alvéolos se expandenDisminuye la presión alveolarDisminuye la presión alveolarGradiente de presión, genera flujo de entrada de aireGradiente de presión, genera flujo de entrada de aireAumenta el retroceso elástico pulmonar Aumenta el retroceso elástico pulmonar

EspiraciónEspiración

Cesa el comando inspiratorioCesa el comando inspiratorioMúsculos respiratorios se relajanMúsculos respiratorios se relajanDisminuye el volumen torácicoDisminuye el volumen torácicoPresión pleural se hace menos negativaPresión pleural se hace menos negativaDisminuye el gradiente de presión transmural Disminuye el gradiente de presión transmural alveolaralveolarDisminuye el volumen alveolar y presión Disminuye el volumen alveolar y presión alveolaralveolarFlujo de salida de aire hasta que se igualan las Flujo de salida de aire hasta que se igualan las presiones presiones

DistensibilidadDistensibilidad

Determina la facilidad con la que el pulmónDetermina la facilidad con la que el pulmón

puede distenderse o estrecharsepuede distenderse o estrecharse

La distensibilidad (compliance)es el inverso deLa distensibilidad (compliance)es el inverso de

la elasticidadla elasticidad

DISTENSIBILIDAD = 200-240 ml/cmH2ODISTENSIBILIDAD = 200-240 ml/cmH2O

+ Volumen / + Presión+ Volumen / + Presión

500 ml / -3, -5 cm H2O500 ml / -3, -5 cm H2O

MECANICA DE LA RESPIRACIONMECANICA DE LA RESPIRACIONDistensibilidadDistensibilidad

AUMENTAAUMENTA

1.1. EnfisemaEnfisema

DISMINUYEDISMINUYE

1.1. FibrosisFibrosis

2.2. Edema pulmonarEdema pulmonar

3.3. AtelectasiaAtelectasia

4.4. ObesidadObesidad

5.5. Deformidad de la Deformidad de la caja torácicacaja torácica

En condiciones normales, al final de una espiración, la presión de retroceso elástico de los pulmones (PL) es de aprox. 5 cm H2O y la de la pared del tórax (PW) es equivalente pero opuesta (–5 cm H2O).

Este balance produce una presión pleural (Ppl) de –5 cm H2O y una presión alveolar (Palv) de 0 cm H2O.

Por tanto, no hay flujo de aire.

La contracción de los músculos inspiratorios creará una fuerza expansiva de la pared del tórax (Pmus) de signo negativo y que se transmite a través del espacio pleural a los alvéolos, donde la presión se vuelve subatmosférica, generando un gradiente de presión y, por consiguiente, generando el flujo de aire de la boca a los alvéolos.

En una inspiración parcial la presión negativa que generan los músculos inspiratorios sobrepasa la presión de retroceso elástico del pulmón persistiendo una presión alveolar subatmosférica y flujo de aire inspiratorio.

Al final de la inspiración (capacidad pulmonar total [CPT]) se establece un balance entre la presión negativa que ejercen los músculos inspiratorios y la presión positiva que ejercen las fuerzas de retroceso elástico del tórax y los pulmones.

La presión alveolar es nuevamente de 0 cmH2O y no hay flujo de aire.

En la escoliosis y otras enfermedades de la pared del tórax las propiedades elásticas de los pulmones y las vías aéreas son normales, por lo cual se puede asumir que las presiones al final de una espiración (CFR) son normales.

Como en estas enfermedades hay una acusada disminución de la distensibilidad de la pared del tórax (tórax rígido), se requiere un esfuerzo inspiratorio mayor, que se usa para sobrepasar dicha rigidez, sin que se produzcan cambios muy grandes en la presión pleural.

COMPLIANCECOMPLIANCE

La distensibilidad (compliance) es la variación de volumen por unidad de variación de la presión. La distensibilidad específica divide la distensibilidad por la CRF (permite comparar pulmones de distinto tamaño).

En el adulto, la distensibilidad pulmonar es de aprox. 2 dL/cmH2O y la distensibilidad específica, tanto en adultos como en niños, es próxima a 0,08 /cmH2O. Dado que distender los pulmones y la caja torácica requiere mayor diferencia de presión que distender cada uno por separado, la distensibilidad toracopulmonar (DTC) se calcula como:

1/DTC =1/Dpulmonar + 1/Dtorácica1/DTC =1/Dpulmonar + 1/Dtorácica

En el adulto DTC es aprox. 1 dL/ cmH2O.En el adulto DTC es aprox. 1 dL/ cmH2O.

Disminución de la compliance (distensibilidad)

Alteran la ComplianceAlteran la Compliance::

1.1. Transtornos pulmonares : neumonía, edema pulmonar, Transtornos pulmonares : neumonía, edema pulmonar, fibrosis, atelectasia, etc.fibrosis, atelectasia, etc.

2.2. Transtornos pleurales: derrame pleural, neumotórax, etc.Transtornos pleurales: derrame pleural, neumotórax, etc.

33. Alteraciones de la Caja torácica: cifoescoliosis, tórax . Alteraciones de la Caja torácica: cifoescoliosis, tórax inestable, etc.inestable, etc.

Disminuciones en la Compliance

Fibrosis:cicatrices (fibrosis) en el intersticio. Edema: Líquido en el alveoloRespiración continuada a bajos volúmenes

Aumentos en la Compliance

EdadEnfisema Pulmonar(perdida de Elasticidad)

Factores que afectan a la compliance

OJO; Elasticidad!!!

La diferencia de presión transmural es cero para un volumen La diferencia de presión transmural es cero para un volumen correspondiente al final de una espiración normal, que es la capacidad correspondiente al final de una espiración normal, que es la capacidad

residual funcional (CRF)residual funcional (CRF)

El volumen será mayor cuando la presión transmural sea mayor que cero. El volumen será mayor cuando la presión transmural sea mayor que cero.

El TRe es proporcional al área del El TRe es proporcional al área del triángulo aef.triángulo aef.Nótese que durante la ventilación Nótese que durante la ventilación en reposo la espiración es pasiva en reposo la espiración es pasiva (curva eda) y no requiere trabajo (curva eda) y no requiere trabajo adicional de los músculos adicional de los músculos respiratorios.respiratorios.El trabajo viscoso TRv durante la El trabajo viscoso TRv durante la inspiración corresponde al área inspiración corresponde al área más clara (abec).más clara (abec).El TRt tiene una relación en “U” El TRt tiene una relación en “U” con la frecuencia respiratoria (FR), con la frecuencia respiratoria (FR), porque con baja FR es mayor el porque con baja FR es mayor el Tre y con alta FR es mayor el TRv Tre y con alta FR es mayor el TRv (Izq).(Izq).

TRABAJO RESPIRATORIO (TRt)TRABAJO RESPIRATORIO (TRt)

Se requiere energía para distender el tórax y los pulmones Se requiere energía para distender el tórax y los pulmones (trabajo elástico TRe) y para vencer las resistencias (trabajo elástico TRe) y para vencer las resistencias viscosas (TRv). Estas últimas se deben mayormente a la viscosas (TRv). Estas últimas se deben mayormente a la resistencia de las vías aéreas al flujo de aire (80%) y a la resistencia de las vías aéreas al flujo de aire (80%) y a la viscosidad de los tejidos (20%).viscosidad de los tejidos (20%).

El trabajo total:El trabajo total:(TRt)= TRe + TRv.(TRt)= TRe + TRv.

La FR se fija espontáneamente La FR se fija espontáneamente donde el TRt es mínimo. En las donde el TRt es mínimo. En las enfermedades pulmonares enfermedades pulmonares aumenta el TRt, lo cual causa aumenta el TRt, lo cual causa disnea.disnea.

En los En los trastornos restrictivostrastornos restrictivos, al , al contrario, aumenta FR y se contrario, aumenta FR y se reduce el volumen corriente reduce el volumen corriente (respiración rápida y (respiración rápida y superficial).superficial).

NORMAL OBSTRUCTIVO RESTRICTIVO DEBILIDAD MUSCULAR0

20

40

60

80

100

120

140% teórico TLC

FRC

RV

RV

RV

ERV

ERVERV

IC

IC

ICFRC

FRC

IC

ERV

RV

MIXTO

FRC

ObstructivoObstructivo Intrínseco Intrínseco Extrínseco Extrínseco

VEF1VEF1

CVFCVF

VEF1/CVFVEF1/CVF

VRVR

CPTCPT

VR/CPTVR/CPT

CVCV

CRFCRF

Enfermedades Pulmonares Enfermedades Pulmonares RestrictivasRestrictivas

Las enfermedades pulmonares restrictivas Las enfermedades pulmonares restrictivas pueden estar dividas en dos grupos:pueden estar dividas en dos grupos:

Intrínseco Intrínseco (parénquima pulmonar)(parénquima pulmonar)

Extrínseco Extrínseco (extra-parenquimal)(extra-parenquimal)

FISIOPATOLOGÍAFISIOPATOLOGÍA

Disminución de volúmenes pulmonaresDisminución de volúmenes pulmonares

Alteraciones de la difusiónAlteraciones de la difusión

Anormalidades en vía aérea pequeñaAnormalidades en vía aérea pequeña

Disturbios del intercambio gaseosoDisturbios del intercambio gaseoso

Hipertensión pulmonarHipertensión pulmonar

Los volúmenes pulmonares están reducidos debido a:Los volúmenes pulmonares están reducidos debido a:

1.1. Alteración en el parénquima pulmonar.Alteración en el parénquima pulmonar.

2.2. Enfermedad de la pleura, pared torácica o enfermedad Enfermedad de la pleura, pared torácica o enfermedad neuromuscular. neuromuscular.

Fisiológicamente las enfermedades pulmonares restrictivas están Fisiológicamente las enfermedades pulmonares restrictivas están definidas por unas reducidas capacidad pulmonar total, capacidad definidas por unas reducidas capacidad pulmonar total, capacidad vital y capacidad residual funcional, pero con preservación del flujo vital y capacidad residual funcional, pero con preservación del flujo aéreo.aéreo.

Reducción de los volúmenes pulmonares

La reducción en la CPT es una La reducción en la CPT es una característica cardinalcaracterística cardinal

1. En Enf intrínseca (EPID)1. En Enf intrínseca (EPID)

CPTCPT disminuirádisminuirá

VRVR disminuirá debido a un disminuirá debido a un incremento en el elastic incremento en el elastic recoil (stiffness) del pulmón recoil (stiffness) del pulmón y pérdida del alvéolo.y pérdida del alvéolo.

La respiración toma lugar a La respiración toma lugar a una una CRFCRF baja debido al baja debido al incremento del esfuerzo incremento del esfuerzo para lograr expander el para lograr expander el pulmón.pulmón.

VR/CPTVR/CPT normal normal

2. 2. Extrinseco (Cifoescoliosis o enf Extrinseco (Cifoescoliosis o enf neuromuscular)neuromuscular)

CPTCPT está disminuído o por la está disminuído o por la limitación mecánica ala limitación mecánica ala expansión de la pared o por expansión de la pared o por debilidad de los músculos debilidad de los músculos respiratoriosrespiratorios

VRVR es Normal debido a que el es Normal debido a que el tejido pulmonar y el recoil tejido pulmonar y el recoil elástico son normales.elástico son normales.

VR/CPTVR/CPT sería alto sería alto

La respiración toma lugar a una La respiración toma lugar a una bajabaja CRFCRF debido al incremento debido al incremento del esfuerzo necesario para del esfuerzo necesario para expander el pulmón .expander el pulmón .

Intrínseca & enfermedad severa de pared torácica (pleural y esquelética)

CPT disminuídoVR disminuídoVR/CPT NormalCRF disminuídoCv disminuído

Extrínseco

CPt disminuídoVR normalVRV/CPT AltoCV disminuídoCRF disminuído

Funcionalidad RespiratoriaFuncionalidad Respiratoria

Capacidad vital Capacidad vital

Capacidad pulmonar totalCapacidad pulmonar total

DLCO DLCO

Elasticidad pulmonar Elasticidad pulmonar

HipoxemiaHipoxemia

Disminución de la rpta. al ejercicio (6-MWT)Disminución de la rpta. al ejercicio (6-MWT)

Precisa la gravedad, evolución y repuesta al tratamiento

En NII, la desaturación durante el 6-MWT ha En NII, la desaturación durante el 6-MWT ha probado ser un factor pronóstico muy útil.probado ser un factor pronóstico muy útil.

Lama VN, Flaherty KR, Toews GB, et al. Prognostic value of desaturation during a 6-minute walk test in idiopathic interstitial pneumonia. Am J Respir Crit Care Med 2003; 168: 1084-1090.

ExcepcionesExcepciones::

De De capacidad pulmonar totalcapacidad pulmonar total y y limitación del flujo aéreo:limitación del flujo aéreo:

Histiocitosis XHistiocitosis X LinfangioleiomiomatosisLinfangioleiomiomatosis Neurofibromatosis Neurofibromatosis SarcoidosisSarcoidosis Esclerosis tuberosa Esclerosis tuberosa

Funcionalidad RespiratoriaFuncionalidad Respiratoria

EPIDEPID

La EPID tiene las siguientes alteraciones fisiológicas:La EPID tiene las siguientes alteraciones fisiológicas:

1.1. Reducción de la Capacidad pulmonar total (CPT), Reducción de la Capacidad pulmonar total (CPT), Capacidad Vital (CV), Volumen Residual (VR) y Capacidad Vital (CV), Volumen Residual (VR) y Volumen Corriente (Vtidal).Volumen Corriente (Vtidal).

2.2. Disminución de la Distensibilidad estática (Cstat) e Disminución de la Distensibilidad estática (Cstat) e incremento de la presión de retroceso elástico (recoil), incremento de la presión de retroceso elástico (recoil), es decir de la presión transpulmonar.es decir de la presión transpulmonar.

3.3. Incremento de los flujos periféricos como el Flujo Incremento de los flujos periféricos como el Flujo espiratorio forzado en el 25-75% de la CVF (FEF 25-75), espiratorio forzado en el 25-75% de la CVF (FEF 25-75), en especial cuando hay VR reducido y la relación de en especial cuando hay VR reducido y la relación de VEF1/CVF se incrementa.VEF1/CVF se incrementa.

4.4. La DLCO por lo general tiene un valor inferior al 50% La DLCO por lo general tiene un valor inferior al 50% del predicho y al relacionar DLCO/VA existe reducción.del predicho y al relacionar DLCO/VA existe reducción.

5.5. El intercambio gaseoso está alterado por el El intercambio gaseoso está alterado por el desequilibrio de la relación ventilación/perfusión (V/Q), desequilibrio de la relación ventilación/perfusión (V/Q), con incremento del gradiente PECO2 - PaCO2, el con incremento del gradiente PECO2 - PaCO2, el incremento del espacio muerto fisiológico (VD/VT) y de incremento del espacio muerto fisiológico (VD/VT) y de la gradiente alvéolo-arterial (D (A-a) O2).la gradiente alvéolo-arterial (D (A-a) O2).

6.6. Los estudios con agregados de albúmina marcada Los estudios con agregados de albúmina marcada han demostrado que en estos pacientes el valor de han demostrado que en estos pacientes el valor de cortocircuito es normal.cortocircuito es normal.

7.7. No hay anormalidades de la ventilación regional. No hay anormalidades de la ventilación regional.

8.8. Hay hipoxemia y desaturación con aumento de la D Hay hipoxemia y desaturación con aumento de la D (A-a) O2 en el ejercicio, la reducción de la PaCO2 es (A-a) O2 en el ejercicio, la reducción de la PaCO2 es proporcional a cada litro de O2 tomado durante el proporcional a cada litro de O2 tomado durante el mismo.mismo.

9.9. El tiempo inspiratorio y el volumen corriente (Vtidal) El tiempo inspiratorio y el volumen corriente (Vtidal) están reducidos, pero la relación del tiempo están reducidos, pero la relación del tiempo inspiratorio/tiempo total (Ti/Tot) y la Ventilación minuto inspiratorio/tiempo total (Ti/Tot) y la Ventilación minuto son normales (la ventilación minuto se conserva a son normales (la ventilación minuto se conserva a expensas de aumento en la frecuencia respiratoria).expensas de aumento en la frecuencia respiratoria).

10.10. Incremento de la frecuencia respiratoria Incremento de la frecuencia respiratoria directamente proporcional a la elastancia.directamente proporcional a la elastancia.

11.11. Aumento de la “precarga” de los músculos Aumento de la “precarga” de los músculos respiratorios y de la actividad central del control respiratorios y de la actividad central del control de la ventilación.de la ventilación.

12.12. Desventaja mecánica de los músculos Desventaja mecánica de los músculos respiratorios por incrementos de la elastancia.respiratorios por incrementos de la elastancia.

13.13. Las constantes de tiempo alveolares, Las constantes de tiempo alveolares, corresponden al tiempo que demora en corresponden al tiempo que demora en evacuarse el 66% del gas residente en el evacuarse el 66% del gas residente en el alvéolo cuyos valores normalmente son 0.42 alvéolo cuyos valores normalmente son 0.42 seg., son el producto de la resistencia por la seg., son el producto de la resistencia por la distensibilidad (o mejor resistencia sobre distensibilidad (o mejor resistencia sobre elastina); estarán en valores muy bajos.elastina); estarán en valores muy bajos.

La razón es que hay disminución de la La razón es que hay disminución de la resistencia (la mayoría de estos desórdenes resistencia (la mayoría de estos desórdenes cursa con flujos periféricos aumentados) y cursa con flujos periféricos aumentados) y reducción de la distensibilidad (aumento de reducción de la distensibilidad (aumento de la elastancia).la elastancia).

Síndrome Restrictivo Pulmonar Síndrome Restrictivo Pulmonar PostoperatorioPostoperatorio

Espasmo muscular, la disminución de los Espasmo muscular, la disminución de los volúmenes pulmonares, la inhibición voluntaria volúmenes pulmonares, la inhibición voluntaria de la tos, la ausencia de suspiros, inmovilidad de la tos, la ausencia de suspiros, inmovilidad y respiración superficial, con acúmulo de las y respiración superficial, con acúmulo de las secreciones endobronquiales, formación de secreciones endobronquiales, formación de atelectasia, desarrollo de neumonías, presencia atelectasia, desarrollo de neumonías, presencia de hipoxemia arterial y que puede tener un de hipoxemia arterial y que puede tener un descenlace mortal.descenlace mortal.

COLAPSO MASIVO COLAPSO MASIVO vs.vs. DERRAME MASIVO DERRAME MASIVO

Enfermedad NeuromuscularEnfermedad Neuromuscular

¿Alguna Pregunta?¿Alguna Pregunta?