Atencio al malalt jove

Dra. Anna MasNeurologia

Unitat d’ Atenció Integral a la Malaltia d’ Alzheimer

i Altres Demències

EAIA-TC BSA

N pacients 41081398 homes (34,03%)2710 dones (65,97%)

≤ 65 anys 670 (16,3%)Homes 260 (38,80%)Dones 410 (61,19%)

> 65 anys 3438 (83,7%) Homes 1138 (33,10%)Dones 2300 (66,90%)

Setembre 2003 - Desembre 2012

EAIA-TC BSA

Setembre 2003 - Desembre 2012

Diagnòstics

EAIA-TC BSAExperiencia grup psiestimulació

DTA joves <65 a.

-Conclusió; no es van assolir les expectatives de psicoestimulaciò cognitiva

-Dificultats per l´anosognosia de la malaltia - Grau de frustació alt-Grup poc cohesionat-Expectitives altes de milloria per part del familiar

La persona explica problemes cognitius i / o un informador explica que hi ha problemes cognitius

La persona o un informador explica historia de declivi cognitiu o en les activitats funcionals en relació a les activitats prèvies

Demostració de deteriorament cognitiu lleu per tests cognitius: alteració de la memòria / o alteració d ‘altres dominis cognitius

L’ alteració cognitiva no provoca alteració funcional en les activitats habituals de la vida diària. Poden haver-hi lleus dificultats en les activitats de la vida diària complexes

No hi ha demència

Adaptat de PJ. Ousset, 2005 / Gauthier i Touchon, 2004.

DETERIORAMENT COGNITIU LLEU Criteris diagnòstics. Revisió

DCL es heterogeni en la seva presentació clínica i ha de ser considerat en un ampli context clínic

El deteriorament cognitiu pot ser:1 sol domini : Mnèsic1 sol domini : No mnèsicMúltiples dominis

Cada una d’aquestes presentacions pot tenir múltiples etiologiesProcés neurodegeneratiuIsquèmiaTraumatismeAlteració metabòlicaM. PsiquiàtricaAltres

B.Winblad.et al. Mild cognitive impairment –beyond controversies, towards a consensus: report of the international Working Group om Mild Cognitive Impairment. Journal of Internal Medicine 2004; 256: 240-246

DETERIORAMENT COGNITIU LLEU Criteris diagnòstics. Revisió

DCL mnèsic Conversió a M. Alzheimer (3 a.)

53%

DCL múltiples dominis Conversió a M. Alzheimer (3 a.)

64%

DCL 1 domini no mnèsic Conversió a M. Alzheimer (3 a.) 13,6%

Busse et al 2003 / Palmer et al. 2004

DETERIORAMENT COGNITIU LLEU Progressió a demencia

Entre un 50% - 80 % compleixen criteris de demència en anys posteriors

12-15% per any en front de 1-2 % grups controls / població normal

25% no progressen a demència

Alguns autors creuen que el DCL es la etapa inicial de la Malaltia d’ Alzheimer

Morris JC et al.Arch Neurol, 2001;58: 397-405

Petersen 1999

DETERIORAMENT COGNITIU LLEU Progressió a demencia

DETERIORAMENT COGNITIU

Valls-Pedret C, Molinuevo JL, Rami L. Rev. Neurol. 2010; 51:471-480

Research criteria for the diagnosis of Alzheime’s disease: revising the NINCDS-ADRDA criteria. Dubois B, Feldman HH, Jacova C, et al Lancet neurol 2007; 6: 734-46

Biomarcadors en la MA

Marcadors biològics: LCR

ß amiloideTau y Tau fosforilada

Neuroimatge

RMN cranial: Atrofia temporal medialPET: PIB, FDDNP

DETERIORAMENT COGNITIU LLEU Progressió a demencia ALzheimer

Neuroimatge

RM estructuralGrau d’atrofia: lòb. Temporal medial,Hipocamp (Fox NC,, Shott JM 2004)

Alteració substància blancaMetabolisme cerebral (PET)

DCL amnèsic metabolisme complex hipocàmpic, r. talàmica medial, cossos mamilars i escorssa parietotemporal (Reiman i cols 1996)

Detecció d’ amiloide beta (Aβ i capdells neurofibril·lars)

Pittsburgh Compound B (PIB)Escorsa d’associacióparietotemporal i frontal

SPECT– Hipoperfusió a hipocamp anterior,

cíngul posterior i nuclis talàmics dorsomedial i anterior. Especificitat baixa (Johnson i cols 1998)

Espectroscopia con RM– Mesura substàncies químiques

relacionades amb la funció cerebral.

– EA: N-acetil aspartato (NAA) i

mioinositol

DETERIORAMENT COGNITIU LLEU Progressió a demencia. Biomarcadors

FASES PRECLÍNIQUES DE LA MA Fase asimptomàtica entre la alteració patogènica precoç de la MA i l’aparició de canvis específics cognitius

Asimptomàtics en risc per MA

Identificació “in vivo” per la evidencia de amiloidosis en el cervell (marcadors específics de amiloide a la PET) o en LCR (ß- amiloide, tau i tau-fosforilada Estat de risc per la MA. Incertesa en el valor d’ aquets canvis per prediure el desenvolupament de MA ( incertessa).

EA presintomática

S’ aplica a les persones que desenvoluparan la MA Solament familiars afectats de rares mutacions , EA monogènica autosòmica dominant

MA prodròmica (fase predemència de la EA)

Hi ha símptomes clínics (pèrdua de memòria episòdica) però NO son prou greus per afectar les AVD- Instrumentals i NO justifiquen el diagnòstic de demència Hi ha evidencia de biomarcadors en LCR o en neuroimatge hi han canvis patològics propis de la MA

DETERIORAMENT COGNITIU

Portadors presimptomàtics de mutacióaurtosòmica dominant

Individus ancians amb biomarcadors positius en risc de progressió a DCL

Biomarcadrs positius en deteriorament cognitiu mes acusat que en el envelliment, sense criteris de DCL

DETERIORAMENT COGNITIU

Conclusions

- Dificultat en el diagnòstic

- Més recursos en joves

- Tractament en fase preclínica-prodròmica EA