11. Infecciones respiratorias agudas bajas. Fibrosis qui´stica

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INFECCIONES RESPIRATORIAS AGUDAS BAJAS FIBROSIS QUÍSTICA Dra. Jimena Peña Wicke Klgo. Gonzalo Moscoso Altamira I. Laringitis aguda obstructiva II. Bronquitis aguda III. Neumonía adquirida en la comunidad IV. Coqueluche V. FIbrosis Quistica Desarrollo del aparato respiratorio Diferencias anatómicas y funcionales entre adulto y niño, necesitan del conocimiento acabado del Kinesiólogo. Las vías aéreas sufren modificaciones dinámicas con los movimientos respiratorios: aumentan el lumen en la inspiración y tienden al colapso en la espiración, debido a que el niño tiene un pulmón más pequeño y menos elástico que el adulto y con vías aéreas estrechas fácilmente colapsables. Infecciones respiratorias bajas Las IRA son la principal causa de hospitalización en pediatría. SBO (23- 25%) Principal causa específica de morbilidad pediátrica. Es un factor de riesgo importante de enfermar por neumonía. Neumonía (2,1%). Es la causa del deceso en más del 90% de los casos. En Chile sigue siendo la principal causa de mortalidad infantil tardía. Progresivo descenso de MIT , producto de las intervenciones: IRA y Campaña de Invierno.

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Transcript of 11. Infecciones respiratorias agudas bajas. Fibrosis qui´stica

  • INFECCIONES RESPIRATORIAS AGUDAS BAJASFIBROSIS QUSTICA

    Dra. Jimena Pea Wicke Klgo. Gonzalo Moscoso Altamira

    I. Laringitis aguda obstructiva II. Bronquitis aguda III. Neumona adquirida en la comunidad IV. Coqueluche V. FIbrosis Quistica

    Desarrollo del aparato respiratorio

    Diferencias anatmicas y funcionales entre adulto y nio, necesitan del conocimiento acabado del Kinesilogo.

    Las vas areas sufren modificaciones dinmicas con los movimientos respiratorios: aumentan el lumen en la inspiracin y tienden al colapso en la espiracin, debido a que el nio tiene un pulmn ms pequeo y menos elstico que el adulto y con vas areas estrechas fcilmente colapsables.

    Infecciones respiratorias bajas Las IRA son la principal causa de hospitalizacin en pediatra. SBO (23- 25%) Principal causa especfica de morbilidad peditrica. Es un factor de riesgo importante de enfermar por neumona.

    Neumona (2,1%). Es la causa del deceso en ms del 90% de los casos. En Chile sigue siendo la principal causa de mortalidad infantil tarda. Progresivo descenso de MIT, producto de las intervenciones: IRA y Campaa de

    Invierno.

  • I. Laringitis aguda obstructiva

    Inflamacin aguda de la laringe, que provoca diversos grados de obstruccin.

    Puede comprometer epiglotis, glotis (cuerdas vocales) o regin subgltica.

    La edad ms frecuente de presentacin es entre 1 y 5 aos.

    Agente etiolgico

    La etiologa ms frecuente es viral: Parainfluenza, VRS, ADV. Otras menos frecuentes: alergias (edema angioneurtico),

    agentes fsicos (gases o lquidos calientes), agentes qumicos (custicos, gases irritantes).

    Cuadro clnicoAnamnesis Inicio generalmente nocturno y evolucin rpida. Disfona o afona. Tos disfnica (perruna). Estridor inspiratorio. Grados variables de dificultad respiratoria. Fiebre habitualmente moderada.

    Laringitis aguda obstructiva

    Cuadro clnicoExamen fsico Grado I:

    Disfona (tos y voz). Estridor inspiratorio leve e intermitente, que se acenta con el esfuerzo

    (llanto).

    Grado II: Disfona (tos y voz). Estridor inspiratorio continuo. Tiraje leve: retraccin supraesternal o intercostal o subcostal.

    Grado III: Disfona (tos y voz). Estridor inspiratorio y espiratorio. Tiraje intenso. Signos de hipoxemia: palidez, inquietud, sudoracin, polipnea. Disminucin del murmullo pulmonar. Grado IV: fase de agotamiento. Disfona. Estridor. Tiraje intenso. Palidez, somnolencia, cianosis.

    Aparente disminucin de la dificultad respiratoria.

    Laringitis aguda obstructiva

  • Diagnstico diferencial Laringomalacia u otra malformacin congnita (anillo vascular, estenosis subgltica, etc.)

    En el menor de 6 meses. Derivar a especialista: Otorrino, Broncopulmonar.

    Cuerpo extrao larngeo Sospecharlo frente a inicio brusco, diurno o en laringitis de evolucin atpica. Dirigir anamnesis hacia episodio asfctico (sndrome de penetracin). Derivar a SU.

    Epiglotitis (Croup) Cuadro grave de inicio brusco. Fiebre alta. Compromiso importante del estado general. Disfagia, sialorrea. Epiglotis roja y edematosa. Etiologa: H. influenzae. Derivar a SU.

    Laringotraquetis bacteriana Entidad grave y poco frecuente. Caracterizada por compromiso difuso de va area, con produccin de exudado pseudomembranoso,

    adherente, que provoca obstruccin progresiva. Etiologa: Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae. Derivar a SU.

    Laringitis aguda obstructiva

    TratamientoGrado I: Observacin. Manejo ambulatorio. Antipirticos en caso necesario. Instruir a la madre o cuidador(a) en forma detallada.

    Volver a consultar en caso de progresin de sntomas hacia grado 2 3. Grado II: Nebulizacin con adrenalina racmica al 2,25%:

    0.05 ml/kg/dosis en 3.5 ml de solucin salina. Nebulizar durante 10 minutos con flujo de 8 L por minuto. Idealmente en SAPU o Servicio de Urgencia. Se puede repetir cada 20 minutos por un mximo de 3 veces, slo si es necesario, se mantiene o vuelve a grado 2 despus

    de la primera nebulizacin. Observar durante 2 horas despus de la ltima nebulizacin por probable efecto rebote.

    Alternativa: Nebulizar con adrenalina corriente (1/1000), en dosis de 0.5-0.9 mg/kg/dosis. En lactantes se recomienda usar 2 ml de adrenalina en 2 ml de suero fisiolgico.

    Corticoides por va parenteral, preferentemente EV: Dexametasona 0,4 mg/kg/dosis o su equivalente en betametasona, metilprednisolona o hidrocortisona o Prednisona 2

    mg/kg en 1 dosis, mximo 40 mg. Hospitalizar si empeora o no mejora al cabo de 2 horas de observacin pos tratamiento.

    Laringitis aguda obstructiva

    Grado III: Hospitalizacin. Aplicar medidas de grado 2 si hay demora en el traslado. Grado IV: Hospitalizacin inmediata. Traslado con oxgeno e idealmente intubado. En lugares apartados, y ante la imposibilidad de intubacin, puede intentarse la instalacin transcricodea de un trcar grueso (cricotirotoma).

    Tratamiento laringitis aguda obstructiva

  • II. Bronquitis aguda Enfermedad inflamatoria de la mucosa bronquial, de evolucin

    benigna y autolimitada, generalmente de etiologa viral.

    Agente etiolgico Rinovirus, VRS, Parainfluenza, Influenza, Adenovirus y otros.

    Cuadro clnicoAnamnesis Tos productiva. Fiebre ausente o baja las primeras 48 horas. Sin compromiso del estado general. Examen fsico Auscultacin pulmonar poco relevante, puede encontrarse roncus.

    Diagnstico diferencial Neumona

    Laringotraquetis Coqueluche

    Bronquitis aguda

    TratamientoMedidas generales Reposo relativo. Adecuada ingesta de lquidos, alimentacin segn tolerancia. Medicamentos Paracetamol 10-15 mg/kg/dosis, mximo c/6 horas, en caso de fiebre sobre 38,5C rectal o 38C axilar. No usar mucolticos ni antitusivos. Antibiticos (Amoxicilina) slo en caso de sobreinfeccin bacteriana. Kinesiterapia respiratoria Indicar en caso de hipersecrecin bronquial. Instrucciones a la madre o cuidador(a)

    Volver a consultar en caso de fiebre por ms de 48 horas, tos paroxstica, compromiso del estado general, dificultad respiratoria.

    Complicaciones Neumona Sobreinfeccin bacteriana (fiebre y expectoracin purulenta)

    Bronquitis aguda

  • III. Neumona adquirida en la comunidad (NAC)

    Inflamacin aguda del parnquima pulmonar, de etiologa viral, bacteriana o mixta.

    Compromiso de grado variable de alvolos, intersticio y va area pequea, que puede afectar desde un segmento hasta un pulmn completo.

    Los trminos bronconeumona y neumonitis no deben utilizarse para denominar entidades clnicas.

    Cuadro clnicoAnamnesis Los sntomas ms comunes son tos, fiebre y dificultad respiratoria. Menor de 3 meses o prematuro: Puede haber sntomas aislados o poco manifiestos: tos, polipnea, apnea, fiebre o

    hipotermia, decaimiento, rechazo alimentario, diarrea. Lactante: Predomina el compromiso del estado general, rechazo alimentario, quejido, polipnea,

    retraccin torcica, aleteo nasal. Preescolar y escolar: Puede haber adems puntada de costado, dolor abdominal, vmitos, calofros,

    expectoracin.

    Sospechar etiologa por Mycoplasma preferentemente en escolares y adolescentes que presentan tos persistente, buen estado general y concomitancia de otros casos familiares similares.

    NAC

    Cuadro clnicoExamen fsico La signologa es variable segn la edad: Lactante: Predomina el compromiso del estado general, dificultad respiratoria. Auscultacin: crepitaciones finas, espiracin prolongada, sibilancias y no los signos

    clsicos de condensacin pulmonar (?). Preescolar y escolar: Menor grado de dificultad respiratoria Signos de condensacin pulmonar: matidez, broncofona, respiracin soplante y

    crepitaciones.

    Recomendaciones de Umbral de Taquipnea en Neumona segn edad (OMS)

    La taquipnea podra no presentarse en un nio con retraccin pronunciada u otros signos de dificultad respiratoria.

    NAC

  • Etiologa segn edadRN 1-3 m 4-24 m Preesc. Escolar

    VIRUS

    VRS + +++ ++++ + --

    ADV (*) -- + ++ + --Influenza (*) -- -- + ++ --Parainfluenza -- + + + --BACTERIAS

    S. pneumoniae + + ++ ++++ ++++

    Mycoplasma -- + + ++ ++++

    Haemophilus influenzae -- + + - -

    Staphylococcus ++ + + + +

    Str. Grupos B y D +++ + - - -

    Gram (-) +++ + - - -Chlamydia trachomatis + ++ - - -

    Chlamydia pneumoniae - - - - +

    (*) Varan de un ao a otro segn genio epidmico

    NAC

    Etiologa bacteriana Fiebre alta.

    Estado txico general.

    No hay obstruccin bronquial.

    Condensacin pulmonar, compromiso pleural.

    Gravedad determinada por el grado de condensacin u otros focos spticos.

    Hemograma: leucocitosis y neutrofilia. PCR mayor a 60 mg/L. Rx trax: condensacin uni o multilobar,

    compromiso pleural, abscedacin.

    NAC

    Etiologa viral Obstruccin bronquial.

    Fiebre de poca cuanta.

    Concomitancia con otros casos en la familia, centros cerrados o en la comunidad.

    Gravedad determinada por el grado de obstruccin.

    Ausencia de condensacin pulmonar habitualmente.

    Hemograma: linfocitosis, escasa neutrofilia. PCR menor de 40 mg/L. Rx trax: hiperinsuflacin, aumento trama intersticial, relleno

    alveolar difuso, parcelar, perihiliar, microcondensaciones y atelectasias.

    NAC

  • Neumona por adenovirus Fiebre alta (> 39C) y mantenida.

    Aspecto sptico.

    Obstruccin bronquial severa que conduce a insuficiencia respiratoria.

    Compromiso multisistmico (inconstante): SNC: compromiso de conciencia. Renal: sndrome nefrtico subclnico. Piel: examen mculopapular (fugaz). Ocular: conjuntivitis hemorrgica. Heptico: hepatitis.

    Hemograma: leucopenia o leucocitosis, con desviacin a izquierda.

    PCR: variable.

    Rx trax: hiperinsuflacin, compromiso intersticial, condensacin uni o multilobar.

    NAC

    Caractersticas diferenciales segn etiologaBacterias Virus Mycoplasma

    Edad Cualquiera Cualquiera 47% < 5 aos 53% > 5 aos

    Temperatura > 39 C (alta) < 39 C (moderada) Normal o < 39 C

    Comienzo Agudo siguiendo a CVASCVAS que empeora

    progresivamenteTos seca que empeora

    progresivamente

    Tos Productiva No productiva Seca, paroxstica

    Contactos Raro Frecuentes y simultneos 2 semanas antes

    Dolor torcico Frecuente Raro Raro

    Compromiso general Mayor Menor Menor

    Sntomas asociados Poco frecuentes

    Mialgias, exantema, conjuntivitis, CVAS,

    diarrea

    Cefalea, odinofagia, mialgias, ausencia de

    CVAS

    NAC

    Caractersticas diferenciales segn etiologaBacterias Virus Mycoplasma

    Tipo de neumona Lobar o segmentariaNeumona lobar o

    segmentaria difusa y/o neumonitis

    Lobar o segmentaria difusa y/o neumonitis

    Semiologa Sd. de condensacin 13%, sibilanciasSin sd. de condensacin

    40%, sibilanciasNormal 40%,

    sibilancias

    Rx trax Patrn alveolar denso lobar o segmentario

    Patrn intersticial o alveolar difuso y

    bronquial

    Patrn intersticial o alveolar difuso

    Hemograma Gb > 15.000, predominio PMNGb variable,

    predominio MN Normal o cualquiera

    Protena C reactiva

    VHS

    Derrame pleural 50% 10% 6%

  • Transmisin Depende del agente causal: Virus:

    Gran contagiosidad en superficies contaminadas o mano-mano. VRS sobrevive 45 minutos en ropa y juguetes y 6 horas en manos

    y estetoscopios.

    Bacteriana: Secundaria a microaspiracin de la va area.

    NAC

    Radiografa de trax Preferentemente AP y lateral. Utilidad en confirmar diagnstico, controlar

    evolucin y descartar complicaciones (atelectasia).

    Hallazgos Etiologa probableInfiltrado bilateral difuso Virus, Chlamydia,

    MycoplasmaInfiltrado lobar conderrame pleural Bacterias pigenas

    Neumatocele EstafilococoKlebsiella, neumococo

    Adenopata hiliar T.B.C.Micosis regionales

    NAC

    TratamientoMedidas generales Reposo en cama. Adecuada ingesta de lquidos, alimentacin fraccionada segn tolerancia. Evitar exceso de abrigo. Medicamentos Control de temperatura: Paracetamol, 10-15 mg/kg/dosis, cada 6-8 h en caso de fiebre sobre 38,5C rectal o 38C axilar. Si es necesario, puede agregarse medidas fsicas: bao o compresas tibias.

    Broncodilatadores en caso de obstruccin bronquial. En atencin primaria, dada la dificultad de establecer el diagnstico etiolgico, viral o bacteriano, considerar las recomendaciones clnicas para inicio de antibioterapia. Amoxicilina 75 - 100 mg/kg/da, fraccionada cada 8 horas, por 7 das, mximo 750 mg cada 8

    horas.

    NAC

  • Medicamentos

    En caso de vmitos, se puede iniciar el tratamiento con Penicilina sdica 200.000 U/kg/da, intramuscular, fraccionada cada 12 horas, hasta que se pueda utilizar la va oral. Mximo 2 millones cada 12 horas. Frente a sospecha de Mycoplasma o Chlamydia: Claritromicina 15 mg/kg/da cada 12 horas por 14 das o Azitromicina 10 mg/kg/da en

    una dosis diaria, separada de los alimentos, por 5 das. Si no se dispone de un macrlido de accin prolongada, usar Eritromicina 50 mg/kg/da

    dividido en 4 dosis, por 14 das.

    Instrucciones a la madre o cuidador(a) Control mdico a las 24 horas en el lactante y a las 48 horas en el nio mayor. Anticipar el control en caso de presentar signos de agravamiento: fiebre mayor

    de 40C, compromiso sensorial, aspecto txico, aumento de la polipnea y la retraccin.

    Diagnstico diferencial Lactante menor: septicemia y meningititis. Preescolar y escolar: apendicitis aguda. Neumona de etiologa no infecciosa: hidrocarburos, aspiracin

    de contenido gstrico y de lpidos. Neumona en pacientes con inmunodeficiencia: considerar otras

    etiologas infecciosas (Pneumocystis carinii, TBC y otras).

    Complicaciones Derrame pleural Neumotrax Derrame pericrdico Miocarditis Septicemia

    NAC

    Criterios de hospitalizacin Todo nio menor de 3 meses: Por riesgo de apnea y PCR.

    Rechazo alimentario, hidratacin inadecuada. Hipoxemia: SaO2 < 93%. Dificultad respiratoria o aumento del trabajo respiratorio. Falta de respuesta al tratamiento luego de 48 h: Persistencia de la fiebre, deterioro clnico, progresin radiolgica o sospecha de

    complicaciones. Pacientes con enfermedad de base CRONICOS Acceso a centro asistencial: Por lejana o falta de medio de transporte. Visitas repetidas al SUI en ltimas 24 horas. Neumona con presencia de complicaciones: Derrame pleural, absceso, atelectasias, neumotrax, neumatocele.

    Neumona grave: Debido a la presencia de apneas, paro respiratorio, sepsis, inestabilidad hemodinmica o

    insuficiencia respiratoria grave.

    NAC

  • IV. Coqueluche Enfermedad infectocontagiosa de etiologa bacteriana, que

    afecta va area alta y baja, de curso prolongado, aunque de riesgo vital en los primeros meses de la vida.

    Se identifica por su tos caracterstica.

    Agente etiolgico Bordetella pertusis

    Diagnstico diferencial Sndrome coqueluchodeo: Entidad de caractersticas clnicas similares pero de evolucin

    ms benigna y menos prolongada, producida por otros agentes etiolgicos: virus respiratorios, Chlamydias, Mycoplasma pneumoniae.

    Cuadro clnicoAnamnesis Se inicia como un cuadro catarral, con tos progresiva, luego paroxstica, emetizante, intensa, que puede provocar cianosis y apnea, a veces con estridor inspiratorio.

    La tos entre 1 y 3 meses.

    En menores de 3 meses, la apnea puede ser la nica manifestacin inicial. Examen fsico

    Congestin facial, petequias, hemorragias subconjuntivales, ocasionalmente epistaxis.

    El examen pulmonar es normal.

    Laboratorio Hemograma durante la 2 semana: leucocitosis, habitualmente sobre 20.000, con predominio de linfocitos.

    IFD para Bordetella.

    Coqueluche

    Tratamiento Hospitalizar al menor de 3 meses por riesgo de apnea y PCR. Medidas generales Reposo. Alimentacin fraccionada Ingesta adecuada de lquidos. Medicamentos Eritromicina: 50 mg/kg/da por 14 das. Si hay mala tolerancia oral, puede elegirse un macrlido de accin prolongada. Instrucciones a la madre Control Sintomas ms intensos o crisis de apnea. El nio puede retornar al jardn infantil o colegio al 5 da de tratamiento con

    eritromicina, si su estado lo permite.

    Coqueluche

  • Observar constantemente los sntomas respiratorios de todos los expuestos, especialmente los no inmunizados, durante 14 das (perodo de incubacin) despus que se haya interrumpido el contacto.

    Los contactos menores de 7 aos, con vacunas al da, deben recibir profilaxis con eritromicina: 40-50 mg/kg/da, va oral por 14 das.

    Quienes no hayan sido inmunizados o hayan recibido menos de 4 dosis de DPT, deben iniciar o continuar la inmunizacin segn el calendario nacional.

    Profilaxis Vacunacin segn esquema nacional.

    Complicaciones Dao pulmonar difuso, con bronquiectasia. Hiperreactividad bronquial.

    ContactosCoqueluche

    Fibrosis Quistica

    32

    Fibrosis qustica (FQ) Multisistmica, hereditaria, letal, Autosmica recesiva.

    Es ms frecuente en los grupos de origen caucsico.

    En Chile incidencia 1:8000 RNV.

    La sobrevida es dependiente del manejo multidisciplinario, sistemtico y coordinado.

    Edad diagnstico promedio: 3,28 aos.

    Edad fallecimiento promedio: 18 aos (2009).

    Sobrevida media: EEUU: 37 aos (, Dinamarca: 45 aos.

    No portador

    -Cystic Fibrosis Foundation. Patient registry 2007 annual data report -Curr Opin Pulm Med 2009; 15: 632-7 -Rev Med Chile 2012; 140: 841-846

  • Aspectos genticos El producto normal del gen CFTR que funciona como canal de cloruro regulado por AMP

    cclico y que se expresa casi exclusivamente en las clulas de los epitelios secretores.

    Categoras de mutaciones de CFTR Alto riesgo: I,II,III,VI Bajo riesgo: IV,V

    Pacientes con genotipo CFTR alto riesgo tienen riesgo incrementado de fallecer antes, en comparacin a pacientes de genotipo de bajo riesgo.

    FQ

    Manifestaciones clnicasRN - LM Lactantes Preescolares Escolares Adolescentes

    leo meconial Tos y sibilancias recurrentes

    Tos crnica Sntomas respiratorios crnicos

    Enf. pulmonar supurativa crnica

    Ictericia neonatal Neumonas recurrentes

    Sibilancias recurrentes

    Sinusitis crnica Hipocratismo digital

    Anemia, edema y desnutricin

    Retraso crecimiento Retraso crecimiento Poliposis nasal Dolor abdominal recurrente

    Retraso crecimiento Diarrea crnica Dolor abdominal recurrente

    Bronquiectasias Pancreatitis aguda

    Vmitos recurrentes Prolapso rectal Prolapso rectal P. Aeruginosa en secrecin bronquial

    Obstruccin intestinal distal

    Sabor salado de piel Sabor salado piel Invaginacin intestinal

    Hepatomegalia Cirrosis heptica HP

    HipoNa - HipoCl Diarrea crnica Pancreatitis aguda Retardo crecimiento

    Hepatomegalia enf. heptica

    Diarrea crnica Esterilidad masculina

    HipoNa - HipoCl Obstruccin intestinal

    Disminucin fertilidad mujer

    Plipos nasales Prolapso rectal Intolerancia glucosa- DM

    FQ

  • Manifestaciones respiratorias Responsable de morbimortalidad. Presente en 95% pacientes con FQ. Grados de afectacin variables. Compromiso respiratorio infeccioso: Staphylococcus aureus:

    Es el patgeno predominante en los primeros aos de la vida. A travs de este invasor primario, la P. aeruginosa ve facilitada su entrada y posterior colonizacin.

    Haemophilus influenzae: Puede producir colonizacin crnica y deterioro significativo de la funcin pulmonar.

    Pseudomona aeruginosa: Produce la infeccin pulmonar crnica ms severa y se asocia a un deterioro progresivo de la FP. Su aparicin por primera vez en las secreciones bronquiales es indicacin de antibioticoterapia

    aunque no se encuentren indicadores de exacerbacin. Si no es posible erradicarla, a los tres meses se deber considerar al paciente colonizado.

    FQ

  • Manifestaciones GI Compromiso pancretico:

    La insuficiencia pancretica exocrina est presente en 80-85% de los pacientes con FQ. La actividad de lipasa es la ms comprometida, pero tambin hay disminucin de colipasa, fosfolipasa A, tripsina, amilasa y

    de la secrecin ductal de agua y bicarbonato, lo que lleva a una mala digestin de grasas y en menor grado de protenas. Diabetes 13% a los 20 aos, 50% a los 30 aos.

    Esteatorrea: Deposiciones aceitosas, voluminosas y mal olor.

    Retraso pondoestatural

    Desnutricin, carencias especficas La triada anemia-hipoalbuminemia-edema puede ser la forma de presentacin en lactantes menores con lactancia materna

    exclusiva.

    Alteraciones cutneas: Secundarias a carencia de cidos grasos esenciales. Simula dermatitis seborreica.

    leo meconial 10 a 20% Compromiso heptico y biliar: Hepatomegalia sintomtica o elevacin de las transaminasas. Cirrosis biliar focal, ictericia colestsica.

    Sndrome de obstruccin intestinal distal

    FQ

    Aparato reproductor 95% de los varones son infrtiles debido a azoospermia.

    Mujeres: retraso puberal y disminucin de la fertilidad por menor hidratacin del moco cervical.

    FQ

    Exmenes FQ

  • Test de Sudor

    Gua Clnica Fibrosis Quistica 2007. Ministerio de Salud. Gobierno de Chile

    Exmenes complementarios Hemograma - VHS - PCR Perfil bioqumico IgE anual Radiografa de Trax (Score de Brasfield) Espirometra (cada 3 meses y en exacerbacin) Estudio de saturacin arterial de O2 (control ambulatorio) Estudio bacteriolgico de expectoracin (mensual) Rx cavidades perinasales (sinusitis crnica) TAC pulmonar (Score de Brody) Evaluacin de malabsorcin Medicin cualitativa:

    Sudn Medicin cuantitativa: Balance de grasas en deposiciones por 3 a 5 das (Van de Kramer) Esteatocrito cido (+) Medicin de quimiotripsina o elastasa fecal

    FQ

    Evaluacin de severidad FQ

  • Lesiones qustico nodulares

    Lesiones grandes

    General

    Engrosamiento peribronquial

    Atrapamiento areo

    Evaluacin de severidad

    Si ambos puntajes no establecen el mismo grado de severidad debe considerarse el ms grave.

    Si segn el puntaje el paciente queda clasificado en una determinada categora pero tiene insuficiencia pancretica o est infectado con Pseudomona, debe ser clasificado en grado superior de gravedad.

    Evaluacin de Severidad

    Fibrosis qustica avanzadaHiperinsuflacin

    Bronquiectasias

    reas qusticas

    Engrosamiento intersticial

    Fibrosis

    Impactos mucosos

  • Tratamiento Manejo multidisciplinario Oportuno Antibioticoterapia Precoz y agresiva en pacientes con diagnstico reciente. En la exacerbacin de la enfermedad pulmonar. Basado en la sensibilidad del patgeno aislado. Va de administracin segn el patgeno, su sensibilidad, el estado del paciente y del

    curso clnico previo: Oral Nebulizado

    Endovenoso Broncodilatadores 50-60% tienen hiperreactividad. Efecto directo en la relajacin de la musculatura lisa y aumentan la frecuencia del

    barrido ciliar. Respuesta variable por la viscosidad del esputo. Mayor respuesta en los grados leves. Usar antes de la KNT y el ejercicio. Ms usados: salbutamol, salmeterol.

    FQ

    Azitromicina Das alternos por 3 a 6 meses. Efecto inmunomodulador. Retarda la presencia de biofilm en Pseudomona aeruginosa.

    Tratamiento

    Antiinflamatorios Disminuyen la inflamacin de la va area (desregulacin de citoquinas). Oral si en el curso de una reagudizacin infecciosa persiste el componente obstructivo (prednisona 1 mg/kg/da x 5 das). Inhalado en pacientes que demuestren hiperreactividad bronquial.

    ADNasa Reduce la viscosidad de las secreciones bronquiales al degradar el ADN de los neutrfilos. Los efectos benficos sobre la funcin pulmonar desaparecen a los pocos das de su interrupcin (continuo?). Indicado en nios >5 aos con CVF >40% del terico. En exacerbaciones a toda edad. Principal uso en pacientes en espera de transplante corazn-pulmn. Alternativa ms econmica: NBZ solucin hipertnica 4-6%.

    Soporte nutricional Requerimientos enzimticos: en lactantes 1000-2000 UPS de lipasa/120 cc frmula. Aportes vitamnicos: ADEK. Evaluacin y seguimiento por especialista.

    Tratamiento

  • Kinesiterapia respiratoria Pilar teraputico. Educacin padres y pacientes. 2 al da mnimo, toda la vida. Secreciones bronquiales: Viscosas Deshidratadas Adherentes Espesas Llenas de ADN de neutrfilos

    Objetivos: Permeabilizar (?) va area. Controlar la obstruccin bronquial. Buena ventilacin pulmonar. Mejorar CPT . Evitar deformaciones torcicas . Favorecer y estimular actividad fsica. Facilitar y estimular la integracin de la

    familia al tratamiento.

    Tratamiento

    Rehabilitacin Pulmonar

    Prevencin

    Inmunizaciones: PAI, antigripal, antihepatitis A, antineumoccica. Evitar infecciones cruzadas (sala espera). Control ambiental. Educacin del paciente y su familia.

    FQ

    Exacerbacin Aumento de la tos. Cambio en volumen, apariencia y color de la expectoracin. Anorexia, fatiga. Fiebre. Aumento de la FR. Nuevos hallazgos en la auscultacin. Nuevos infiltrados en la Rx de trax. Deterioro de test de funcin pulmonar y/o SaO2. Nuevo patgeno aislado.

    FQ

  • ComplicacionesRespiratorias Insuficiencia respiratoria Neumotrax y neumomediastino Hemoptisis Aspergillosis broncopulmonar alrgica Gastrointestinales y nutricionales RGE Enfermedad pptica Enfermedad celaca Enfermedad inflamatoria intestinal Prolapso rectal Pancreatitis

    FQ

    KINESIOLOGA