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Retinopatía de la prematuridadFátima Camba Longueira, Josep Perapoch López y Nieves Martín Begué.

– Una fase tardía de angiogénesis, quesería la responsable de completar lavascularización retiniana, en esta faselos vasos nuevos brotan de los ya for-mados. Es un proceso regulado por fac-tores angiogénicos.

Se han identificado dos factores angiogéni-cos que participan en la vascularizción de laretina, el VEGF (“vascular endothelial growthfactor”) y el IGF-1 (“insulin-like growth fac-tor”). El VEGF es secretado por células de laretina avascular y se produce en respuesta ala hipoxia; el IGF-1 es principalmente deaporte exógeno (placenta y líquido amnióti-co) pero, a diferencia del anterior, es un fac-tor independiente del oxígeno y es permisi-vo de la acción del VEGF. Si los niveles deIGF están disminuidos no se lleva a cabo lavascularización normal de la retina a pesarde niveles normales de VEGF.

Cuando el niño nace de forma prematura seencuentra en un ambiente hiperóxico res-pecto al intrauterino, acentuado en muchasocasiones por el aporte extra de oxígeno porsu inmadurez pulmonar. Debido a este am-biente hiperóxico cesa la producción delVEGF, ya que este factor se secreta en res-puesta a la hipoxia. Por otro lado, tambiéndisminuyen los niveles de IGF-1, dado quesu aporte era exógeno. Todo ello provocaque se detenga la vascularización de la reti-na y algunos de los vasos ya formados seobliteren.

Posteriormente, al madurar los diferentesórganos del recién nacido y aumentar el me-

DEFINICIÓN

La retinopatía de la prematuridad es una vi-treorretinopatía proliferativa periférica queacontece en niños prematuros y que tieneuna etiología multifactorial, siendo la inma-durez su principal factor de riesgo. Las for-mas moderadas regresan con poca o nulaafectación de la función visual, pero las for-mas más graves pueden provocar pérdida deagudeza visual e incluso ceguera, que se pue-de prevenir, en la mayoría de los casos, rea-lizando el tratamiento con láser en el mo-mento adecuado.

PATOGENIA

La vascularización de la retina se desarrollade forma centrífuga desde la papila hacia laperiferia de la retina. Se inicia alrededor dela semana 14 de gestación; la retina nasal secompleta hacia la semana 32 de gestación yla temporal entre la semana 37 y 40 de ges-tación.

En estudios recientes se ha postulado que lavascularización de la retina se realiza en 2fases:

– Una fase precoz de vasculogénesis res-ponsable de la formación de las arcadasvasculares principales, que se iniciaríaantes de la semana 14 de gestación y secompletaría a la semana 21 de gesta-ción. Esta fase es independiente de fac-tores angiogénicos y de la hipoxia.

444 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neonatología

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– Estadío 1. Línea de demarcación: unalínea fina blanca que separa la retinavascular de la avascular.

– Estadío 2. Cresta monticular: la líneade demarcación que aparece en el esta-dio 1 aumenta de volumen y se extien-de fuera del plano de la retina.

– Estadío 3. Existe un crecimiento de te-jido vascular hacia el espacio vítreo.

– Estadío 4. Desprendimiento de retinaparcial. Se subdivide es 4A si la mácu-la está aplicada y 4B si la mácula estádesprendida.

– Estadío 5. Desprendimiento de retinatotal.

• Enfermedad “plus” es un término des-criptivo que se refiere a la dilatación ytortuosidad de los vasos del polo poste-rior e indicia que hay actividad. Puedeacompañar a cualquier estadio de reti-nopatía. En la última clasificación se haintroducido el término “pre-plus”, vasosmás tortuosos y dilatados de lo esperadopero sin llegar a las características de en-fermedad plus.

tabolismo retiniano, se vuelve a una situa-ción de hipoxia que estimulará la produc-ción de VEGF y además el niño es capaz desintetizar el IGF-1. Todo esto condicionaráque se complete la vascularización de la re-tina de forma diferida pero normal, o quepor el contrario, los factores angiogénicosactúen de forma incorrecta provocando unavascularización anómala.

Los factores más importantes para el desarro-llo de la retinopatía son la prematuridad y elpeso al nacimiento, y sobre ellos actúanotros factores (Tabla I), entre los cuales eloxígeno parece ser el más importante, perono imprescindible.

CLASIFICACIÓN

La retinopatía de la prematuridad se clasifi-ca en 5 estadios y se localiza por extensioneshorarias y zonas (Fig.1), todo ello junto conlas características de los vasos del polo pos-terior nos indicará la gravedad de la retino-patía y la necesidad de tratamiento.

• Estadios:

Tabla I. Factores de riesgo en la retinopatía de la prematuridad

Edad gestacional

Peso al nacimiento

Oxigenoterapia

Anemia

Hemorragia intraventricular

Ductus persistente

Síndrome de distrés respiratorio

Sepsis

Apnea

Transfusiones sanguíneas frecuentes

Surfactante

Nutrición parenteral prolongada

Probados Hallados ocasionalmente

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al menos en 5 horas continuas u 8 horasacumulativas. Indica necesidad de trata-miento.

• Retinopatía agresiva posterior es unaforma grave y rápidamente progresiva,de localización posterior y con enferme-dad plus.

PROTOCOLO DE CRIBADO (HospitalVall d´Hebron, Barcelona)

• Población a estudiar

– Todo recién nacido con peso al naci-miento inferior a 1.251g o edad gesta-cional inferior a 31 semanas.

– Todo recién nacido prematuro supervi-viente de una enfermedad neonatal

• Localización

– Zona I. Es un círculo cuyo radio es dosveces la distancia entre la papila y lafóvea.

– Zona II. Comprende un cinturón de re-tina desde el límite de la zona I hasta laora serrata nasal en el meridiano hori-zontal.

– Zona III. El espacio semilunar restante,por fuera de la zona II.

• Extensión

Se describe la extensión de la retinopa-tía en sectores horarios.

• Retinopatía umbral es una retinopatíaen estadio 3 con presencia de enferme-dad plus en zona I o II y que se extienda

Figura 1. Representación de la retina en sectores horarios y dividida por zonas

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miento de forma precoz antes de alcanzar elestadio umbral, por ello actualmente algu-nas retinopatías se tratan en estadio preum-bral.

Actualmente, el tratamiento de elección esla ablación de la retina avascular con láserde diodo. Los resultados obtenidos con lásery con crioterapia son superponibles, pero elláser requiere menor manipulación del ojo,es menos traumático, es más fácil de aplicarcuando la retinopatía es posterior y además,induce menos miopía.

Lamentablemente, un pequeño porcentajede casos, a pesar del tratamiento evolucio-nan a desprendimiento de retina y se deberealizar una cirugía vitreorretiniana, muycompleja en estos niños y con malos resulta-dos funcionales

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Cada unidad de neonatología debe estable-cer sus propios criterios de cribado en fun-ción de las características de los recién naci-dos prematuros que han presentado unaretinopatía grave.

• Método de cribadoLa primera exploración del fondo del ojopara valorar la presencia de retinopatía se re-aliza a la 4ª semana de vida si la edad gesta-cional fue ≥ 28 semana y a la 5ª semanas devida si la edad gestacional fue < 28 semanas.

Los controles sucesivos se realizan cada 2-3semanas hasta que la retina completa su vas-cularización. Los niños que desarrollan unaretinopatía se controlan cada semana hastaque se observan signos de regresión o hastaque la retinopatía progresa a estadio preum-bral/umbral y requieren ser tratados con láser.

El examen retiniano se realiza en la sala dehospitalización, con oftalmoscopio binocularindirecto tras dilatar las pupilas con cicloplé-jico al 0,5% y fenilefrina al 2,5% (1 gota cada30 minutos, 3 veces). Estos colirios a dichasconcentraciones no están comercializados yse deben preparar en farmacia.

TRATAMIENTO

El CRYO-ROP study en 1988 estableció quese debía tratar la retinopatía cuando alcan-zaba las características de retinopatía um-bral, dado que su evolución espontánea te-nía un riesgo de ceguera de un 50%.

El ET-ROP (Early Treatment for Retinopathyof Prematurity) study en 2003, constató quealgunas retinopatía con unas característicasconcretas tenían mejores resultados funcio-nales y anatómicos si se indicaba el trata-

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