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40 Curso on line diagnóstico diferencial de dermatosis en Piel Negra Módulo 2 8. Nevus Melanocítico Dra. Antonia Vila Caso clínico Niña de 5 años, nacida en Senegal, remitida por su pediatra a la consulta de Dermatología por presentar una lesión pigmentada en la región lumbar derecha. Los padres referían que la niña ya presentaba la lesión al nacer, y había que ésta había creci- do progresivamente en proporción al crecimiento de la niña. No referían cambios en el color y ni en la forma de la lesión. Hasta el momento, la niña no había manifestado prurito ni otras molestias en la lesión. En la exploración, se observaba una lesión pigmentada melanocítica de 1,5 cm de diámetro, simétrica, monocroma (marrón oscuro), de bordes bien definidos, localizada en la región paravertebral derecha. La dermatoscopia permitía observar una lesión simétrica, policroma (marrón oscuro, negro y azul), con patrón reticulado regular. Destacaba la presencia de un tono azulado homogé- neo en la zona central de la lesión, que es frecuente en las lesiones melanocíticas de los individuos con fototipos altos. No se observaban signos de atipia. Con las características clínicas y dermatoscópicas, se estableció el diagnóstico de nevus melanocítico congénito. Se decidió realizar seguimientos anuales de la lesión mediante control dermatoscópico, y se recomendó a los padres que realizaran una fotoprotección adecuada. Epidemiología Los nevus melanocíticos son uno de los tumores cutáneos más frecuentes en las personas de raza blanca, sin predominio de sexo, mientras que entre los individuos de piel negra son poco frecuentes. No existen datos relativos a su frecuencia en dicha población. Pueden ser congénitos o adquiridos. Etiopatogenia Se deben a una proliferación benigna de melanocitos. Pueden estar presentes en el momen- to del nacimiento (nevus congénitos), o bien aparecer posteriormente (nevus adquiridos).

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Curso on line diagnóstico diferencial de dermatosis en Piel Negra Módulo 2

8. Nevus MelanocíticoDra. Antonia Vila

Caso clínicoNiña de 5 años, nacida en Senegal, remitida por su pediatra a la consulta de Dermatología por presentar una lesión pigmentada en la región lumbar derecha.Los padres referían que la niña ya presentaba la lesión al nacer, y había que ésta había creci-do progresivamente en proporción al crecimiento de la niña. No referían cambios en el color y ni en la forma de la lesión. Hasta el momento, la niña no había manifestado prurito ni otras molestias en la lesión.En la exploración, se observaba una lesión pigmentada melanocítica de 1,5 cm de diámetro, simétrica, monocroma (marrón oscuro), de bordes bien definidos, localizada en la región paravertebral derecha.La dermatoscopia permitía observar una lesión simétrica, policroma (marrón oscuro, negro y azul), con patrón reticulado regular. Destacaba la presencia de un tono azulado homogé-neo en la zona central de la lesión, que es frecuente en las lesiones melanocíticas de los individuos con fototipos altos. No se observaban signos de atipia.Con las características clínicas y dermatoscópicas, se estableció el diagnóstico de nevus melanocítico congénito.Se decidió realizar seguimientos anuales de la lesión mediante control dermatoscópico, y se recomendó a los padres que realizaran una fotoprotección adecuada.

EpidemiologíaLos nevus melanocíticos son uno de los tumores cutáneos más frecuentes en las personas de raza blanca, sin predominio de sexo, mientras que entre los individuos de piel negra son poco frecuentes. No existen datos relativos a su frecuencia en dicha población. Pueden ser congénitos o adquiridos.

EtiopatogeniaSe deben a una proliferación benigna de melanocitos. Pueden estar presentes en el momen-to del nacimiento (nevus congénitos), o bien aparecer posteriormente (nevus adquiridos).

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Factores desencadenantes• Exposición a la radiación ultravioleta.• Factores genéticos.

Manifestaciones clínicasSe presentan en forma de máculas o pápulas de color marrón oscuro o negro, simétricos, redondos u ovalados, de bordes lisos y regulares. Los nevus adquiridos suelen presentar un tamaño inferior a 1 cm, mientras que los congénitos suelen ser mayores de 1 cm. En la población negra, es más frecuente la localización de los nevus en las palmas, las plantas y en el lecho ungueal.

Diagnóstico El diagnóstico es básicamente clínico. Para realizar el diagnóstico diferencial con el melano-ma es útil la regla del ABCDE (asimetría, bordes irregulares, colores múltiples, diámetro > 6mm, cambios evolutivos). La presencia de las características anteriores debe hacer sospe-char el diagnóstico de melanoma. La dermatoscopia es una técnica diagnóstica que puede resultar de gran utilidad, teniendo en cuenta algunas consideraciones particulares en la piel negra, como una mayor frecuencia de nevus con tonos azulados de distribución homogé-nea y generalizada (sobre todo, congénitos) y la presencia de patrones dermatoscópicos más abigarrados respecto a las personas de raza blanca.

EvoluciónLa evolución de los nevus melanocíticos suele ser favorable, aunque debe considerarse su capacidad potencial de malignización, en especial ante nevus adquiridos atípicos y nevus congénitos gigantes y medianos.

TratamientoLas lesiones con alteraciones en los parámetros de la regla ABCDE y/o con criterios de atipia o malignidad dermatoscópica deberían ser extirpadas para la confirmación diagnóstica.

Imágenes del capítulo 8 Nevus Melanocitico en piel negra

Figura 3. Nevus melanocítico congénito en la pierna de una paciente de 27 años. Lesión de 2 cm de diámetro, simétrica, de color azula-do, presente desde el nacimiento.

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Figura 4. Dermatoscopia de la figura 3. Lesión simétrica, policroma (azul, negro), con patrón homogéneo azulado, áreas de retículo regu-lar y puntos negros.

Figura 5. Nevus acral adquirido en la planta derecha de un paciente senegalés de 30 años. Pueden observarse las diferencias entre el nevus acral (mácula negra simétrica) y las hiperpigmentaciones maculares de las plan-tas (máculas de color marrón, distribuidas por toda la planta) que son muy frecuentes en piel negra.

Figura 6. Nevus melanocítico congénito en la cara anterior del muslo izquierdo de una niña colombiana de 12 años. La lesión mide 3,9 cm x 1,6 cm, es simétrica, monocroma (marrón oscuro) y sin signos de atipia a la dermatoscopia.

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Figura 7. Nevus melanocítico en la espalda. Se trata de una mácula de color marrón oscuro, con alguna zona discretamente sobreelevada, que mide 1,5 x 1 cm.

Figura 8. Dermatoscopia de la figura 7. Patrón reticulado abigarrado, con áreas azuladas frecuentes en los pacientes de raza negra.

Imágenes del capítulo 8Nevus Melanocitico en piel blanca

Figura 9. Nevus melanocítico congénito en la región lumbar izquierda de una niña de 8 años. Nevus de 4,5 cm x 2 cm, simetrico y monocromo.

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Figura 10. Nevus melanocitico congénito en el muslo izquierdo de un niño de 6 años.

Figura 11. Dermatoscopia de la figura 10. Lesión monocroma (marrón claro), simétrica con retículo pigmentado regular.

Figura 12. Nevus melanocitico adquirido en la región abdominal de una mujer de 34 años.

Figura 13. Dermatoscopia de la figura 12. Lesión monocroma (marrón), simétrica, con patrón homogéneo central y corona de glóbulos en la periferia.

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Figura 14. Nevus melanocítico compuesto. Lesión papular, simétrica, eritematomarrono-sa, en la región mamaria.

Figura 15. Lesión monocroma, simétrica, con patrón homogéneo y vasos en coma.

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9. Nevus EpidérmicoDr. Álex Llambrich

Caso clínicoVarón de 28 años, natural de Nigeria, remitido a la consulta de Dermatología para la valora-ción de una lesión verrucosa que abarca las regiones supraescapular, deltoidea y laterocervi-cal derechas.El paciente refiere que dicha lesión está presente desde la infancia, y que con los años se ha extendido en proporción a su crecimiento, habiendo aparecido de forma progresiva lesiones verrucosas en su interior. Refiere prurito ocasional y afectación psicológica importante, motivo por el que años atrás le habían realizado un tratamiento ablativo parcial.En la exploración se observa una lesión en forma de placa, con aspecto de empedrado, constituida por múltiples pápulas y nódulos, algunos de superficie queratósica, que se extiende desde la región supraescapular derecha hasta la región laterocervical derecha, siguiendo el trayecto de las líneas de Blaschko.En la periferia de la lesión se observan áreas cicatrizales en probable relación con el trata-miento ablativo referido por el paciente.Asimismo, destaca la presencia de queloides en el pabellón auricular en relación con los orificios de los pendientes.Ante la sospecha de un nevus epidérmico verrucoso, se realizó una biopsia de la lesión, que confirmó el diagnóstico.Se decidió realizar una conducta expectante, con controles anuales de la lesión, dado que la elevada tendencia a la formación de queloides que presenta dicho paciente no garantiza un resultado cosméticamente aceptable.

EpidemiologíaSe trata de un hamartoma cutáneo formado por queratinocitos, con una prevalencia en los adultos estimada entre el 0,1 y el 0,5%, sin predominio de sexo.

EtiopatogeniaSe considera que los nevus epidérmicos se deben a una mutación somática en un clon de queratinocitos, que da lugar a un mosaicismo genético.

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Manifestaciones clínicasLesiones formadas por pápulas y placas de color marrón-pardusco, de superficie queratósica y disposición lineal, que con frecuencia siguen el trayecto de las líneas de Blaschko. En ocasiones, pueden presentar episodios de inflamación.

EvoluciónEn el momento del nacimiento puede estar presente en forma de pápulas aterciopeladas de disposición lineal, o incluso en forma de estrías hipopigmentadas, que con el tiempo adquieren la forma de pápulas y placas pigmentadas agrupadas, de disposición lineal y superficie queratósica. De modo infrecuente, aparecen tumores cutáneos sobre estas lesio-nes.

Diagnóstico El diagnóstico es básicamente clínico. La histología permite confirmar el tipo de nevus epidérmico. En los casos de lesiones extensas, deben descartarse posibles anomalías óseas y del sistema nervioso central.

TratamientoEl tratamiento de estas lesiones, en especial las de mayor extensión, es complicado, dada la elevada tendencia a la recidiva local después de los tratamientos ablativos como la criotera-pia, la electrocoagulación y el láser. La extirpación quirúrgica es factible en caso de lesiones de pequeño tamaño.

Imágenes del capítulo 9 Nevus Epidérmico en piel negra

Figura 3. Nevus epidérmico lineal. Recién nacido que presenta, en la cara interna de la pierna derecha, una lesión lineal formada por pápulas aterciopeladas de color marrón.

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Figura 4. Nevus epidérmico lineal. Niña de 9 años, natural de Colombia, que presenta lesiones papilomatosas pigmentadas de distribución lineal en la cara interna del muslo derecho y en la zona perineal, que ocasional-mente se irritan.

Imágenes del capítulo 9Nevus Epidérmico en piel blanca

Figura 5. Nevus epidérmico. Mujer de 34 años que, desde la infancia, presenta lesiones papulares, marronosas, de superficie quera-tósica, de distribución blasckhoide en la región clavicular e intermamaria derecha.

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Figura 6. Nevus epidérmico. Niña de 6 años que presenta un nevus epidérmico lineal en la cara anterior de la pierna y en el dorso del pie derecho, con áreas maculares hipopigmenta-das y áreas papulares queratósicas.

Figura 7. Nevus epidérmico. Mujer de 25 años con lesión formada por múltiples pápulas marrones hiperqueratósicas agrupadas con disposición lineal en la región abdominal.

Figura 8. Nevus epidérmico. Paciente de 15 años, con nevus epidérmico en la cara latero-cervical izquierda, lineal, de color anaranjado y superficie verrucosa.

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10. Dermatofibroma Dr. Álex Llambrich

Caso clínicoVarón de 36 años, natural de Guinea, sin antecedentes patológicos de interés, que acude a la consulta de Dermatología por presentar desde hace 2 años una lesión tumoral en la cara externa del dorso del pie izquierdo. La lesión es asintomática, y el paciente no recuerda ningún antecedente traumático previo ni picadura en dicha zona.En la exploración presenta una lesión tumoral, nodular, indolora, de consistencia dura y de color marrón, con áreas de eritema, localizada en la cara externa del dorso del pie izquierdo. En la dermatoscopia se observa una zona central homogénea de color blanco-amarillento (“parche blanco central”), con vasos puntiformes y vasos en coma en su interior, y un retícu-lo pigmentado fino en la periferia.Con los hallazgos clínicos y dermatoscópicos, se establece el diagnóstico de dermatofibro-ma.Dada la benignidad de la lesión, su escasa sintomatología y su localización, se decide mante-ner una conducta expectante

EpidemiologíaSe trata de una lesión relativamente frecuente, que afecta al 0,5% de los adultos jóvenes, y es cinco veces más frecuente en los varones que en las mujeres.

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EtiopatogeniaSu etiología es desconocida. Algunos autores consideran que puede tratarse de una reac-ción histiocitaria relacionada con las picaduras de un artrópodo.

Manifestaciones clínicasNódulo asintomático, cupuliforme, de tamaño variable y consistencia firme. Su color puede ser variable: marrón claro, marrón oscuro, eritematoso, e incluso azulado. La localización más frecuente es en las extremidades, seguida del tronco. Pueden ser solitarios o múltiples. Es característico el “signo del hoyuelo”: depresión que se produce en la lesión al realizar una compresión lateral de la misma.

Diagnóstico El diagnóstico es clínico. Según el color de la lesión, debe realizarse el diagnóstico diferencial con: quiste epidermoide, dermatofibrosarcoma, nevus azul, sarcoma de Kaposi y melano-ma, entre otros. En caso de duda, debe realizarse una biopsia de la lesión.

EvoluciónLas lesiones crecen de forma lenta durante meses, y suelen persistir de forma estable duran-te años. Se trata de lesiones benignas que no evolucionan hacia la malignidad.

TratamientoNo suele precisar tratamiento. La extirpación quirúrgica sólo se realiza en caso de lesiones que ocasionen algún tipo de molestia, dado que muchas veces la cicatriz resultante suele ser menos estética que el propio dermatofibroma.

Imágenes del capítulo 10 Dermatofibromas en piel negra

Figura 3. Dermatofibroma. Lesión nodular de 1,2 cm en la zona escapular derecha de una mujer nigeriana, dolorosa al tacto, y de consistencia firme, que clínicamente corres-ponde a un dermatofibroma.

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Figura 4. Imagen dermatoscópica de la lesión anterior: lesión polícroma, simétrica, con pigmento marrón-grisáceo concéntrico en la periferia. En la región central se observa un parche blanco-amarillento y estructuras vasculares (vasos en coma, en horquilla y vasos puntiformes), compatible con un dermatofibroma (probablemente, aneurismá-tico).

Figura 5. Dermatofibroma. Paciente proce-dente de Malí, que presenta una lesión pigmentada papular de 9 x 9 mm en la cara externa de la pierna izquierda, de años de evolución, ocasionalmente pruriginosa. Se trata de una lesión indurada al tacto, y con hiperpigmentacion oscura monocroma y simétrica.

Imágenes del capítulo 10Dermatofibromas en piel blanca

Figura 6. Dermatofibroma. Mujer de 36 años, remitida para valoración de lesión nodular en el muslo derecho, de color marrón, consisten-cia fibrosa y asintomática.

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Fgura 7. Imagen dermatoscópica de la lesión anterior. Se observa una lesión simétrica, con retículo blanco central y retículo pigmentado fino en la periferia, característico del derma-tofibroma.

Figura 8. Dermatofibroma. Mujer de 30 años que consulta por una lesión tumoral de años de evolución en la pierna izquierda, que crece lentamente y es ocasionalmente pruriginosa. La lesión es de consistencia dura, e indolora a la palpación.

Figura 9. Imagen dermatoscópica de la lesión anterior. En la dermatoscopia se aprecia uno de los patrones característicos del dermatofi-broma, formado por la presencia de un parche blanco central y un retículo fino en la periferia.

Figura 10. Dermatofibroma. Lesión tumoral sonrosada de consistencia fibrotica, que se hunde a la presión lateral, localizada en el muslo de una mujer de 38 años. La paciente refiere un crecimiento progresivo en los últimos años y prurito habitual.

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Figura 11. Imagen dermatoscópica de la ante-rior. En este caso, se aprecia un parche blanco central con vasos puntiformes en su interior y una pigmentación marrón homogénea en la periferia. La extirpación confirmó el diagnós-tico de dermatofibroma

Figura 12. Dermatofibroma. Varón de 43 años, remitido por presentar desde hace años una lesión tumoral pigmentada en el muslo derecho, de cosnsitencia dura que, en ocasio-nes, porduce un intenso prurito.

Figura 13. Imagen dermatoscópica de la ante-rior. Se observa una lesión simétrica, con retículo blanco central y vasos en coma y pun-tifomres en su interior, así como, pigmenta-ción homogénea marrón en la periferia, com-patible con dermatofibroma.

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11. Cicatrices Hipertróficas y Queloides Dr. Álex Llambrich

Caso clínicoPaciente de 23 años, natural de Nigeria, sin antecedentes patológicos de interés, que fue remitido a la consulta de Dermatología por presentar cicatrices queloideas de años de evolu-ción.El paciente refería la aparición espontánea, a la edad de 12 años, de queloides en la cara anterior del tórax, y de otras dos lesiones en el hombro izquierdo tras una herida de arma blanca a los 17 años. Se quejaba de prurito frecuente en las lesiones y dolor ocasional, que se agravaba con la palpación. Comentaba que, previamente, ya había visitado distintos hospitales donde le habían practicado varios tratamientos entre los que destacaban: infiltra-ción intralesional de corticoides, extirpación y curación por segunda intención y laserterapia, sin haber conseguido unos resultados mínimamente satisfactorios.En la exploración física presentaba lesiones de disposición longitudinal y consistencia fibrosa en la cara anterior del tórax, dolorosas a la palpación, y dos lesiones mamelonadas de consistencia dura en el hombro izquierdo.Dado que el paciente ya había realizado previamente distintos tratamientos sin mejoría de los queloides, se propuso realizar una puesta a plano de las lesiones con láser de CO2 segui-da de radioterapia en el postoperatorio inmediato. Los resultados obtenidos fueron estética-mente aceptables y conseguió aliviar de forma apreciable la clínica de prurito y dolor.

EpidemiologíaLos queloides pueden aparecer en todas las razas, pero son mucho más frecuentes entre las personas de piel negra: de 3 a 19 veces más frecuentes que en los individuos caucásicos.

EtiopatogeniaEl mecanismo de formación de los queloides aún es poco conocido. Se cree que la interac-ción entre los fibroblastos, algunas células cutáneas y las citocinas, favorece un exceso de producción de colágeno e inhibe la degradación de los componentes de la matriz extracelu-lar, dando lugar al queloide. El hecho de que los individuos de raza negra tengan unos fibro-blastos de mayor tamaño y multinucleados podría desencadenar esta producción excesiva de colágeno.

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Factores desencadenantesAlgunos individuos con una predisposición genética especial desarrollan queloides de manera espontánea. En otros casos, la aparición de la lesión viene precedida por una agre-sión cutánea:

• Traumatismos y quemaduras.• Dermatosis inflamatorias (acné, liquen plano, lupus eritematoso, etc.).• Dermatosis infecciosas (varicela, herpes zóster, foliculitis, etc.).

Manifestaciones clínicasSu aspecto es variable, desde pápulas o nódulos hasta grandes masas tuberosas. El color suele ser el de la piel y, en ocasiones, rojo brillante. Su superficie es lisa, y la consistencia, fibrosa. Pueden ser dolorosos espontáneamente o a la palpación. Mientras que las cicatrices hipertróficas quedan limitadas a la zona de la lesión original, los queloides pueden extender-se más allá de la lesión original. Las localizaciones más frecuentes son los lóbulos de las orejas, los hombros, la parte superior de la espalda y el tórax.

Diagnóstico El diagnóstico es clínico. Sólo en caso de duda se realizará una biopsia diagnóstica, ya que ésta puede inducir la formación de un nuevo queloide.

EvoluciónLas cicatrices hipertróficas tienden a aplanarse con el tiempo, mientras que el queloide experimenta un crecimiento progresivo.

TratamientoActualmente no se dispone de ninguna terapia eficaz, por lo que su tratamiento supone un reto. En primer lugar, debe evitarse toda cirugía innecesaria en este tipo de pacientes, para prevenir la aparición de nuevas lesiones.Se han utilizado distintos tratamientos con resultados variables: corticoides intralesionales, extirpación seguida de infiltración de corticoides o radioterapia, infiltración con bleomicina y laseterapia, entre otros

Imágenes del capítulo 11 Queloides en piel negra

Figura 3. Queloide en el lóbulo del pabellón auricular. Lesión tumoral de consistencia fibrosa y superficie lisa en el lóbulo, en relación con los orificios realizados para los pendientes en una niña de 4 años.

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Figura 4. Varón de 26 años, natural de Sene-gal, que presenta queloide retroauricular derecho, de años de evolución, con episodios frecuentes de supuración.

Figura 5. Mujer de 70 años, natural de Ghana, con queloides espontáneos retroauri-culares, laterocervicales y retrocervicales y en tercio superior de la espalda, en forma de trayectos y masas fibrosas.

Figura 6. Paciente nigeriano de 27 años que presenta queloides de gran extensión, en forma de masas fibróticas intensamente dolo-rosas en el área de la barba. En este caso, la aparición de los queloides se relaciona con episodios repetidos de foliculitis de la barba.

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Imágenes del capítulo 11Queloides en piel blanca

Figura 7. Queloide. Varón de 28 años con queloides en el escote relacionados con lesio-nes de foliculitis. Presenta lesiones alargadas, tuberosas, eritematosas y que, habitualmen-te, le ocasionan prurito.

Figura 8. Queloide. Mujer de 15 años con queloide en el flanco izquierdo que apareció después de un accidente de tráfico. La lesión es de consistencia fibrosa y muy pruriginosa.

Figura 9. Queloide. Mujer de 66 años que presenta un queloide de aparición espontá-nea en la región intermamaria.

Figura 10. Queloide. Mujer de 32 años que presenta un queloide en la cara posterior del lóbulo del pabellón auricular en relación con el orificio del pendiente.

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12. Carcinoma BasocelularDr. Ignacio Torné

Caso clínicoVarón de 51 años, natural de Inglaterra, sin antecedentes patológicos de interés, que fue remitido a la consulta de Dermatología porque desde hacía 2 años presentaba una lesión de crecimiento progresivo en la punta nasal. El paciente refería que la lesión sangraba ocasio-nalmente, dejando una costra en la superficie, que se eliminaba al cabo de varios días.En la exploración se observaba una lesión papular de 5 mm, pigmentada, de bordes irregu-lares, con telangiectasias en su superficie, y una úlcera central cubierta por una costra hemática.Con el diagnóstico de carcinoma basocelular pigmentado, se realizó la extirpación quirúrgi-ca con márgenes libres del tumor. El paciente ha seguido controles periódicos tras la inter-vención, sin que se hayan apreciado signos de recidiva del carcinoma basocelular.

EpidemiologíaEs el segundo cáncer más frecuente entre los individuos de piel negra. Su incidencia en Kenia es de 0,065 casos por 100.000 habitantes, y en Estados Unidos, de 1 y 2 casos por cada 100.000 individuos de piel negra. El carcinoma basocelular representa el 2-8 % de los cánceres cutáneos entre los negros africanos, mientras que entre los caucásicos representa un 65-75%.

Factores predisponentes• La radiación ultravioleta es el principal factor exógeno relacionado con el desarrollo del carcinoma basocelular en los pacientes de piel negra, ya que este tipo de tumores se observan básicamente en áreas fotoexpuestas. Se relaciona con las exposiciones intensas y prolongadas en el tiempo.• Exposición a radioterapia.• Albinismo.• Otros: cicatrices, úlceras, infecciones crónicas e inmunodepresión.

Manifestaciones clínicasLa presentación característica y más frecuente es en forma de nódulo solitario, ulcerado, traslúcido y con telangiectasias en su superficie. Como en la raza caucásica, puede presen-

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tarse en forma de nódulos, placas, pápulas, úlceras o masas induradas. Se localizan princi-palmente en las áreas fotoexpuestas.A diferencia de la piel blanca, la presencia de pigmentación en los carcinomas basocelulares es mucho más frecuente, y se observa en el 50% de casos (mientras que en la piel blanca sólo el 6% la presentan). Este hecho puede dificultar el diagnóstico. El carcinoma basocelular morfeiforme es infrecuente en la población negra, y mucho menos frecuente que en los individuos de piel blanca.

Diagnóstico Ante la sospecha clínica de un carcinoma basocelular, la biopsia de la lesión proporciona el diagnóstico de certeza.

EvoluciónEl carcinoma basocelular suele presentar un crecimiento lento y progresivo que ocasiona destrucción local e infiltra los tejidos subyacentes. La tendencia a la diseminación metastási-ca es infrecuente.

TratamientoEn función del tipo de carcinoma basocelular, la localización, el tamaño y las condiciones del paciente, pueden utilizarse distintos tratamientos: extirpación quirúrgica, cirugía micrográfi-ca de Mohs, tratamiento tópico con imiquimod al 5%, terapia fotodinámica, crioterapia o radioterapia.

Imágenes del capítulo 12 Carcinoma Basocelular en piel negra

Figura 3. Paciente senegalés de 30 años que presenta en el labio superior una lesión papu-lar sonrosada, infiltrada, de superficie brillan-te, que en ocasiones le ha sangrado

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Imágenes del capítulo 12Carcinoma Basocelular en piel blanca

Figura 4: Placa ulcerada de bordes sobreele-vados y discretamente pigmentados en la zona infraorbitaria izquierda de un paciente de 72 años de edad.

Figura 5: Tumor eritematoso de 2,5 cm, con telangiectasias en la superficie, ulcerado, en el cuero cabelludo de una mujer de 76 años.

Figura 6. Lesion nodular de gran tamaño en la zona malar izquierda, infiltrada al tacto, con telangiectasias, en un paciente de 91 años, que corresponde a una recidiva de carcinoma basocelular extirpado de manera incompleta años atrás.

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Figura 7. Lesión nodular con telangiectasias y alguna zona costrosa de 1,5 cm en la zona infraorbitaria derecha de una mujer de 67 años.

Figura 8. Varón de 55 años con lesión tumo-ral de 1 cm de diámetro, eritematosa, perla-da, en el dorso de la nariz, desde hacía año y medio.

Figura 9. Carcinoma basocelular.Tumor erite-matoso de 2 cm de diámetro, con telangiec-tasias en la superficie, de 2 años de evolución, localizado en la punta nasal de un varón de 57 años.

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13. Melanoma malignoDra. Antonia Vila

Caso clínicoPaciente 45 años de edad, procedente de Senegal, sin antecedentes personales relevantes, que consultó por presentar una lesión pigmentada en la planta del pie derecho de 10 años de evolución, que en el último año y medio había aumentado de tamaño, y desde hacía 3 meses sangraba con frecuencia y era dolorosa.En la exploración física se objetivó una lesión de 2,5 cm de diámetro, polícroma, asimétrica y ulcerada. En la dermatoscopia de la lesión se apreciaba asimetría, policromía, ulceración, áreas de regresión y la presencia de una pigmentación homogénea en surcos y crestas. No se detectaron otras lesiones pigmentadas sospechosas, y no se palpaba hepatoesplenome-galia ni adenopatías regionales.Se realizó una biopsia en sacabocados del borde de la úlcera, que confirmó el diagnóstico de melanoma maligno acral ulcerado, con una profundidad de invasión (índice de Breslow) provisional de 1,6 mm. El estudio de extensión incluyó una analítica general y una TC de tórax, abdomen y pelvis, siendo ambas normales. Se practicó la biopsia selectiva de ganglio centinela (BSGC), detec-tándose dos ganglios centinelas inguinales y dos poplíteos, todos ellos libres de infiltración neoplásica, con exéresis de la lesión plantar con un margen de seguridad de 2 cm, con resul-tado histopatológico definitivo de melanoma acral ulcerado, con Breslow de 2,5 mm.Dado que se trataba de un melanoma maligno de alto riesgo (Breslow > 2 mm y ulceración) se propuso al paciente tratamiento adyuvante con interferón alfa en dosis altas, que desesti-mó, dejando de acudir a controles posteriores.

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EpidemiologíaEs el tercer cáncer cutáneo en frecuencia entre la población negra, representando el 1-8% de todos los cánceres cutáneos. Su incidencia es de 0,8 a 1,5 casos por cada 100.000 hom-bres negros, y de 0,6 a 0,9 casos por cada 100.000 mujeres negras. Su incidencia es mucho menor respecto a la población caucásica (de 8,4 a 18,9 casos por cada 100.000 hombres, y de 7,6 a 12,9 por cada 100.000 mujeres). Otra diferencia importante es que, mientras la incidencia de melanoma entre la población blanca está aumentando un 6% al año, entre la población negra se mantiene estable.

Factores predisponentes• Albinismo.• Lesiones pigmentadas preexistentes.• Cicatrices posquemaduras y posradioterapia.• Inmunodepresión.• A diferencia de la raza caucásica, la radiación ultravioleta no parece ser un factor de riesgo importante en el desarrollo de melanoma en los pacientes negros, ya que la mayo-ría se localizan en áreas no fotoexpuestas (palmas, plantas, subungueales y mucosas).

Manifestaciones clínicasLa forma clínica más frecuente es el melanoma lentiginoso acral (del 35 al 90% de casos), seguido por el melanoma de mucosas y el subungueal. Clásicamente, se presenta en forma de placas oscuras, polícromas, asimétricas, que crecen rápidamente y que, en el 25-50% de casos, llegan a desarrollar un nódulo en su interior. Otras formas clínicas, como el melanoma de extensión superficial, el melanoma nodular y el léntigo maligno melanoma, son muy poco frecuentes.

Diagnóstico El diagnóstico del melanoma lentiginoso acral y subungueal puede verse dificultado por algunas variantes normales en la piel negra, como las máculas hiperpigmentadas palmo-plantares y las melanoniquias longitudinales.El diagnóstico clínico de sospecha realizado con la regla del ABCDE y el estudio dermatoscó-pico debe ser confirmado por el estudio histológico.La presencia en la dermatoscopia de una patrón paralelo a la cresta en una lesión acral es altamente sugestiva de melanoma lentiginoso acral.

Evolución En general, los individuos de piel negra suelen presentar melanomas de mayor grosor y con un peor pronóstico que los individuos caucásicos. Varios estudios han demostrado que las tasas de supervivencia a los 5 años son inferiores entre la población negra. El retraso en el diagnóstico en estos pacientes y el hecho de que el melanoma lentiginoso acral tenga un comportamiento intrínseco más agresivo pueden ser las causas de estas diferencias.

TratamientoDebe mejorarse el diagnóstico precoz en estos pacientes para detectar estadios iniciales y así mejorar la supervivencia.El tratamiento inicial es quirúrgico, con la extirpación de la lesión con los márgenes adecua-

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dos en función de su grosor (Breslow). Posteriormente, según las características del tumor primario y de la estadificación de la enfermedad, se realizarán los tratamientos complemen-tarios adecuados: linfadenectomía, inmunoterapia y poliquimioterapia, entre otros.

Imágenes del capítulo 13 Melanoma Maligno en piel negra

Figura 5. Melanoma lentiginoso acral. Lesión de 3 cm de diámetro, asimétrica, policroma, de bordes abruptos, de crecimiento progresi-vo en los últimos años, en un paciente de 52 años.

Imágenes del capítulo 13Melanoma Maligno en piel blanca

Figura 6. Mácula polícroma, asimétrica, con centro sobreelevado, inframamaria, que en los últimos meses ha crecido y sangrado.

Figura 7. Dermatoscopia de la figura 6. Lesión asimétrica, polícroma, con mancha de pigmento central, retículo irregular en la periferia y vascularización polimorfa.

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Figura 8. Varón de 40 años, con fototipo II y antecedentes de múltiples quemaduras sola-res, que presenta una placa pigmentada de 10 x 8 mm en el brazo, con heterocromía y márgenes geográficos, que en los últimos 3 meses se ha oscurecido.

Figura 9. Melanoma lentiginoso acral. Lesión heterocroma, mal definida, con zona nodu-lar, ulcerada y sangrante.

Figura 10. Mujer de 45 años que desarrolla un melanoma subungueal sobre una lesión pigmentada ungueal antigua (melanoniquia longitudinal) que progresivamente se fue extendiendo a toda la uña, hasta destruir la lámina ungueal y piel circundante en forma de pigmentación marrón irregular.

Figura 11. Melanoma lentiginoso acral. Mácula de 22 x 10 mm, polícroma y con bordes irregulares en la planta del pie izquier-do.

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Figura 12. Dermatoscopia de la figura 11. Lesión con asimetría, policromía, estructuras blanco-azuladas y manchas de pigmento irregular.

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14. VitíligoDr. Álex Llambrich

Caso clínicoPaciente de 12 años de edad, natural de la India, sin antecedentes médicos de interés, remi-tido a la consulta de Dermatología por presentar una lesión hipopigmentada en la cara interna del tobillo derecho.Los padres del niño referían que la lesión había aparecido en los últimos 6 meses, y estaban muy preocupados por si podía tratarse de una lesión de lepra. Entre los antecedentes fami-liares destacaba la presencia de hipotiroidismo en varios tíos paternos.El niño presenta un buen estado general, un desarrollo pondoestatural normal y refería que la lesión no le causa ninguna clínica acompañante.En la exploración física se observaba una placa acrómica en la cara interna del tobillo dere-cho, de bordes geográficos, sin descamación y con presencia de algunos focos de repig-mentación en su interior. En el resto de la exploración pudo objetivarse la presencia de lesio-nes hipopigmentadas perianales. Con todos estos hallazgos se realizó el diagnóstico de vitíligo.Se realizó un análisis de sangre, incluyendo un estudio de la función tiroidea, que no mostró alteraciones significativas ni presencia de anticuerpos antitiroideos.Se explicó al paciente y a la familia la benignidad del proceso, y dado que de forma espontá-nea la lesión había iniciado el proceso de repigmentación se decidió mantener una conducta expectante y ver su evolución. A los 6 meses, la lesión había repigmentado en más del 50%, por lo que se decidió mantener la misma conducta.

EpidemiologíaEs un trastorno frecuente, con un incidencia estimada del 1% en la población general, que afecta a todas las razas por igual y que no presenta diferencias en relación al sexo. En Nige-ria, el vitíligo supone el 3,2% de las primeras visitas en una consulta de Dermatología.

EtiopatogeníaEs una enfermedad debida a la destrucción de los melanocitos. Se desconoce el mecanismo por el que tiene lugar esta destrucción, pero se han planteado varias hipótesis, que oscilan desde fenómenos autoinmunitarios, hasta la hipótesis de la autodestrucción, en la que sustancias tóxicas que aparecen en la síntesis de la melanina serían las responsables de la destrucción del propio melanocito.

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Factores predisponentesExiste un factor hereditario, ya que el 30% de los pacientes con vitíligo tiene familiares de primer grado afectados por la misma enfermedad.

Manifestaciones clínicasEl vitíligo se presenta en forma de máculas de tamaño variable, de color blanco y bordes bien delimitados. Las lesiones crecen progresivamente y pueden confluir formando áreas despigmentadas extensas. En función de la distribución de las lesiones existen tres patrones:

• Focal localizado. Presencia de una o varias máculas localizadas en una región concreta.• Segmentario. Aparición de varias máculas de distribución lineal que afectan un dermatomo.• Generalizado. Es la forma más frecuente de vitíligo, y se caracteriza por la presencia de múltiples máculas acrómicas de distribución difusa, habitualmente con un patrón simétri-co. Es característico el patrón acrofacial, en el que las lesiones afectan a la piel peribucal y periorbitaria, así como a las zonas distales de los dedos, genitales y el área perianal.

El vitíligo se asocia con frecuencia con patología endocrinológica de tipo autoinmune, prin-cipalmente con hipotiroidismo autoinmune, y, con menor frecuencia, con diabetes mellitus, anemia perniciosa y enfermedad de Addison.

Diagnóstico El diagnóstico se basa en la exploración clínica. Las principales entidades con las que debe realizarse el diagnóstico diferencial son la pitiriasis alba, la pitiriasis versicolor, la lepra, la hipomelanosis de Ito y la hipopigmentación postinflamatoria.En caso de sospecha de patología endocrinológica, deben realizarse pruebas de laboratorio.

EvoluciónEl vitíligo es una enfermedad crónica y de evolución muy variable. Suele iniciarse de forma rápida, para progresar después más lentamente. En una tercera parte de los casos puede repigmentar espontáneamente.

TratamientoDebe recomendarse la fotoprotección, y pueden utilizarse cosméticos para cubrir las áreas más visibles.Se han utilizado distintos tratamientos para conseguir la repigmentación, con resultados variables; entre ellos, corticoides tópicos, inmunomoduladores tópicos, fotoquimioterapia tópica y sistémica y UVB de banda estrecha. En los casos resistentes a la repigmentación y con afectación generalizada se ha utilizado la despigmentación mediante la aplicación tópica de monobenzil éter de hidroxiquinona al 20%.

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Imágenes del capítulo 14 Vitíligo en piel negra

Figura 2. Mácula acrómica en un niño de 7 años procedente de Nigeria, correspondiente a una lesión de vitíligo.

Figura 3. Vitíligo. Múltiples lesiones acrómicas en el dorso de los dedos y las manos, de bordes bien definidos y que tienden a confluir, en una de las localizaciones más frecuentes.

Figura 4. Vitíligo en la mucosa labial inferior de un paciente de 21 años, natural de Mali.

Figura 5. Vitíligo en el área genital, en forma de múltiples lesiones hipopigmentadas que tienden a la confluencia. La región anogenital es una localización muy característica del vitíligo.

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Imágenes del capítulo 14Vitíligo en piel blanca

Figura 6. Vitíligo. Paciente de 26 años con lesiones de vitíligo en la región centrofacial (surcos nasogenianos y perioral).

Figura 7. Vitíligo. Mujer de 37 años, con lesio-nes confluentes en el dorso de las manos y los dedos, de más de 10 años de evolución.

Figura 8. Vitíligo. Niña de 7 años de edad, con lesiones de vitíligo en la región genital desde los 3 años.

Figura 9. Vitíligo. Niña de 5 años de edad, con lesiones de vitíligo segmentario en el hemiab-domen izquierdo.

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Figura 10. Vitíligo. Paciente de 35 años, afec-tado de vitíligo generalizado, en tratamiento con fototerapia. Lesión de vitíligo en proceso de repigmentación.

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15. Alopecia areataDr. Alex Llambrich

Caso clínicoPaciente de 22 años, natural de Costa de Marfil, alérgico a la penicilina. Consultó por caída de cabello rápida y progresiva que afectaba a la totalidad del cuero cabelludo. Su inicio coin-cidía con su llegada a Europa 4 meses antes. Entre sus antecedentes familiares destacaba que dos de sus primos habían presentado clínica sugestiva de vitíligo. El paciente explicaba la caída del cabello “a mechones”, sin sintomatología precedente, quedando áreas alopéci-cas brillantes que iban confluyendo, de tal manera que sólo quedaban islotes de pelo indemne en las región occipital y temporal bilateral. Podían observarse pelos blancos y finos que demostraban la repoblación en todo el cuero cabelludo afectado.La analítica general y el cribado para descartar una enfermedad autoinmune asociada (en el que incluiyó ANA, T3, T4, TSH y anticuerpos antitiroideos) fue estrictamente normal.Inicialmente, se aconsejó únicamente tratamiento con corticoides tópicos, debido a la presencia de signos que predecían la repoblación; sin embargo en una visita sucesiva, ante el aumento de la extensión de las placas de alopecia, se instauró corticoterapia oral, con respuesta parcial hasta el momento.

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EpidemiologíaLa alopecia areata es un tipo de alopecia frecuente que afecta por igual a ambos sexos y que tiene un pico de incidencia entre los 20 y los 50 años.

EtiopatogeníaLa mayoría de los estudios consideran que la alopecia areata se debe a un fenómeno autoin-munitario que ocasiona una inflamación peribulbar, interrumpiéndose el ciclo folicular y originando la caída del pelo.

Factores predisponentes• Factores genéticos.• Atopia.• Estrés.• Focos de infección crónica.

Manifestaciones clínicasSe observan placas de alopecia no cicatrizal, generalmente asintomáticas, redondas u ovala-das y de superficie lisa. Es característica la presencia de los llamados “pelos peládicos” en la periferia de la lesión (pelos cortos con forma de signo de admiración). Las lesiones pueden localizarse en el cuero cabelludo y en el resto de áreas pilosas. En función de la extensión de las lesiones, se clasifica en: alopecia areata en placas (focal o multifocal), total (todo el cuero cabelludo) y universal (toda la superficie corporal). Suele iniciarse de forma abrupta, y puede progresar rápidamente. La aparición de pelos finos en el centro de la placa significa el inicio de la repoblación.En ocasiones, también se asocian alteraciones ungueales, como traquioniquia, pitting y coiloniquia.

Diagnóstico Es básicamente clínico. Debe realizarse el diagnóstico diferencial con la tricotilomanía, las alopecias cicatrizales y la sífilis secundaria.

EvoluciónLa evolución es totalmente impredecible. Generalmente, suele resolverse incluso sin trata-miento, en ocasiones a expensas de cabello canoso, pero tiene una alta probabilidad de recidivar. Hasta el 50% de los pacientes presenta repoblación espontánea.

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TratamientoSe han utilizado distintos tratamientos con resultados dispares. Según la localización y la extensión de las placas, pueden utilizarse corticoides (tópicos, intralesionales o sistémicos), minoxidilo, fotoquimioterapia (PUVA), sensibilización con difenciprona y ciclosporina sisté-mica. Antes de iniciar el tratamiento, debe tenerse en cuenta que en un elevado número de pacientes la recidiva es frecuente tras la supresión del mismo.

Imágenes del capítulo 15Alopecia Areata en piel negra

Figura 6. Alopecia areata. Paciente senegalés que presenta una placa única de alopecia areata en la región parietal izquierda, con signos de repoblación.

Imágenes del capítulo 15Alopecia Areata en piel blanca

Figura 7. Alopecia areata que afecta a la ceja derecha en una niña de 11 años de edad, observándose una franca disminución de la densidad de pelo a nivel proximal.

Figura 8. Imagen de la misma paciente en la que se observa la repoblación de la ceja.

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Figura 9. Paciente de 30 años, con alopecia total de cuero cabelludo, apreciándose áreas de repoblación con pelo blanco fino y disper-so y zonas de marcada actividad con presen-cia de pelos de reducida longitud en “signo de admiración” o ”pelos peládicos”.

Figura 10. Placa focal de alopecia en fase de repoblación en un paciente joven.

Figura 11. Paciente con alopecia areata en placas en las que se aprecian de forma evidente los pelos en “signo de admiración”

Figura 12. Placa de la misma paciente en la región parietal en la que también se aprecian “pelos peládicos”.

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