Caso Clínico

Interés Diagnóstico y Terapéutico

Dr. Elim B. Jarquín T.

MR . Medicina Interna

Marzo 2012

Hospital Alemán Nicaragüense

Datos Generales

Masculino.

38 años.

Procedente de Nagarote.

Casado.

Bachiller.

Conductor.

Fuente de información: confiable

(El mismo).

Datos clínicos de interés

APP: Negados

APNP:

Alcohol (-)

Tabaco (-)

Toxicomanía (-)

APF:

Diabetes Mellitus tipo 2 (su padre)

Motivo de consulta

Agrandamiento de manos, pies y

rasgos faciales.

Historia de la enfermedad actual

Paciente refiere que desde hace aproximadamente 3 años viene

notando aumento del tamaño de manos, pies y rasgos faciales, esto

asociado a incremento de peso y disminución del apetito sexual.

Por insistencia de sus familiares quienes notaban el cambio en los

rasgos faciales, el paciente decide acudir a esta unidad asistencial

donde se da seguimiento.

Examen físico

P/A : 110/70, Fc: 74 x´, Fr: 18 x´, T: 36.8°

Talla: 1.74 mt.

Peso: 96 kg. IMC: 31.7 Kg/m2

Consciente, orientado, afebril, hidratado.

Rasgos faciales toscos, protrusión del hueso frontal.

Boca: mucosa oral húmeda, no macroglosia.

Cuello: no plétora yugular, no adenopatias.

Tórax: simétrico, expansible, no uso de músculos

accesorios, choque de la punta palpable en 5 to espacio

intercostal izquierdo LMC, frémito táctil normal.

Corazón: rítmico, no soplos, no galope, R1 y R2 audibles.

Campos pulmonares: murmullo vesicular audible bilateral, no

crépitos, no sibilantes.

Examen físico

Abdomen: suave, depresible, peristalsis audible, no

visceromegalia, no datos de irritación peritoneal, hernia

umbilical reducible.

Miembros superiores: manos grandes, dedos gruesos, piel

húmeda.

Miembros inferiores: pies gruesos, engrosamiento de la

almohadilla del talón, no edema, no várices.

Neurológico: orientado en tiempo espacio y persona, no

datos de focalización.

Fondo de ojo: Sin Alteración.

Antes Ahora

Prueba de tolerancia oral a la glucosa

Hora PTOG GH (ng/ml)

0 hora 88 mg/dl 53.1

30 min 131 mg/dl 45.6

1 hora 108 mg/dl 43.5

2 horas 85 mg/dl 46.5

3 horas 51 mg/dl 51

(0.06-5.0 ng/ml)

IGF-1: 1087 ng/ml (109-284)

Resonancia Magnética de Hipófisis

Hallazgos en RM

Masa solida extra-axial, intraselar yparaselar, que mide 51x45x36mm, compatible con un macroadenomahipofisiario grado IV , estadio E ( de Hardy-Wilson).

La lesión destruye la silla turca, comprime el quiasma óptico y el piso del III ventrículo.

Engrosamiento mucoso de los senos frontales y celdas etmoidales.

Perfil Hormonal

Triyodotironina (T3): 1.54 ng/ml

(0.846-2.02).

Tiroxina: 7.84 ng/ml (5.13-14.06).

TSH: 1.01 UI/ml (0.27-4.20).

Hormona luteinizante: 2.25 mlU/ml

(1.7-8.6- hombre).

Hormona folículo estimulante: 4.39 mlUI/ml

(1.5-12.4-hombre).

Testosterona: 1.23 ng/ml (2.8-8-hombre).

Prolactina: 599.6 UI/ml (86-324)

Exámenes de laboratorio

BHC:

Lec: 9860. Neut: 56.3%, Linf: 31.1%, Mon:8.5%

Plaquetas: 343,000. Hct: 44%, Hg: 16.4 gr/dl

Ca: 9.5 mg/dl Glicemia: 89 mg/dl

K: 3.85 mmol/l Creatinina: 1.1 mg/dl

Na: 143.2 mmol/l

Cl: 101.7 mmol/l

Fosf: 5.9 mg/dl

RX PA de Tórax

Eco cardiograma TT

Ecocardiograma en parámetros normales.

FEVI: 58%

No dilatación de cavidades.

Ultrasonido Abdominal:Dentro de límites normales.

Campimetría visual

Diagnósticos

Diferenciales

Acromegalia

Síndrome de

McCune-Albright

Síndrome de Carney

Neoplasia endocrina múltiple de

tipo I

Lista completa de problemas

1. Macroadenoma Hipofisario.

2. Acromegalia.

3. Hiperprolactinemia.

4. Hernia umbilical no complicada.

ACROMEGALIA Prevalencia : 38-60 casos/millón

Incidencia : 3-4/millón

Tumor hipofisiariosecretor de GH (95%)

Concentraciones aumentadas de GH e IGF-1

Tumores secretores de GH: pulmón , mama, ovario

GHRH ectópica: tumor hipotalámico, carcinoide bronquial

Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed

RASGOS CLINICOS DE ACROMEGALIA

Agrandamiento

acral

Manos y pies en forma de espada,

engrosamiento de la almohadilla del talón

Rasgos faciales

toscos

Agrandamiento de las senos faciales,

prognatismo, malaoclusión, macroglosia,

rinofima

Piel Hiperhidrosis, manchas en la piel, acantosis

nigricans, hirsutismo

Cardiovascular HTA, cardiomiopatía hipertrófica, arritmias

Alteraciones del

sueño

Apnea del sueño

Musculoesquelético Artralgias, artropatía hipertrófica, osteoartritis

Neurológico Radiculopatía del túnel del carpo, cauda equina,

desmielinización axonal, miopatía proximal

Metabólico Intolerancia a la glucosa, diabetes mellitus,

hipertrigliceridemia, hipercalciuria

Acromegaly, Sholomo Melmed. Endocrine Tumors. 1993. Blackwell Scientifics Publications Inc

TRATAMIENTO

•Cirugía–Transesfenoidal

–GH menor de 2 g/L después de glucosa (menos del 50% de los macroadenoamas)

–La GH es controlado en menos de 1/3 de los pacientes con macroadenomas

–Hipopituitarismo en 20% de los casos

–Recurrencia anatómica o bioquímica en 10% de los caos (resección incompleta)

Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed

TRATAMIENTO

Radioterapia:

Detiene el crecimiento del tumor

La tasa de éxito depende del nivel de secreción de

GH previo.

GH pretratamiento mayor de 100 μg/L solamente

60% tiene GH menos de 5 μg/L después de 18

años.

Después de 10 años el 50% de los pacientes

tienen signos de hipopituitarismo

Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed

TRATAMIENTO

Agonistas de la dopamina

Bromocriptina

Cabergolina

Ligandos del receptor SIRF

Octreotido (liga SSTR2 y SSTR5)

Lanreotido

Análogos de somatostatina

sandostatina

Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed

Gracias…