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Rev. Méd. Hosp. Na!. Niños Costa Rica 1y2 (23): 105-112, 1988 Criptorquidias Dr. Luis Diego Calzada * Los testículos se forman, uno a cada lado, en la parte media y anterior de las crestas urogenitales, en estrecho contacto con las estructuras del riñón primitivo. La gónada primitiva se encuentra unida al cuerpo de Wolf que se continúa ha- cia la región caudal con el conducto del mismo nombre. De estas estructuras de Wolf se originan el epidídimo y el conducto deferente. El polo inferior deL testículo embrionario está en contacto con otra estructura de gran importancia en el descenso testicular que es el Gubernaculum testis que se prolonga hacia abajo y sale a través del canal inguinal finalizando en las bolsas es- crotales, Figura l. Por el efecto de la testostercina fetal se producen transformaciones que llevan a retracción del gubernaculum que producirá tracción del testículo hacia su posición intraescrotal. Este acortamiento del gubernaculum (hormonodependiente) y el au- mento de la presión en la cavidad abdominal (mecánico) son los dos fenómenos más importantes en el descenso de las gónadas. Este descenso se produce durante el fi- nal del último trimestre de la gestación y al nacimiento ambos testículos deben en- contrarse en su posición dentro de las bolsas escrotales. Se conoce como criptorquidia toda aquella condición en que uno o ambos tes- tículos se encuentran permanentemente fuera del escroto y que no puedan ser des- cendidos fácilmente con maniobras externas o bien que al descenderlo vuelva a su posición anormal inmediatamente después de eliminada la tracción. Debe ser diferenciada de los casos de ANORQUIA en la que no se detecta teji- do testicular funcional y que presentan un cariotipo XY o de la ECTOPIA TESTI- CULAR que corresponde al hallazgo de la gónada en una localización peritoneal por ejemplo. Existe una condición normal bastante frecuente en la infancia que es motivo de consulta a los servicios de Endocrinología en la que los testículos se encuentran re- traídos en la región inguinal o en posición escrotal alta por la contracción enérgica del músculo cremaster, pero que pueden ser descendidos manualmente al escroto, (a veces con alguna dificultad) y permanecen en esta posicíón después de retira- da la tracción, no representa patología y es una condición normal en el desarro- llo del niño. Al descender normalmente el testículo en el transcurso del tercer trimestre de vida intrauterina, la incidencia de criptorquidia en el prematuro es más frecuente que en el nacido a término normal, reportándose en el 21 % de los recién nacidos de pretérmino y el 3% de los niños nacidos a término; es muy rara la migración * Servicio de Endocrinología. Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera. CCSS. San J osé, Costa Rica. 105

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Rev. Méd. Hosp. Na!. Niños Costa Rica 1y2 (23): 105-112, 1988

Criptorquidias

Dr. Luis Diego Calzada*

Los testículos se forman, uno a cada lado, en la parte media y anterior de lascrestas urogenitales, en estrecho contacto con las estructuras del riñón primitivo.

La gónada primitiva se encuentra unida al cuerpo de Wolf que se continúa ha­cia la región caudal con el conducto del mismo nombre. De estas estructuras deWolf se originan el epidídimo y el conducto deferente.

El polo inferior deL testículo embrionario está en contacto con otra estructurade gran importancia en el descenso testicular que es el Gubernaculum testis que seprolonga hacia abajo y sale a través del canal inguinal finalizando en las bolsas es­crotales, Figura l.

Por el efecto de la testostercina fetal se producen transformaciones que llevan aretracción del gubernaculum que producirá tracción del testículo hacia su posiciónintraescrotal. Este acortamiento del gubernaculum (hormonodependiente) y el au­mento de la presión en la cavidad abdominal (mecánico) son los dos fenómenos másimportantes en el descenso de las gónadas. Este descenso se produce durante el fi­nal del último trimestre de la gestación y al nacimiento ambos testículos deben en­contrarse en su posición dentro de las bolsas escrotales.

Se conoce como criptorquidia toda aquella condición en que uno o ambos tes­tículos se encuentran permanentemente fuera del escroto y que no puedan ser des­cendidos fácilmente con maniobras externas o bien que al descenderlo vuelva a suposición anormal inmediatamente después de eliminada la tracción.

Debe ser diferenciada de los casos de ANORQUIA en la que no se detecta teji­do testicular funcional y que presentan un cariotipo XY o de la ECTOPIA TESTI­CULAR que corresponde al hallazgo de la gónada en una localización peritoneal porejemplo.

Existe una condición normal bastante frecuente en la infancia que es motivo deconsulta a los servicios de Endocrinología en la que los testículos se encuentran re­traídos en la región inguinal o en posición escrotal alta por la contracción enérgicadel músculo cremaster, pero que pueden ser descendidos manualmente al escroto,(a veces con alguna dificultad) y permanecen en esta posicíón después de retira­da la tracción, no representa patología y es una condición normal en el desarro­llo del niño.

Al descender normalmente el testículo en el transcurso del tercer trimestre devida intrauterina, la incidencia de criptorquidia en el prematuro es más frecuenteque en el nacido a término normal, reportándose en el 21 % de los recién nacidosde pretérmino y el 3% de los niños nacidos a término; es muy rara la migración

* Servicio de Endocrinología. Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera. CCSS.San J osé, Costa Rica.

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expontánea después del tercer mes de vida y se reporta una incidencia antes de lapubertad de 0,3 a 0,4%.

Figura 1: Estructuras embrionarias del tes­tículo. Tomado de Tobar (6).

La condición de testículo oscilante, bastante más frecuente que la criptorqui­dia verdadera se corrige normalmente al momento de la pubertad por efecto del au­mento de peso de la gónada y el resultado de la testoste'rona sobre el gubernaculumlo que ha hecho pensar erróneamente que la criptorquidia verdadera se corrige a es­ta fecha y ha llevado a esperar, sin tratamiento, algunos pacientes, con resultadoscatastróficos sobre la función y desarrollo de una gónada que queda permanente­mente en posición alta, sometida a temperaturas más elevadas que las que habitual­mente debería tener en el escroto.

Al estudiar biopsias de testículos criptorquídicos, varios autores han demos­trado que si bien las alteraciones sobre la línea germinal pueden encontrarse desdeel nacimiento, éstas son más notables y con tendencia a ser irreversibles a partir delos 7 años de edad, encontrando a los 11 años túbulos seminíferos atróficos, con de­saparición casi total de las espermatogonias.

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Con respecto a la etiología de la criptoquidia existen muchos síndromes mal·formativos que asocian criptoquidia, en los cuales las características del síndromeen sí son generalmente más llamativas para el diagnóstico que la misma criptorqui­dia,ej.: síndrome de Laurence -Moon -Bield., síndome de Prune Belly en el cual lafalta de pared muscular abdominal no permite el aumento de la presión intraabdo­minal, factor importante para el descenso de las gónadas.

En otras como el síndrome de Klinefelter y algunas disgenensias testiculares, esla falta del factor hormonal la que explicaría el no descenso testicular, (Cuadro 1).

Sin embargo, en la mayoría de los niños criptorquídicos no existen causas fácil­mente detectables que expliquen un mal descenso gonádico por lo que se deberíanaceptar varios factores como:

l. Obstáculos mecánicos: se ha citado la presencia de vasos sanguíneos o conduc·tos deferentes cortos, inserción anormal del gubernaculum y.persistencia delcanal peritoneo-vaginal.

2. Causas hormonales: deficiencias transitorias o permanentes de gonadotropinasy andrógenos o sus receptores; estos pacientes responden con mayor facilidada tratamientos médicos.

3. Causas genéticas: frecuentemente se encuentran casos familiares y asociados aotras malformaciones.

El problema de la criptorquidia tiene consecuencias sobre el niño y su familiaque son importantes señalar:

l. Psicológicas: deben manejarse dando segmidad al niño y explicando a los pa­dres el problema y sobre todo dando atención adecuada y pronta para evitartemores y sentimientos de minusvalía.

2. Disminución de la fecundidad: Existen argumentos que hacen suponer una dis­minución de la fertilidad en niños con criptorquidia, sobre todo cuando el tra­tamiento ha sido hecho a edades tardías en las que la lesión sobre las esperma­togonias ha sido irreversible citando algunos autores que esto se inicia tantemprano como los dos años de vida.

Otro grupo de autores aseguran que al existir alteraciones desde el nacimiento yque al haberlas encontrado también en el testículo contralateral el riesgo deesterilidad existe desde el nacimiento, lo que puede ser cierto en algún númerode pacientes pero no se debe generalizar este concepto; sí podemos asegurarque una rápida y correcta atención de la criptorquidia favorece, en una mayorí­a de los casos, la recuperación del testículo.

3. Riesgo de tumor testicular: la degeneración maligna del testículo criptorquí­dico aumenta reportándose de 20 a 50 veces mayor que en testículos normaleslo que obliga a asegurar que existe una relación directa entre ambas entidadesque puede estar relacionada bien a la disgenesia testicular o a la degeneraciónde la gónada en posición anormal.

4. Riesgo de torCÍón testicular: la torción testicular aumenta en el niño con ctip-

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torquidia seguramente por los defectos en la fijación del testículo.

El eXamen físico debe llevarse a cabo en un medio tranquilo, buscando la cola­ba ración del niño, y tratando de no estimular el reflejo cremasteriano , que es el res­ponsable de la mayor parte de los diagnósticos equivocados. Debe hacerse un exa­men médico general descartando la asociación con otros síndromes genéticos y des­cartar la presencia de un test ícu10 oscilante. Frecuentemente se encuen tra U!1 escro­to hipoplásico uni o bilateral lo que ayuda al diagnóstico pues significa seguramen­te la ausencia permanente de la gónada en el interior del escroto.

En todo niño con criptorquidia bilateral, sobre todo si no es posible la palpa­ción de gónadas en canal inguinal, y en aquellos en que no se tenga certeza de palparestructuras derivadas de los conductos de Wolf (epidídimo), debe obligator~amente

hacerse un cario tipo antes de emprender ningún tratamiento pues puede tratarse deuna niña con virilización máxima.

En todo caso deberá describirse la altura en que se encuentre la o ías gónadascriptorquídicas, sus características y la presencia o ausencia de estructuras de a­nexos. La ubicación criptorquídica más frecuente es la inguinal pero puede en­contrarse también en posición escrotal alta o abdominal, no palpable.

Tratamiento. En los pacientes que presentan alteraciones anatómicas claras, herniainguinal, e.ctopia testicular y en aquellos que presenten testículos intraabdominalesla indicación es quirúrgica pudiendo intentarse tratamiento médico en aquellos ca­sos en que se encuentren una o ambas gónadas en posición inguinal, indicando la in­tervención quirúrgica en los que no se obtenga descenso testicular adecuado despuésdel tratamiento médico.

Un cierto número de testículos inguinales puede tratarse con éxito mediante laadministración de hormona gonadotrofina coriánica (dosis de 1500 U1. 1m., día depor medio, 9 dosis Ó 4500 U1. 1M cada semana durante tres semanas).

El uso de esta hormona se basa en la hipótesis etiológica hipogonadotróficadel mal descenso y se obtienen resultados muy favorables cercanos al 100% en a­quellos casos de testículos retráctiles de difícil diagnóstico yen alrededor del)7 al30% de las criptorquidias verdaderas.

Recientemente se utiliza el factor hipotalámico liberador de las gonadotropinas(LHRH) que puede ser utilizada a más temprana edad por pulverización nasal y quepuede mejorar Jos resultados; sin embargo, recientemente Job et aL, en 1987, noencontraron diferencias importantes entre el uso de la LHRH nasal y la }-IGC 1M.

Ante un niño con criptorquidia uni o bilateral recomendamos:

1.

3.

Examen clínico minucioso determinando las características de la criptorquidia,la incidencia familiar y la asociación o no con procesos malformativos.

Cariotipo para asegurar el sexo masculino en casos de duda o .cuando ambas gó­nadas no sean detectables.

Tratamiento médico a partir de los 18 meses con HGC en aquellos niños con u­na o ambas gónadas en canal inguinal.

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4. Tratamiento quirúrgico entre los 2 y 4 años dependiendo de la experiencia delgrupo quirúrgico, en todo paciente con alteración anatómica asociada a la crip­torquidia, testículos abdominales y todos aquellos pacientes en que el trata­miento médico no logre descender la gónada.

Cuadro 1

Criptorquidia

1. Asociada a ot1'OS síndromes

a. Sin insuficiencia hormonal

Persistencia de cloacaEpispadiasAnomalías del tracto urinarioSíndrome de Prune-Belly

b. Con insuficiencia hormonal

Defecto testicular

Síndrome de KlinefelterSíndrome de TurnerSíndrome de NoonanSt:udohermafroditismo masculinoOtras anomalías cromosómicas

Defecto hipotalámico hipofisario

PanhipopituitarismoSíndrome de KallmanSíndrome de Prader-Labhart-WilliSíndrome de Laurence-Moon-Bardet-BieldOtros daños cerebrales congénitos

2. Secundaria a defectos anatómicos

Hernia inguinalHidroceleImplantación anormal del gubernaculumVasos cortosTestículo ectópico

3. Sin otras asociaciones clínicas (etiología desconocida).

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