Ana Suárez-Gauthier, Montserrat López Carreira, Diego Martínez Sánchez, Víctor Castellano Megías, Luz Martín Fragueiro, Amalia

Moreno Torres, Juan Tardío Dovao

Hospital de Fuenlabrada

Caso Clínico-patológicoReunión territorial de la SEAP

12 de noviembre de 2005

Clínica

• Varón de 24 años sin antecedentes personales de interés.

• Lesiones: placas urticariformes. pruriginosas, bordes bien definidos con áreas erosivas costrosas.

• Evol:7 meses.

• Loc: tronco y extremidades.

HISTOLOGÍA

-Dermatitis espongiótica eosinofílica

-Vesículas: eosinófilos

Picaduras-Artrópodos

Drogas

Dermatitis numularDermatitis alérgica Incontinencia pigmentiEspongiosis eosinofílica Idiopática

Procesos autoinmunes: pénfigos/penfigoides…

Diagnóstico Diferencial

IgG y C3

Proceso Autoinmune

Vesículas intraepidérmicas

IFD: IgG-antiqueratinocitos

Pénfigo vulgarP foliáceoP ParaneoplásicoP IgAP HerpetiformePenfigoide ampollosoD herpetiformisHerpes gestationis

Presentación clínica

Pénfigos

Diagnóstico

PENFIGO HERPETIFORME

P. Vulgar: Ig G-Desmogleína 3

P. Foliáceo: Ig G-Desmogleína 1

P. Vegetante

P. Eritematoso

P. Herpetiformis: IgG-Desmogleína 1 ó 3

P. Ig A: Ig A-Desmocolina 1

P. Paraneoplásico: IgG-Desmoplaquina

Pénfigo

Jablonska S, Chorzelski T, Beutner E, Chorzelska J.Herpetiform pemphigus, a variable pattern of pemphigus.

Int J Dermatol. 1975;14:353-9

Características clínicas de dermatitis herpetiforme

Características inmunopatológicas de

pénfigo

Pénfigo Herpetiforme

Pénfigo Herpetiforme

• Clínica: lesiones eritemato-edematosas. Prurito.• Distrib: herpetiforme. Raro mucosas.• Edad: jóvenes.• Dx dif: Dermatitis herpetiformis, el penfigoide bulloso, la

dermatosis ampollosa linear IgA o con el pénfigo foliáceo.

• Histología: -Espongiosis eosinofílica.

-Espongiosis eósinófilos y neutrófilos.

-Vesículas intraepidérmicas.

• Tto: corticoides orales.

Mecanismo inmunopatogénico

Producción de autoanticuerpos IgG (IgG4)

Unión a desmogleínas (1 ó 3)

Alteraciones histológicas

Manifestaciones clínicas

Pénfigo Herpetiforme

• Mismo mecanismo inmunopatogénico p.vulgar ó p. foliáceo.

• Clínicamente muy diferente.

• ¿Variante o entidad propia?

Epítopo dominante Epítopos secundarios

Pérdida total adhesión

Pérdida parcial adhesión celular

P. VulgarP. Foliáceo

P. Herpetiforme

Unión de anticuerpos a epítopos no dominantes

Menor capacidad de acantolisis

Respuesta inflamatoria

Pénfigo herpetiforme

Espongiosis eosinofílica/neutrofílica

Conclusiones

• Rara.

• No afectación de mucosas.

• Jóvenes.

• Forma de pénfigo clásico con diferencias en relación con estímulo de epítopos distintos a los habituales.

• Evolución buena.