Anemia Hemolitica FINAL
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Yuneiry Vanessa Dávila Urbina
ANEMIA ANEMIA HEMOLITICAHEMOLITICA
La AH se presenta
MO es incapaz de incrementar la producción para compensar la destrucción prematura de los GR.
Si la MO es capaz de mantenerse a la par con la destrucción inicial, no se presenta la anemia (algunas veces se denomina hemólisis compensada).
DEFINICIÓNDEFINICIÓN
Se denomina hemolisis a la destrucción de hematíes
superior a la velocidad de la regeneracion medular
Anemia
MECANISMOS DE MECANISMOS DE HEMOLISISHEMOLISIS Los eritrocitos
sensibilizados con Ac. Calientes, son destruidos principalmente en el bazo y médula ósea, mediante mecanismo de eritrofagocitosis (hemólisis extravascular).
Los eritrocitos sensibilizados por Ac. Fríos, hemolizados en el sistema vascular o fagocitados por las células de Kupffer del hígado (hemólisis intravascular).
SINTOMASSINTOMAS
Depresión Depresión Deterioro de la calidad de vida. Deterioro de la calidad de vida.
Tb.Tb.
ANEMIAS HEMOLITICAS ANEMIAS HEMOLITICAS CONGENITAS CONGENITAS
ANEMIAS HEMOLITICAS ANEMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS ADQUIRIDAS
AH. AH. CONGENITASCONGENITAS
Se reconocen tres tipos:1.Defectos de membrana del hematíe2.Enzimopatías o trastorno del metabolismo del
hematíe3.Trastorno de la hemoglobina
1. Defectos de membrana del 1. Defectos de membrana del hematíehematíe
Por dentro de la capa lipidica se encuentra un citoesqueleto de proteinas, que tiene como finalidad
Aislamiento del Aislamiento del hematíehematíeImpedir la permeabilidad excesiva Impedir la permeabilidad excesiva al aguaal agua
FinalidadFinalidad
La memb. Del hematíe presenta una capa de lípidos externa
Mantener los lípidos en Mantener los lípidos en la memb del hematíela memb del hematíe
Facilitar la adaptación de la Facilitar la adaptación de la morfología del H en morfología del H en diferentes zonas de la diferentes zonas de la microcirculaciónmicrocirculación
Proteínas de la memb del hematíe: la mas importante
La esferocitosis hereditaria La esferocitosis hereditaria – ANEMIA HEMOLITICA ANEMIA HEMOLITICA MAS FRECUENTEMAS FRECUENTE
Es un trastorno de la proteinaEs un trastorno de la proteina
ESPECTRINAESPECTRINA
OcasionaOcasiona
Falta de fijación Falta de fijación adecuada de adecuada de lípidos a la memb lípidos a la memb del Hdel H
Consecuencia Consecuencia
Perdida de lípidos Perdida de lípidos de memb de memb Se produceSe produce
de la de la permeabilidad de permeabilidad de la memb al Na y la memb al Na y al aguaal agua
OCASIONAOCASIONA
Hinchazón del H Hinchazón del H (característico de (característico de la enf)la enf)
MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES CLINICASCLINICAS
Personas asintomaticasPersonas: - Ictericia - Esplenomegalia asociada a la
anemia
Como complicacion: - colitiasis - miocardiopatia - ulcera maleolares
2. Enzimopatías o trastorno 2. Enzimopatías o trastorno del metabolismo del del metabolismo del
hematíehematíe
El hematie obtiene su energia mediante la glucolisis
HEXOXA - MONOFOSFATOHEXOXA - MONOFOSFATO
Se consigue un minimo de energia para el metabolismo Se consigue un minimo de energia para el metabolismo del hematie, pero su utilidad fundamental es el NADPH, del hematie, pero su utilidad fundamental es el NADPH, finalidad reducir el GLUTATIONfinalidad reducir el GLUTATION
EVITA LA OXIDACION DE LOS GRUPOS SULFHIDRILOS EVITA LA OXIDACION DE LOS GRUPOS SULFHIDRILOS DE LA HgDE LA Hg
TRASTORNO DE LA VIA TRASTORNO DE LA VIA HEXOXA - MONOFOSFATOHEXOXA - MONOFOSFATO
Deficiencia de glucosa – 6 - fosfato Deshidrogenasa
La causa mas frecuente de AH enzimopatica Se trasmite mediante herencia ligada al
cromosoma X
SINTOMATOLOGIASINTOMATOLOGIA
Parecida la esferocitosisClínica muy variableCasos asintomáticos o con hemolisis compensada,
hasta procesos hemolíticos neonatales severos.
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
Dosificación enzimática en el hematíe, Dosificación enzimática en el hematíe, objetivándose carencia de la enzima.objetivándose carencia de la enzima.
No debe realizarse en sangre.No debe realizarse en sangre.Es muy rica en reticulocitos (durante crisis Es muy rica en reticulocitos (durante crisis
hemoliticas)hemoliticas)
Presentan mayor cantidad de Presentan mayor cantidad de glucosa – 6 – fosfato glucosa – 6 – fosfato deshidrogenasadeshidrogenasa
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
EVITAR LAS CRISIS Y EVITAR LAS CRISIS Y ADMINISTRAR ACIDO FOLICOADMINISTRAR ACIDO FOLICO
TRASTORNOS DE LA VIA GLUCOLITICATRASTORNOS DE LA VIA GLUCOLITICA
TRASTORNOS DEL METABOLISMO DE LOS TRASTORNOS DEL METABOLISMO DE LOS NUCLEOTIDOSNUCLEOTIDOS
ANEMIA ANEMIA HEMOLITICAHEMOLITICAADQUIRIDASADQUIRIDAS
HIPERESPLENISMOHIPERESPLENISMO
Suele asociarse a otras citopeniasComo consecuencia de la destrucción de
las células hematológicas del bazo
Arsénico, cobre, anfotericina B, venenos de arañas, serpientes y toxina de clostridium producen lesión directa de memb del hematíes:
ALTERACIONES METABOLICASALTERACIONES METABOLICAS
Hiperlipoproteinemias y hepatopatías que alteran Hiperlipoproteinemias y hepatopatías que alteran q lípidos plasmáticosq lípidos plasmáticos
Por alteración de las lipoproteínas plasmaticas, se Por alteración de las lipoproteínas plasmaticas, se produce un aumento de deposito de lipidos en la produce un aumento de deposito de lipidos en la memb del hematie, q ocasiona deformidad en el memb del hematie, q ocasiona deformidad en el HEMATIEHEMATIE
SX DE ZIEVE: SX DE ZIEVE: EN ENFERMOS CON EN ENFERMOS CON HEPATOPATIAS ALCOHOLICASHEPATOPATIAS ALCOHOLICAS
HEMOLISIS QUIMICAHEMOLISIS QUIMICA
PARASITOSISPARASITOSIS Malaria Malaria BabesiosisBabesiosis BartonelosisBartonelosis
TRAUMA ERITROCITARIOTRAUMA ERITROCITARIO
Formas clínicas:Formas clínicas:
Hemoglobinuria de marcha: Hemoglobinuria de marcha: hemolisis intravascular, hemolisis intravascular, como consecuencia de traumatismo repetidos al como consecuencia de traumatismo repetidos al caminar.caminar.
Patología cardiovascular: Patología cardiovascular: Ins o est Aortica, by – pass, Ins o est Aortica, by – pass, protesis.protesis.
Alteración de la micro circulación: Alteración de la micro circulación: (anemia (anemia microangiopática) coagulación intravascular diseminada, microangiopática) coagulación intravascular diseminada, hemangioma, etc.hemangioma, etc.
Anemias hemolíticas autoinmunes Anemias hemolíticas autoinmunes (AHA)(AHA)
Alteración en el SI del Alteración en el SI del individuo individuo
HaceHace Produzcan anticuerpos contra antígenos de sus propios eritrocitos
ConsecuenciaConsecuencia
Aumento en la tasa de destrucción de los GR del paciente por intervención del SI.
Anemia Hemolítica Anemia Hemolítica Autoinmune Autoinmune Cuadro ClínicoCuadro Clínico
Debilidad y Mareo
Angina
Disnea FiebreBaja de peso
Quejas G.I.AnorexiaOrina oscura
AHAI Cuadro ClínicoAHAI Cuadro Clínico
SignosEsplenomegalia
HepatomegaliaLinfadenopatía IctericiaPalidezEdema Insuficiencia
Cardíaca
Depende
Se puede usar ácido fólico, suplementos de hierro y corticosteroides.
Es posible que en casos de emergencia se necesite una transfusión de sangre o la extirpación del bazo (esplenectomía).
Tipo
Causa
Anemia hemolítica
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
Anemia Hemolítica AutoinmuneAnemia Hemolítica AutoinmuneTratamientoTratamiento
Transfusión Pruebas de compatibilidadPrednisona: 1 a 2 mg/Kg/díaDanazol:hasta 800 mg/día/6mesesEsplenectomía. RiesgosInmunosupresores: ciclofosfamidaTimectomía. Plasmaferesis
Existen dos métodos para tratar la AH:
Reducir la dosis de Reducir la dosis de ribavirinaribavirina
Emplear la hormona del factor de Emplear la hormona del factor de crecimiento (eritropoyetina) crecimiento (eritropoyetina)
Favorece la producción de GRFavorece la producción de GR
ComplicacionesComplicaciones
Dependen del tipo específico de AH. La anemia severa: colapso cardiovascular y agravar
una cardiopatía, una enfermedad pulmonar o una ECV.