Anemia hemolitica por trastornos extrinsicos
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ANEMIA HEMOLITICA POR TRASTORNOS EXTRINSICOS
Universidad de Guayaquil.Hospital de ION - Solca.Posgrado de Medicina Interna.
Dr. Jonathan Ortega C.Residente de Primer año de Medicina Interna.
DEFINICIÓN:
La anemia hemolítica es un síndromeinvolucra un grupo de patologías como manifestación común , la destrucción de glóbulos rojos se destruyen más rápido de lo que la médula ósea puede producirlos (su vida media de 120 día).
Fuente : Revista Medica de Costa Rica y Centroamérica
• Destrucción acelerada de Glóbulos Rojos
– Vida ½ eritrocitaria con 51Cr
– Bilirrubina indirecta
– LDH
– Signos de hemólisis intravascular
ANEMIA HEMOLÍTICA
50
100
0 27 Días10
% A
ctiv
idad
de
51C
r
Anemia hemolítica autoinmune como manifestación inicial de linfoma Hodgkin
Morfología Eritrocitaria
Causas : Perdida de Membrana .
Síndromes : Esferocitosis hereditaria , Anemia hemolítica AutoInmunitaria.
esferocito
ESQUISTOCITOSISConsiste en la existencia de unos hematíes fragmentados (esquistocitos). Se produce en la anemia microangiopática, en la hemólisis mecánica por la presencia de una prótesis valvular en el corazón y en las quemaduras graves
AcantocitosCausa lipidos de la membrana son anormales , síndromes : Hepatopatías Graves.
Hematíes Aglutinados Causa : Presencia de Anticuerpos IgM.Síndrome : Enfermedad por Crio Aglutininas.
Las aglutininas (anticuerpos), hacen perder las cargas negativas de los glóbulos que normalmente los repele entre si, para producir el “apelotonamiento” de los mismos y su acelerada precipitación cuando se los coloca en un tubo de ensayo.
Anisocitosis.
Definición: variación en el tamaño normal de los eritrocitos.
Los cuerpos de Heinz son pequeñas inclusiones, redondas y retráctiles que se encuentran en la periférica de las células.
Están formados por globina desnaturalizada que se produce cuando se destruye la hemoglobina. Se presentan en eritrocitos jóvenes y maduros
ANOMALÍAS INMUNOLÓGICAS (Anemias inmunohemolíticas) (P. Coombs +)
Se denomina anemias hemolíticas inmunes a los estados de hemólisis aumentada , que se acompañan , de la presencia en la superficie eritrocitaria de inmunoglobulinas dirigidas contra los determinantes antigénicos de los hematíes.
Anemias Hemolíticas Adquiridas
AHAI .
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO.
REACCIÓN HEMOLÍTICA POS TRANSFUSIONAL .
ANEMIA HEMOLITICA INMUNOMEDICAMENTOSA
HPN
ANEMIAS HEMOLÍTICAS POR ALOANTICUERPOS
Son reacciones hemolíticas provocadas por la puesta en contacto de los hematíes con un anticuerpo producido por otro individuo o especie.
Sistema ABO o Inmunes Sistema Rh
La incompatibilidad hemolítica por ABO es la causa más frecuente de enfermedad hemolíticas del neonato. Ocurre en neonatos A o B de madre O.La enfermedad se puede presentar en el primer embarazo de una madre O que tiene anticuerpos anti-A o anti-B (IgG) sin previa sensibilización (no se sabe por qué).
Reacción hemolítica transfusional Inmediata.
Incompatibilidad ABO Anticuerpos
preformados.
• HEMOLISIS POSTRANSFUSIONAL INMEDIATA INMEDIATA
Hemolisis Extravascular masiva , shock
,IRA,CID.
• COMPLICACIÓN GRAVE -FATAL
Parar la Transfusión de
forma Inmediata.
• PFC /mantener volumen urinario
Inmunizados por transfusiones
previas
En otras ocasiones, en los 4 a 10
días postransfusión el paciente presenta fiebre, ictericia y datos
analíticos de hemólisis.
Hemólisis postransfusional
retardada
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
La AHAI se caracteriza por una sobrevida disminuida de los eritrocitos en presencia de auto-anticuerpos (Aacps).
Los Aacps están dirigidos contra antígenos (Ags) en la membrana del eritrocito.
80% tienen Aacps “calientes” de clase IgG
20% Aacps “fríos”, IgM: aglutininas frías
Anticuerpos Calientes.
Se caracteriza porque los autoanticuerpos actúan a la temperatura del organismo (37 °C), son de clase IgG y la
hemólisises predominantemente extravascular
Opsonizacion , por macrófagos, también : Linfocitos T Citotoxicos ( Cell Natural killer ). Se puede acompañar
de trombocitopenia (Síndrome de Evans).
Causas idiopáticas.
Test Coombs directo.
Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes
Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos.
Los anticuerpos fríos o crioaglutininas (IgM).
(Reaccionan con antígenos bajas temperaturas).
Producen hemolisis extravascular.
Puede ser idiopática o estar asociada a secundaria mente a neoplasias linfoide , carcinomas infecciones.
La AHAI por anticuerpos fríos se asocia :
Infecciones por :
Mycoplasma pneumoniae.
Virus de Epstein Barr.
otras infecciones víricas.
También :
Idiopáticas
Secundarias (76 %) Síndrome Linfproliferativo.
Coombs positivos.
Hemoglobinuria Paroxística a Frigore.
El anticuerpo IgG es el responsable.Constituye un síndrome hemolítico agudo y grave asociada a sífilis terciaria. Antecedente tras exposición al frio se fija al hematíe y cuando aumenta la temperatura activa el complemento (bifásico).En niños después de una infección del tracto
respiratorio.Ante la sospecha clínica el diagnostico de certeza se
realiza identificando el Anticuerpo de Donath landsteiner.
Hemoglobinuria Paroxística a Frigore.
Anticuerpo de Donath landsteiner
ANEMIA HEMOLÍTICA =Pruebas de Laboratorio=
• Eritropoyesis acelerada– SANGRE:
• Reticulocitosis
• Policromatofilia
• Macrocitosis
• Punteado basófilo
• Eritroblastos circulantes
– M.O.:• Hiperplasia eritroide
– FERROCINÉTICA:• Turn over de Fe
Anemias hemolíticas
Hemólisis intravascular
Hemoglobinemia
Hemoglobinuria
↓ haptoglobina
↑ LDH
Hemólisis extravascular
Bilirrubinemia
Esplenomegalia
↓ haptoglobina
Anemia Hemolítica Inmunomedicamentosa
Mecanismo Auto Inmune : El fármaco induce anticuerpos dirigidos contra la
membrana del eritrocito.
Mecanismo Hapteno : derivados del fármaco se unen a la membrana
posterior mente el Anticuerpo ejemplo la penicilina
Mecanismo Neo-Antigeno : Algunos derivados del fármaco se unen a un
antígeno de la membrana eritrocitaria y forman un neo antígeno
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Gen PigA
Mutaciones
Biosintesis GPI (fosfatidil
inositol glucano )
Fija proteínas a la membrana
lipídica
Entre estas proteínas encontramos los antígenos
CD55, CD59, CD58, CD48,CD16,CD87,CD14,
CD24.
La deficiencia de CD55 CD59 condiciona
la lisis de los hematíes mediada por complemento.
He
mo
glo
bin
uri
a p
aro
xíst
ica
no
ctu
rna
Síndrome Hemolítico crónico .
La hemoglobinuria es un fenómeno constante.
Síndrome de Budd-Chiari - cirrosis hepática pancitopenia de forma progresiva .
Las pruebas de laboratorio demuestran anemia hemolítica
regenerativa (salvo insuficiencia medular asociada) con pad
negativa .
Pérdida de Hb por la orina mediante la tinción de Perls en el sedimento urinario
Tratamiento :
HEMATÍES LAVADOS CUANDO
LA CIFRA DE HB DESCIENDE POR
DEBAJO
DE 9 G/DL
EL TRASPLANTE ALOGÉNICO, ÚNICO
TRATAMIENTO CURATIVO, DEBE
SER CONSIDERADO EN AQUELLOS CASOS CON DONANTE HLA
COMPATIBLE
Y FALLO MEDULAR.
RECIENTEMENTE SE HA APROBADO EL TRATAMIENTO DE
LA HPN CON
ECULIZUMAB, ANTICUERPO IGG HUMANIZADO CONTRA LA
FRACCIÓN C5
DEL COMPLEMENTO18
Anemia Hemolítica
Adquirida de origen NO INMUNE
Se distingue de la anemia hemolítica de origen inmune principalmente por la negatividad de la
PAD.
Hemólisis Mecánica.
Hemólisis Tóxica
Hemólisis por Agentes Infecciosos
Hiperesplenismo
Hemólisis mecánica causas :
Lesiones del corazón y
grandes vasos.
Prótesis aórticas metálicas , tetralogía de Fallot , hemodiálisis
Hematíes fragmentados o esquistocitos
Lesiones de pequeños vasos
y la microcirculación (MAT) :
Síndrome Urémico
hemolítico
Purpura Trombocitopenica
Trombotica.
Purpura Trombocitopenia
Trombotica
Microangiopatía trombótica generalizada
Trombopenia, fiebre, síntomas neurológicos
fluctuantes
e insuficiencia renal24
La PAD es negativa.
Exceso de multímeros
de alto peso molecular de factor von Willebrand
Tratamiento con plasmaféresis
corticoides en altas dosis (600-1.500 mg aldía) para inhibir la producción de anticuerposfrente al ADAMTS 13.
Rituximab
Síndro
me U
rémico
hemolítico
En adultos, el SHU puede aparecer tras una infección enterohemorrágica por E. coli, o asociada a carcinomas diseminados, ingesta de
citostáticos, anticonceptivos orales, enfermedades autoinmunes, sida o embarazo.
Tríada de : Anemia ,trombocitopenia e insuficiencia renal aguda
Escherichia coli, serotipo O157:H7.
Lesión de las células del endotelio capilar glomerular y vasos por enterotoxinas
LABO : hemólisis intravascular, trombopenia,afectación renal, C3C4 disminuido. Ingreso UCI.
Hemolisis Mecánica
Hemolisis por Agentes Infecciosos
Babesia .
Hemolisis Toxica.
Gracias