Anemias

ANEMIAS

ANEMIA MEGALOBLASTICA

Es un grupo de anemias que se

caracterizan por defectos en la

maduracion nucleo-citoplasma en

eritroblastos por un defecto en la

sintesis del ADN y que se expresa

clinicamente por déficit de B12 o

folato.

ASPECTOS METABOLICOS DE LA

COBALAMINA

En el ser humano existen dos procesos matabólicos que requieren cobalamina

1. Los que utilizan METILCOBALAMINA (Conversión de Homocisteina a

Metionina)

2. Los que utilizan 5`DESOXIADENOSIL- B12 (Isomerización de Metil-Malonil-CoA a

Succinil-CoA)


COBALAMINA

La absorción de la cobalamina es un proceso muy complejo

I. ETAPA SALIVAL: Liberación de cobalamina de los alimentos.

II. ETAPA GASTRICA: Unión de la cobalamina a cobalofilinas de la saliva y mucosa gástrica.

III. ETAPA DUODENAL: Se une al FI (Factor Intrínseco).

IV. ETAPA YEYUNAL: Unión del complejo Cb-FI al receptor celular del intestino delgado para la internalización

de éste y que se une a la transcobalamina II.


COBALAMINA

METABOLISMO DEL FOLATO

Se ingiere como poliglutamatoEn ID se desconjuga a Monoglutamato

Absorción en YeyunoTHF N5-Metilo forma circulante

Dentro de las células se desmetilaSíntesis de DNA

ASPECTOS NUTRICIONALES DE B12 Y

FOLICO

B12 FOLATO

APORTE EN LA DIETA 7-30uG 200-250uG

FUENTE CARNE Y LECHEFRUTAS Y VERDURAS

REQUERIMIENTO DIARIO 2-5uG 50-100uG

ALMACENAMIENTO CORPORAL 2-3MG 10-12MG

(1MG HEPATICO) SUF 4 MESESSUF 3-4 AÑOS

SITIO DE ABSORCION ILEON YEYUNO

MECANISMO DE ABSORCION FI CONVERSION

A METILTE-TRAHIDRO-FOLATO

RELACION ENTRE EL FOLATO Y LA

COBALAMINA

Tanto en el déficit de folato como el de cobalamina, las anemias megaloblásticas se corrigen

completamente mediante la vitamina adecuada”

I. La Anemia Megaloblástica por déficit de cobalamina también se corrige en gran parte con los suplementos de ácido fólico, incluso si no se da cobalamina, mientras que, por el contrario, la

anemia por déficit de folato no se corrige en absoluto con la cobalamina

II. Esta observaciones clínicas indican que en el déficit de cobalamina la anemia megaloblástica es, por el momento, consecuencia de un fallo en

el metabolismo del folato

MECANISMO FISIOPATOLOGICO EN ANEMIA

MEGALOBLASTICA

ERITROPOYESIS INEFICAZ: CONSTITUYE EL MECANISMO PRINCIPAL Y OBEDECE AL ABORTO MEDULAR DE LOS PRECURSORES ERITROIDES QUE DESAPARECEN ANTES DE FINALIZAR SU

PROCESO DE MADURACION NORMAL .

HEMOLISIS PERIFERICA: OBEDECE ALA DESTRUCCION DE AQUELLOS ERITROCITOS QUE

SI BIEN HAN CONSEGUIDO MADURARY SALIR ALA PERIFERIA, PRESENTAN ATERACIONES

MORFOLOGICAS Y METABOLICAS QUE LIMITAN SU VIABILIDAD EN LA CIRCULACION

MACROCITOSIS NO MEGALOBLASTICA

1. Incremento en la eritropoyesis normal (Hemólisis y Hemorragia)

2. Incremento en la superficie eritrocitaria

3. Síndrome mielodisplasico (5q-, Sideroblástica Adquirida)

4. Tóxicos (Alcohol y Tabaquismo)

5. Hipotiroidismo, EPOC

6. Mieloptísis

CAUSAS DE ANEMIA MEGALOBLASTICA

Déficit combinado (Folato + Cobalamina)

Trastornos congénitos en la sintesis de transcobalamina

Trastornos en la síntesis del ADN, inducidos por medicamentos (MTX/TMP/G-MP/ARSENICO/OXIDO NITROSO)

Eritroleucemia (LAM –M6)

DEFICIT DE COBALAMINA

Dieta insuficiente.Déficit de Factor Intrínseco (Anemia perniciosa)

Gastrectomias y cáusticos.Defecto funcional del FI y alteraciones de la luz

del íleo (Insuficiencia Pancreática), Sx Zollinger-éllison.

Alteraciones en la mucosa del íleon (Tuberculosis, Linfoma, Antimicóticos).

Hemodiálisis.

DEFICIT DE FOLATO

Dieta insuficiente (Desnutrición, aporte inadecuado, etilismo, cirrosis hepática)

Hiperconsumo (Embarazo, Sindrome Hemolítico Crónico e Hipertiroidismo)

Malabsorción (Inducida por medicamentos, etanol, cirugias y enfermedades TB y LNH)

HALLAZGOS DE LABORATORIO EN

ANEMIA MEGALOBLASTICA

Anemia MacrocíticaRetis bajos

Leucopenia- TrombocitopeniaBilis altas a expensas de BI

DHL-1, elevadaFSP con neutrófilos hipersegmentados

MACROCITOSIS

VCM mayor a 100 fL Sin anemia clínica hasta en un 10% de

los casos

MACROCITOSIS

CLASIFICACION Megaloblástica. Disminución de la

síntesis de ADN Eritropoyesis no megaloblástica

MACROCITOSIS FALSA

Crioaglutininas Hiperglucemia Leucocitosis extraordinaria

LABORATORIO

Recuento de reticulocitos Niveles séricos de Vitamina B12 y Acido

fólico Pruebas de función tiroidea Pruebas de función hepática DHL, bilirrubinas

ANEMIA PERNICIOSA

Primera descripción en 1894 Debida a la carencia de factor intrínseco en

las secreciones gástricas La forma adulta está en relación a atrofia

gástrica Posible mecanismo de herencia autosómico

recesivo Asociación con otras enfermedades

autoinmunes

CUADRO CLINICO

Insidioso (15 meses promedio) Síntomas neurológicos Glositis Debilidad Piel amarillo-limón

MANIFESTACIONES CLINICAS

PERDIDA PROGRESIVA DE LA FUERZA MUSCULAR ESPECIALMENTE EN EXTREMIDADES INFERIORES

GLOSITIS PARESTESIAS Y SIGNO DE BABINSKI

ENFERMEDAD NEUROLOGICA

Cambios mentales severos. Alucinaciones, paranoia, esquizofrenia

Oftalmoplejia Atonía vesical Neuropatía autonómica

BIOMETRÍA HEMATICA

VCM entre 110-130 fL Anemia Leucopenia Trombocitopenia

ANEMIA PERNICIOSA

ES LA ANEMIA MEGALOBLASTICA QUE APARECE EN EL CURSO DE LA GASTRITIS ATROFICA DEBIDO A MALABSORCION DE COBALAMINA POR AUSENCIA DE FACTOR INTRINSECO

EXISTE PREDISPOSICION GENETICA Y UN FONDO DE AUTOINMUNIDAD

ANEMIA PERNICIOSA

ES UNA ENFERMEDAD PROPIA DEL ADULTO Y LA INCIDENCIA ES DE 40 A 50 INDIVIDUOS POR CADA 100 000

AUTOINMUNIDAD: AUTOANTICUERPOS EN CONTRA DEL FACTOR INTRINSECO

ENFERMEDADES ASOCIADAS A LA ANEMIA PERNICIOSA

TIROTOXICOSIS TIROIDITIS DE HASHIMOTO DIABETES MELLITUS TIPO I VITILIGO, LES ENFERMEDAD DE ADDISON COLITIS ULCERATIVA COLAGENOSIS

PRUEBAS DIAGNOSTICAS

PRUEBA DE LA ABSORCION DE LA COBALAMINA (SCHILLING)

DETERMINACION DE ANTICUERPOS CONTRA EL FACTOR INTRINSECO

ANALISIS DE LA MUCOSA GASTRICA

TRATAMIENTO

CORREGIR LA ANEMIA Y LAS POSIBLES ALTERACIONES EPITELIALES

REDUCIR LOS TRASTORNOS NEUROLOGICOS O PREVENIR SU APARICION

NORMALIZAR LOS DEPOSITOS HISTICOS DE COBALAMINA

TRATAMIENTO

Hidroxocobalamina 100 ug diario por 7 días Misma dosis cada 3 a 4 días por 4 semanas Continuar con una inyección mensual de por

vida La eritropoyesis ineficaz revierte en 24 hs La DHL se normaliza en 2 semanas Reversión de síntomas neurológicos

DEFICIENCIA DE ACIDO FOLICO

Las manifestaciones hematológicas son idénticas a la deficiencia de vit. B12

Principalmente en personas malnutridas


INGESTA DEFICIENTE DE FOLATOS En 5 semanas disminuyen los niveles

séricos En 4 meses aparece eritropoyesis

megaloblástica


LABORATORIO Medición de ácido fólico en suero Folato intraeritrocitario


TRATAMIENTO Las reservas corporales de ácido fólico

son suficientes para 2 a 4 meses Acido fólico 1-2 mgs diariamente por 2 a

3 semanas Continuarlo en casos con embarazo o

anemias hemolíticas

Anemia de las Enfermedades Crónicas (AEC)

Llamada también Anemia secundaria, Anemia crónica simple o Anemia mediada por citoquinas.

Se define como aquella que aparece en pacientes con infecciones crónicas, trastornos inflamatorios o neoplásicos, con duración de uno a dos meses.

Esta clasificada como una anemia hipoproliferativa

Enfermedades que se acompañan con AEC Infecciones crónicas:

Infecciones pulmonares, endocarditis bacteriana subaguda, EIP, osteomielitis, IVUC, por hongos, meningitis.

Inflamaciones crónicas no infecciosas:

AR, FR, lupus eritematoso, traumatismo grave, quemadura, abscesos estériles.

Enfermedades neoplásicas:

Carcinoma, enfermedad de Hodgkin, linfosarcoma, leucemia, mieloma múltiple.

Otros:

Enfermedad hepática alcohólica, ICC, tromboflebitis, cardiopatía isquemica.

AEC

Se caracteriza por:

Hierro serico Capacidad total de fijación de hierro normal Ferritina serica normal o Reticulocitos normales o

Epidemiología Es la segunda causa de anemia a nivel mundial, después de la

anemia ferropenica

La prevalencia de la AEC en México es de 20 a 24.5%

Su frecuencia aumenta con la edad, hasta el 44% en hombres arriba de 85 años

Representa el 52% de las causas de anemia en pacientes hospitalizados

El 27% de las causas de AEC es asociada a Artritis Reumatoide

FisiopatologíaSe le atribuyen varios mecanismos defectuosos de la síntesis del

hem: Acortamiento de la vida de los eritrocitos (por el incremento de la

eritrofagocitosis) Liberación de interleucinas que bloquean la absorción del hierro y

menor utilización del hierro reticuloendotelial para la síntesis de hemoglobina.

Disminución de la eritropoyetina y menor respuesta a nivel de los precursores eritropoyeticos.

Su etiología es muy compleja y esta relacionada con la liberación de citoquinas implicadas en procesos inflamatorios e inmunes, principalmente la IL-1, TNF y el interferón-gama.

Cuadro Clínico

Los datos de la anamnesis y la exploración física depende mas de la naturaleza de la enfermedad subyacente.

El grado de la anemia esta relacionado con el proceso de la enfermedad subyacente.

Es comúnmente descubierta por una evaluación de laboratorio de rutina.

Los síntomas mas frecuentes son: fatiga y debilidad, y se pueden deber a la enfermedad subyacente.

Datos de Laboratorio La anemia es caracteristicamente normocitica y normocromica, puede llegar a presentarse hipocromica y microcitica.La AEC es leve a moderada ( Hb entre 8.5 y 10.5 gr/dl )

Hematocrito no menor a 0.27 L/LReticulocitos normales o a 2 (por hipoproduccion eritroide)La amplitud de la distribucion de eritrocitos puede ser normal o mayorNo hay alteraciones caracteristicas en la forma de los eritrocitos

S

A

N

G

R

E

P

E

R

I

F.

Datos de LaboratorioESTUDIOS DE HIERRO Hierro plasmático disminuido (10 – 70 µg/dl) CTFH disminuida (100 – 300 µg/dl) Baja saturación de Transferrina (10 – 25%) Ferritina serica normal o elevada (refleja el estado de los depósitos

de hierro corporales)

MEDULA OSEA Proporción M:E aumentada (por la disminución de precursores

eritrocitarios) Elevada proporción de normoblastos jóvenes Producción escasa de hemoglobina Macrófagos con cantidades elevadas de hemosiderina

Tratamiento

El mejor tratamiento es el manejo y control de la enfermedad subyacente, y cuya actividad se expresa por el grado de severidad de la anemia.

Al mejorar las cifras de Hb, mejora la función cardiaca como la calidad de vida.

Se puede administrar EPO, considerando su deficiencia relativa, pero es conveniente retardar su administración, hasta evaluar la respuesta del Tx. De la enfermedad primaria.

No se aconseja con cifras de Hb mayores de 10 g/dl En cifras bajas de hierro: hierro vía oral El paquete globular es una forma rápida y certera de intervención

terapéutica en cifras de Hb menos de 6.5 g/dl, sd. Anémico o sangrado

Anemia Ferropenica

Corresponde a la más común de las anemias, y se produce por deficiencia de hierro, el cual es necesario para la formación de los hematíes.

Aproximadamente el 20% de las mujeres, el 50% de las mujeres embarazadas y el 3% de los hombres presentan deficiencia de hierro, un componente esencial de la hemoglobina, el pigmento que transporta el oxígeno en la sangre.

El hierro se obtiene normalmente a través de los alimentos de la dieta y por el reciclaje de hierro de glóbulos rojos envejecidos. Sin éste, la sangre no puede transportar oxígeno de manera efectiva y el oxígeno es necesario para el funcionamiento normal de todas las células del cuerpo.

Etiologia

Puede ser debida a poca ingesta (consumo extraordinariamente excesivo de taninos (Té, situación muy rara), o por pérdidas excesivas (alteraciones en el ciclo mestrual, microhemorragias intestinales) que es lo más frecuente,

Entre los grupos de alto riesgo están:

Entre los grupos de alto riesgo están: Mujeres en edad de procrear que presentan

pérdidas de sangre por la menstruación Mujeres embarazadas o lactantes que tienen

un aumento de los requerimientos de hierro Bebés, niños y adolescentes en fases de

crecimiento rápido Personas con una ingesta deficiente en hierro

en la dieta

Los factores de riesgo relacionados con pérdidas de sangre son: úlcera péptica, uso prolongado de aspirina y cáncer de colon

Sintomas Color pálido de la piel Fatiga Irritabilidad Debilidad Dificultad respiratoria Dolor en la lengua Uñas quebradizas Antojos alimentarios inusuales (llamados pica) Disminución del apetito (especialmente en niños) Dolor de cabeza frontal Coloración azul en la esclerótica (parte blanca de los ojos)

Laboratorio

Hematocrito y hemoglobina bajos (mediciones de glóbulos rojos)

Glóbulos rojos pequeños Ferritina sérica baja Nivel de hierro sérico bajo Capacidad total de fijación del hierro (TIBC)

alta en la sangre Sangre en las heces (visible o microscópica)

Tratamiento

Suplementos orales de hierro (sulfato ferroso). El hierro se absorbe mejor con el estómago vacío, pero muchas personas no lo toleran así y pueden necesitar tomarlo con alimentos. La leche y los antiácidos pueden interferir con la absorción del hierro y no deben tomarse simultáneamente con los suplementos del mismo. La vitamina C puede aumentar la absorción y es esencial en la producción de hemoglobina.

Tratamiento

El hierro intravenoso o intramuscular está disponible para pacientes que no pueden tolerar las formas orales.

Los alimentos ricos en hierro incluyen las uvas pasas, las carnes (el hígado es la fuente más alta), pescados, aves, huevos (yema), legumbres (arvejas y fríjoles) y pan integral.

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