Anemias
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“ANEMIAS”HIDALGO PÉREZ LIZBETT
4433
Definición
• Síndrome caracterizado por la disminución en las cifras de hemoglobina o eritrocitos por debajo de los niveles considerados normales a determinada edad, sexo, actividad y altura sobre el nivel del mar
• Se establece a través de 5 mecanismos fisiopatológicos:
↓ de la producción eritrocitaria
↑ en la hemólisis
Pérdidas sanguíneas
Modificación en la
demanda
Condiciones mixtas
CLASIFICACIÓN
Velocidad de instalación del cuadro
ANEMIAS AGUDAS
Pérdidas agudas de
sangre (Hemorragia)
Destrucción eritrocítica (Hemólis)
ANEMIAS CRÓNICA
S
Anemias carenciales
Secundarias a
enfermedades sistémicas
Insuficiencia medular
De acuerdo a su patogenia
ANEMIAS REGENERATIVAS
(Respuesta reticulocitaria
elevada):• Anemias hemolíticas.• Hemorragias
ANEMIAS ARREGENERATIVAS
(Respuesta reticulocitaria baja):
• Alteración de la síntesis de hemoglobina
• Alteración de la eritropoyesis
• Secundarias a enfermedades sistémicas.
• Respuesta eritropoyética ajustada a nivel bajo
DE ACUERDO A SU MORFOLOGÍA
Se basa en los índices eritrocitarios:1. Volumen corpuscular medio (VCM)2. Hemoglobina corpuscular media
(HCM) 3. Concentración de hemoglobina
corpuscular media (CHCM).
ÍNDICES ERITROCITARIOS
• VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO– Tamaño del glóbulo rojo.– Se mide en fentolitros (fl)– Valores normales entre 80 -100 fl
MACROCITOSIS
NORMOCITOSIS
MICROCITOSIS
100 fl
80 fl
• HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA– Cantidad de hemoglobina por glóbulo
rojo.– Se mide en picogramos (pg)– Valores normales entre 27 y 31 pg
• CONCENTRACION DE HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA
– Cantidad de hemoglobina relativa al tamaño de la célula
– Se mide en gr/dl – Valores oscilan entre 32 a 36 g/dl
NORMOCROMIA
HIPOCROMIA
HCM CHCM
31 pg 36 g/dl
27 pg 32 g/dl
CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA
•Deficiencia de hierro.
•Talasemias.
•Infecciones crónicas
Microcítica hipocrómica
•Hemorragias
Normocítica normocrómica
•Megaloblásticas (Deficiencia de Ácido fólico, B12)
Macrocítica normocromica
ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO (FERROPÉNICA)
Anemia por deficiencia de hierro (ferropénica)
• Forma más común de las anemias crónicas arregenerativas con respuesta reticulocitoria baja por alteración en la síntesis de hemoglobina
• Debida a la disminución del hierro corporal disponible para la eritropoyesis
• Causas más frecuentes:– Aporte insuficiente en la dieta– Incremento en las demandas
• El Fe en el RN procede de la madre 80mg/kg, decrece a 40mg/kg al año de edad
• Requerimientos dietéticos diarios
– 1.5 mg de hierro elemental/kg de peso/día en <1 año,
– 1.0mg/kg al año de edad– 0.5 mg/kg a los 18 meses
• Durante el primer año se requiere para la síntesis de Hb 150mg de hierro elemental que equivale a 0.4mg/día
Fuente de aporte
• Alimentos ricos en proteínas– Hígado – Riñones– Carnes y huevos– Duraznos– Manzanas– Uvas– Pasas– Espinacas – Betabel
• Se absorbe alrededor de 10% del hierro ingerido en la dieta
• La presencia de proteínas en la dieta facilita y mejora la absorción
• Las pérdidas diarias de hierro son 1mg en el adulto y ocurren por
– Descamación celular en tubo digestivo, tracto urinario, uñas y pelo, sudoración
Manifestaciones clínicas
• Determinadas por la anemia
– Producida por ↓ de Hb (palidez e hipoxia tisular, apatía, taquicardia, disnea, palpitaciones, soplos funcionales, cardiomegalia, astenia, adinamia y fatiga fácil)
• Secundarias a hipoferremia
– Pelo delgado y quebradizo, queilosis angular, atrofia de papilas linguales, uñas frágiles y quebradizas, aplanadas, cóncavas con manchas blanquecinas, en estados avanzados aparecen membranas en hipofaringe y esófago que originan disfagia alta, pica
• Debidas al padecimiento o condición desencadenante
• El paciente con deficiencia temprana suele tener alteraciones neuropsiquíatricas, problemas de coordinación neuromuscular, dificultad para socializar, disminución de logros en matemáticas.
Diagnóstico
• Cifra baja de Hb se
• Frotis sanguíneo– Poiquilocitosis,
anisocitosis, microcitosis e hipocromía, células en blanco de tiro y en punta de lápiz
• Reticulocitos, plaquetas y leucocitos no se modifican substancialmente
• Constantes corpusculares disminuidas• El dx se confirma con la determinación
de hierro sérico (50µg/dl o <)• Transferrina ↑• Ferritina <10 µg/dl • Protoporfirina eritrocítica >35mg/dl• En médula ósea la hemosiderina esta ↓
Diagnóstico diferencial
• Otras anemias nutricionales
– Deficiencia de ácido fólico o vitamina B12
• Las anemias hemolíticas son menos comunes y se asocian con hemólisis aguda, fiebre, ictericia, orina hiperpigmentada y esplenomegalia
• Las pancitopenias cursan con sangrado y fiebre
• Los procesos mieloproliferativos se acompañan de dolor óseo y ataque al estado general
Tratamiento
• Corregir la causa primaria• Restableces los niveles de hierro• Reponer los depósitos en el
enfermo
• V.O.
– Sales de hierro (gluconato, sulfato o fumarato ferroso su contenido de Fe elemental es de 12, 20 y 33%)
– Niños <15kg: 5mg de hierro elemental/kg/día. En mayores se usa la mitad de la dosis
– En lactantes se adiciona el hierro en solución al biberón, iniciando con 3-4 gotas al día para incrementar 1 gota cada 2-3 días hasta llegar a 20 gotas en 1 o 2 biberones
– El suministrar el hierro con el estómago vacío o en soluciones no lácteas mejora su absorción, pero incrementa la intolerancia
• La respuesta se evalúa con citologías hemáticas cada mes.
• Después de 4-5 días de iniciado el tx se observa ↑ en reticulocitos
• Las cifras de Hb suelen corregirse de 8-12 semanas
• La administración del hierro se prolonga 4-6 semanas más del tiempo requerido para corregir la anemia
• Cuando no es posible usar la VO se recurre a la parenteral utilizando hierro dextrán cada ampolleta contiene 100mg de Fe.
• La dosis total se calcula en base al déficit, cada gramo de Hb deficitario requiere 4mg de Fe para su reposición
• Se le agrega 33 a 50% adicional para reponer los depósitos
• La cantidad total puede aplicarse en dosis fraccionadas de 25 a 50mg cada 4 a 7 días IM profunda con técnica en Z
• La transfusión sanguínea depende de la presencia de datos de compromiso cardiorespiratorio como polipnea, taquicardia o disnea.
• La cirugía de urgencia es indicación de transfusión con un paquete de eritrocitos de 15 a 20mL/kg de peso de sangre total, suministrado lentamente
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Definición
• Anemias caracterizadas por trastornos en la maduración de la serie eritrocítica debida a la deficiencia de ácido fólico o vitamina B12
• Es poco común en la edad pediátrica
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Impide la síntesis adecuada de AND mientras que la de ARN se mantiene normal lo que ocasiona asincronismo en la maduración del serie eritroide
• En sangre periférica hay macrocitosis, tinción basófila, formas ovales
• La cromatina nuclear del normoblasto es reticulada y pueden aparecer cuerpos de Howel Jolly y anillos de Cabot
Anillos de Cabot
Cuerpo de Howell-jolly
• Palidez, taquicardia, disnea, astenia, fatiga fácil
• Los datos de deficiencia de folatos predominan en tubo digestivo
– Queilosis angular, glositis y diarrea
• La deficiencia de B12 origina
– Glositis con lengua de frambuesa, marcha dificil, alteración en la sensibilidad vibratoria y estereognósica
• Síndrome de Immerslund es una forma rara causada por un defecto selectivo para la absorción de B12 asociado a proteinuria. Es AR
Diagnóstico
• Paciente con antecedentes de anemia megalobástica, diarreas frecuentes, terapia anticonvulsiva, resección intestinal
• En sangre periférica se observa ↑ VGM, macrocitosis, ovalocitosis, reticulocitosis, plaquetas y leucocitos ↓, ↑ deshidrogenasa láctica, médula ósea con cambios megaloblásticos
• Prueba de Schilling – Mide la vitamina B12 en orina de 24h
después de una dosis oral de la vitamina.
Tratamiento
• Ácido Fólico – 50-100µg/kg/día VO
• Vitamina B12– Aplicación parenteral de 1-2µ/kg/día y al comenzar el
ascenso de la Hb las dosis pueden administrarse cada 4-7 días
– La respuesta se observa en médula ósea a las 48-72h de iniciar el tx
– En casos avanzados de déficit de vitamina B12 se requiere fisioterapia y rehabilitación
ANEMIAS POR DEFECTOS EN LA PRODUCCIÓN DE LA MÉDULA ÓSEA
• Se caracterizan por formación reducida de eritrocitos, granulocitos y plaquetas por la médula ósea, manifestándose por pancitopenia periférica.
Anemia aplásica adquirida
• Poco frecuente, más aún las formas congénitas
• Padecimiento crónico, grave, caracterizado por pancitopenia, e hipoplasia de la médula ósea
Etiología
• Infecciones
• Agentes químicos o físicos– Benceno, radiaciones ionizantes agentes
quimioterapeúticos como alquilantes entimetabolitis, antimitóticos, adriamicina
– Insecticidas, fumigantes, pinturas, tintes, solventes
• Fármacos– Cloramfenicol, sulfas, antitiroideos, hipgucemiantes
orales
• Enfermedades inmunes
Manifestaciones clínicas
• Anemia y datos de hipoxia tisular
• Sangrado de tubo digestiv y vías urinarias y en estadios avanzados en vísceras sólidas
• Fiebre
• La exploración física es negativa
• Se clasifica en común y grave • Grave
– Tiene curso aparatoso, pronóstico pobre, y mortalidad mayor al 60%. Se caracteriza por lo agudo y grave de su inicio, con sangrados difíciles de controlar y por anemia importante
Diagnóstico
• Se hace por exclusión
• Debe sospecharse en paciente con datos de anemia, leucopenia, trombocitopenia y exploración física negativa
• BH muestra pancitopenia, linfocitocis y reticulocitopenia
• Biopsia de médula ósea señala hipocelularidad con disminuçión de megacariocitos y abatimiento de la serie mieloide
• En la forma grave encontramos
– Granulocitos menos de 500/mm3– Plaquetas menos de 20,000/mm3– Reticulocitos corregidos, menos de
2%– Celularidad medular mediante
biopsia, menor 30%
Diagnóstico diferencial
• Tubeculosis miliar• Leucemias • Linfomas
Tratamiento
• Retirar el agente agresor
• Transfusión de concentrados plaquetarios
• Si hay fiebre cultivar sangre, heces y orina e iniciar esquema empírico de antibióticos con cefalosporina aminoglucósido
• Si existe compromiso respiratorio se transfunde paquete de eritrocitos
• Prednisona oral 1mg/kg/día, 1 toma diaria al menos 2 a 3 meses despúes de lograda la rémisión
• En formas graves de la enfermedad da buenos resultados la globulina antitimocítica en asociación con ciclosporina
• Modificadores de respuesta inmune como azatioprina, micofenolato mofetil
Anemias hemolíticas hereditarias• Se caracteriza por acortamiento de la vida del eritrocito
Esferocitosis hereditaria
• Caracterizado por anemia hemolítica de gravedad variable y eritrocitos de aspecto esférico
• Existe ictericia crónico así como esplenomegalia
• Los eritrocitos tienen mayor fragilidad osmótica
• Es AD en deficiencia de espectrina
Anormalidades en proteínas del
citoesqueleto de la membrana de los eritrocitos
Desestabilización de la bicapa de
lípidos
Condiciona pérdida de la
relación superficie/volumen y modificación
de la forma
Esferocitosis
Propicia mayor penetración de
sodio
Manifestaciones clínicas
• Anemia moderada con ictericia crónica, evidentes en la lactancia y que disminuyen de intensidad en la etapa preescolar, con esplenomegalia de magnitud variable
• La gravedad puede variar
Complicaciones
• Existe agudización de la anemia con infecciones intercurrentes y crisis aplásticas relacionadas con deficiencia de folatos o infecciones por parvovirus
• La hemólisis crónica genera colelitiasis la cual se incrementa después de los 10 años
Diagnóstico
• En el neonato con ictericia debe sospecharse esferocitosis hereditaria cuando existen anteceentes familiares de ictericia y anemia que fueron corregidos con esplenectomía
• Normocítica normocrómica con Hb de 8g/dl o menor acompanada de reticulocitosis y frotis de sangre con esferocitos
• Puede existir incremento de bilirubina indirecta y deshidrogenasa láctica
• El dx definitivo se realiza con la prueba de fragilidad globular hipotónica
• En casos dudosos la prueba incubada con deprivación de glucosa es concluyente
Tratamiento
• Ácido fólico– 20µg/kg/día
• Vigilar el estado de hierro corporal
• Esplenectomía tratamiento de elección se aconseja realizarla después de los 6 años
•
Pronóstico
• Los casos silentes pueden presentar colelitiasis como complicación en la etapa adulta
• La anemia crónica sin terapia transfusional puede desencadenar insuficiencia cardíaca
GRACIAS