Anemias Miriam Yañez 2
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ANEMIA
REDUCCIÓN DEL VOLUMEN DE ERITROCITOS O DE LA
CONCENTRACIÓN DE HEMOGLOBINA POR DEBAJO DE LOS VALORES
REGISTRADOS EN LAS PERSONAS SANAS, con una disminución de la capacidad de transportar oxigeno.
No es una entidad específica, sino la consecuencia de muchos procesos
patológicos subyacentes.
VALORES REGISTRADOS EN PACIENTES SANOS
HB diferencias raciales: en niños negros 0.5d/dl menores que en blancos o asiáticos (*mayor incidencia de talasemia en esta raza)
Las alteraciones clinicas son apreciables: < 7-8 g/dl
25000 - 75000/mm3
Factores que modifican los valores de referencia de la Hemoglobina
Sexo: Hombre 14-16 gr/dl. Mujer12-14 gr/dl.
Edad: Valores Fluctúan en los Niños llegando a niveles de adultos en la mujer a los 15 años y Hombre 18 años.
Embarazo: Segunda mitad del embarazo los niveles de Hb. bajan por hemodilución, puede llegar hasta 10.5gr/dl.
Clasificaciones
Existen diferentes clasificaciones.
Mecanismo (perdida de sangre, hemolisis, descenso en la produccion de eritrocitos).
Morfologia de eritrocitos (normocitica, microcitica, macrocitica)
Grado de hemoglobinizacion (normocromica, hipocromica)
Adaptaciones fisiológicas a la anemia
+gasto cardiaco
+extracción de oxigeno
derivación del flujo sanguíneo a los órganos y tejidos vitales
Elevación concentración 2,3 difosfoglicerato (2,3-DPG)
aumento niveles eritropoyetina (EPO) > aumento de reticulocitos
Desviación a la derecha de la curva de disociación de oxigeno
Anemias de gravedad creciente (independiente de la causa)
debilidad
taquipnea
disnea de esfuerzo
taquicardia
dilatación cardiaca
insuficiencia cardiaca congestiva
anemia + %normal o bajo de reticulocitos indica> insuficiencia relativa de medula osea o eritropoyesis ineficaz (anemia megaloblastica, talasemia)
Medición concentración de receptor de transferrina (TfR) : asciende en eritropoyesis ineficaz (o deficiencia de hierro), disminuye en hipoproliferiación de eritrocitos en medula osea.
ANEMIA Y OTRAS ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS
Trombocitopenia, alteraciones del recuento leucocitario o los leucocitos anormales indican:
insuficiencia de médula ósea secundaria a anemia aplasica, leucemia, enfermedades medulares malignas
Pruebas hematológicas de detección y valoración HCC y exploración niño
Anemia y reticulocitosis
Suele ser secundaria a:
hemorragia
hemólisis activa (*reticulocitosis + hiperbilirrubinemia indirecta, ascenso lactato deshidrogenasa > indicativo destrucción acelerada hematíes)
Extensión sangre periferica de eritrocitos confirma causa hemoptisis (esferocitos, falciformes, microangiopatia)
Eritrocitos microcíticos
Eritrocitos macrocíticos
Eritrocitos normocíticos
Deficiencia de hierro (recuento eritrocitario,
concentración Hb, VCM disminuidos)
Anemia megaloblástica: Deficiencia de folato o
de vitamina B12
Anemias acompañantes de enfermedades
crónicas
rasgos talasemicos, presencia Hb E
(recuento eritrocitario elevado) y H
Anemia de Blackfan-Diamond de infancia ( no megaloblastica)
-Anemia de insuficiencia renal
-Eritroblastopenia transitoria infantil
Anemia ferropénica “ferropriva”
Falta de cantidad de hierro suficiente para la síntesis de
hemoglobina
*Enfermedad hematológica mas común de los lactantes y niños
Anemia ferropénica
Se presenta en el 30% de la población global (*paises en vias de desarrollo)
Asociada a numerosos problemas sanitarios
Posibles causas
• una dieta pobre en hierro• incapacidad de absorber hierro• Pérdida crónica de sangre• cáncer• parásitos intestinales
Frecuencia de anemia ferropénica
Depende de aspectos básicos del metabolismo y la nutrición : deben mantener un balance positivo de hierro en infancia
Se deben absorber 1 mg hierro/dia
Organismo del RN contiene 0.5 g de hierro
Necesario absorción o.8 mg/ dia / primeros 15 años de vida
Adulto tiene 5g
Pequeña cantidad para contrarrestar las pérdidas de hierro de las células que se
descaman
Se absorbe 10% del hierro de la dieta
Nutrición optima: debe contener 8-10 mg de hierro
Se absorbe en la zona proximal de ID (+eficacia absorción de leche humana 2-3 veces que la de vaca)
Primeros años de vida los alimentos contienen poco hierro
Dieta debe incluir cereales o fórmulas para lactantes complementadas con hierro
Fórmulas 7-12 mg/Fe/l para RN a término
Fórmulas 15 mg/l prematuro de <1800 g al nacimiento
Niños alimentados solo de leche materna solo deben recibir suplementos de hierro a partir 4 meses.
Adolescentes
Propensos debido a grandes necesidades de hierro por el propio “estirón” de la edad, deficiencias dietéticas y pérdida de sangre menstrual
Etiologia
Bajo peso al nacimiento
Hemorragias perinatales (poco frecuentes)
Alta concentración de Hb en RN cae 2-3 primeros meses de vida, un cantidad se recupera y almacena > suficiente para formación de sangre para primeros 6-9 meses de vida en nacidos a término
En lactantes nacidos a términos la anemia por aporte insuficiente dietetico suele aparecer: entre 9 y 24 meses de edad.
Patrón dietético habitual de lactante con anemia ferropénica
Consumo prolongado de grandes cantidades leche de vaca (> 0.7 l/dia)
alimentos que no contienen suplementos de hierro
Pérdidas intestinales de sangre debidas a exposición de las proteínas termolábiles de la leche de vaca competa
Prevención:
reducción de cantidad de leche de vaca completa a <1/2 litro/24 horas
usar leche calentada / evaporada / sustituto de leche
colitis inducida por leche de vaca
edema (por la eneteropatía pierde proteínas)
anemia mas grave y mas tempranamente de lo esperado por un simple aporte inadecuado de hierro
Otras causas de anemia ferropénica
• Debe considerarse pérdida sanguínea como causa posible
hemorragias ocultas (lesión TGI, colitis inflamatoria por las proteínas de la leche, úlcera péptica, divertículo de Meckel, pólipo o hemangioma, enfermedad inflamatoria intestinal
Infestación por uncinarias
Infección por H.pylori
Hemosiderosis pulmonar
Entrenamiento deportivo intenso *niñas
Pacientes con anemia ferropénica avanzada
alteraciones mucosa GI - atrofia mucosa vellositaria
contribuye a pérdida hemática y reducción absorción de hierro
OMS - palidez palmar prueba de detección selectiva de anemia
Proporción elevada falsos positivos para palidez palmar, conjuntivas o del lecho ungueal que varian dependiendo grado anemia.
leve - morada ( 6 - 10 g/dl) puede estar compensada y no haber síntomas - niños irritables
obesidad o bajo peso y otros signos de nutrición incorrecta
Afectación de capacidad de atención, estado de alerta y aprendizaje
Fatiga
Debilidad
Dificultad respiratoria
Dolor en la lengua
Uñas quebradizas
Disminución del apetito (especialmente en niños)
Dolor de cabeza frontal
1.desaparición depósitos hierro (hemosiderina de médula)
Concentración sérica de ferritina : cálculo depósitos orgánicos de hierro en ausencia de enfermedad inflamatoria (reactante de fase aguda)
2. descenso niveles séricos de hierro en suero
aumenta capacidad de fijación hierro en suero (TIBC)
% de saturación de transferrina disminuye ( Indica el hierro disponible para la eritropoyesis y es un buen marcador del déficit funcional de hierro)
3.Protoporfirinas eritrocitarias libres (PEL) se acumulan
Eritrocitos disminuyen tamaño y contenido de Hb
Determinación VCM y HGM (Hb corpuscular media)
eritrocitos se deforman
microcitosis
hipocromía
poiquilocitosis
aumento de distribución eritrocitaria (ADE)
reticulocitos: normal - elevado
anemia severa: células rojas nucleadas en sangre periféricas
recuento leucocitario normal
aveces trombocitosis (600000 - 1 mill/mm3) - se cree que se debe a su homología estruct con trombopoyetina
médula ósea hipercelular, hiperplasia eritroide
normoblastos escasos
leucocitos y megacariocitos normales
1/3 sangre oculta en heces
Dx diferencial
De otras anemias hipocráticas microcíticas:
-rasgo a o B talásemico-hemoglobinopatías (Hb E)
Diferencias
rasgo a o B talásemico, hemoglobinopatías (Hb E) : recuento eritrocitario aumentado
Rasgo talasémico a o B vs deficiencia hierro: ADE aumenta en la deficiencia de hierro
Ferropenica:disminuye recuento
eritrocitario, hb y VCM
aumento de distribución eritrocitaria (ADE)
Rasgo B talasemia
afecta poblaciones cuenca mediterranea, africa y asía
anemia microcitica leve
elevacion de Hb A2 , elevacion Hb fetal o ambas
sideremia
capacidad todas de captación de hierro(transferrina) y ferritina normales
Rasgo α talasémico
Pacientes descendencia africana, china y del sudeste asiático
leve trastorno microcítico
Por delación de 2-4 de los genes que regulan producción de globina-α
anemia hipocromica microcitica familiar + hierro(ferritina) normal + HbA2 y HbF normales
en periodo neonatal:
Enfermedad Hb H
forma de α talasemia
por delación 3 de los 4 genes de globina α
hipocromía y microcitosis
discreto componente hemolítico (inestabilidad tetrámeros de cadena B(Hb H)
Hb 3B y 1 α = HbH > extrema afinidad por 02
Anemia de la enfermedad crónica (AEC) y de infección
*normocítica - ligeramente microcítica
concentración serica de hierro y capacidad de fijación de hierro son bajas (transferrina)
ferritina normal o alta (reactante de fase aguda)
La concentración de TfR normal (en la ferropenica asciende)
Ferropenica:disminuye recuento
eritrocitario, hb y VCM
Identificar la causa de la deficiencia
suplementos orales de hierro (sulfato ferroso, gluconato, fumarato) barato y satisfactorio, en ayuno
La vitamina C puede aumentar la absorción y es esencial en la producción de hemoglobina
El hierro suplementario es necesario durante el embarazo y la lactancia
El hematocrito debe normalizarse después de 2 meses de terapia con hierro
hierro oral (FeSO4) - sabor desagradable, se puede camuflar mezclando con jarabes de sabores
Puede haber intolerancia al hierro oral o molestias gastrointestinales(disminuyen administrando con alimentos pero disminuye su absorción)
Estreñimiento ( que mejora con ingesta agua y fibra)
Dosis diaria total de 4-6 mg /kg de hierro elemental dividida en 3 tomas
También hay formulaciones parenterales i.v (hierro dextrano)- complicaciones:anafilaxia
Alimentos ricos en hierro: uvas pasas, las carnes (el hígado es la fuente más alta), pescados, aves, huevos (yema), leguminosas (lentejas y fríjoles), pan integral.
Educar a la familia
Dieta del paciente
limitar consumo de leche del paciente (500ml/24hrs o menos):
aumenta cantidad de alimentos ricos en hierro y reduce cantidad de perdida de sangre por intolerancia a proteínas de leche de vaca
Si no es posible se puede recurrir al hierro parenteral
Prevención
Fórmulas o cereales reforzados con hierro durante la lactancia para poblaciones de alto riesgo