Anexo Guía de las indicaciones del uso terapéutico de … · Guía de las indicaciones del uso...

34
79 Anexo Guía de las indicaciones del uso terapéutico de las inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) Eduardo Fernández-Cruz a , Silvia Sánchez-Ramón a , Raquel García b , Juana Gil a , Javier Carbone a , Esther Durán b , Santiago Osorio c , Carmen Rodríguez-Sainz a y Diana Alecsandru a a Servicio de Inmunología Clínica, Hospital General Universitario Gregorio Marañón (HGUGM); b Servicio de Farmacia, HGUGM; c Servicio de Hematología, HGUGM, Madrid

Transcript of Anexo Guía de las indicaciones del uso terapéutico de … · Guía de las indicaciones del uso...

7979

AnexoGuía de las indicaciones del uso terapéutico de las inmunoglobulinas intravenosas (IGIV)Eduardo Fernández-Cruza, Silvia Sánchez-Ramóna, Raquel Garcíab, Juana Gila, Javier Carbonea, Esther Duránb, Santiago Osorioc, Carmen Rodríguez-Sainza y Diana Alecsandrua

aServicio de Inmunología Clínica, Hospital General Universitario Gregorio Marañón (HGUGM); bServicio de Farmacia, HGUGM; cServicio de Hematología, HGUGM, Madrid

81

TABLA 1

TABLA 2

Clasificación de Niveles de Evidencia (NE)

Clasificación de Grados de Recomendación (GR)

Nivel de Evidencia Tipo de diseño de investigación

IaEvidencia obtenida de un metaanálisis de estudios aleatorizados controlados

Ib Evidencia obtenida de al menos un estudio aleatorizado controlado

IIaEvidencia obtenida de al menos un estudio no aleatorizado controlado

IIbEvidencia obtenida de al menos un estudio cuasi-experimental

III Evidencia obtenida de estudios descriptivos, no experimentales, tales como estudios comparativos, de correlación y casos-controles

IV Evidencia obtenida de expertos, informes de comités u opinión y/o experiencia clínica de autoridades reconocidas

Grado de Recomendación Fortaleza de la recomendación

A Directamente basada en Nivel de Evidencia I

B Directamente basada en Nivel de Evidencia II o bien extrapolado de Nivel de Evidencia I

C Directamente basada en Nivel de Evidencia III o bien extrapolada de Niveles de Evidencia I o II

D Directamente basada en Nivel de Evidencia IV o bien extrapolada de Niveles de Evidencia I, II o III

Guía de las indicaciones del uso terapéutico de las inmunoglobulinas intravenosas (IGIV)

82

TA

BLA

3A

Indi

caci

ones

del

tra

tam

ient

o co

n in

mun

oglo

bulin

as in

trav

enos

as (

IGIV

) pa

ra la

s in

mun

odef

icie

ncia

s pr

imar

ias

(ID

P)

auto

riza

das

por

la A

genc

ia E

urop

ea d

el M

edic

amen

to (

EM

A):

situa

cion

es c

línic

as e

n la

s qu

e el

tra

tam

ient

o co

n IG

IV t

iene

un

efec

to d

emos

trad

o o

es p

roba

blem

ente

ben

efic

ioso

1-5

Indic

ació

nTr

atam

ient

o/

pos

olog

ía6,7

Com

enta

rios

Ben

efici

oN

EG

R

I. In

mun

odefi

cien

cias

de

anti

cuer

pos

1. D

efici

enci

a sé

rica

en

todos

los

isot

ipos

de

Ig c

on a

usen

cia

de

linfo

cito

s B

: defi

cien

cia

de

Btk

(m

utac

ión

en B

TK

)-B

ruto

n;

defi

cien

cia

de

caden

a pes

ada m

(mut

ació

n en

cad

ena

pes

ada m);

defi

cien

cia

λ 5

(mut

ació

n en

λ 5

);

defi

cien

cia

Ig λ

; defi

cien

cia

BLN

K

(mut

ació

n en

BLN

K);

tim

oma

con

inm

unod

efici

enci

a

2. D

efici

enci

a sé

rica

en

al m

enos

dos

isot

ipos

de

Ig c

on n

úmer

o no

rmal

o b

ajo

de

linfo

cito

s B

: in

mun

odefi

cien

cia

vari

able

com

ún

(ID

VC

); d

efici

enci

a de

ICO

S

(mut

ació

n en

IC

OS

); d

efici

enci

a de

CD

19 (

mut

ació

n en

CD

19);

defi

cien

cia

de

TAC

I (m

utac

ión

en

TAC

I); d

efici

enci

a de

rece

pto

r de

BA

FF (

mut

ació

n en

BA

FFR

)

0,4

-0,8

g/k

g ca

da

2-4

sem

anas

pa

ra o

bten

er

un c

ontr

ol c

línic

o in

divi

dual

izad

o6,7

IDP

con

aus

enci

a o

des

cens

o im

por

tant

e de

linfo

cito

s B

. Niv

eles

rico

s de

todos

los

isot

ipos

de

Ig:

baj

os. I

nfec

cion

es b

acte

rian

as

seve

ras

Inm

unod

efici

enci

a pri

mar

ia c

on

defi

cien

cia

séri

ca e

n al

men

os

dos

isot

ipos

de

Ig c

on n

úmer

o no

rmal

o b

ajo

de

linfo

cito

s B

. D

efici

enci

a de

IgG

e IgA

; IgM

pue

de

ser

norm

al. P

uede

asoc

iar

fenó

men

os a

utoi

nmun

es, t

rast

orno

s lin

fopro

lifer

ativ

os o

enf

erm

edad

gr

anul

omat

osa

Dem

ostr

ado

IIb

B

Avances en inmunomodulación de las patologías inmunológicas

8383

3. D

efici

enci

a sé

rica

de

IgG

e IgA

con

au

men

to d

e Ig

M y

núm

ero

norm

al

de

linfo

cito

s B

: defi

cien

cia

de

AID

(m

utac

ión

en A

ICD

A);

defi

cien

cia

de

UN

G (

mut

ació

n en

UN

G)

0,4

-0,8

g/k

g ca

da

2-4

sem

anas

pa

ra o

bten

er

un c

ontr

ol c

línic

o in

divi

dual

izad

o

Inm

unod

efici

enci

as p

rim

aria

s co

n defi

cien

cia

de

IgG

e IgA

y a

umen

to

de

IgM

. Aum

ento

de

gang

lios

linfá

tico

s y

cent

ros

germ

inal

es.

Sin

sus

cepti

bili

dad

par

a in

fecc

ione

s op

ortu

nist

as

Dem

ostr

ado

IIb

B

4. D

efici

enci

a de

CD

40

liga

ndo

(def

ecto

en

CD

40

L, d

efec

to e

n la

señ

aliz

ació

n de

linfo

cito

s B

y

célu

las

den

drí

tica

s)

Val

ores

nor

mal

es d

e lin

foci

tos

T.

Linf

ocitos

B IgM

e IgD

de

mem

oria

pre

sent

es, p

ero

otro

s au

sent

es.

IgM

en

nive

les

séri

cos

norm

ales

o

aum

enta

dos

, con

dis

min

ució

n de

los

otro

s is

otip

os. I

nfec

cion

es

resp

irat

oria

s re

curr

ente

s, n

eum

onía

s re

curr

ente

s, n

eutr

open

ia. S

i fal

la la

te

rapia

de

sopor

te c

on IG

IV, e

l TM

O

es u

na p

osib

le o

pci

ón

Dem

ostr

ado

Si T

MO

ve

r ta

bla

4A

5. D

efici

enci

a de

CD

40

(def

ecto

en

CD

40

, def

ecto

en

la s

eñal

izac

ión

de

linfo

cito

s B

y c

élul

as d

endrí

tica

s)

6. D

efici

enci

a de

isot

ipo

o de

caden

as

liger

as d

e Ig

con

núm

ero

norm

al

de

linfo

cito

s B

: del

eció

n de

caden

a pes

ada

de

Ig (

del

eció

n cr

omos

ómi-

ca e

n 14

q32

); d

efici

enci

a de

ca

den

a κ

(mut

ació

n en

el g

en

cons

tant

e ka

ppa)

Aus

enci

a de

IgG

1, IgG

2 o

IgG

4.

IgA

e IgE

pue

den

est

ar a

usen

tes.

P

uede

ser

asin

tom

átic

a o

curs

ar c

on

infe

ccio

nes

víri

cas

recu

rren

tes

Dem

ostr

ado

7. D

efici

enci

a de

subcl

ases

de

IgG

Dis

min

ució

n sé

rica

de

una

o m

ás

subcl

ases

de

IgG

(Ig

G1,

IgG

2, I

gG3).

In

fecc

ione

s bac

teri

anas

rec

urre

ntes

Dem

ostr

ado

en lo

s ca

sos

con

infe

ccio

nes

bac

teri

anas

se

vera

s re

curr

ente

s

8. D

efici

enci

a de

IgA

y s

ubcl

ases

d

e Ig

GD

ism

inuc

ión

séri

ca d

e Ig

A y

niv

eles

rico

s ba

jos

de

una

o m

ás s

ubcl

ases

de

IgG

. Pue

de

ser

asin

tom

átic

a o

curs

ar c

on in

fecc

ione

s re

curr

ente

s

Guía de las indicaciones del uso terapéutico de las inmunoglobulinas intravenosas (IGIV)

84

Avances en inmunomodulación de las patologías inmunológicas

Indic

ació

nTr

atam

ient

o/

pos

olog

íaC

omen

tari

osB

enefi

cio

NE

GR

10. D

efici

enci

a de

pro

duc

ción

de

anti

cuer

pos

esp

ecífi

cos

con

conc

entr

acio

nes

séri

cas

norm

ales

de

Ig y

núm

ero

de

linfo

cito

s B

no

rmal

0,4

-0,8

g/k

g ca

da

2-4

sem

anas

pa

ra o

bten

er

un c

ontr

ol c

línic

o in

divi

dual

izad

o

Impos

ibili

dad

de

pro

duc

ir

anti

cuer

pos

con

tra

antí

geno

s es

pec

ífico

s. Inf

ecci

ones

rec

urre

ntes

Dem

ostr

ado

si

se

acom

pañ

a de

un d

éfici

t de

pro

duc

ción

de

Ac

espec

ífico

s e

infe

ccio

nes

recu

rren

tes

III

C

11. H

ipog

amm

aglo

bul

inem

ia t

rans

itor

ia

de

la in

fanc

iaD

ism

inuc

ión

de

los

nive

les

séri

cos

de

IgG

e IgA

. Inf

ecci

ones

bac

teri

anas

m

oder

adas

rec

urre

ntes

IIb

B

II. D

efici

enci

a co

mbin

ada

de

linfo

cito

s T y

B

1. I

nm

unod

efici

enci

a se

vera

co

mbin

ada

(SC

ID)

T– B

+:

defi

cien

cia

γc (

def

ecto

gen

étic

o en

la

caden

a γ

de

los

rece

pto

res

de

IL-2

, IL

-4, IL

-7, IL

-9, IL

-15 e

IL-

21)

; defi

cien

cia

de

JAK

3 (

def

ecto

en

JAK

3);

defi

cien

cia

de

IL-7

α (d

efec

to

en e

l re

cepto

r de

la c

aden

a α

de

IL-7

); d

efici

enci

a de

CD

45 (

def

ecto

en

CD

45);

defi

cien

cia

CD

3δ/

CD

(def

ecto

en las

cad

enas

CD

o C

D3

ε del

rec

epto

r de

célu

la T

[T

CR

])

Tras

pla

nte

alog

énic

o de

méd

ula

ósea

(T

MO

) +

IG

IV

Linf

open

ia T

mar

cada.

Val

ores

no

rmal

es o

aum

enta

dos

de

lin

foci

tos

B. N

ivel

es s

éric

os

de

Ig b

ajos

. Inf

ecci

ones

bac

teri

anas

y

víri

cas

recu

rren

tes.

Ret

raso

del

cr

ecim

ient

o

Ver

TM

O

(Tab

la 4

A)

Ver

TM

O V

er

TM

O

85

Guía de las indicaciones del uso terapéutico de las inmunoglobulinas intravenosas (IGIV)

2. S

CID

T–

B– : d

efici

enci

a de

RA

G1/

2

(def

ecto

com

plet

o en

RA

G1

o R

AG

2);

DC

LRE1C

: defi

cien

cia

de A

rtem

is

(def

ecto

en

Art

emis

); d

efici

enci

a de

AD

A (

mut

ació

n m

isse

nse

o en

el

splic

e en

AD

A-c

rom

osom

a 20

q3-1

1);

disg

enes

ia r

etic

ular

(m

adur

ació

n de

fect

uosa

de

linfo

cito

s T,

B y

cél

ulas

m

ielo

ides

: def

ecto

de

célu

las

mad

re)

TM

O +

IG

IVLi

nfop

enia

T y

B m

arca

da.

N

ivel

es s

éric

os d

e Ig

baj

os.

Infe

ccio

nes

bac

teri

anas

y v

íric

as

recu

rren

tes.

Ret

raso

del

cre

cim

ient

o

Ver

TM

O

(Tab

la 4

A)

Ver

TM

O V

er

TM

O

3. S

índro

me

de

Om

enn:

mut

ació

n m

isse

nse

en R

AG

1 o

RA

G2,

Art

emis

e IL-

7Rα

Linf

ocitos

T p

rese

ntes

. Val

ores

no

rmal

es o

dis

min

uidos

de

lin

foci

tos

B. N

ivel

es s

éric

os d

e

Ig b

ajos

exc

epto

el a

umen

to

de

IgE. E

ritr

oder

mia

, lin

faden

opat

ía,

hepat

oesp

leno

meg

alia

, fieb

re,

dia

rrea

, ret

raso

del

cre

cim

ient

o,

susc

epti

bili

dad

a in

fecc

ione

s bac

teri

anas

, vír

icas

y f

úngi

cas

4. A

DN

liga

sa IV

(def

ecto

en

AD

N

ligas

a IV

)Li

nfop

enia

T y

B. D

ism

inuc

ión

de

los

nive

les

séri

cos

de

Ig

5. D

efici

enci

a de

pur

ina

nucl

eósi

do

fosf

orila

sa (

PN

P)

(aus

enci

a de

PN

P,

linfo

toxi

cidad

T y

neu

roto

xici

dad

por

au

men

to d

e m

etab

olitos

tóx

icos

, por

eje

mplo

, dG

TP

)

Linf

ocitos

T e

n des

cens

o pro

gres

ivo.

Li

nfoc

itos

B e

n lím

ites

nor

mal

es.

Niv

eles

sér

icos

de

Ig n

orm

ales

o

baj

os. I

nfec

cion

es o

por

tuni

stas

, in

fecc

ione

s re

curr

ente

s bac

teri

anas

, ví

rica

s y

fúng

icas

86

Avances en inmunomodulación de las patologías inmunológicas

6. D

efici

enci

a de

com

ple

jo m

ayor

de

hist

ocom

pat

ibili

dad

(C

MH

) II

(mut

ació

n en

gen

es d

e lo

s fa

ctor

es

de

tran

scri

pci

ón p

ara

CM

H c

lase

II:

C2TA

, RFX

5, R

FXA

P, R

FXA

NK

)

0,4

-0,8

g/k

g ca

da

2-4

sem

anas

pa

ra o

bten

er

un c

ontr

ol c

línic

o in

divi

dual

izad

o

TM

O +

IG

IV

segú

n pro

ceda

par

a el

tr

atam

ient

o cl

ínic

o in

div

idua

lizad

o

Val

ores

nor

mal

es o

baj

os d

e lin

foci

tos

T C

D4.

Val

ores

nor

mal

es

de

linfo

cito

s B

. Niv

eles

sér

icos

de

Ig n

orm

ales

o b

ajos

. In

fecc

ione

s se

vera

s re

curr

ente

s,

crip

tosp

orid

iosi

s, c

andid

iasi

s m

ucoc

után

ea, c

itop

enia

s au

toin

mun

es, d

iarr

ea, r

etra

so d

el

crec

imie

nto

Pro

bab

le

Ver

TM

O(T

abla

4A

)

III

Ver

TM

O

C Ver

TM

O

7. D

efici

enci

a de

CD

(def

ecto

en

CD

3γ)

Linf

ocitos

T c

ircu

lant

es e

n va

lore

s no

rmal

es c

on d

ism

inuc

ión

de

la

expre

sión

de

TCR

. Val

ores

nor

mal

es

de

linfo

cito

s B

cir

cula

ntes

. Niv

eles

rico

s de

Ig n

orm

ales

. Inf

ecci

ones

re

curr

ente

s bac

teri

anas

, vír

icas

y

fúng

icas

. Ret

raso

del

cre

cim

ient

o

8. D

efici

enci

a de

CD

8 (

def

ecto

en

la

caden

a C

D8

α)A

usen

cia

de

linfo

cito

s T C

D8. V

alor

es

norm

ales

de

linfo

cito

s T C

D4.

Val

ores

no

rmal

es d

e lin

foci

tos

B c

ircu

lant

es.

Niv

eles

sér

icos

de

Ig n

orm

ales

. In

fecc

ione

s re

curr

ente

s ba

cter

iana

s

y ví

rica

s. R

etra

so d

el d

esar

rollo

es

tato

-pon

der

al

9. D

efici

enci

a de

ZA

P-7

0 (

def

ecto

en

la

qui

nasa

señ

aliz

ador

a ZA

P-7

0)

Indic

ació

nTr

atam

ient

o/

pos

olog

íaC

omen

tari

osB

enefi

cio

NE

GR

87

Guía de las indicaciones del uso terapéutico de las inmunoglobulinas intravenosas (IGIV)

10. D

efici

enci

a de

TAP

1/2 (

mut

ació

n en

TA

P1

o TA

P2 q

ue g

ener

a un

a defi

cien

cia

de

CM

H c

lase

I)

0,4

-0,8

g/k

g ca

da

2-4

sem

anas

pa

ra o

bten

er

un c

ontr

ol c

línic

o in

divi

dual

izad

o

Val

ores

baj

os d

e lin

foci

tos

T C

D8

y C

D4.

Val

ores

nor

mal

es

de

linfo

cito

s B

cir

cula

ntes

. N

ivel

es s

éric

os d

e Ig

nor

mal

es.

Infe

ccio

nes

recu

rren

tes

bact

eria

nas

y ví

rica

s. R

etra

so d

el d

esar

rollo

es

tato

-pon

der

al

Pro

bab

leIII

C

11. D

efici

enci

a de

WH

N (

win

ged

helix

defi

cien

cy-n

ude)

; def

ecto

en

fork

head

box

N1

tran

scri

pti

on fac

tor

enco

ged b

y FO

XN

1 (g

en m

utad

o en

lo

s ra

tone

s nu

de)

0,4

-0,8

g/k

g ca

da

2-4

sem

anas

pa

ra o

bten

er

un c

ontr

ol c

línic

o in

divi

dual

izad

o

TM

O +

IG

IV,

segú

n pro

ceda

par

a el

tr

atam

ient

o cl

ínic

o in

div

idua

lizad

o

Linf

open

ia T

mar

cada.

Val

ores

no

rmal

es d

e lin

foci

tos

B. N

ivel

es

séri

cos

de

Ig b

ajos

. Epitel

io t

ímic

o an

orm

al. I

nfec

cion

es r

ecur

rent

es

bact

eria

nas

y ví

rica

s. R

etra

so d

el

des

arro

llo e

stat

o-pon

der

al

Pro

bab

le

Ver

TM

O(T

abla

4A

)

III

Ver

TM

O

C Ver

TM

O

III.

Sín

dro

mes

de

inm

unod

efici

enci

a bie

n defi

nidos

1. S

índro

me

Wis

kott

-Ald

rich

(m

utac

ión

en W

AS

P, def

ecto

citoe

sque

léti

co

que

afe

cta

a la

hem

atop

oyes

is d

e cé

lula

s m

adre

)

0,4

-0,8

g/k

g ca

da

2-4

sem

anas

pa

ra o

bten

er

un c

ontr

ol c

línic

o in

divi

dual

izad

o

TM

O +

IG

IV,

segú

n pro

ceda

par

a el

tr

atam

ient

o cl

ínic

o in

div

idua

lizad

o

Linf

ocitos

T e

n des

cens

o pro

gres

ivo.

Val

ores

nor

mal

es d

e lin

foci

tos

B

circ

ulan

tes.

Niv

eles

sér

icos

de

IgM

baj

os. R

espue

sta

dis

min

uida

tras

est

imul

ació

n co

n an

tíge

nos

pol

isac

árid

os. F

recu

ente

men

te

nive

les

séri

cos

aum

enta

dos

de

IgA

e IgE

. Inf

ecci

ones

rec

urre

ntes

ba

cter

iana

s y

víri

cas.

R

etra

so d

el

des

arro

llo e

stat

o-pon

der

al

Pro

bab

le

Si T

MO

(Tab

la 4

A)

III

Ver

TM

O

C Ver

TM

O

88

Avances en inmunomodulación de las patologías inmunológicas

Indic

ació

nTr

atam

ient

o/

pos

olog

íaC

omen

tari

osB

enefi

cio

NE

GR

2. D

efec

tos

en la

rep

arac

ión

de

AD

N

a. A

taxi

a-te

lang

ecta

sia

(mut

ació

n en

ATM

; ine

stab

ilidad

cr

omos

ómic

a)

b. S

índro

me

atax

ia-l

ike

(mut

ació

n en

MR

E11

)

c. S

índro

me

Nijm

egen

bre

akag

e (m

utac

ión

en N

BS

1)

d. S

índro

me

de

Blo

om

(mut

ació

n en

hel

icas

a)

Si d

éfici

t de

pro

duc

ción

de

anticu

erpos

, 0,4

-0,8

g/k

g ca

da

2-4

sem

anas

pa

ra o

bten

er

un c

ontr

ol c

línic

o in

divi

dual

izad

o

Linf

open

ia T

. Val

ores

nor

mal

es

de

linfo

cito

s B

. Fre

cuen

tem

ente

des

cens

o de

nive

les

séri

cos

de

IgA

, IgE

y s

ubcl

ases

de

IgG

. A

umen

to d

e m

onóm

eros

IgM

. R

espue

sta

dis

min

uida

tras

es

tim

ulac

ión

con

antí

geno

s es

pec

ífico

s. A

taxi

a. T

elan

gect

asia

. A

umen

to d

e α-

feto

pro

teín

a.

Tras

torn

os li

nfor

reti

cula

res

y ot

ras

enfe

rmed

ades

mal

igna

s. A

umen

to d

e la

rad

iose

nsib

ilidad

. Pre

dis

pos

ició

n a

tum

ores

. Ano

mal

ías

neur

ológ

icas

. R

etra

so d

el c

reci

mie

nto.

Inf

ecci

ones

si

nopul

mon

ares

rec

urre

ntes

Pro

bab

le, s

i défi

ct

de

pro

duc

ción

de

anti

cuer

pos

III

C

Linf

open

ia T

. Val

ores

nor

mal

es

de

linfo

cito

s B

. Fre

cuen

tem

ente

des

cens

o de

nive

les

séri

cos

de

IgA

, Ig

E y

sub

clas

es d

e Ig

G. A

umen

to

de

mon

ómer

os IgM

. Mic

roce

falia

, lin

fom

as, s

ensi

bili

dad

a

radia

cion

es io

niza

ntes

, in

esta

bili

dad

cro

mos

ómic

a

Val

ores

nor

mal

es d

e lin

foci

tos

T y

B.

Niv

eles

sér

icos

de

Ig b

ajos

. In

esta

bili

dad

cro

mos

ómic

a.

Fallo

med

ular

, leu

cem

ia, l

info

mas

.

89

Guía de las indicaciones del uso terapéutico de las inmunoglobulinas intravenosas (IGIV)

e. Inm

unod

efici

enci

a co

n in

esta

bili

dad

cen

trom

éric

a y

anom

alía

s fa

cial

es (

ICF)

(m

utac

ión

en D

NM

T3B

, def

ecto

en

met

ilaci

ón d

e A

DN

)

f. D

efici

enci

a P

MS

2b (

defi

cien

cia

de

reco

mbin

ació

n de

cam

bio

de

clas

e [C

SR

]) (

mut

ació

n en

PM

S2)

Si d

éfici

t de

pro

duc

ción

de

anticu

erpos

, 0,4

-0,8

g/k

g ca

da

2-4

sem

anas

pa

ra o

bten

er

un c

ontr

ol c

línic

o in

divi

dual

izad

o

Linf

open

ia T

. Lin

foci

tos

norm

ales

o

dis

min

uidos

. Hip

ogam

mag

lobul

ine-

mia

var

iable

. Inm

unod

efici

enci

a de

anti

cuer

pos

. Mal

abso

rció

n. D

ism

or-

fias

fac

iale

s. Inf

ecci

ones

opor

tuni

stas

Linf

ocitos

T n

orm

ales

. Cél

ulas

B

switch

ed y

no-

switch

ed d

ism

inui

das

. D

ism

inuc

ión

de

IgG

e IgA

. Inc

rem

en-

to d

e Ig

M. R

espue

sta

de

anti

cuer

pos

an

orm

al. T

umor

es. L

info

ma.

Inf

ecci

o-ne

s re

curr

ente

s

Pro

bab

le s

i défi

ct

de

pro

duc

ción

de

anti

cuer

pos

III

C

3. S

índro

me

de

DiG

eorg

e

(20

-25%

de

paci

ente

s co

n de

leci

ón

22q1

1)

Linf

open

ia T

o v

alor

es n

orm

ales

(s

e pue

de

pre

sent

ar c

omo

una

SC

ID).

Lin

foci

tos

norm

ales

. Niv

eles

rico

s de

Ig n

orm

ales

o b

ajos

. H

ipop

arat

iroi

dis

mo,

mal

form

acio

nes

cono

trun

cale

s, a

nom

alía

s fa

cial

es,

alte

raci

ones

esq

uelé

tica

s. R

iesg

o de

infe

ccio

nes

opor

tuni

stas

. Tra

spla

nte

de

tim

o

Pro

bab

le,

si h

ipog

amm

aglo

- bul

inem

ia

o défi

cit

de

pro

duc

ción

de

anti

cuer

pos

Ver

TM

O

(Tab

la 4

A)

III

C

4. D

ispla

sias

inm

uno-

ósea

s

a. H

ipop

lasi

a ca

rtíla

go-p

elo

(mut

ació

n en

RM

RP

)Li

nfop

enia

T o

val

ores

nor

mal

es (

se

pue

de

pre

sent

ar c

omo

una

SC

ID).

Val

ores

nor

mal

es d

e lin

foci

tos

B.

Niv

eles

sér

icos

de

Ig n

orm

ales

o

baj

os.

TM

O +

IG

IV, s

egún

pro

ceda

par

a

el t

rata

mie

nto

clín

ico

indiv

idua

lizad

o

Ver

TM

OVer

TM

O

90

Avances en inmunomodulación de las patologías inmunológicas

Indic

ació

nTr

atam

ient

o/

pos

olog

íaC

omen

tari

osB

enefi

cio

NE

GR

b. S

índro

me

Sch

imke

(m

utac

ión

en S

MA

RC

ALI

)S

i défi

cit

de

pro

duc

ción

de

anticu

erpos

, 0,4

-0,8

g/k

g ca

da

2-4

sem

anas

pa

ra o

bten

er

un c

ontr

ol c

línic

o in

divi

dual

izad

o

Linf

open

ia T

. Val

ores

nor

mal

es

de

linfo

cito

s B

. Niv

eles

sér

icos

de

Ig

nor

mal

es. T

rata

mie

nto

segú

n pro

ceda

par

a el

con

trol

clín

ico

indiv

idua

lizad

o. T

MO

. Tra

spla

nte

rena

l.

Pro

bab

le

Si T

MO

ve

r Ta

bla

4A

III

C

5. S

índro

me

hiper

-IgE

(H

IES, s

índr

ome

de J

ob)

(m

utac

ión

STA

T3,

mut

ació

n D

OC

K8,

m

utac

ión

TYK

2)

Val

ores

nor

mal

es d

e lin

foci

tos

T y

B. N

ivel

es s

éric

os d

e Ig

E

elev

ados

. Cél

ulas

TH

17 d

ism

inui

das

. P

roduc

ción

de

anticu

erpos

es

pec

ífico

s dis

min

uida.

Can

did

iasi

s.

Sus

cepti

bili

dad

par

a in

fecc

ione

s por

bac

teri

as in

trac

elul

ares

, hon

gos

y

viru

s

Pro

bab

leIII

C

IV. Enf

erm

edad

es c

on d

isre

gula

ción

inm

unol

ógic

a

1. Inm

unod

efici

enci

as c

on

hipop

igm

enta

ción

a. S

índro

me

Che

dia

k-H

igas

hi

(def

ecto

en

LYST, t

ráfico

liso

som

al

alte

rado)

b. S

índro

me

Gri

scel

li

(def

ecto

en

RA

B27

A)

c. S

índro

me

Her

man

sky-

Pud

lak

ti

po

2 (

mut

ació

n del

gen

AP

3B

1)

TM

O +

IGIV

Trat

amie

nto

segú

n pro

ceda

par

a el

co

ntro

l clín

ico

indiv

idua

lizad

o

Si s

índro

me

he

mof

agoc

ític

o fa

mili

ar, p

odrí

a ben

efici

arse

de

TM

O

Val

ores

nor

mal

es d

e li

nfoc

itos

T y

B.

Niv

eles

sér

icos

nor

mal

es d

e Ig

. A

lbin

ism

o par

cial

, dis

min

ució

n de

la

act

ivid

ad c

itot

óxic

a de

linfo

cito

s T

y cé

lula

s N

K. P

roce

sos

inflam

ator

ios,

en

cefa

lopat

ía. A

lter

acio

nes

neur

ológ

icas

. Hip

opig

men

taci

ón

cutá

nea

y de

pel

o. Inf

ecci

ones

pió

gena

s fr

ecue

ntes

. Man

ejo

com

ple

jo

Val

ores

nor

mal

es d

e lin

foci

tos

T

y B

. Niv

eles

sér

icos

de

Ig n

orm

ales

. N

eutr

open

ia. A

ctiv

idad

citot

óxic

a def

ectu

osa

de

linfo

cito

s T

y cé

lula

s N

K. A

lbin

ism

o pa

rcia

l e

incr

emen

to d

e he

mor

ragi

as

Si T

MO

ve

r Ta

bla

4A

Ver

TM

OVer

TM

O

91

Guía de las indicaciones del uso terapéutico de las inmunoglobulinas intravenosas (IGIV)

b. S

índro

me

Sch

imke

(m

utac

ión

en S

MA

RC

ALI

)S

i défi

cit

de

pro

duc

ción

de

anticu

erpos

, 0,4

-0,8

g/k

g ca

da

2-4

sem

anas

pa

ra o

bten

er

un c

ontr

ol c

línic

o in

divi

dual

izad

o

Linf

open

ia T

. Val

ores

nor

mal

es

de

linfo

cito

s B

. Niv

eles

sér

icos

de

Ig

nor

mal

es. T

rata

mie

nto

segú

n pro

ceda

par

a el

con

trol

clín

ico

indiv

idua

lizad

o. T

MO

. Tra

spla

nte

rena

l.

Pro

bab

le

Si T

MO

ve

r Ta

bla

4A

III

C

5. S

índro

me

hiper

-IgE

(H

IES, s

índr

ome

de J

ob)

(m

utac

ión

STA

T3,

mut

ació

n D

OC

K8,

m

utac

ión

TYK

2)

Val

ores

nor

mal

es d

e lin

foci

tos

T y

B. N

ivel

es s

éric

os d

e Ig

E

elev

ados

. Cél

ulas

TH

17 d

ism

inui

das

. P

roduc

ción

de

anticu

erpos

es

pec

ífico

s dis

min

uida.

Can

did

iasi

s.

Sus

cepti

bili

dad

par

a in

fecc

ione

s por

bac

teri

as in

trac

elul

ares

, hon

gos

y

viru

s

Pro

bab

leIII

C

IV. Enf

erm

edad

es c

on d

isre

gula

ción

inm

unol

ógic

a

1. Inm

unod

efici

enci

as c

on

hipop

igm

enta

ción

a. S

índro

me

Che

dia

k-H

igas

hi

(def

ecto

en

LYST, t

ráfico

liso

som

al

alte

rado)

b. S

índro

me

Gri

scel

li

(def

ecto

en

RA

B27

A)

c. S

índro

me

Her

man

sky-

Pud

lak

ti

po

2 (

mut

ació

n del

gen

AP

3B

1)

TM

O +

IGIV

Trat

amie

nto

segú

n pro

ceda

par

a el

co

ntro

l clín

ico

indiv

idua

lizad

o

Si s

índro

me

he

mof

agoc

ític

o fa

mili

ar, p

odrí

a ben

efici

arse

de

TM

O

Val

ores

nor

mal

es d

e li

nfoc

itos

T y

B.

Niv

eles

sér

icos

nor

mal

es d

e Ig

. A

lbin

ism

o par

cial

, dis

min

ució

n de

la

act

ivid

ad c

itot

óxic

a de

linfo

cito

s T

y cé

lula

s N

K. P

roce

sos

inflam

ator

ios,

en

cefa

lopat

ía. A

lter

acio

nes

neur

ológ

icas

. Hip

opig

men

taci

ón

cutá

nea

y de

pel

o. Inf

ecci

ones

pió

gena

s fr

ecue

ntes

. Man

ejo

com

ple

jo

Val

ores

nor

mal

es d

e lin

foci

tos

T

y B

. Niv

eles

sér

icos

de

Ig n

orm

ales

. N

eutr

open

ia. A

ctiv

idad

citot

óxic

a def

ectu

osa

de

linfo

cito

s T

y cé

lula

s N

K. A

lbin

ism

o pa

rcia

l e

incr

emen

to d

e he

mor

ragi

as

Si T

MO

ve

r Ta

bla

4A

Ver

TM

OVer

TM

O

2. L

info

hist

ioci

tosi

s he

mof

agoc

ític

a fa

mili

ar

a. D

efici

enci

a de

per

fori

na

(def

ecto

en

PR

F1)

b. D

efici

enci

a de

Mun

c 13

-4

(def

ecto

en

MU

NC

13D

)

c. D

efici

enci

a de

sint

axin

a 11

(d

efec

to e

n STX

11)

d. D

efici

enci

a en

Mun

c 18

-2

(def

ecto

en

STX

BT2)

0,5

g/k

g

cada

4 s

eman

as

(Pro

toco

lo

HLH

-20

04)8

y TM

O

Val

ores

nor

mal

es d

e lin

foci

tos

T

y B

. Niv

eles

sér

icos

nor

mal

es d

e Ig

. In

flam

ació

n se

vera

, fieb

re. A

ctiv

idad

ci

totó

xica

def

ectu

osa

de

los

lin

foci

tos

T y

NK

: Cua

dro

s de

inflam

ació

n si

stém

ica

seve

ra

Dem

ostr

ado

Si T

MO

ve

r Ta

bla

4A

IV Ver

TM

O

D Ver

TM

O

3. S

índro

mes

linf

opro

lifer

ativ

os

ligad

os a

X

a. X

LP1

(defi

cien

cia

SH

2D

1A)

b. X

LP2 (

defi

cien

cia

XIA

P)

c. D

efici

enci

a IT

K (

mut

ació

n en

ITK

)

0,4

g/k

g ca

da

21

día

s par

a ob

tene

r un

co

ntro

l clín

ico

indiv

idua

lizad

o

Val

ores

nor

mal

es d

e lin

foci

tos

T

y no

rmal

es o

baj

os d

e lin

foci

tos

B.

Niv

eles

sér

icos

nor

mal

es d

e Ig

(ra

ram

ente

dis

min

uidos

).

Alter

acio

nes

clín

icas

e in

mun

ológ

icas

in

duc

idas

por

vir

us d

e Epst

ein-

Bar

r (V

EB

), in

cluy

endo

hepat

itis

, ane

mia

ap

lási

ca y

linf

omas

. Man

ejo

com

ple

jo

TM

O s

i ind

icac

ión

por

cri

teri

o m

édic

o

Pro

bab

le, s

i hip

o-ga

mm

aglo

bul

ine-

mia

sec

undar

ia a

la

infe

cció

n por

V

EB

Si T

MO

ve

r Ta

bla

4A

IbA

92

Avances en inmunomodulación de las patologías inmunológicas

Indic

ació

nTr

atam

ient

o/

pos

olog

íaC

omen

tari

osB

enefi

cio

NE

GR

4. S

índro

mes

con

fen

ómen

os

auto

inm

unes

4.I.

Sín

dro

mes

linf

opro

lifer

ativ

os

auto

inm

unes

(A

LPS

)

a. D

efec

to e

n C

D95

(Fas

) ti

po

1a

(def

ecto

en

TN

FRS

F6)

b. D

efec

to e

n C

D95L

(lig

ando

par

a el

rec

epto

r de

apop

tosi

s C

D95)

. A

LPS

tip

o 1b

(def

ecto

en

TN

FSF6

)

c. D

efec

to e

n ca

spas

a 10

. ALP

S

tipo

2a

(def

ecto

en

CA

SP

10)

d. D

efec

to e

n ca

spas

a 8. A

LPS

ti

po

2b (

def

ecto

en

CA

SP

8)

Trat

amie

nto

segú

n pro

ceda

par

a el

co

ntro

l clín

ico

indiv

idua

lizad

o (I

GIV

, TM

O,

ritu

xim

ab)

Val

ores

nor

mal

es d

e lin

foci

tos

T.

Aum

ento

de

linfo

cito

s T d

oble

ne

gati

vo C

D4

– CD

8– . V

alor

es n

orm

ales

de

linfo

cito

s B

. Niv

eles

sér

icos

de

Ig

nor

mal

es o

aum

enta

dos

. D

efec

to e

n la

apop

tosi

s lin

foci

tari

a,

esple

nom

egal

ia, a

den

opat

ías,

ci

topen

ias

auto

inm

unes

, rie

sgo

elev

ado

de

linfo

ma.

Man

ejo

com

ple

jo

Si T

MO

ve

r Ta

bla

4A

Ver

TM

OVer

TM

O

4.II. I

PEX

, dis

func

ión

inm

une,

pol

iend

ocri

nopat

ías,

ent

erop

atía

lig

ada

a X

(def

ecto

en

FOX

P3)

Defi

cien

cia

de

CD

25 (

def

ecto

en

la

cad

ena

IL2Ra

)

Val

ores

nor

mal

es d

e lin

foci

tos

T.

Dis

min

ució

n de

CD

4+, C

D25

+

y FO

XP

3+. V

alor

es n

orm

ales

de

linfo

cito

s B

. Aum

ento

de

nive

les

séri

cos

de

IgA

e IgE

. Dia

rrea

au

toin

mun

e, d

iabet

es m

ellit

us d

e in

icio

tem

pra

no, t

iroi

dit

is, a

nem

ia

hem

olít

ica,

tro

mboc

itop

enia

, ecc

ema.

M

anej

o co

mple

jo

Linf

open

ia T

. Lin

foci

tos

B n

orm

ales

. In

mun

oglo

bul

inas

nor

mal

es. D

efec

to

pro

lifer

ació

n lin

foci

tos

T. S

índro

me

linfo

pro

lifer

ativ

o y

auto

inm

unid

ad

Pro

bab

le, e

n ca

so

de

defi

cien

cia

de

pro

duc

ción

de

anti

cuer

pos

es

pec

ífico

s

III

C

93

Guía de las indicaciones del uso terapéutico de las inmunoglobulinas intravenosas (IGIV)

V. D

efec

tos

en la

inm

unid

ad inn

ata

1. D

ispla

sia

ecto

dér

mic

a an

hidró

tica

co

n in

mun

odefi

cien

cia

(ED

A-I

D).

D

efec

to e

n N

EM

O

0,4

-0,8

g/k

g ca

da

2-4

sem

anas

par

a ob

tene

r un

co

ntro

l clín

ico

indiv

idua

lizad

o

Afe

ctad

os: l

info

cito

s +

mon

ocitos

. D

efec

to f

unci

onal

: en

la s

eñal

izac

ión

de

NF-κB

. Dis

pla

sia

ecto

dér

mic

a an

hidró

tica

, defi

cien

cia

de

form

ació

n de

Ac

espec

ífico

s (a

usen

cia

de

resp

uest

a a

antí

geno

s pol

isac

árid

os).

In

fecc

ione

s va

rias

, sob

re t

odo

con

mic

obac

teri

as y

pió

geno

s

Pro

bab

leIII

C

2. D

efici

enci

a de

rece

pto

r de

IL-1

as

ocia

do

a ci

nasa

4 (

IRA

K4).

Def

ecto

en

IR

AK

4

Cél

ulas

afe

ctad

as: l

info

cito

s +

m

onoc

itos

. Def

ecto

fun

cion

al:

seña

lizac

ión

TIR

-IR

AK

. Inf

ecci

ones

bac

teri

anas

(pió

geno

s).

Ant

ibio

tera

pia

. Pro

fila

xis

TM

P-S

MX

.Va

cuna

ant

ineu

moc

ócic

a. S

i po

bre

resp

uest

a tr

as v

acun

a an

tineu

moc

ócic

a, s

e po

dría

n be

nefic

iar

de la

adm

inis

trac

ión

de IG

IV

IbA

3. D

ispla

sia

ecto

dér

mic

a an

hidró

tica

co

n in

mun

odefi

cien

cia

(ED

A-I

D).

D

efec

to e

n IK

BA

Cél

ulas

afe

ctad

as: l

info

cito

s +

m

onoc

itos

. Def

ecto

fun

cion

al: e

n la

señ

aliz

ació

n de

NF-

κB. D

ispla

sia

ecto

dér

mic

a an

hidró

tica

, def

ecto

en

linfo

cito

s T.

Inf

ecci

ones

rec

urre

ntes

III

C

4. S

índro

me

WH

IM (

verr

ugas

, hi

pog

amm

aglo

bul

inem

ia,

infe

ccio

nes,

mie

loca

texi

s).

Def

ecto

en

CXC

R4

Cél

ulas

afe

ctad

as: g

ranu

loci

tos

+ li

nfoc

itos

. Def

ecto

fun

cion

al:

resp

uest

a au

men

tada

del

re

cepto

r de

la q

uim

ioci

na C

XC

R4

a su

liga

ndo

CXC

L12 (

SD

F-1)

.H

ipog

amm

aglo

bul

inem

ia.

Dis

min

ució

n de

los

valo

res

de

linfo

cito

s B

. Dis

min

ució

n se

vera

del

núm

ero

de

neut

rófilo

s.

Ver

ruga

s/in

fecc

ión

por

vir

us d

el

pap

ilom

a hu

man

o (V

PH

)

Dem

ostr

ado

III

C

94

Avances en inmunomodulación de las patologías inmunológicas

Indic

acio

nes

Com

enta

rios

Ben

efici

oN

EG

R

TA

BLA

3B

Indi

caci

ones

del

tra

tam

ient

o co

n in

mun

oglo

bulin

as in

trav

enos

as (

IGIV

) pa

ra la

s in

mun

odef

icie

ncia

s pr

imar

ias

(ID

P)

auto

riza

das

por

la A

genc

ia E

urop

ea d

el M

edic

amen

to (

EM

A):

situa

cion

es c

línic

as e

n la

s qu

e el

tra

tam

ient

o co

n IG

IV e

s im

prob

able

que

sea

ben

efic

ioso

1-5

Defi

cien

cia

sele

ctiv

a de

IgG

4D

ism

inuc

ión

séri

ca d

e Ig

G4

Impro

bab

le

IVD

Can

did

iasi

s m

ucoc

után

ea c

róni

caVal

ores

nor

mal

es d

e lin

foci

tos

B.

Val

ores

sér

icos

de

Ig n

orm

ales

. H

iper

sens

ibili

dad

ret

ardad

a defi

cien

te f

rent

e a

antí

geno

s de

cánd

idas

Sín

dro

mes

con

fen

ómen

os

auto

inm

unes

Sín

dro

me

AP

ECED

(pol

iend

ocri

nopa-

tía

auto

inm

une

con

cand

idia

sis

y

dis

trofi

a ec

todér

mic

a)

(d

efec

to e

n A

IRE)

Val

ores

nor

mal

es d

e lin

foci

tos

T y

B.

Niv

eles

sér

icos

de

Ig n

orm

ales

. Enf

erm

edad

es a

utoi

nmun

es, e

n es

pec

ial d

e ad

rena

les

y par

atir

oides

, ca

ndid

iasi

s

Def

ecto

s co

ngén

itos

en

núm

ero

de

fago

cito

s, s

u fu

nció

n o

ambos

Cél

ulas

afe

ctad

as: n

eutr

ófilo

s,

mac

rófa

gos

y/o

NK

. Afe

ctac

ión

de

dife

renc

iaci

ón m

ielo

ide,

qui

mio

taxi

s,

pro

duc

ción

de

O2- ,

neut

ropen

ia, e

tc.

Epid

erm

odis

pla

sia

verr

ucifo

rme

(def

ecto

en

EV

ER

1, E

VER

2)

Cél

ulas

afe

ctad

as: q

uera

tino

cito

s.

Infe

cció

n por

vir

us d

el p

apilo

ma

hum

ano

(VP

H),

neo

pla

sias

cut

ánea

s

95

Guía de las indicaciones del uso terapéutico de las inmunoglobulinas intravenosas (IGIV)

Enf

erm

edad

es a

utoi

nflam

ator

ias:

Fieb

re m

editer

ráne

a fa

mili

ar;

sínd

rom

e per

iódic

o as

ocia

do

al

rece

pto

r de

TN

F (T

RA

Ps)

; sín

dro

me

de

hiper

-IgD

; sín

dro

me

de

Muc

kle-

Wel

ls; s

índro

me

auto

inflam

ator

io

frío

fam

iliar

(FC

AS

); e

nfer

med

ad

inflam

ator

ia m

ulti

sist

émic

a de

inic

io n

eona

tal (N

OM

ID);

sín

dro

me

crón

ico

infa

ntil

neur

ológ

ico

cutá

neo

arti

cula

r (C

INC

A);

sín

dro

me

PAPA

(a

rtri

tis

esté

ril p

iogé

nica

, pio

der

ma

gang

reno

so, a

cné)

; sín

dro

me

de

Bla

u

Cél

ulas

afe

ctad

as: g

ranu

loci

tos

mad

uros

, mon

ocitos

act

ivad

os.

Fieb

re r

ecur

rent

e, s

eros

itis

e

inflam

ació

n

Impro

bab

le

IVD

Defi

cien

cia

de

com

ple

men

toD

efec

to f

unci

onal

del

com

ple

men

to:

acti

vidad

hem

olít

ica

ause

nte.

Def

ecto

en

MA

C y

act

ivid

ad b

acte

rici

da

96

Avances en inmunomodulación de las patologías inmunológicas

TA

BLA

4A

Indi

caci

ones

del

tra

tam

ient

o co

n in

mun

oglo

bulin

as in

trav

enos

as (

IGIV

) pa

ra o

tras

pat

olog

ías

de b

ase

inm

unol

ógic

a au

tori

zada

s po

r la

Age

ncia

Eur

opea

del

Med

icam

ento

(EM

A):

situa

cion

es c

línic

as e

n la

s qu

e el

tra

tam

ient

o co

n IG

IV t

iene

un

efec

to b

enef

icio

so d

emos

trad

o o

es p

roba

blem

ente

ben

efic

ioso

1-5

Indic

ació

nTr

atam

ient

o/pos

olog

íaC

omen

tari

osB

enefi

cio

NE

GR

Mie

lom

a o

leuc

emia

linf

ocít

ica

crón

ica

(LLC

) co

n hi

pog

amm

aglo

bul

inem

ia

secu

ndar

ia g

rave

e in

fecc

ione

s

recu

rren

tes

0,2

-0,4

g/k

g ca

da

3-4

sem

anas

par

a ob

tene

r un

co

ntro

l clín

ico

indi

vidu

aliz

ado

LLC

con

niv

eles

sér

icos

de

IgG

baj

os

e hi

stor

ia d

e in

fecc

ione

s. M

ielo

ma

múl

tiple

con

hip

ogam

mag

lobul

inem

ia

secu

ndar

ia e

infe

ccio

nes

bac

teri

anas

re

curr

ente

s

Dem

ostr

ado

IbA

Niñ

os c

on s

índro

me

de

inm

unod

efici

enci

a ad

qui

rida

(SID

A)

cong

énito

e in

fecc

ione

s re

curr

ente

s

Sól

o se

usa

en

caso

s de

hipog

amm

aglo

bul

inem

ia o

de

infe

ccio

nes

por

bac

teri

as

enca

psu

ladas

sev

eras

o r

ecur

rent

es

Pro

bab

leIb

A

Púr

pur

a tr

omboc

itop

énic

a

idio

pát

ica

(PTI)

9D

osis

altas

, se

gún

pro

ceda

par

a ob

tene

r re

spue

sta

clín

ica

Se

utili

za e

n ni

ños

y ad

ulto

s co

n al

to

ries

go d

e sa

ngra

do

o an

tes

de

ciru

gía

par

a co

rreg

ir e

l núm

ero

de

pla

que

tas

Dem

ostr

ado

IaA

Sín

dro

me

de

Gui

llain

-Bar

ré10

Seg

ún s

itua

ción

clín

ica

y re

spue

sta

a lo

s tr

atam

ient

os e

stán

dar

IaA

Enf

erm

edad

de

Kaw

asak

i11IG

IV +

AA

S p

ara

pre

veni

r el

des

arro

llo d

e an

euri

smas

cor

onar

ios

IaA

97

Guía de las indicaciones del uso terapéutico de las inmunoglobulinas intravenosas (IGIV)

Tras

pla

nte

alóg

enic

o de

méd

ula

ósea

(T

MO

)12

a. T

rata

mie

nto

de

infe

ccio

nes

b. P

rofila

xis

de

la e

nfer

med

ad

de

inje

rto

cont

ra h

uésp

ed a

guda

c. D

éfici

t de

pro

duc

ción

de

an

ticu

erpos

per

sist

ente

Dos

is a

ltas

, se

gún

pro

ceda

par

a ob

tene

r re

spue

sta

clín

ica

Dos

is a

ltas

, se

gún

pro

ceda

par

a ob

tene

r re

spue

sta

clín

ica

0,5

g/k

g ca

da

mes

has

ta q

ue

los

nive

les

de

anti

cuer

pos

re

torn

en a

su

nive

l nor

mal

Pre

venc

ión

de

la in

fecc

ión

Pre

venc

ión

de

la e

nfer

med

ad d

e in

jert

o co

ntra

hué

sped

agu

da

tras

tr

aspla

nte

de

méd

ula

ósea

Infe

ccio

nes

bac

teri

anas

rec

urre

ntes

Pro

bab

le

Pro

bab

le

Dem

ostr

ado

Ib Ib Ib

A A B

98

Avances en inmunomodulación de las patologías inmunológicas

TA

BLA

4B

Indi

caci

ones

del

tra

tam

ient

o co

n in

mun

oglo

bulin

as in

trav

enos

as (

IGIV

) pa

ra o

tras

pat

olog

ías,

aut

oriz

adas

po

r la

Age

ncia

Eur

opea

del

Med

icam

ento

(EM

A):

situa

cion

es c

línic

as e

n la

s qu

e el

tra

tam

ient

o co

n IG

IV

es im

prob

able

que

sea

ben

efic

ioso

1-5

Tras

pla

nte

alóg

enic

o de

méd

ula

ósea

(T

MO

). P

rofila

xis

de

la e

nfer

med

ad d

e in

jert

o co

ntra

hué

sped

cró

nica

Pre

venc

ión

de

la e

nfer

med

ad

de

inje

rto

cont

ra h

uésp

ed c

róni

ca

tras

tra

spla

nte

de

méd

ula

ósea

Impro

bab

leIb

A

Indic

acio

nes

Com

enta

rios

Ben

efici

oN

EG

R

99

Guía de las indicaciones del uso terapéutico de las inmunoglobulinas intravenosas (IGIV)

TA

BLA

5A

Indi

caci

ones

off-lab

el: s

itua

cion

es c

línic

as e

n la

s qu

e el

tra

tam

ient

o co

n in

mun

oglo

bulin

as in

trav

enos

as

(IG

IV)

tien

e un

efe

cto

bene

fici

oso1-

5,13

-15

Indic

ació

nPos

olog

íaB

enefi

cio

NE

GR

Neu

mon

itis

induc

ida

por

CM

V e

n el

tra

spla

nte

de

órga

nos

sólid

os y

de

méd

ula

ósea

IGIV

en

dos

is a

ltas

, seg

ún

pro

ceda

par

a ob

tene

r re

spue

sta

clín

ica

Dem

ostr

ado

IbA

Neu

ropat

ía m

ulti

foca

l mot

ora13

IaA

Oft

alm

opat

ía d

e G

rave

s (e

nfer

med

ad d

e G

rave

s)Ib

A

Pol

ineu

ropat

ía d

esm

ielin

izan

te in

flam

ator

ia c

róni

ca,

pol

irra

dic

ulon

euro

pat

ía d

esm

ielin

izan

te in

flam

ator

ia c

róni

ca13

IaA

Sín

dro

me

anti

fosf

olip

ídic

o ca

tast

rófico

16,1

7IG

IV s

egún

pro

toco

lo e

stan

dar

IIB

100

Avances en inmunomodulación de las patologías inmunológicas

TA

BLA

5B

Indi

caci

ones

off

-lab

el: s

itua

cion

es c

línic

as e

n la

s qu

e el

tra

tam

ient

o co

n in

mun

oglo

bulin

as in

trav

enos

as

(IG

IV)

es p

roba

ble

que

prop

orci

one

bene

fici

o1-5

Indic

ació

nTr

atam

ient

o/

pos

olog

íaC

omen

tari

osN

EG

R

Abor

tos

espon

táne

os r

ecur

rent

es y

fa

llos

de

impla

ntac

ión

tras

fer

tiliz

ació

n in

vit

ro d

e ca

usa

inm

unol

ógic

a18-3

0

0,2

-0,5

g/k

g ca

da

21

día

sA

bor

tos

recu

rren

tes

con

expan

sión

de

célu

las

NK

en

sang

re p

erifér

ica

dem

ostr

ada

med

iant

e ci

tom

etrí

a de

fluj

o an

tes

de

la g

esta

ción

. La

tera

pia

con

IG

IV s

e as

ocia

a

un a

umen

to d

e la

tas

a de

reci

én n

acid

os v

ivos

y a

una

dis

min

ució

n de

las

célu

las

NK

IaB

Asm

a gr

ave

per

sist

ente

dep

endie

nte

de

alta

s dos

is d

e es

tero

ides

31

Seg

ún p

roce

da

par

a el

co

ntro

l clín

ico

indiv

idua

lizad

o

Ser

ían

nece

sari

os m

ás e

stud

ios

par

a es

table

cer

en q

subgr

upos

ser

ía b

enefi

cios

o. E

n un

est

udio

ret

rosp

ecti

vo

pub

licad

o a

pri

ncip

ios

del

20

06 s

e co

nclu

ye q

ue

pod

ría

ser

ben

efici

oso

en p

acie

ntes

asm

átic

os c

on

défi

cit

espec

ífico

de

anti

cuer

pos

31 .

Un

estu

dio

rec

ient

e dem

uest

ra q

ue la

adm

inis

trac

ión

de

2 g

/kg/

mes

en

niño

s as

mát

icos

cor

tico

dep

endie

ntes

per

mite

una

dis

min

ució

n im

por

tant

e de

la d

osis

de

cort

icos

tero

ides

y u

na m

ejor

ía

del

fluj

o re

spir

ator

io y

de

los

sínt

omas

IbA

Dia

rrea

sev

era

recu

rren

te p

or

Clo

stri

diu

m d

iffici

le32

,33

0,4

g/k

g ca

da

2-3 s

eman

asD

iarr

ea s

ever

a re

curr

ente

y r

esis

tent

e a

otro

s tr

atam

ient

os

caus

ada

por

Clo

stri

diu

m d

iffici

le. C

iclo

s de

IGIV

has

ta

cons

egui

r la

neg

ativ

izac

ión

del

ant

ígen

o o

cultiv

o

III

C

Der

mat

opol

imio

siti

s34,

35

(Pol

imio

siti

s id

iopát

ica;

der

mat

omio

siti

s id

iopát

ica;

DM

/PM

aso

ciad

as a

neo

pla

sias

;D

M/P

M in

fant

il;

PM

/DM

aso

ciad

as a

col

agen

osis

)

a. D

erm

atom

iosi

tis

b. P

olim

iosi

tis

Dos

is a

ltas

(2

g/k

g/m

es)

inic

iale

s y

de

man

teni

mie

nto

hast

a al

canz

ar e

nd-p

oint

de

cont

rol c

línic

o

Ritux

imab

+ IG

IV

En

gene

ral,

la d

osis

en

pac

ient

es c

on P

M-D

M r

efra

ctar

ia

es d

e 2 g

/kg/

mes

adm

inis

trad

os e

n 5

infu

sion

es

men

sual

es. N

o se

cue

nta

con

estu

dio

s al

eato

riza

dos

co

ntro

lados

. La

evid

enci

a es

insu

fici

ente

. En

caso

s re

frac

tari

os a

otr

os t

rata

mie

ntos

, IG

IV c

omple

men

tada

con

tand

as d

e ri

tuxi

mab

IIa-

Ib

III-

IV

B C

101

Guía de las indicaciones del uso terapéutico de las inmunoglobulinas intravenosas (IGIV)

Men

ingo

ence

falit

is e

nter

ovir

al36

Dos

is a

ltas

se

gún

pro

ceda

par

a el

co

ntro

l clín

ico

indiv

idua

lizad

o

En

pac

ient

es c

on a

gam

mag

lobul

inem

ia: I

GIV

dia

rias

o

frec

uent

es e

n dos

is e

leva

das

. Adm

inis

trac

ión

intr

atec

al:

se h

an d

escr

ito

reca

ídas

y f

raca

sos,

per

o en

alg

unos

pac

ient

es s

e ha

aso

ciad

o er

radic

ació

n. O

pci

ón e

n ca

sos

grav

es. S

e ha

n as

ocia

do

alta

s dos

is d

e IG

IV a

ter

apia

an

tivi

ral

III

C

Mia

sten

ia g

ravi

s (a

lter

acio

nes

de

la u

nión

neu

rom

uscu

lar)

37,3

8Tr

atam

ient

o de

exac

erbac

ione

s ag

udas

; mia

sten

ia

juve

nil;

pre

par

ació

n par

a ci

rugí

a de

pac

ient

es

mia

stén

icos

. No

hay

evid

enci

a que

apoy

e el

uso

de

IGIV

en

la m

iast

enia

gra

vis

esta

ble

a la

rgo

pla

zo

Ib-I

IaB

Nec

rólis

is e

pid

érm

ica

tóxi

ca y

ndro

me

de

Ste

vens

-Joh

nson

39-4

1Exi

ste

cont

rove

rsia

, per

o la

evi

den

cia

apoy

a la

ad

min

istr

ació

n de

alta

s dos

is d

e IG

IV c

omo

inte

rven

ción

te

rapéu

tica

tem

pra

na; s

e as

ocia

a r

emis

ión

de

la

enfe

rmed

ad y

dis

min

ució

n de

la m

orta

lidad

IIa

B

Neu

ropat

ía d

esm

ielin

izan

te a

soci

ada

a par

apro

teín

a (I

gM) (n

euro

pat

ías

per

ifér

icas

por

par

apro

teín

as IgM

an

ti-g

licop

rote

ína

asoc

iadas

a la

m

ielin

a)13

Dos

is, m

onitor

izac

ión

y ne

cesi

dad

de

repet

ir c

iclo

s,

segú

n pro

ceda

par

a el

con

trol

clín

ico

indiv

idua

lizad

oIb

A

Púr

pur

a pos

tran

sfus

ión

Seg

ún p

roce

da

par

a el

co

ntro

l clín

ico

indiv

idua

lizad

o

Alter

ació

n que

am

enaz

a la

vid

a del

pac

ient

e; p

or

eso

se c

onsi

der

a el

uso

de

IGIV

(en

com

bin

ació

n co

n co

rtic

oste

roid

es)

aunq

ue n

o ha

ya u

na e

viden

cia

sólid

a d

e su

ben

efici

o

III

C

Púr

pur

a tr

omboc

itop

énic

a gr

ave

induc

ida

por

Bru

cella

42

IGIV

com

o tr

atam

ient

o ur

gent

eIV

D

Rec

hazo

agu

do

hum

oral

tra

s tr

aspla

nte

rena

l (pre

venc

ión)

43

Junt

o co

n pla

smaf

éres

is e

n pac

ient

es s

ensi

bili

zados

(co

n an

ticu

erpos

rea

ctiv

os)

IbA

Rec

hazo

agu

do

hum

oral

tra

s tr

aspla

nte

rena

l44,

45

Junt

o co

n pla

smaf

éres

is; e

n re

chaz

o ri

co e

n cé

lula

s pla

smát

icas

en

tras

pla

nte

rena

lIII

C

Abor

tos

espon

táne

os r

ecur

rent

es y

fa

llos

de

impla

ntac

ión

tras

fer

tiliz

ació

n in

vit

ro d

e ca

usa

inm

unol

ógic

a18-3

0

0,2

-0,5

g/k

g ca

da

21

día

sA

bor

tos

recu

rren

tes

con

expan

sión

de

célu

las

NK

en

sang

re p

erifér

ica

dem

ostr

ada

med

iant

e ci

tom

etrí

a de

fluj

o an

tes

de

la g

esta

ción

. La

tera

pia

con

IG

IV s

e as

ocia

a

un a

umen

to d

e la

tas

a de

reci

én n

acid

os v

ivos

y a

una

dis

min

ució

n de

las

célu

las

NK

IaB

Asm

a gr

ave

per

sist

ente

dep

endie

nte

de

alta

s dos

is d

e es

tero

ides

31

Seg

ún p

roce

da

par

a el

co

ntro

l clín

ico

indiv

idua

lizad

o

Ser

ían

nece

sari

os m

ás e

stud

ios

par

a es

table

cer

en q

subgr

upos

ser

ía b

enefi

cios

o. E

n un

est

udio

ret

rosp

ecti

vo

pub

licad

o a

pri

ncip

ios

del

20

06 s

e co

nclu

ye q

ue

pod

ría

ser

ben

efici

oso

en p

acie

ntes

asm

átic

os c

on

défi

cit

espec

ífico

de

anti

cuer

pos

31 .

Un

estu

dio

rec

ient

e dem

uest

ra q

ue la

adm

inis

trac

ión

de

2 g

/kg/

mes

en

niño

s as

mát

icos

cor

tico

dep

endie

ntes

per

mite

una

dis

min

ució

n im

por

tant

e de

la d

osis

de

cort

icos

tero

ides

y u

na m

ejor

ía

del

fluj

o re

spir

ator

io y

de

los

sínt

omas

IbA

Dia

rrea

sev

era

recu

rren

te p

or

Clo

stri

diu

m d

iffici

le32

,33

0,4

g/k

g ca

da

2-3 s

eman

asD

iarr

ea s

ever

a re

curr

ente

y r

esis

tent

e a

otro

s tr

atam

ient

os

caus

ada

por

Clo

stri

diu

m d

iffici

le. C

iclo

s de

IGIV

has

ta

cons

egui

r la

neg

ativ

izac

ión

del

ant

ígen

o o

cultiv

o

III

C

Der

mat

opol

imio

siti

s34,

35

(Pol

imio

siti

s id

iopát

ica;

der

mat

omio

siti

s id

iopát

ica;

DM

/PM

aso

ciad

as a

neo

pla

sias

;D

M/P

M in

fant

il;

PM

/DM

aso

ciad

as a

col

agen

osis

)

a. D

erm

atom

iosi

tis

b. P

olim

iosi

tis

Dos

is a

ltas

(2

g/k

g/m

es)

inic

iale

s y

de

man

teni

mie

nto

hast

a al

canz

ar e

nd-p

oint

de

cont

rol c

línic

o

Ritux

imab

+ IG

IV

En

gene

ral,

la d

osis

en

pac

ient

es c

on P

M-D

M r

efra

ctar

ia

es d

e 2 g

/kg/

mes

adm

inis

trad

os e

n 5

infu

sion

es

men

sual

es. N

o se

cue

nta

con

estu

dio

s al

eato

riza

dos

co

ntro

lados

. La

evid

enci

a es

insu

fici

ente

. En

caso

s re

frac

tari

os a

otr

os t

rata

mie

ntos

, IG

IV c

omple

men

tada

con

tand

as d

e ri

tuxi

mab

IIa-

Ib

III-

IV

B C

102

Avances en inmunomodulación de las patologías inmunológicas

Sep

sis

neon

atal

(tr

atam

ient

o)S

egún

pro

ceda

par

a el

co

ntro

l clín

ico

indiv

idua

lizad

o

El u

so d

e IG

IV r

educ

e la

mor

talid

ad e

n ne

onat

os c

on

sosp

echa

de

sepsi

s o

sepsi

s co

nfirm

ada.

No

hay

evid

enci

a su

fici

ente

par

a re

com

endar

su

uso

ruti

nari

o

IaA

Sín

dro

me

de

Evan

sD

osis

altas

En

caso

s de

sínd

rom

e de

Evan

s y

púr

pur

a tr

omboc

itop

énic

a id

iopát

ica

no s

erá

nece

sari

a la

sol

icitud

de

uso

com

pas

ivo

III

C

Tras

pla

nte

card

íaco

y p

ulm

onar

: pre

venc

ión

y tr

atam

ient

o de

com

plic

acio

nes

infe

ccio

sas

en

pac

ient

es c

on h

ipog

amm

aglo

bul

inem

ia

secu

ndar

ia a

l tra

spla

nte4

6-4

9

0,2

-0,4

g/k

g ca

da

3 s

eman

asPac

ient

es c

on in

fecc

ión

que

req

uier

e tr

atam

ient

o in

trav

enos

o en

el p

erio

do

pos

tras

pla

nte.

H

ipog

amm

aglo

bul

inem

ia q

ue a

fect

a al

isot

ipo

IgG

(n

ivel

es m

enor

es a

60

0 m

g/dl:

nefe

lom

etrí

a)

IbA

Tras

pla

nte

card

íaco

: pre

venc

ión

del

rec

hazo

agu

do

hum

oral

tra

s el

tr

aspla

nte50

Dos

is a

ltas

En

pac

ient

es s

ensi

bili

zados

fre

nte

a an

tíge

nos

HLA

en

el

per

íodo

pre

tras

pla

nte

IIa

B

Indic

ació

nTr

atam

ient

o/

pos

olog

íaC

omen

tari

osN

EG

R

103

Guía de las indicaciones del uso terapéutico de las inmunoglobulinas intravenosas (IGIV)

TA

BLA

5C

Indi

caci

ones

off

-lab

el: o

tras

pat

olog

ías

de b

ase

inm

unol

ógic

a en

las

que

el t

rata

mie

nto

con

inm

unog

lobu

linas

intr

aven

osas

(IG

IV)

es p

roba

ble

que

sea

bene

fisi

oso1-

2

Indic

ació

nN

ivel

de

Ev

iden

cia

Gra

do

de

Rec

omen

dac

ión

Alter

acio

nes

neur

opsi

qui

átri

cas

auto

inm

unes

ped

iátr

icas

aso

ciad

as a

infe

ccio

nes

estr

epto

cóci

cas

IIb

B

Ane

mia

hem

olít

ica

auto

inm

une

III

C

Art

riti

s re

umat

oide

grav

eIIb

B

Ata

xia

cere

bel

osa

pos

tinf

ecci

osa

III

D

Citop

enia

s as

ocia

das

a lu

pus

IVD

Citop

enia

s au

toin

mun

es a

soci

adas

a p

roce

sos

mal

igno

sN

o defi

nido

No

defi

nido

Citop

enia

s au

toin

mun

es t

ras

tras

pla

nte

III-

IVD

Dia

bet

es a

mio

trófi

ca51

IVD

Dia

bet

es m

ellit

us a

utoi

nmun

eIIb

B

Dis

auto

nom

ía id

iopát

ica

agud

aIII

D

Dis

func

ión

pul

mon

ar/f

allo

mul

tior

gáni

co d

ebid

o a

infe

cció

n pul

mon

ar r

efra

ctar

ia t

ras

ciru

gía

card

íaca

52III-

IVD

Enc

efal

itis

des

mie

liniz

ante

del

tro

nco

ence

fálic

oIII

C

Enc

efal

omie

litis

agu

da

dis

emin

ada

III

C

104

Avances en inmunomodulación de las patologías inmunológicas

Indic

ació

nN

ivel

de

Ev

iden

cia

Gra

do

de

Rec

omen

dac

ión

Enf

erm

edad

de

Kik

uchi

gra

ve53

IVD

Enf

erm

edad

es y

man

ifest

acio

nes

de

enfe

rmed

ades

sis

tém

icas

cut

ánea

s am

pol

losa

s au

toin

mun

es (p

enfigo

ide,

pén

figo

fol

iáce

o, p

énfigo

vul

gar,

epid

erm

ólis

is a

mpol

losa

adqui

rida,

enf

erm

edad

IgA

line

al, e

tc.)

54,5

5

III

C

Enf

erm

edad

es a

utoi

nmun

es h

epát

icas

III

D

Ent

erit

is in

duc

ida

por

Cam

pylo

bac

ter

III

C

Epile

psi

a in

fant

il re

sist

ente

al t

rata

mie

nto

IaA

Esc

lero

der

mia

sis

tém

ica

IVD

Esc

lero

sis

múl

tiple

56,5

7Ia

A

Fibro

sis

quí

stic

a as

ocia

da

a hi

pog

amm

aglo

bul

inem

iaIV

D

Gas

troe

nter

ocol

itis

por

rot

avir

usIb

A

Glo

mer

ulon

efri

tis

pro

gres

iva

rápid

a as

ocia

da

a an

ticu

erpos

an

tim

ielo

per

oxid

asa

(MP

O)-

anti

cuer

pos

citop

lasm

átic

os a

ntin

eutr

ófilo

s (A

NC

A)58

III

D

Hem

ofilia

aut

oinm

une

(adqui

rida)

III

D

Icte

rici

a he

mol

ític

a ne

onat

al; e

nfer

med

ad h

emol

ític

a del

rec

ién

naci

do59

III

D

Infa

rto

cere

bra

l con

ant

icue

rpos

ant

ifosf

olíp

idos

III

C

Infe

cció

n del

tra

cto

resp

irat

orio

infe

rior

por

vir

us r

espir

ator

io s

inci

tial

III

C

Infe

ccio

nes

grav

es d

e te

jidos

bla

ndos

pro

voca

das

por

est

repto

coco

s del

gru

po

A60

IVD

105

Guía de las indicaciones del uso terapéutico de las inmunoglobulinas intravenosas (IGIV)

Infe

ccio

nes

por

est

repto

coco

s del

gru

po

B e

n re

cién

nac

idos

III

D

Lupus

eri

tem

atos

o si

stém

ico6

1,62

III

D

Mie

lopat

ía a

soci

ada

a vi

rus

HTLV

-1III

C

Mio

card

itis

agu

da

III

C

Nar

cole

psi

a63

IVD

Neu

ropat

ía ó

pti

ca d

epen

die

nte

de

cort

icos

tero

ides

13IV

D

Neu

ropat

ía p

arap

rote

iném

ica

III

C

Neu

trop

enia

aut

oinm

une

III

D

Par

ális

is s

eudob

ulbar

agu

da

deb

ida

a m

etot

rexa

to64

IVD

Pio

der

ma

gang

reno

so65

IVD

Ple

xiti

s lu

mbos

acra

(ple

xo lu

mbos

acro

) o

bra

qui

al (

ple

xo b

raqui

al)

III

C

Pol

iart

erit

is n

odos

a66

IVD

Pso

rias

isIV

D

Sep

sis

asoc

iada

a tr

aum

a (p

reve

nció

n)IIb

B

Sep

sis

neon

atal

(pre

venc

ión)

IaA

Sep

sis

pos

toper

ator

iaIII

C

Sho

ck t

óxic

o es

trep

tocó

cico

y s

índro

mes

inva

sivo

s es

trep

tocó

cico

sIII

C

106

Avances en inmunomodulación de las patologías inmunológicas

Indic

ació

nN

ivel

de

Ev

iden

cia

Gra

do

de

Rec

omen

dac

ión

Sín

dro

mes

aso

ciad

os a

eri

trov

irus

B19

(par

vovi

rus

B19

)III

C

Sín

dro

me

de

la p

erso

na r

ígid

aIb

A

Sín

dro

me

de

Ras

mus

sen

IIb

B

Sín

dro

me

de

Sw

eet

ped

iátr

ico

e in

mun

odefi

cien

cia67

IVD

Sín

dro

me

hem

ofag

ocít

ico

tras

tra

spla

nte

autó

logo

de

célu

las

mad

re d

e sa

ngre

per

ifér

ica

par

a m

ielo

ma

múl

tiple

68

IVD

Sín

dro

me

mia

stén

ico

de

Lam

ber

t-Eat

on (

LEM

S)

IbA

Sín

dro

me

opso

clon

o-m

iocl

ono

III

C

Sín

dro

me

pos

tpol

io69,

70Ib

B

Sín

dro

mes

con

vas

culit

is s

isté

mic

a y

anti

cuer

pos

citop

lasm

átic

os

anti

neut

rófilo

s (A

NC

A)

III

D

Trat

amie

nto

de

nefr

opat

ía a

soci

ada

al v

irus

BK

en

rece

pto

res

de

tras

pla

nte

rena

l71IV

D

Trom

boc

itop

enia

fet

o-m

ater

nal a

loin

mun

eIII

D

Urt

icar

ia c

róni

caIII

C

Urt

icar

ia r

etar

dad

a por

pre

sión

IIb

B

Uve

ítis

aut

oinm

une

IIa

B

107

Guía de las indicaciones del uso terapéutico de las inmunoglobulinas intravenosas (IGIV)

TA

BLA

5 D

Indi

caci

ones

off

-lab

el: s

itua

cion

es c

línic

as e

n la

s qu

e el

tra

tam

ient

o co

n in

mun

oglo

bulin

as in

trav

enos

as

(IG

IV)

es im

prob

able

que

sea

ben

efic

ioso

2

Mio

siti

s por

cue

rpos

de

incl

usió

n

Sín

dro

me

de

anti

cuer

pos

ant

ifosf

olíp

idos

en

el e

mbar

azo

Adre

nole

ucod

istr

ofia

Esc

lero

sis

late

ral a

mio

trófi

ca

Sín

dro

me

PO

EM

S (

pol

ineu

ropat

ía, o

rgan

omeg

alia

, end

ocri

nopat

ía, g

amm

apat

ía

m

onoc

lona

l y c

ambio

s en

la p

iel)

Deg

ener

ació

n par

aneo

plá

sica

cer

ebel

osa,

neu

ropat

ía s

enso

rial

o e

ncef

alop

atía

Sín

dro

me

de

fati

ga c

róni

ca

Fieb

re r

eum

átic

a ag

uda

Car

ga v

iral

en

infe

cció

n por

vir

us d

e la

inm

unod

efici

enci

a hu

man

a (V

IH)

Asm

a no

dep

endie

nte

de

este

roid

es

Car

dio

mio

pat

ía d

ilata

da

Der

mat

itis

ató

pic

a

Tras

torn

os a

utis

tas

Fibro

sis

quí

stic

a (c

on s

iste

ma

inm

unol

ógic

o no

rmal

)

Pre

venc

ión

de

sens

ibili

zaci

ón H

LA e

n re

cepto

res

de

dis

pos

itiv

os d

e as

iste

ncia

ve

ntri

cula

r iz

qui

erda

IVD

Indic

ació

nN

EG

R

108

1. Core SPC for Human Normal Immunoglobulin for Intravenous Administration (IVIG). Com-mittee for Medicinal Products for Human Use (CHMP).(CPMP/BPWG/859/95rev.2). h t t p : / / w w w. e m e a e u i n t / p d f s / h u m a n /bpwg/085995enpdf 2004.

2. Orange JS, Hossny EM, Weiler CR, et al. Use of intravenous immunoglobulin in human disease: a review of evidence by members of the Primary Immunodeficiency Committee of the American Academy of Allergy, Asthma and Immunology. J Allergy Clin Immunol 2006;117:525-53.

3. Consensus Recommendations for the use of Im-munoglobulin Replacement Therapy in Immune Deficiency. Asia Pacific immunoglobulins in Im-munollogy Expert Group. July 2009; 2nd Edition.

4. Geha RS, Notarangelo LD, Casanova JL, et al. Primary immunodeficiency diseases: an update from the International Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency Diseases Classification Committee. J Allergy Clin Im-munol 2007;120:776-94.

5. Notarangelo LD, Fisher A, Geha RS, et al. Primary immunodeficiencies: 2009 Update. J Allergy Clin Immunol 2009;124:1161-78

6. Lucas M, Lee M, Lortan J, et al. Infection out-comes in patients with common variable im-munodeficiency disorders: relationship to im-munoglobulin therapy over 22 years. J Allergy Clin Immunol 2010;125:1354-60.

7. Orange JS, Grossman WJ, Navickis RJ, Wilkes MM. Impact of trough IgG on pneumonia in-cidence in primary immunodeficiency: A meta-analysis of clinical studies. Clin Immunol 2010; 137:21-30.

8. Henter JI, Horne A, Arico M, et al. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for he-mophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer 2007;48:124-31.

9. Qin YH, Zhou TB, Su LN, et al. The efficacy of different dose intravenous immunoglobulin in treating acute idiopathic thrombocytopenic purpura: a meta-analysis of 13 randomized con-trolled trials. Blood Coagul Fibrinolysis 2010; 21:713-21.

10. Hughes RA, Swan AV, van Doorn PA. Intra-venous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2010;(6):CD002063.

11. Rowley AH, Shulman ST. Recent advances in the understanding and management of Kawasaki disease. Curr Infect Dis Rep 2010;12:96-102.

12. Cantoni N, Weisser M, Buster A, et al. Infection prevention strategies in a stem cell transplant unit: impact of change of care in isolation prac-tice and routine use of high dose intravenous immunoglobulins on infections complications and transplant related mortality. Eur J Haema-tol 2009;83:130-8.

13. Guidelines for the Use of Intravenous Immu-noglobulin in Neurological Diseases. Associa-tion of British Neurologists. http://wwwthea-bnorg/documents/IVIg-Guidelines-2005pdf.

14. Dalakas MC. Intravenous immunoglobulin in patients with anti-GAD antibody-associated neurological diseases and patients with inflam-matory myopathies: effects on clinicopathologi-cal features and immunoregulatory genes. Clin Rev Allergy Immunol 2005;29:255-69.

15. Muñoz Blanco JL. Inmunomodulación con inmunoglobulinas al 10% en enfermedades neuromusculares. En: Avances en inmu-nomodulación de las patologías inmunológicas. Fernández-Cruz E (Ed). Letramédica 2011, pp 71-77.

16. Bayry J, Negi VS, Kaveri SV. Intravenous im-munoglobulins therapy in rheumatic diseases. Nat Rev Rheumatol 2011;7:349-59.

17. Cervera R. Inmunomodulación en pacientes con síndrome antifosfolipídico catastrófico. En: Avances en inmunomodulación de las patologías inmunológicas. Fernández-Cruz E (Ed). Le-tramédica 2011, pp 39-43.

18. Winger EE, Reed JL, Ashoush S, Et al. El-evated preconception CD56(+) 16(+) and/or Th1:Th2 levels predict benefit from IVIG Therapy in subfertile women undergoing IVF. Am J Reprod Immunol 2011 May 30. doi:10.1111/j.1600-0897.

19. Heilmann L, Schorsch M, Hahn T. CD3-CD56+CD16+ natural killer cells and improve-ment of pregnancy outcome in IVF/ICSI failure after additional IVIG-treatment. Am J Reprod Immunol 2010;63(3):263-5.

20. De Carolis C, Perricone C, Perricone R. NK cells, autoantibodies, and immunologic infertil-ity: a complex interplay. Clin Rev Allergy Im-munol 2010:39:166-75.

REfERENCIAs

Avances en inmunomodulación de las patologías inmunológicas

109109

21. Kwak-Kim J, Yang KM, Gilman-Sachs A. Re-current pregnancy loss: a disease of inflamma-tion and coagulation. J Obstet Gynaecol Res 2009;35:609-22.

22. Sánchez-Ramón S, García-Segovia A, Moraru M, et al. Inmunomodulación en los fallos de implantación tras fertilización in vitro asociada a expansión de linfocitos NK. En: Avances en inmunomodulación de las patologías in-munológicas. Fernández-Cruz E (Ed). Le-tramédica 2011, pp. 59-63.

23. Scott JR. Immunotherapy for recurrent miscarriage. Cochrane Database Syst Rev 2003:CD000112

24. Christiansen OB, Nielsen HS. Intravenous im-munoglobulin in the prevention of recurrent miscarriage: does it work? Chem Immunol Allergy 2005;88:117-27.

25. Clark DA, Coulam CB, Stricker RB. Is intra-venous immunoglobulins (IVIG) efficacious in early pregnancy failure? A critical review and meta-analysis for patients who fail in vitro fertilization and embryo transfer (IVF). J As-sist Reprod Genet 2006;23:1-13.

26. Stricker RB, Winger EE. Update on treat-ment of immunologic abortion with low-dose intravenous immunoglobulin. Am J Reprod Immunol 2005;54:390-6.

27. Batorfi J, Kotlan B, Padanyi A, et al. Intrave-nous immunoglobulin treatment of recurrent-spontaneous abortion with immunopathologi-cal background. Orv Hetil 2005;146:2297-302.

28. Kotlan B, Padanyi A, Batorfi J, et al. Alloim-mune and autoimmune background in recur-rent pregnancy loss - successful immuno-therapy by intravenous immunoglobulin. Am J Reprod Immunol 2006;55:331-40.

29. Perricone R, Di Muzio G, Perricone C, et al. High levels of peripheral blood NK cells in women suffering from recurrent sponta-neous abortion are reverted from high-dose intravenous immunoglobulins. Am J Reprod Immunol 2006;55:232-9.

30. Elram T, Simon A, Israel S, et al. Treatment of recurrent IVF failure and human leukocyte antigen similarity by intravenous immunoglob-ulin. Reprod Biomed Online 2005;11:745-9.

31. Schwartz HJ, Hostoffer RW, McFadden ER, Jr., Berger M. The response to intravenous im-

munoglobulin replacement therapy in patients with asthma with specific antibody deficiency. Allergy Asthma Proc 2006;27:53-8.

32. McPherson S, Rees CJ, Ellis R, et al. Intra-venous immunoglobulin for the treatment of severe, refractory, and recurrent Clostrid-ium difficile diarrhea. Dis Colon Rectum 2006;49:640-5.

33. Murphy C, Vernon M, Cullen M. Intravenous immunoglobulin for resistant Clostridium dif-ficile infection. Age Ageing 2006;35:85-6.

34. Sánchez-Ramón S, Ravell JC, de la Torre I, et al. Long-term remission of severe refractory dermatopolymyositis with a weekly-scheme of immunoglobulin followed by rituximab thera-py. Rheumatol Int 2010;30(6):817-9.

35. Lopez Longo FJ. Inmunomodulación en la dermatopolimiositis. En: Avances en inmu-nomodulación de las patologías inmunológi-cas. Fernández-Cruz E (Ed). Letramédica 2011, pp. 53-58.

36. Rotbart HA, Webster AD; Pleconaril Treat-ment Registry Group. Treatment of po-tentially life-threatening enterovirus in-fections with pleconaril. Clin Infect Dis 2001;32(2):228-35.

37. Gajdos P, Tranchant C, Clair B, et al. Treat-ment of myasthenia gravis exacerbation with intravenous immunoglobulin: a randomized double-blind clinical trial. Arch Neurol 2005;62:1689-93.

38. Gajdos P, Chevret S, Toyka K. Intravenous im-munoglobulin for myasthenia gravis. Cochrane Database Syst Rev 2006(2):CD002277.

39. French LE, Trent JT, Kerdel FA. Use of in-travenous immunoglobulin in toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome: our current understanding. Int Immunopharmacol 2006;6:543-9.

40. Yuste M, Sanchez-Estella J, Santos JC, et al. Stevens-Johnson syndrome/toxic epi-dermal necrolysis treated with intravenous immunoglobulins. Actas Dermosifiliogr 2005;96:589-92.

41. Mangla K, Rastogi S, Goyal P, et al. Efficacy of low dose intravenous immunoglobulins in children with toxic epidermal necrolysis: an open uncontrolled study. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2005;71:398-400.

Guía de las indicaciones del uso terapéutico de las inmunoglobulinas intravenosas (IGIV)

110

Avances en inmunomodulación de las patologías inmunológicas

42. Altuntas F, Yildiz O, Sari I, et al. Intravenous gamma globulin is effective as an urgent treat-ment in Brucella-induced severe thrombocyto-penic purpura. Am J Hematol 2005;80:204-6.

43. Stegall MD, Gloor J, Winters JL, et al. A comparison of plasmapheresis versus high-dose IVIG desensitization in renal allograft recipients with high levels of donor specific alloantibody. Am J Transplant 2006;6:346-51.

44. Ibernon M, Gil-Vernet S, Carrera M, et al. Therapy with plasmapheresis and intravenous immunoglobulin for acute humoral rejection in kidney transplantation. Transplant Proc 2005;37:3743-5.

45. Adrogue HE, Soltero L, Land GA, et al. Im-munoglobulin therapy for plasma cell-rich re-jection in the renal allograft. Transplantation 2006;82:567-9.

46. Carbone J, Sarmiento E, Palomo J, et al. The potential impact of substitutive therapy with intravenous immunoglobulin on the outcome of heart transplant recipients with infections. Transplant Proc 2007;39:2385-8.

47. Carbone J, Mawhorter S,Yamani M, Avery R. Immunoglobulins in cardiothoracic transplant infections: prophylaxis and treatment. En: Di-agnosis and management of infectious diseases in cardiothoracic transplantation and mechani-cal circulatory support. ISHLT monograph series. Volume 5. Elsevier 2011, pp. 127-35.

48. Carbone J, Sarmiento E, Fernández-Cruz E. Inmunomodulación postransplante cardíaco. Importancia en la prevención y tratamiento de complicaciones infecciosas. En: Avances en inmunomodulación de las patologías in-munológicas Fernandez-Cruz E (Ed) Le-tramédica 2011, pp. 44-51.

49. Yamani MH, Avery R, Mawhorter SD, et al. The impact of CytoGam on cardiac transplant recipients with moderate hypogammaglob-ulinemia: a randomized single-center study. J Heart Lung Transplant 2005;24:1766-9.

50. Leech SH, Lopez-Cepero M, LeFor WM, et al. Management of the sensitized cardiac recipient: the use of plasmapheresis and in-travenous immunoglobulin. Clin Transplant 2006;20:476-84.

51. Fernandes Filho JA, Nathan BM, Palmert MR, Katirji B. Diabetic amyotrophy in an adoles-cent responsive to intravenous immunoglobu-lin. Muscle Nerve 2005;32:818-20.

52. Rankin JS, Glower DD, Teichmann TL, et al. Immunotherapy for refractory pulmonary infection after adult cardiac surgery: immune dysregulation syndrome. J Heart Valve Dis 2005;14(6):783-91.

53. Noursadeghi M, Aqel N, Gibson P, Pasvol G. Successful treatment of severe Kikuchi’s disease with intravenous immunoglobulin. Rheumatology (Oxford) 2006;45:235-7.

54. Ahmed AR, Spigelman Z, Cavacini LA, Posner MR. Treatment of pemphigus vulgaris with rituximab and intravenous immune globulin. N Engl J Med 2006;355:1772-9.

55. Daoud YJ, Amin KG. Comparison of cost of immune globulin intravenous therapy to con-ventional immunosuppressive therapy in treat-ing patients with autoimmune mucocutaneous blistering diseases. Int Immunopharmacol 2006;6:600-6.

56. Elovaara I, Kuusisto H, Wu X, et al. In-travenous immunoglobulins are a thera-peutic option in the treatment of multiple sclerosis relapse. Clin Neuropharmacol 2011;34:84-9.

57. Soelberg Sorensen P. Intravenous polyclonal human immunoglobulins in multiple sclerosis. Neurodegener Dis 2008;5:8-15.

58. Ito-Ihara T, Ono T, Nogaki F, et al. Clinical efficacy of intravenous immunoglobulin for patients with MPO-ANCA-associated rapidly progressive glomerulonephritis. Nephron Clin Pract 2006;102:35-42.

59. Mundy CA. Intravenous immunoglobulin in the management of hemolytic disease of the newborn. Neonatal Netw 2005;24:17-24.

60. Chapman SJ, Opdam H, Donato R, Johnson PD. Successful management of severe group A streptococcal soft tissue infections using an aggressive medical regimen including intra-venous polyspecific immunoglobulin together with a conservative surgical approach. Scand J Infect Dis 2006;38:742-3.

61. Sherer Y, Shoenfeld Y. Intravenous immu-noglobulin for immunomodulation of sys-temic lupus erythematosus. Autoimmun Rev 2006;5:153-5.

62. Zandman-Goddard G, Levy Y, Shoenfeld Y. Intravenous immunoglobulin therapy and sys-temic lupus erythematosus. Clin Rev Allergy Immunol 2005;29:219-28.

63. Dauvilliers Y. Follow-up of four narcolepsy pa-tients treated with intravenous immunoglobu-lins. Ann Neurol 2006;60:153.

64. Kinirons P, Fortune A, Enright H, Murphy RP. Acute pseudobulbar palsy due to meth-otrexate with rapid response to intravenous immunoglobulin. J Neurol 2005;252:1401-3.

65. Zhang XB, He YQ, Zhou H, et al. A case of pyoderma gangrenosum responding to high-dose intravenous immunoglobulin therapy. Chin Med J (Engl) 2006;119:1230-2.

66. Asano Y, Ihn H, Maekawa T, et al. High-dose intravenous immunoglobulin infusion in polyarteritis nodosa: report on one case and review of the literature. Clin Rheumatol 2006;25:396-8.

67. Haliasos E, Soder B, Rubenstein DS, et al. Pedi-atric Sweet syndrome and immunodeficiency successfully treated with intravenous immu-noglobulin. Pediatr Dermatol 2005;22:530-5.

68. Ostronoff M, Ostronoff F, Coutinho M, et al. Hemophagocytic syndrome after au-tologous peripheral blood stem cell trans-plantation for multiple myeloma; success-ful treatment with high-dose intravenous immunoglobulin. Bone Marrow Transplant 2006;37:797-8.

69. Gonzalez H, Sunnerhagen KS, Sjoberg I, et al. Intravenous immunoglobulin for post-polio syndrome: a randomised controlled trial. Lan-cet Neurol 2006;5:493-500.

70. Kaponides G, Gonzalez H, Olsson T, Borg K. Effect of intravenous immunoglobulin in patients with post-polio syndrome – an uncontrolled pilot study. J Rehabil Med 2006;38:138-40.

71. Sener A, House AA, Jevnikar AM, et al. In-travenous immunoglobulin as a treatment for BK virus associated nephropathy: one-year followup of renal allograft recipients. Trans-plantation 2006;81:117-20.

111

Guía de las indicaciones del uso terapéutico de las inmunoglobulinas intravenosas (IGIV)