Rev Chil Pediatr. 2016;87(4):284---287

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CASO CLÍNICO

Angiomas venosos y cefalea en pediatría:

un caso clínico

Mauricio López a, Isidro Hueteb y Marta Hernández a,∗

a Unidad de Neurología Pediátrica, División de Pediatría, Pontificia Universidad Católica de Chile, Chileb Departamento de Radiología, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, Chile

Recibido el 16 de octubre de 2015; aceptado el 21 de diciembre de 2015Disponible en Internet el 1 de febrero de 2016

PALABRAS CLAVEAngioma venoso;Cefalea;Pediatría;Anomalía deldesarrollo venoso;Cefalea tensional

Resumen

Introducción: Los angiomas venosos (AV) son entidades benignas que infrecuentemente presen-tan síntomas.Objetivo: Reporte de un caso y revisión del tema.Caso clínico: Escolar, de sexo femenino, 6 anos, que inicia cefaleas bifrontales frecuentes 3-4 veces por semana, en relación con trabajo académico, de carácter opresivo, no pulsátil,sin náuseas ni vómitos, rango de intensidad entre 4-6/10. Se inició manejo con calendario decefaleas, apoyo escolar y evaluación psicológica. La tomografía computarizada cerebral solici-tada informó de angioma venoso de núcleo caudado izquierdo, razón por la cual se realizó unaresonancia magnética cerebral más angiorresonancia que confirmó angioma venoso y excluyócomplicación o asociación a otra malformación vascular. La cefalea respondió bien a terapiapsicopedagógica y psicológica. La frecuencia de cefaleas disminuyó a 10-12 al ano, agrupadasen periodos de mayores demandas académicas. La paciente es controlada durante 12 anos,hasta el egreso de la ensenanza media, sin complicaciones y con un buen manejo de la cefaleatensional.Conclusión: En el estudio de una cefalea el hallazgo de un AV puede ser incidental; una vezreunidos los criterios internacionales de cefalea tensional e iniciado el tratamiento para ello,la monitorización de los AV debe ser clínica. Las complicaciones del AV son infrecuentes y eltratamiento quirúrgico es excepcional.© 2015 Sociedad Chilena de Pediatrıa. Publicado por Elsevier Espana, S.L.U. Este es un artıculoOpen Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

KEYWORDSVenous angioma;Headache;Paediatrics;

Venous angiomas and headache in children. A case report

Abstract

Introduction: Venous angiomas (VA) are benign entities; however infrequent symptomatic casesmay occur.

∗ Autor para correspondencia.Correos electrónicos: mhernand@med.puc.cl, marta.mhernand@gmail.com (M. Hernández).

http://dx.doi.org/10.1016/j.rchipe.2015.12.0030370-4106/© 2015 Sociedad Chilena de Pediatrıa. Publicado por Elsevier Espana, S.L.U. Este es un artıculo Open Access bajo la licencia CCBY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Angiomas venosos y cefalea en pediatría: un caso clínico 285

Developmentalvenous anomaly;Tension-typeheadache

Objective: Case report and literature review.Case report: A 6 year old girl was referred with a history of bi-frontal, non-pulsatile, headachewith no nausea or vomiting. Headache intensity was 4-6/10. The episodes were frequent, 3-4times per week. Triggers include academic work. Computed tomography showed a small VA inleft caudate nucleus, which was confirmed by a brain MRI, with no evidence of inflammatoryor ischaemic changes, or another vascular malformation. Psychological and psycho-pedagogictechniques were used, combined with relaxation and cognitive-behavioural techniques toreduce the intensity and frequency. There was a good outcome, and the headache decrea-sed to 10 episodes per year. The patient was monitored for 12 years until graduation from highschool. The VA remained without complications.Conclusions: In the study of a headache, a VA usually is an incidental finding. The InternationalClassification of Headache Disorders III provides specific criteria of frequent episodic tension-type headache, and allows us begin specific therapy for it. Monitoring of non-symptomatic VAcases should be clinical. The surgical management of these entities is exceptional.© 2015 Sociedad Chilena de Pediatrıa. Published by Elsevier Espana, S.L.U. This is an open accessarticle under the CC BY-NC-ND license (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Introducción

La incidencia del angioma venoso (AV) es de 2,5-3,5%en la población general y representa el 60% de las mal-formaciones vasculares cerebrales (MVC) conocidas, queincluyen telangiectasias capilares, cavernomas y malforma-ciones arteriovenosas que aportan con el 20%, 10% y 9% defrecuencia, respectivamente1. Los términos AV y anomalíadel desarrollo venoso (ADV) se usan como sinónimos, puestoque representan una variación extrema del drenaje venosode un parénquima cerebral normal2.

Morfológicamente los AV son un racimo de vénulas queconvergen en una vena medular dilatada que drena cen-trípeta y radialmente hacia un colector transcerebral. Estecolector se abre hacia el sistema venoso superficial o pro-fundo. Por sus características, este drenaje venoso másfrágil puede ser afectado por alteraciones de entrada ysalida de flujo sanguíneo cerebral, y en casos infrecuen-tes hacerse sintomáticos. Se presume que este sistemade drenaje venoso compensatorio tiene como etiología undesarrollo anormal o una oclusión intrauterina de capi-lares normales o venas transcerebrales pequenas. El AVpuede localizarse en cualquier área del cerebro, con pre-dilección por las regiones frontoparietales y hemisferioscerebelares3.

El objetivo de este reporte es presentar las característi-cas clínicas de un AV encontrado incidentalmente en unanina de 6 anos, cuya causa de consulta fue una cefaleaepisódica de carácter tensional. Se revisa el estado de laliteratura referente a la fisiopatología subyacente, estudioy manejo de estos casos.

Caso clínico

Escolar de 6 anos de sexo femenino, previamente sana ysin patología pre, peri ni posnatal. Nace a las 40 sema-nas con peso y talla adecuados a la edad gestacional, conApgar 9-9 y con historia del desarrollo psicomotor normal.

Durante la etapa preescolar hubo buena integración entresus pares y logró los hitos académicos y psicosocialesrequeridos.

A los 6 anos ingresó en la escuela básica. Fue referidadesde la consulta pediátrica por cefalea de 6 meses de evo-lución, bilateral, holocránea, opresiva con una frecuenciade 4 veces por semana, intensidad de 4-6/10, sin náuseas nivómitos. Esta cefalea aumentaba en frecuencia durante losdías de la semana asociada a mayores exigencias escolares.Su examen neurológico mental revelaba un buen lenguaje,buena orientación temporo-espacial, con dificultades en lec-toescritura y sin alteraciones en funciones ejecutivas niotras funciones cerebrales superiores. El examen de parescraneanos era normal, al igual que el examen somatomotory sensitivo, sin signos sugerentes de otra focalidad neuroló-gica.

Se inicia un calendario de cefaleas con el que se cons-tatan al menos 10 episodios de cefalea mensuales, de 1 a3 h de duración, bilateral, opresiva, no agravada por activi-dades de la vida diaria. En este calendario se obtiene eldato de angustia y fobia escolar por rendimiento escolarbajo el promedio. Se hace el diagnóstico de cefalea ten-sional episódica de carácter frecuente. Mientras estaba enevaluación, en un servicio de urgencia se solicitó una tomo-grafía computarizada (TC) cerebral, que informó pequenosvasos dilatados en la cabeza del núcleo caudado izquierdocon drenaje a vena septal compatible con AV. El hallazgode este AV requirió realizar una resonancia magnética (RM)cerebral con gadolinio más angiorresonancia (ARM) queconfirmó AV y excluyó complicaciones o asociaciones aotra MVC (fig. 1). Se inició terapia psicológica, psicope-dagógica y apoyo escolar, con evaluación diferenciada enforma transitoria para optimizar habilidades escolares. Laevolución fue satisfactoria, nivelándose en notas al pro-medio. La cefalea tensional disminuyó en frecuencia eintensidad (10 veces al ano, agrupadas en etapa escolar)y rara vez requirió de analgésicos. Continuó controles clí-nicos una vez al ano por 12 anos, sin complicaciones desu AV.

286 M. López et al.

Figura 1 RM cerebral con cortes coronal y axial T1. Gadolinio que muestra (flechas) un angioma venoso, con venas medularesdilatadas en ubicación periventricular frontal derecha, que drenan a una vena colectora subependimaria.

Discusión

No es infrecuente que las neuroimágenes solicitadas enel estudio de una cefalea detecten una variedad de MVCcuya frecuencia es de 0,1 a 4% en la población general.Aunque en el pasado diferentes síntomas clínicos se atribu-yeron a los AV, actualmente las nuevas técnicas de estudioscerebrales nos han permitido conocer la historia natural ylos síntomas clínicos atribuidos a AV. Estos síntomas, en lamayoría de los casos, están relacionados con MVC asociadascomo cavernomas (13-40%), aneurismas (4,8%), malforma-ciones arteriovenosas (1,6%) que sangran o se trombosan4-8.El riesgo anual de sangrado de un AV es de 0,2-0,3%, conalgunos factores de riesgo que lo aumentan, como localiza-ción en fosa posterior o condiciones concomitantes como elembarazo7.

En nuestra paciente las características, su localizacióny la ausencia de signos de alarma de la cefalea9 permitie-ron el diagnóstico de cefalea tensional, según criterios dela International Classification of Headache Disorders III10,lo que fue corroborado con la evolución clínica (disminuciónde su frecuencia con el apoyo psicopedagógico y psicoló-gico). El hallazgo de un AV en la TC cerebral, solicitada enuna consulta de urgencia por cefalea, nos hace pensar en unhallazgo más incidental que etiológico. Aun así la necesidadde descartar una MVC agregada (30-40% asociación a caver-nomas entre otras MVC), no visualizada en la TC, nos llevóa una serie de exámenes como RM y angiorresonancia.

La alta frecuencia de cefalea tensional (9% a 75%en Suecia y Brasil) como causa de consulta en urgenciapediátrica11,12 hace necesario un conocimiento de los dife-rentes tipos de cefaleas y sus signos de alarma en losservicios de urgencia. La anamnesis y un examen neurológicocompleto (examen mental, pares craneanos, examen soma-tomotor, sensitivo y búsqueda de signos anormales) puedereducir exámenes innecesarios.

Igualmente, los padres deben estar informados de que,aun cuando no hay evidencia definitiva acerca del danoal ADN y aumento de riesgo de cáncer relacionado con laradiación ionizante de la TC, se mantiene la alerta en lacomunidad médica pediátrica. En EE.UU. algunos hospita-les pediátricos han disminuido hasta un 24% el uso de la TC,evitando exploraciones inapropiadas, sustituyendo la TC porultrasonografía (cuando hay ventana ósea) o RM, educando alos residentes en formación o garantizando la disponibilidadde neurólogos o radiólogos pediátricos cuando se requiereuna consulta. El uso de la TC en el contexto de una cefaleacon signos de alarma requiere estudio contrastado (detec-ción de tumores hipodensos, malformaciones vasculares), loque aumenta el riesgo13.

Los AV infrecuentemente pueden causar síntomas, auncuando no estén complicados. Pereira et al. describen2 mecanismos fisiopatológicos que podrían justificar su clí-nica en ausencia de complicaciones: la compresión mecánicade estructuras intracraneales y los desbalances del flujo deentrada y salida del AV. La compresión mecánica se producecuando un AV, principalmente la vena colectora, comprimeestructuras intracraneana (acueducto de Silvio, nervios cra-neanos o parénquima encefálico) provocando hidrocefalia,neuralgia facial, tinnitus, hemiespasmo facial, entre otros.Los desbalances de flujo de entrada y salida de sangre enel AV pueden presentarse asociados a enfermedades comodeshidratación severa, o cuando una MAV asociada drena enla vena colectora o se trombosa, restringiendo la salida3,14.

Aunque se presume que un AV no complicado no producecefalea, la literatura no es definitiva en excluirlo. En 1991Garner realizó un estudio retrospectivo en 100 adultos conAV, 36 de los cuales habían consultado por cefalea comosíntoma, y en 4 de ellos no se pudo excluir la relación cau-sal con el AV no complicado15. Naff et al., en un estudiolongitudinal en 1998, siguió a 63 pacientes con AV, por almenos un ano (hasta 4,5 anos) con edades desde 2-72 anos.

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De ellos el 50,8% tuvo como síntoma cardinal la cefalea,cuya significativa resolución durante el seguimiento (valorp = 0,03) apoya la hipótesis del AV como hallazgo inciden-tal, ya que el sistema venoso se mantuvo sin cambios en eltiempo. A pesar de esto, es posible que otros factores nocomprendidos pudieran convertir a un AV asintomático enun AV transitoriamente sintomático16.

La presentación sintomática de un AV en forma de crisisepilépticas es tema de debate, debiendo siempre excluirseuna displasia cortical subyacente, en el caso que la clí-nica y el estudio electrofisiológico indique concordanciaterritorial. En el estudio de Naff et al., de 19 pacien-tes que tenían AV y epilepsia, solo en un caso el AVse encontraba sobre el foco epileptogénico. La hipótesissugerida es que la trombosis de una vena colectora conhemorragia subyacente habría dejado una cicatriz glióticaepileptógena7,16.

El manejo del AV ha cambiado en el tiempo; hace anosla extirpación quirúrgica era considerada el tratamiento deelección por la mayoría de los autores. El consenso actuales el manejo conservador de estas lesiones. La cirugía seconsidera una alternativa difícil y arriesgada, con riesgo deprovocar enfermedad cerebrovascular isquémica al impedirel flujo de drenaje cerebral7.

Conclusión

Existen criterios clínicos que nos permiten diagnosticar unacefalea tensional, paso esencial para su adecuado trata-miento, explorando los diversos factores involucrados. Lamayoría de los AV no complicados constituyen hallazgos enlas neuroimágenes, y la evidencia sugiere que el controldebe ser clínico.

Conflicto de intereses

Este trabajo cumple con los requisitos sobre consenti-miento/asentimiento informado, comité de ética, financia-ción, estudios animales y sobre la ausencia de conflicto deintereses según corresponda.

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