Anomalias del desarrollo vertebral - Neurocirugía

Dr. ERILIEN CHERILUS

ANOMALIAS DEL DESARROLLO VERTEBRAL

NEUROCIRUGIA

INTRODUCCION

Dr. Erilien Cherilus

Disrafia espinalMalformaciones

de la union craneo-vertebral

Quistes aracnoideos espinales

Malformacion de Chiari



• La disrafia espinal consiste en un grupo de anomalias de desarrollo de la medula espinal y columna vertebral secundarias a fallas en el cierre del tubo neural.

Definicion

• Factores hereditarios• Factores ambientales

Origen

• Falta de cierre del tubo neural.• Reapertura del tubo neural.• Insuficiencia mesodermica del tubo neural.

Hipotesis

DISRAFIA ESPINAL


DISRAFIA ESPINAL

Se caracteriza por su

asociacion con:

Fallas en el cierre del arco dorsal vertebral

Ensenchamiento del canal vertebral

Ensenchamiento del canal vertebral

Hemivertebras

Escoliosis


CLASIFICACION DISRAFIA ESPINAL

OCULTA ABIERTA

DISRAFIA ESPINAL

Medula enclada

Espina bifida oculta

Mielosquisis

Mielomeningococele

Lipoma

Seno dermico espinal

MeningococeleDiastematomielia


DISRAFIA ESPINAL OCULTA


ESPINA BIFIDA OCULTA

Es la forma mas comun, se caracteriza por la ausencia congenita de apofisis espinosa y parte de

las laminas en vertebras.


DIASTEMATOMIELIA

Medula hendida es la division longitudinal congenita de la medula espinal en dos partes simetricas o asimetricas (hemimedulas), separadas o no por un tabique.

Tipo I (saco dural independiente)

Tipo II (saco dural compartido)


Tumores adiposos benigno que la disrafia estan unidos a la medulaLas mas comunes estan relacionadas con el cono medular. Segun sus caracteristicas anatomicas pueden clasificarse en :

LIPOMA

Lipoma dorsal

Lipoma terminal

Lipomielomeningocele


MEDULA ANCLADA

Fijacion de la medula en una posicion anormalmente baja (por debalo de L3 )

por un filum terminal corto e hipertrofico.

La médula espinal no se puede mover libremente en la columna vertebral.

Dolor (locales, referidos o radiculares)

Sindrome de medula enclada

Cutaneas (hipertricosis, maculas, etc..)

Sintomas por traccion medular (paraparesia, infecciones u. etc..)


SENO DERMICO

Conducto epitelializado que conecta el espacio

intradural con la superficie de la piel a

traves del defecto oseo.


DISRAFIA ESPINAL OCULTA


DISRAFIA ESPINAL ABIERTA


MALFORMACIONES DE LA UNION CRANEO-VERTEBRAL

Invaginacion basilar

Grupo de anomalias comprometen la base del craneo, el atlas y el axis, junto con sus estructuras nerviosas y vasculares.

Anomalias de atlas y axis

MUCV


Es una deformacion del hueso occipital, con acortamiento y

aplanamiento de su parte anterior, elevacion de su parte posterior y

migracion rostral de la apofisis odontoides, que estrechan el foramen

magno y disminuyen el espacio disponible al comprimir el tronco

cerebral y medula espinal.

INVAGINACION BASILAR

La invaginacion basilar


Occipitalizacion o asimilacioon del

atlas

La aplasia o hipoplasia del

odontoides

El os odontoideum

Se produce por fallas en la en la formacion y/o segmentacion de los

esclerotomas occipitocervicales.

ANOMALIAS DE ATLAS Y AXIS

Asocia

La invaginacion basilar

La malformacion de Chiari

ANOMALIAS DE ATLAS Y AXIS


Rx simple TC RM

DIAGNOSTICO


QUIRURGICO

Las luxaciones

Invaginacion o S. Chiari

asociados

Artrodesis instrument

ada

Descompresion

Estabilizar

TRATAMIENTO


QUISTES ARACNOIDEOS

Los quistes aracnoideos son anomalias diverticulares

asociadas a las raices o el saco dural espinal.

DEFINICION


TIPO I TIPO II TIPO III

Extradurales Sin fibras fibras

radiculares en su interior.

Ubicacion predominante lumbosacra en linea media.

Extradurales Con fibras fibras

radiculares en su interior.

Ubicacion predominante lumbosacra en linea lateral.

Intradurales Ubicacion

predominante dorsal.

CLASIFICACION

QUISTES ARACNOIDEOS


• Asintomatico

CLINICA

• RM (muestra los quistes con intensidad de LCR)

DIAGNOSTICO

• Quirurgico

TRATAMIENTO

QUISTES ARACNOIDEOS


Las malformaciones de Anold Chiari son un grupo de anomalias caracterizadas por presentar un

desplazamiento caudal del tronco cerebral y el cerebeloso.

MALFORMACION ARNOLD CHIARI

Dr.

Eri

lien

Ch

eril

us

CHIARI

CHIARI TIPO I

CHIARI TIPO II


La siringomielia es un trastorno en el cual se forma un quiste

dentro de la médula espinal. Este quiste se conoce como siringe

o syrinx. Con el tiempo, el syrinx se expande y alarga, destruyendo

el centro de la médula espinal.

SIRINGOMIELIA

SIRINGOMIELIA


Trastorno en la circulacion del LCR entre el craneo y

la columna

Trastorno en la circulacion del LCR dentro del espacio

subaaracnoideo espinal.

Descenso de las amigdalas y/o fuerza al

liquido dentro de la medula a traves del

obex.

FISIOPATOLOGIA DE LA MALFORMACION DE CHIARI Y LA SIRINGOMIELIA


Teoria hidrodinamica de Gadner

Teoria de la

disociacion craneo-espinal de Willliams

Teoria de Ball y Dayan

Teoria de Klekamp

Obstruccion cronica local en

la columna

Entreada de LCR en el craneo

durante el ciclo cardiaco.

Oclusion de drenaje del IV

ventriculo Efecto martillo

de agua Descenso

amigdalino Entrada del

liquido .

Obstruccion de la circulacion del

LCR.

TEORIAS SOBRE LA FISIOPATOLOGIA DE LA MALFORMACION DE CHIARI Y

SIRINGOMIELIA


CLINICA

La clinica de la malformacion de Chiari varia según la edad de presentacion:

Neonatos

Estridor laringeo

Infancia y adultos

Disfagia que progresan hacia una disfuncion bulbar grave

en dias.

Cefalea Suboccipital(aumenta con la tos)

Cuadriparesia espastica

Nistagmo, ataxia cerebelosa

Diplopia, disfonia y Disfagia de evolucion lenta.Dr. Erilien Cherilus

CLINICALa clinica de la Siringomielia refleja el compromiso intramedular.

Los sintomas aparecen espontaneamente despues de una maniobra de Valsalva o de un trauma; esto incluyen:

Sindrome de compresion centromedular total o parcial

Disociacion termoalgesica

Dolor referido de origen medular

Atrofia muscular de las manos

Deformidad espinal (escoliosis)


CLINICA (EXAMEN FISICO)

• Descenso amigdalino a traves del foramen magno.• Cavidad quistica intramedular

IRM (IMAGEN DE RESONANCIA MAGNETICA)

TAC (TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTARIZADA)

DIAGNOSTICO


TRATAMIENTO

Craniectomia de la fosa

posterior con apertura del

foramen magno

Drenaje de la cavidad

Siringomielia

Plastica meningea

Remocion de la causa

cuando sea posible


QUIRURGICO

“El senor no tarda su promesa, como algunos ta tiene por tardanza sino que es

paciente para con nosotros, no quieren que ninguno parezca, sino que todos vengan al

arrepentimiento.” 2 pedro 3:9

GRACIAS!!!


A DIOS SEA TODA LA GLORIA, CRISTO VIENE YA, JESUS TE AMA!!!

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