ASCITIS, EDEMA Y DISNEA

EN MUJER DE 46 AÑOS

Javier Villanueva Martínez R1 MIR

Alberto Forero de la Sotilla R2 MIR

Pablo Ramírez Sánchez R3 MIRGonzalo García de Casasola.

Jefe de Servicio MIR

OBSERVACIONES CLÍNICAS I

• Mujer de 46 natural de Ecuador

• Fumadora activa de unos 20 cig/día (IPA 15 p-a).

• Consumidora de unos 120 g alcohol/d desde hace al menos10 años.

• Cirrosis hepática de etiología etílica diagnosticada trasdescompensación hidrópica hace 4 meses. Grado funcionalCHILD C (10 puntos) y MELD 17. Se objetivó HT portal(varices esofágicas y esplenomegalia).

• Se inició espironolactona y propanolol con irregularcumplimiento por falta de tarjeta sanitaria reglada.

OBSERVACIONES CLÍNICAS IIENFERMEDAD ACTUAL• Consulta por aumento de perímetro de EEII y distensión

abdominal progresivos en las últimas dos semanas. Asimismodisnea que se hizo de pequeños esfuerzos en la semana previa asu ingreso. No fiebre, náuseas, vómitos, diarrea u otros síntomasrelevantes.

EXPLORACIÓN FÍSICA• TA 95/56 mmHg, FC 86 lpm; Tª 37º C. SpO2 basal 94%. .• Consciente y orientada. No signos de encefalopatía. Ictericia

conjuntival. Presión venosa yugular difícil de valorar.• AC: tonos rítmicos, no soplos. AP: algunos crepitantes finos

inspiratorios en ambas bases pulmonares.• Abdomen: blando, depresible, signos de ascitis (matidez en

flancos), no a tensión. Impresiona de esplenomegalia.• Extremidades: edema con fóvea bilateral hasta raíz de muslos.

PRUEBAS COMPLEMETARIAS I

ANALÍTICA:

• HEMOGRAMA: Leucocitos 4.210/µL (neutrófilos 2.700/µL,linfocitos 1.000/µL, monocitos 310/µL); hemoglobina 6.9 g/dL,Hematocrito 20.1%, V.C.M 81.4 fL), plaquetas 127000/µL.

• COAGULACIÓN: Tiempo de protrombina 16.5 segundos;actividad de protrombina 40.4 %, I.N.R. 1.70, APTT (T.Cefalina)34.5 seg.

• BIOQUÍMICA: Glucosa 103 mg/dl, urea 28 mg/dl, creatinina 0.77mg/dl, Ac. úrico 7.1 mg/dl, proteínas totales 7.5 g/dl, albúmina 3.4g/dl, calcio 8.8 mg/dl, sodio 126 mmol/L, potasio 4.4 mmol/L,bilirrubina total 3.9 mg/dl (conjugada 2.2 mg/dl), LDH 243 U/L,GPT (ALT) 27 U/L, GOT (AST) 56 U/L, fosfatasa alcalina 110 U/L.Proteína c reactiva 3.7 mg/L.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Ecografía abdominal reglada: Hepatomegaliabilobular, bordes irregulares, ecogenicidad heterogéneasin LOES. Porta de tamaño normal, permeable. Venassuprahepáticas de calibre normal. Recanalización devena umbilical. Bazo aumentado de tamaño (calibrebipolar de 15 cm). Riñones normales. Líquido libreperihepático, periesplénico.

Análisis del líquido ascítico: glucosa 99 mg/dl,proteínas 1.7 g/dl, LDH 66 U/L, albúmina 0.7 g/dl.Leucocitos 208/mm3; hematíes 2400/mm3. Estudiomicrobiológico negativo. Citología negativa para célulasmalignas.

ECOGRAFÍA CLÍNICA

ECOTT REGLADO

� VI no hipertrófico sin alteraciones segmentarias de la contractilidad. VD dilatado. Patrón diastólico normal. Válvula aórtica trivalva normofuncionante. Válvula mitral normal con insuficiencia ligera. Válvula tricúspide normal con insuficiencia libre. Dilatación de tronco pulmonar y ramas pulmonares principales. VCI dilatada con escaso colapso inspiratorio. PSAP estimada en al menos 61 mmHg (hipertensión pulmonar severa).

¿DIAGNÓSTICO?

� HIPERTENSIÓN PULMONAR SEVERA SIN PATOLOGÍA CARDIOPULMONAR DE BASE, EN RELACIÓN CON HIPERTENSIÓN PORTAL EN PACIENTE CIRRÓTICO.

� INSUFICIENCIA CARDIACA DERECHA SECUNDARIA A HIPERTENSIÓN PULMONAR SEVERA.

COMPLICACIONES PULMONARES EN LA HIPERTENSIÓN PORTAL

� No siempre ligadas a cirrosis� 2 síndromes opuestos.- Síndrome hepatopulmonar- Hipertensión portopulmonar

HIPERTENSIÓN PORTOPULMONAR (POPH)

DEFINICIÓN:• Aumento de la resistencia vascular pulmonar

asociado a Hipertensión portal +/- cirrosis. Tipo Pre-capilar.

• Presión sistólica arteria pulmonar (PSAP) >30 mmHg• Presión arterial pulmonar media (PAPm) > 20 mmHg- Resistencia vascular pulmonar (RVP) > 240 dyn/cm- Presión capilar pulmonar (PCP) < 15mmHg o

Gradiente trans-pulmonar >12mmHg- Hipertensión portal o enf hepática establecida.

Hipertrofia de la media + remodelación pared arterial + trombosis in situ.

PATOGENIA- Desconocido. 6-8% de pacientes cirróticos. Múltiples teorías.1. Sustancia humoral (metabolizada por hígado) alcanza la

circulación pulmonar a través de circulación colateral.- Sustancias humorales

� endotelina-1

� IL-6 / IL-6

� Angiotensina-1

� Tromboxano B2

� TNF-a

1. Predisposición genética ( Cr2 locus 2q33)� Mutación en transportador de serotonina (asociado a

HAP no a HAPP)1. Origen tromboembólico desde sist. Venoso portal.2. Circulación hiperdinámica � aumento flujo sanguíneo y

aumento de tensión en la pared vascular.

Análogos Prostanoides

Antag. RC Endotelina

NO

DIAGNÓSTICO

- Hallazgo casual mediante ECOTT (PSAP elevada).

� S 97% y E 80% ( Gracias a la ecuación modificada de Bernoulli � estimación similar a cateterismo dcho).

- Confirma Dx mediante cateterismo dcho.

- Rx torax: Cardiomegalia, prominencia arterias pulmonares.

- ECG: Eje dcho, hipertrofia VD, BCRD

Criterios Dx:

- PAPm, RVP y GTP elevado

- Hipertensión Portal

- Ausencia de causa alternativa para HAP.

CLÍNICA E HISTORIA NATURAL

- Síntoma guía � Disnea (inespecífico)� Síncope, Dolor Tx.

- ACP: Refuerzo del componente pulmonar de S2 (30%) e insuf tricuspídea.

� No tratamiento � Superv. 5 años del 14%� Tratamiento médico � 45%� Trasplante hepático � 67%

TRATAMIENTO

VASODILATADORES� Prostanoides: Inhib el tono vascular pulmonar.

- Epopostanol. Efec. 2º: Vasodilatación sistémica- Treprostino, Iloprost.

� Antag. RC Endotelina. RC ETa, ETb1, ETb2.- Bosentan: Antagonista no específico.- Ambrisentan, Sitaxsentan, Atrasentan. ETa espec.

� Inhib. Fosfodiesterasa-V. Inhibe la degradación de cGMP inductor de NO.- Sildenafilo, Verdenafilo, Tadalafilo.

� NO: Inhalado, útil en paciente intubados.

TRASPLANTE HEPÁTICO- Indicado MPAP <35mmHg- MPAP >35% mortalidad superior al 50% perioperatorio.- Tratamiento vasodilatador previo al trasplante. Control periódico 6-

12m.- Imp valorar función VD previa. Si fracasa post-trasplante fallo

cardiaco derecho y congestión del injerto hepático.