Atresia Biliaris2

7/25/2019 Atresia Biliaris2

1/24

ATRESIA BILIARISDisusun oleh: Alivia Soeraya

Pembimbing : dr. Winda Sp. Rad


2/24

Defnisi

Atresia biliaris adalah suatu keaadaan dimana

saluran empedu tidak terbentuk atau tidakberkembang secara normal.


3/24


4/24

E!"#"$!Atresia biliaris bukan merupakan penyakit

keturunan. Atresia biliaris paling seringdisebabkan karena sebuah peristi%a yangter&adi saat bayi dalam kandungan.

Penyakit ini disebabkan oleh:

!n'eksi virus atau bakteri( gangguan dalamsistem kekebalan tubuh( komponen empeduyang abnormal( kesalahan dalamperkembangan hati dan saluran empedu.


5/24

)lasifkasiklasifkasi )asai( cara ini banyak digunakan.

*engklasifkasikan kasus atresia biliarisberdasarkan lokasi dan tingkat patologinya.

)lasifkasi atresia bliaris sesuai dengan areayang terlibat +gray areas,:


6/24

ipe ! : saluran empedu umumnya padadaerah proksimal.

ipe !! : atresia pada saluran empedu dapatterlihat dengan sumbatan saluran empeduditemukan pada porta hepatika.ipe !!a : fbrosis dan saluran empedu

umumnya bersi'at paten

ipe !!b : umumnya duktus biliaris dan duktushepatic tidak ada


7/24

ipe !!! : lebih mengacu pada terputusnyaduktus hepatic kanan dan kiri sampai padaporta hepatic. entuk atresia ini adalah umumter&adi( sekitar lebih dari /01 kasus


8/24


9/24

*ani'estasi )linik$e&ala biasanya timbul dalam %aktu 2 minggu

setelah lahir yaitu berupa:

Air kemih bayi ber%arna gelapAcholic stool

)ulit ber%arna kuning

erat badan tidak bertambah atau

penambahan berat badan berlangsung lambat3ati membesar


10/24

Pada saat usia bayi mencapai 245 bulan ( akantimbul ge&ala berikut:

$angguan pertumbuhan

$atal4gatal

Re%el

ekanan darah tinggi pada vena porta

+Pembuluh darah yang mengangkut darah darilambung( usus( dan limpa ke hati,

Distensi Abdomen

hepatomegali


11/24

6aundice dalam 2 minggu sampai 2 bulan akantimbul ge&ala sebagai berikut

#emahPruritus

Anoreksia

#etargi


12/24

Patofsiologi"bstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik

menyebabkan penyumbatan aliran normalempedu keluar hati dan ke dalam kantongempedu dan usus.

Sumbatan menyebabkan empedu balik kehati. ahkan hati men&adi fbrosis dan sirosis(serta hipertensi portal sehinggamengakibatkan gagal hati.


13/24

Degenerasi secara gradual pada hatimenyebabkan &aundice( dan hipatomegali.

)arena tidak ada empedu dalam usus( lemakdan vitamin larut lemak tidak dapatdiabsorpsi( kekurangan vit. #arut lemak danter&adi gagal tumbuh.


14/24

es diagnostikPemeriksaan #ab

Pemeriksaan darah( urin dan 'eses untuk

menilai 'ungsi hati dengan peninggianbilirubin

iopsi liver

Dengan menggunakan &arum khusus dapat

diambil bagian liver yang tipis dan diba%ahmikroskop dapat dinilai obstruksi dari sistembilier


15/24


16/24

7S$

$ambaran 7S$ bervariasi tergantung tipe dandera&at beratnya penyakit. 3ati dapatmembesar atau normal dengan strukturparenkim yan inhomogen dan ekogenitas ygtinggi terutama daerah periportal akibatfbrosis.


17/24


18/24


19/24


20/24


21/24


22/24

PenatalaksanaanAtresia biliaris mutlak memerlukan

pembedahann.

Secara garis besar ada 2 prosedur bedahyang dipilih:


23/24

"perasi )asai +hepatoportoenterostomyprocedure,

4"p. kasai mengalirkan empedu keluar dari hati(

dgn menyambungkan usus halus langsung darihati .

4u&uannya: u8 mencegah ter&adinya komplikasisirosis

4Prosedur ini dian&urkan sebelum bayi berusia /0hari.

ransplantasi hati

Dilakukan seblum anak berusia 2 tahun


24/24

TERIMA KASIH

Atresia Biliaris2

Documents

Transcript of Atresia Biliaris2