BQ 14 CHI Porfirinas

8/10/2019 BQ 14 CHI Porfirinas

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UNIVERSIDAD DE SAN MARTIN DE PORRAS

USMP-FMH-FN. BQ-2014-IIH. LEZAMA

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FACULTAD DE MEDICINA HUMANAFILIAL NORTE

BIOQUIMICA

METABOLISMO DE

PORFIRINAS

2014 II

PROFESOR: Hlmer Lezama, MSc.


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El hierro es uno de los metales ms importantes en loscompuestos metlicos de organismos vivos

En la mayora de los casos se encuentra asociado aanillos porfirnicos

Como hierro porfirnico se lo encuentra como Fe+2, ocomo Fe+3

Probablemente el hemo es el complejo ms importantede los ferroporfirnicos


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HEMO: PROTOPORFIRINA IX Y SUSDERIVADOS MAS HIERRO:

Ferroprotoporfirina IX: mioglobina, hemoglobina,

catalasa, peroxidasa, citocromos b

Hem C: citocromos c

Hem A: citocromos a

Hem A2: citocromos a2USMP-FMH-FN. BQ-2014-IIH. LEZAMA

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- EL HEMO FORMA PARTE DE UNASERIE DE MOLCULAS DE ORIGEN

AMINOACDICO.

(G EN ANIMALES)

(E EN PLANTAS)


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SINTESIS DE -AMINOLEVULINATO EN ANIMALES


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SINTESIS DE -AMINOLEVULINATO EN PLANTAS


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EL PORFOBILINGENO ES LA PRIMERAMOLCULA CON ANILLO PIRRLICO.

EL PORFOBILINGENO SE SINTETIZA A

PARTIR DE 2 -AMINOLEVULINATOS


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EL PORFOBILINGENO ES LA UNIDAD

DE SNTESIS PARA LOSUROPORFIRINGENOS.


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Uroporfiringenosintetasa

UroporfiringenoIII cosintetasa


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EL UROPORFIRINGENO III ES EL

PRECURSOR DEL HEMO


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- EL COPROPORFIRINOGENO III ENTRA EN

MITOCONDRIA


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- EL GRUPO HEMO SE FORMA CUANDO EL

HIERRO (Fe+2

) ENTRA EN EL NUCLEOPROTOPORFIRINA


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PORFIRIAS

DEFECTOS INNATOS O ADQUIRIDOS EN LASENZIMAS PARA LA SNTESIS DE HEMO

ACUMULACIN O/Y AUMENTO EN LAEXCRECIN DE PORFIRINAS O DE SUS

PRECURSORES.


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DEFICIENCIA EN UROPORFIRINGENO III

COSINTETASA: SE ACUMULA UROPORFIRINGENO

I Y COPROPORFIRINGENO I. ORINA ROJA,DEPSITOS EN DIENTES Y PIEL,FOTOSENSIBILIDAD, CRECIMIENTO AUMENTADODE PELO.


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PORFIRIA ERITROPOYETICA CONGENITA


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PROTOPORFIRIA ERITROPOYETICA

DEFICIENCIA EN FERROQUELATASA: URTICARIA

FOTOINDUCIDA, AUMENTO DE PROTOPORFIRINAIX EN PLASMA Y EN HECES.


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DEFICIENCIA EN UROPORFIRINGENO SINTETASA:EXCESO DE CIDO -AMINOLEVULNICO Y DE

PORFOBILINGENO EN ORINA, LA ORINA SEOSCURECE EN LA LUZ.


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PORFIRIA INTERMITENTE AGUDA


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EL HEMO SE EXCRETA COMO BILIVERDINA


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i i i i d d id d 120 d


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Los eritrocitos tienen un periodo de vida de 120 das

La tasa de produccin y de destruccin de eritrocitos es de 1 a 2 x108 / hr

La hemocatresis sucede en fagocitos del RETS principalmente enbazo, hgado y mdula sea

Los fagolisosomas digieren la hemoglobina a globina y hemo

La globina es degradada hasta aminocidos que pueden reciclarse

El hemo se degrada a porfirina y Fe+3

El Fe+3puede almacenarse con ferritina o transportarse contransferrina

La porfirina es convertida en biliverdina y esta en bilirrubina La bilirrubina se conjuga con c. Glucurnico y se elimina en heces

(color de heces)

Una pequea porcin de urobilingeno es reabsorbido y en rin

convertido en urobilina (color de orina)USMP-FMH-FN. BQ-2014-IIH. LEZAMA 35


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hemooxigenasa


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Bilirrubina reductasa

LA BILIRRUBINA ES TRANSPORTADA POR


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LA BILIRRUBINA ES TRANSPORTADA PORALBUMINA EN SANGRE



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HEMOOXIGENASA PRODUCE CO

VASODILATACIN Y CONTROL DE LAPRESIN ARTERIAL

REGULACIN DEL SUMINISTROSANGUNEO CEREBRAL

MODULACIN DE LAS FUNCIONESNEUROENDOCRINASUSMP-FMH-FN. BQ-2014-IIH. LEZAMA 40


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