R1 Neumologia Carlos I. Gonzalez Andrade

Modulo Neumologia

BRONQUIECTASIAS

• CONCEPTO. Son dilataciones anormales e irreversibles de los

bronquios proximales de mediano calibre (mayores de 2 mm de diámetro)

debidas a la destrucción de los componentes elástico y muscular de la pared,

relacionada a inflamación.

• En el pasado, eran a menudo consecuencia del sarampión y la tos ferina, pero

en la actualidad, los principales causantes son los adenovirus y el virus de la

gripe.

• La incidencia ha disminuido en los ulimos anos debido a las campanas de

vacunacion y tratamiento pecoz de infecciones respiratorias.

• La prevalencia es desconocida.

• Las bronquiectasias son el resultado común y final de un importante número de

diferentes enfermedades. No siempre conseguimos determinar su causa

(idiopáticas 50% de los casos).

• Anatomía patológica.

- La inflamación de las paredes bronquiales conduce a la destrucción de los

componentes elástico y muscular, que son reemplazados por tejido fibroso.

- El tejido pulmonar circundante ejerce una tracción que ocasiona la distensión

bronquial crónica, provocando una contracción del tejido muscular que los

rodea, que se hipertrofia e hiperplasia.

- Conduce a un deterioro del aclaramiento mucociliar. Además, la inflamación

causa una hipervascularización de la pared bronquial por lo tanto anastomosis

entre arterias bronquiales y pulmonares.

• La clasificación anatómica más

utilizada es la de Reid:

Bronquiectasias cilindricas o

fusiformes:

La dilatación es uniforme hasta que la

luz adquiere el calibre normal de forma

brusca y transversal, como

consecuencia del taponamiento por

secreciones de los bronquiolos y

bronquios de menor tamaño.

Bronquiectasias varicosas:

La dilatación es irregular, como un

rosario.

Bronquiectasias saculares o quísticas:

La dilatación se acentúa distalmente, terminando en un fondo

• PATOGENIA.

• La teoría más aceptada es la de la inflamación que sigue a la colonización

bacteriana.

• Los microorganismos producen sustancias, como proteasas y otras toxinas, que

ocasionan una lesión tisular que altera el aclaramiento mucociliar con la

consiguiente retención de secreciones y colonización bacteriana secundaria.

• La infección persistente causa una inflamación crónica con migración de

neutrófilos que liberan enzimas proteolíticas, como la elastasa y citocinas.

• Se produce así un círculo vicioso,

• Etiología.

• Bronquiectasias localizadas.

• Infecciones.

Virus: adenovirus, influenza, sarampión y rubéola.

Bacterias: Estafilococos, Klebsiella y gérmenes anaerobios.

Tuberculosis también es una causa frecuente de bronquiectasias, en este caso,

de predominio en lóbulos superiores.

• Obstrucción endobronquial.

Adultos: Carcinoma pulmonar

Niños: la causa más frecuente es la aspiración de cuerpos extraños.

Compresión bronquial extrínseca por adenopatías

• Las bronquiectasias también se han asociado al síndrome de Pulmón

hipertransparente, Swyer-James o síndrome de McLeod, que se

caracteriza por hiperclaridad unipulmonar, hipovascularización y atrapamiento

aéreo debido a una bronquiolitis obliterante secundaria a un proceso

infeccioso durante los primeros 8 años de vida.

• Otras causas de bronquiectasias localizadas.

Secuestro pulmonar,

Atelectasias posoperatorias.

• Bronquiectasias difusas.

• De origen pulmonar.

Sustancias tóxicas (amoníaco, la aspiración de contenido gástrico o la heroína

(incluso por vía intravenosa).

Infecciones bacterianas necrosantes

La asociación de asma y bronquiectasias es conocida

• De origen extrapulmonar.

- Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA). Se debe pensar en ella si

aparecen bronquiectasias centrales en un asmático refractario al tratamiento.

- Inmunodeficiencias congénitas o adquiridas: Las más comúnmente

asociadas son la inmunodeficiencia variable común, el déficit selectivo de

subclases de IgG y la panhipogammaglobulinemia.

- Infección por V I H: Multifactorial

- La fibrosis quística: enfermedad hereditaria más frecuente y letal en la raza

caucásica, en la que las vías aéreas pueden estar colonizadas de forma

persistente por P. aeruginosa mucoide, S. aureus, H. influenzae y E. coli. La

colonización por Burkholderia cepacia implica mal pronóstico.

- Discinesia ciliar primaria. Agrupa una serie de entidades en las que se produce

una alteración en la estructura y función de los cilios, por lo que se altera la

eliminación bacteriana. Los pacientes suelen tener sinusitis, bronquiectasias e

incluso otitis. Los varones suelen ser estériles. La mitad de los pacientes

presentan situs inversus, denominándose síndrome de Kartagener.

- El síndrome de Young: infecciones sinopulmonares recurrentes, pero sin

alteraciones en la estructura ciliar ni en el test del sudor. Los varones son

estériles debido a azoospermia obstructiva con espermatogénesis normal.

- El déficit de alfa1-antitripsina: se asocia con bronquiectasias, aunque no está

aclarado su origen.

- Síndrome de uñas amarillas: (uñas amarillas, linfedema, derrame pleural y

bronquiectasias).

- Defectos del cartílago (síndrome de Williams-Campbell y síndrome de Mounier-

Kühn o traqueobroncomegalia).

• Bronquiectasias por enfermedades congénitas

- Síndrome de Williams-Campbell (ausencia o défi cit de cartílago bronquial)

- La traqueobroncomegalia congénita o síndrome de Mounier-Kuhn (atrofia de

los componentes elásticos y musculares de la pared bronquial)

- El síndrome de Marfan

- Síndrome de Ehlers-Danlos

- Secuestro pulmonar intralobular

- Todas estas enfermedades originan retención de secreciones bronquiales,

facilitando la colonización bronquial y las infecciones de repetición.

- Las bronquiectasias de causa no conocida, también mal llamadas

idiopáticas, representan el 20% a 50% de los casos, según las series de la

literatura.

CUADRO CLINICO.

• La característica clínica por excelencia es la tos productiva crónica o la

broncorrea purulenta.

• Algunos pacientes expectoran más de 200 ml/día (la secreción bronquial normal

es < 100 ml/día).

• La tos es intermitente durante todo el día y empeora al levantarse por la

mañana. A veces, la tos no es productiva, generalmente por bronquiectasias

“secas” en lóbulos superiores.

• La hemoptisis, que suele ser leve por aparece en más del 50% de los pacientes

y predomina en los que tienen bronquiectasias "secas“ (sin tos productiva).

• Las complicaciones más frecuentes son la neumonía recurrente, empiema,

neumotorax y absceso de pulmón.

• Si la enfermedad produce hipoxemia severa puede provocar Cor-pulmonale

Exploración física

• Suele mostrar estertores crepitantes de predominio inspiratorio en las zonas

afectas, y roncus y sibilancias cuando existe obstrucción al flujo aéreo.

• La presencia de acropaquias acompaña a las bronquiectasias difusas e indica un

trastorno importante de ventilación/perfusion.

• DIAGNÓSTICO

- Las bronquiectasias deben ser sospechadas en los pacientes con tos y

expectoración persistentes, infecciones respiratorias recurrentes, hemoptisis

recidivantes, infiltrados pulmonares crónicos o una radiografía de tórax

sugestiva.

- El diagnóstico se confirma mediante la tomografía computarizada de alta

resolución (TACAR) torácica, que es la exploración con mayor sensibilidad

(96%) y especificidad (93%) en la detección de bronquiectasias y en la

valoración de su evolución.

RADIOGRAFIA.

• La sensibilidad de la radiografía de tórax varia de un 45 a un 70% en relación

al diagnóstico de las bronquiectasias.

• Las bronquiectasias producen engrosamiento de la pared bronquial originando

el signo “ en raíles de tren” (tram lines).

• Acúmulo de secreciones a nivel bronquial ,“signos del dedo de guante”

• Imágenes quísticas, a veces incluso con nivel hidroaéreo y opacidades

anulares.

• El apelotonamiento de bronquiectasias quísticas en una zona pueden dar una

imagen similar a la del pulmón en panal.

• Atelectasias por obstrucción por tapones mucosos

TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA DE ALTA RESOLUCION

= GOLD STANDARD

- El pronóstico de las bronquiectasias depende de la enfermedad subyacente, de

la extensión de las lesiones y de la repercusión en la función respiratoria.

- La infección bronquial crónica por Pseudomonas, las exarcebaciones agudas

graves y la inflamación sistémica favorecen la evolución de la enfermedad y el

declive de la función pulmonar.

- La presencia de una insuficiencia respiratoria crónica, una hipertensión pulmonar

y un cor pulmonale son factores de mal pronóstico.

- La administración de antibióticos y los tratamientos sustitutivos, en los casos en

que esto sea posible, pueden retrasar la progresión de la enfermedad y mejorar

la supervivencia

TRATAMIENTO.

• Se basa en 3 pilares.

1) Eliminar la obstrucción bronquial.

2) Mejorar la eliminación de las secreciones, que se consigue con una

adecuada hidratación, con fisioterapia respiratoria y drenaje postural

mantenidos.

3) Controlar las infecciones con el uso de antibióticos en las

agudizaciones durante 10-15 días.

• Además, se establece un tratamiento específico para la etiologia de las

bronquiectasias.

• Antibióticos

- El objetivo del tratamiento antibiótico es tratar la agudización y la infección

bronquial.

- Se recomienda elegir antibióticos con alto grado de penetración en las

secreciones respiratorias y utilizar dosis elevadas.

• Tratamiento de la agudización:

- El tratamiento inicial es empírico y debe modificarse en función de los resultados

del cultivo de esputo.

- Si existe una colonización o una infección bronquial previa conocida, el

antibiótico ha de administrarse de acuerdo a los microorganismos previamente

aislados en espera del cultivo.

- Debe tenerse en cuenta el riesgo de colonización por P. aeruginosa

- El tratamiento debe administrarse hasta que el esputo deje de ser purulento,

con un mínimo de 10 días, excepto en el caso de aislamiento de Pseudomonas

que debe prolongarse de 14 a 21 días.

- En las agudizaciones moderadas o graves por Pseudomonas se aconseja la

utilización de dos antibióticos por vía intravenosa (un aminoglucósido y un

beta-lactámico).

• Tratamiento de la infección bronquial crónica:

- Se basa en la administración prolongada de un antibiótico para romper el

círculo vicioso infección-inflamación.

- El objetivo es reducir la carga bacteriana y la respuesta inflamatoria, y con ello

el volumen y la purulencia del esputo, el número y la gravedad de las

agudizaciones y el deterioro de la función pulmonar.

- La elección del antibiótico depende del microorganismo causante de la infección

y de su antibiograma.

- La pauta y el tiempo de administración dependen del control de la infección, que

se monitoriza a través del esputo, que debe ser lo más mucoso posible, y la

disminución de las agudizaciones.

- La vía de administración puede ser la oral o la inhalatoria.

- La vía inhalatoria se recomienda en los casos en los que no haya una respuesta

clínica, cuando hay efectos secundarios con el antibiótico oral, en la infección

por Pseudomonas o en la infección por microorganismos resistentes a los

antibióticos por vía oral.

• Rehabilitación respiratoria:

- El objetivo es facilitar la eliminación de las secreciones y mejorar la calidad de

vida de los pacientes.

- Es aconsejable realizar de una a tres sesiones de 15 a 30 minutos al día.

• Mucolíticos:

- La fluidificación de las secreciones puede facilitarse mediante la hidratación

adecuada del paciente o nebulizando suero salino hipertónico.

- Mucolíticos como la desoxirribonucleasa (DNasa) sólo están indicados en

algunos pacientes con fibrosis quística.

• Broncodilatadores:

- Están indicados cuando hay manifestaciones clínicas de hiperreactividad

bronquial.

• Antiinflamatorios:

- Los macrólidos tienen una probable acción moduladora de la respuesta

inflamatoria y capacidad de interferir en la formación de biopelículas, un

mecanismo de defensa de las bacterias que causa infección bronquial crónica.

- Se recomienda la azitromicina oral durante 3 días por semana en los pacientes

con una infección bronquial crónica por Pseudomonas o por otros

microorganismos de difícil control clínico a pesar de seguir un tratamiento

adecuado.

- Los corticoesteroides inhalados están indicados en los pacientes con

manifestaciones clínicas de hiperreactividad bronquial. También pueden ser

eficaces en los enfermos con mayor volumen de esputo, aunque no están

recomendados de forma rutinaria si no se objetiva un beneficio individual

claro.

• Vacunas:

- Es aconsejable la vacunación antigripal y la antineumocócica en todos los casos.

• Cirugía:

- Está indicada en casos muy concretos, como son la extirpación de un tumor o la

extracción de un cuerpo extraño.

- También en las bronquiectasias localizadas con infecciones recurrentes

frecuentes que no responden al tratamiento médico

- Asímismo, si hay áreas de bronquiectasias responsables de hemoptisis graves,

o zonas de bronquiectasias sospechosas de albergar microorganismos

resistentes, como Mycobacterium avium o M. tuberculosis multirresistente.

- En caso de gran afectación y destrucción pulmonar, puede recurrirse al

trasplante

- Cuando el FEV1 es menor del 30% o hay una pérdida rápida de la función

pulmonar en pacientes con una afectación grave (insuficiencia respiratoria

crónica, hipercapnia, hipertensión pulmonar y agudizaciones o complicaciones

graves frecuentes).

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