Bronquiolitis: Revisión conceptual

J.M. Merino, J.J. Lorza, J. Basurto*, B. Urtiaga

Sección de Neumología. Departamento de Medicina lntwna '. Servicio de Cardiología Hospital de Basurto. Bilbao. Universidad del País Vasco.

RESUMEN: Bronquiolitis es un término que agrupa Tabla 1 diferentes procesos, que pueden confundir a quienes no están introducidos en el tema. Hacemos una revi­sión de los mismos haciendo incapie en los más fre­cuentes.

SUMMARY: Bronchiolitis is a term which brings toget­her several processes which may confuse anyone who is not familiar with the subject. We will review these processes by focusing on the most common types.

(Hcv ~lcu Univ Nava rra 1997; 4 1: 36-4 1).

Palabras clave I3ronqu iolitis Aguda; Bronquiolitis O bliteran te

(constrictiva); Bronquiolitis Ohliterante con ne umonía organizada (proliferativa) H.O.N.O.

Key words Acute Bronchiolitis; Obliterative bronchiolitis (cons­

trictive) O .B.

Correspondencia Dr. D. J.M. Merino Mújika Pabe lló n Ga ndarias, 2" planta Hospital ele Hasurto Avda. Montevideo, 16 BILBAO.

Bronquiolitis: Revisión conceptual El término Bronquiolitis agrupa varias entidades que

cursan con inflamación y obl iteración bronquial , dife­re ncianclose por d iversas característ icas clínicas, rad io­lógicas y anatomo-patológicas.

Dado que esta terminología es ele uso común, e n ocasiones entremezclad a o confusa y que algunos conceptos ha n sido acut"iados recientemente , hemos considerado de in terés una revisión de las muchas denominaciones y sus s ignificados util izadas en rela­ción con esta e ntidad .

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·EDAD MENOR DE 24 MESES

·CLÍNICA DE VIRIASIS RESPIRATORIA

·DISNEA ESPIRATORIA AGUDA

·CON/SIN DISTRESS RESPIRATORIO

·PRIMER EPISODIO

Clasificaremos en prino p to la HRONQUIOLITIS en AGUDA,accpción empleada para los procesos respirato­rios de los nii'tos cuando cumplen los criterios de Me Connochie (l)(TABLA l) y en BRONQUIOUTIS OBLITE­RANTE (en sentido amplio), cuadro que afecta al adulto -raramente al nii1o- y en el que a su vez diferenciamos dos formas : BRONQUTOLITIS OBLITERANTE (en sentido es­n·icto) ( I30 ) y HRONQUIOLITIS OBUTERANTE CON NEUMONÍA ORGANIZATIVA ( BONO ) ( TABLA 11 ).

Tabla 11

•11 ' 1 11•1 lllll !lr.t •t•t·

AGUDA ..................................... ................................... Lactantes

BRONQUIOLITIS

OBLITERANTE ( Del adulto)

Sin neumonía organizada ( BO: Bronquiolitis obliterante en

sentido estricto 1

Con neumonía organizada (BONO)

106

Tabla 111

DENOMINACIÓN SINÓNIMOS MAS FRECUENTES

Bronquiolitis aguda • • . . • . . • . -B. Infecciosa -B. Postviral

Bronquiolitis Obliterante • • · • • • •

B. Obliterante con neumonía organizada (BONO/BOOP)

-B. Constrictiva -B. Obliterativa -B. Obliterante -B. del Adulto

-B. Obliterante proliferativa -B. Clásica -Neumonía organizada criptogenética

Bronquiolitis Folicular, . • . , , , . -Hiperplasia Linfoide

Panbronquiolitis difusa ( PBD/DPB)

En la TAl3LA III se nombran o tras afecciones bro n­quiolares menos frecuentes en nuestro medio y que trataremos solo puntualmente . Además aparecen dis­tintos sinónimos q ue han originado cierta confusión terminológica en la literatura médica.

Bronquiolitis aguda La acepción de bronqu iolitis fué empleada por

primera vez por Engle y Newns en 1 940 (2) y ya su­ponían una etio logía vírica. No obstante la primera descripción clínica data de 1901 (3).

La BRONQUTOLTTTS AGUDA es un proceso in­flamatorio obstructivo de las pequei'las vías aéreas que afecta general mente a nii'ios ele edad inferior a 24 me­ses (lactantes), cuya etiología es vírica y ligada en más de la mitad de los casos al Virus Respiratorio Sincitial (VRS) (4) . Con menor frecuencia los Adenovirus, Pa­rainf1uenzac, llinovirus, Virus de la Parotiditis y otros virus pueden .ser los responsables de l cuadro. La etio­logía bacte riana no es admitida por todos los autores pero se ha implicado al Micoplasma Pneumoniae co­mo agente causal de esta enrielad (5).

En la Anatomía patológica se obsetva necrosis del epitelio respiratorio, edema de la mucosa e infil-

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tración linfocitaria que condicionan la obstrucción bronquiolar (5).

Clínicamente puede comenzar con nnltts y tos para aparecer posteriormente un cuadro obstructivo de vías respira to rias bajas con polipnea y signos de atra­pamiento aéreo. La severidad del proceso es variable y puede alcanzarse el rango ele insuficiencia respirato­ria(6).

La radiografía s imple de tórax aporta datos indi­rectos ele atrapamie nto aéreo y en ocasiones infiltrados perihi liares y atelectasias laminares.

El tratamiento se basa en las med idas de apoyo general, fisioterapia (clapping), hidratación adecuada y oxígeno cuando se requiera. Los corticoides no pare­cen tener un e fecto beneficioso (7) y la utilidad del sal­butamol nebulizado o aerosol izado ha sido amplia­mente d iscutido. No parece aconsejable la antibioterapia convencio nal salvo que se sospeche in­fección bacteriana asociada. La Ilibavirina es e l trata­miento de elección en la infección por el Virus Sinci­tial Respiratorio (9,10),pero debido a su coste y a sus posibles efectos secundarios, para su indicación deben seguirse criterios establecidos (TABLA TV ).

La bronquiolitis aguda no es un proceso exclusi­vo de los lactantes y tambien niños mayores y adultos pueden padecerla. Si n embargo, estos no presentan las mismas caracte rísticas anatómicas, fisiológicas ni inmu­no lógicas que las del p ulmón del lactante por lo que el cuadro generalmente no es tan florido (11,12).

Tabla IV

ABSOLUTAS

·RELATIVAS:

-Cardiopatía congénita -Displasio broncopulmonar -lnmunodeficiencia ( VIH, ... etc) -lnmunodepresión

-Progresión a Insuficiencia Respiratoria -P02 menor de 65 mm Hg -PC02 mayor de 40 -Edad menor de 6 semanas ·Enfermedad neurológica congénita -Enfermedad metabólica congénita

(Tomado de Howard B. el al) (•) VSR: Virus Sincitial Respiratorio

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Bronquiolitis obliterante (BO) y bronquiolitis con neumonía organizativa (BONO)

Estas dos afecciones son poco frecue ntes y se ca­racteriza n por un trastorno ele las pequenas vías aére­as, cuyo sustrato histológico es la obliteración en ma­yor o menor grado de la luz del bronquiolo, q ue en el caso de la BONO se extiende además a los alvéolos. La evolución clínica y la respuesta al tratamiento son distintos por lo que es precisa la diferenciación entre ambas.

Etiología Desde el punto de vista etiológico son numerosas

las causas de ambos tipos ele bronquiolitis clasificán­dose e n Tdiopáticas, Secundarias ( a infecciones víri­Gis, inhalación ele humos o drogas, carbón vegetal ac­tivado, fármacos como la bleomicina o la amiodarona, re11ujo gastroesofágico, etc ... ) y Asociadas a procesos diversos (neoplasias, conectivopatías, histiocilosis X, neumonía eosinófila crónica , etc .. .) (13-18) (TABLA V). Algunas de estas entidades se relacionan más con la no (inhalación ele polvos humos o cocaína , artritis reumatoide, enfermedad inflamatoria intestinal o la pa­tología obstructiva crónica) mientras que otras (neu-

Tabla V

- CRIPTOGENÉTICA

- SECUNDARIA Infecciones víricas{incluye VIH) y bacterianas Inhalación {humos,carbón activado,cocaína ... ) Fármacos (amiodarona,bleomicina ... ) Reflujo gastroesofágico Radiaciones ...

- ASOCIADA Neoplasias broncopulmonares Conectivopatías Histiocitosis X Neumonía· Eosinófila Crónica Alveolitis alérgica extrínseca Transplante de órganos (pulmón

médula ósea ... ) Colitis Ulcerosa Sd del Distress Respiratorio del adulto Otras: tiroiditis ...

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manía eosinófila o neumonía por aspiración) son más propias de la BONO.

Anatomía patológica Parte de la confu sión existente respecto a la bron­

quio litis del adulto radica en la falta de hallazgos his­topatológicos específicos con una reacción tisular igualmente inespecífica, observable en nu me rosos contextos clínicos. No obstante existen rasgos anato­mopatológicos cliferenciadores entre BO y DONO con importante traducción funcional, radiológica y clínica. Así, la BO presenta estenosis ele la luz bronquiolar por compresión e.x:trínseca y concéntrica de bida a fibrosis peribronquiolar con hipertrofia de músculo liso, está­sis y distorsión habiendosele denominado por ello con e l término ele bronquiolitis constrictiva ( 31,32). Por su parte, en la BONO nos encontramos con im­p ortante proliferación de tejido de granulación bacia la luz ele los bronquio los extenclienclose además a la luz alveolar ( "neumonía organizada" ), ele ahí e l si­nónimo de hronqiolitis proliferatíua. A esta prolifera­ción se asocia pérdida de tejido conectivo e infiltrado inflamatorio intersticial ele células plasmáticas y linfo­citos (33,34).

CLÍNICA La BO (constrictiva) se presenta como un cuadro

clisncizante,progres ivo, ele comienzo solapado y carac­ter severo, con tos y auscultación ele sibilancias difu­sas. la radiografía de tórax puede evidenciar un patrón intersticial o simplemente signos ele atrapamiento aé­reo. La exploración funcional revela un patrón obs­tructivo con difusión pulmonar normal (19).

La BONO , algo mas frecuente pero tambien inha­bi tual, presenta disnea progresiva y tos, asociándose astenia, anorexia y a veces fiebre. Se auscultan crcpi­tantes ele predominio inspiratorio (1 8,20). La radiogra­fía ele tórax puede mostrar infiltrados ele tipo alveolar, centrales o periféricos, generalmente bilaLcralcs, con­fluycntes y heterogéneos. Se han descrito patrones me­nos típicos con lesiones alveolares únicas o infiltrados alveolo-intersticiales (21-21). La exploración funcional en la BONO tiende a seguir un patr(m restrictivo pero en ocasiones aparecen alteraciones ele tipo obstructivo o mixto (25,26).

La Tomografía axial computerizaela convencional ClAC) o mejor aún la ele alta resolución (TACAR) pue­den ayudar al diagnóstico correcto.

Las diferencias mas significativas entre la BO y la BONO se exponen esquemáticamente en la TABLA VI.

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Toble VI

SÍNTOMAS

EXPLORACIÓN

RADIOLOGÍA

EXPLORACIÓN FUNCIONAL

LAVADO BRONCOALVEOLAR

BO ( Constrictiva )

Disnea, tos Expectoración escasa

Sibilancias

Atrapomiento aéreo Volumen aumentado Patrón intersticial A veces es normal

Sd Obstructivo Difusión normal

Neutrófilos

BONO ( Proliferativa )

Disnea, tos Expectoración fiebre,astenia,anorexia

Crepitantes

Volumen normal o disminuido lnfiltrados:-uni o bilaterales

·Alveolares ·Aivealo·intersticiales ·confluyentes ·Pseudonodulares

Derrame pleural (10%)

Sd Restrictivo Difusión baja

Linfocitos

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Estenosis concéntrica por fibrosis peribronquial. Distorsión y bronquiectasias

Exudado intraluminal

RESPUESTA A CORTICOIDES

PRONÓSTICO

Diagnóstico

Pobre

Muy malo

Ante un paciente con un proceso obstructivo que no mejore con medicación broncodilatadora y esreroi­des debemos plantearnos la posibilidad de bronquioli­tis obliterante . Aunque el diagnóstico de certeza es anatomopaLOlógico, existen autores que defienden que un lavado broncoalveolar con mas de un 25 o/o ele neu­trófilos y un contexto clínico adecuado, bastarían para diagnosticar HO en buena parte de los casos (30).

En el caso de la BONO , el diagnósrico definitivo es igualmente histológico, generalmente mediante biop­sia por minitoracotomía o videotoracoscopia, ya que la

109

Buena

Mejor

biopsia transbronquial es a menudo insuficiente dados los pequeüos fragmentos que es capaz de obtener y la nantraleza multi focal de la enfermedad (28,29). No obstante podría desestimarse la cirugía con fines diag­nósticos en aque llos pacientes con sospecha cl ínica ele I30NO, con radiología y exploración funcional com­patibles, con buena respuesta al tratamiento esteroideo y que además se han descartado otros procesos como tuberculosis, neumonía eosinófila crónica, carcinoma broncoalveolar u otras pato logías mediante broncoas­pirado, lavado broncoalveolar, biopsia transbron­quial... etc. Esta acritud es, si cabe, mas defendible

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cuando concu rre n factores como edad avanzada , insu­ficiencia respiratoria y otros y si la respuesta a l trata­miento es buena .

Tratamiento El tratamiento se basa en la administración de corti­

coides, con los que la BONO tie ne una me jor res­puesta que la BO. La dosis de inicio y la duración del tratamiento no estan bien establecidos aunque lo usual es comenzar con dosis de 1-1.5 mg/ Kg/ clía ele predni­sona o eq uivalente y descender gradualme nte mante­niendo la medicación durante meses o incluso indefi­nidamente ya que no son raras las recidivas (25,33,35) . El pronóstico de la BONO es generalmente favorable con porcentajes de curación que oscilan e ntre el 60 y el RO %. y si bie n no suelen presentar secuelas, se han descrito fibrosis pulmonares secundarias (23) . La mor­talidad del HO es muy superio r.

Bronquiolitis folicula r (Hiperplasia Linfoide)

Este tipo ele bronquiolitis se denomina tambien hi­perplasia linfoide por sus rasgos histo lógicos que con­s isten e n hiperplas ia de folículos linfoideos que cons­triñen la luz bronquiolar originando un cuadro obstructivo s imilar al descrito en la bronquiolitis obli-

terante. Se asocia en ocasiones a la artritis reumatoicle y en un 50% ele los casos resp onde a la terapia corti­coidea (36).

Panbronquiolitis Difusa ( DPB ) La Panbronquiolitis Difusa es una afección conocida

e n Japón desde 1960 donde es una entidad muy fre­cuente . Se presenta habitual mente a partir de los 20-30 anos como una sinusitis crónica y coincidiendo , o pos­teriormente , tos p ersistente con expectoración y disnea ele esfuerzo.

Histopato lógicamente se observa infil tración de lin­focitos, células plasmáticas e histiocitos que afecta de forma difusa a los bronquiolos.

En la radiografía ele tórax s imple sue len apreciarse sombras nodularcs de pequeño tamaño y mas promi­nentes en bases. Con el tiempo pueden surgir signos de atrapamiento aéreo, bronquiectasias y lesiones quísticas. La alte ración del funciona lismo pulmonar es ele tipo obstructivo.

En d diagnóstico es C!til la detección de títulos al­tos de crioaglutininas y sobre todo la presencia del HLA H54 que es positivo en practicamente el 100% de los casos. El pronóstico es malo y no existe trata­mie nto e ficaz salvo el de las infecciones intercurren­tes (37)

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