CÁNCER DE HIPOFARINGE Servicio de ORL y CCC Dr. Alan Burgos P. Residente de Primer año

5-10% de malignidades de

tracto aerodigestivoSuperior

Abordaje multidisciplinario

Multicentricos, diseminación submucosa,

metástasis linfatica

La mayoría se diagnostica en

etapas avanzadasPobre pronostico

Avances en reconstrucción quirúrgica, regímenes de radioterapia y quimioterapia, útiles en PALIACION y

mejora el intervalo “libre de enfermedad”.

Avances en reconstrucción microvascular, amplia el rol curativo de la resección quirúrgica,

acompañados de quimioterapia y radioterapia.

ANATOMÍA

Extensión

Forma

Continuidad

Divisiones

SUBDIVISIONES

Los SENOS PIRIFORMES se extienden desde el pliegefaringoepiglótico superiormente a un ápice inferior a nivel de las cuerdas vocales verdaderas. Los límites laterales por los cartílagos tiroides y la membrana tirohioidea. Los límites mediales por la laringe.

La PARED POSTERIOR FARINGEA constituye la segunda subunidad.

ZONA POSTCRICOIDEA , se extiende desde la superficie posterior de los montículos aritenoides hasta el borde inferior del cartílago cricoide.

IRRIGACION Ramas de la tiroidea superior, lingual, y las arterias faríngeas ascendentes

INERVACION Sensorial. Glosofaringeo y N. Vago.

Nervio de Arnold, inervación sensorial para el CAE. Otalgia referida causada por lesiones de la hipofaringe.

Motora. Músculo constrictor inferior por el plexo faríngeo, mientras que las ramas terminales del nervio laríngeo recurrente inervan el músculo cricofaríngeo.

GANGLIOS LINFÁTICOS

Se divide en anterior y posterior.

La VIA ANTERIOR, drena la laringe y los senos piriformes a través de la membrana tirohioidea junto con la arteria laríngea superior. Posteriormente drena en los ganglios yugulares subdigastricos, superior, medio e inferior.

VIA POSTERIOR. Drena la pared posterior de la faringe a los nodos yugulares retrofaríngeos y superior y medio a través del músculo constrictor inferior.

DIAGNOSTICO

Historia clínica

Disfagia

Odinofagia

Otalgia

Sensación de cuerpo extraño

“Otalgia unilateral persistente, en

ausencia de hallazgos, realizar endoscopia de

hipofaringe”

Disnea y disfonía, Síntomas tardíos.

Antecedentes

EXPLORACIÓN FÍSICA

Apariencia general y estado de nutrición

Exploración completa de cabeza y cuello

Presencia de disnea, disfonía o estridor sugiere involucro laríngeo

Laringoscopia directa o indirecta

Edema y eritema en senos piriformes, sugiere involucro tumoral.

Ca Hipofaringeo, tiene alta tasa de metástasis a ganglios cervicales.

Pérdida de crepito laringeo, sugiere involucro postcricoideo

Exploracion de pares craneales. Movilidad de cuerdas vocales.

RADIOLOGÍA

TC, ofrece adecuada evaluación primaria de tumor y ganglios.

En caso de necesidad de valoración de tejidos blandos, RM

La precisión de la TC para la detección de la invasión del laringeo varía. La sensibilidad reportada es de 46% a 91% y una especificidad de 80% a 91%

RM sensibilidad que van de 89% a 94% y especificidad de 74% a 88%

Por razones practicas la TC continua siendo el método de elección en algunos centros.

Tomografía Computarizada

Resonancia Magnética

Para valorar tumor secundario o metástasis a distancia:

Radiografía de tórax. Puede ser suficiente

TC de tórax, mayor sensibilidad y especificidad.

PET CT, en busca de metástasis a distancia.

DIAGNOSTICO DE CÁNCER HIPOFARINGEO

HISTORIA

Tratado por faringitisAbuso de etanol y tabaco

Perdida de pesoDeshidratacion

DisfagiaOdinofagia

DisfoniaDisneaOtalgia

Masa en cuelloObstrucción de vía aérea

EXPLORACION

Perdida de pesoPerdida de turgencia de piel

Voz hiporesonanteDisfoniaEstridor

Estado de denticiónLaringoscopia indirectaLaringoscopia directaExploración de cuello

RADIOLOGIARx de Torax

TC o RM de cuelloTrago de bario

LABORATORIALESQS completa

Endoscopia y biopsiaControl de via aéreaParalisis completa

Caracteristicas del tumorBroncoscopia PRN

PATOLOGIA

Como en la mayoría de los canceres de cabeza y cuello, CARCINOMA DE CELULAS ESCAMOSAS comprende mas del 95% de los Ca de Hipofaringe

66-75% Origen en senos

piriformes

20-30% en pared posterior

faringea

1-5% en área postcricoidea

Fuerte asociación con ERGE.Pico de incidencia en 6-7ma décadas de la vidaMayor incidencia en Hombres

PATRONES DE DISEMINACIÓN

Diseminación submucosa, es característica

Extensión submucosa de 5-10 mm.

Mas común por tumores localizados en región inferior de hipofaringe (Por alta densidad de ganglios linfáticos)

Por su proximidad, es común diseminación a cartilago cricoides, articulación cricoaritenoidea y musculos cricoaritenoideos.

Tumores postcricoideos, involucran comúnmente a Glandula tiroides, ganglios paraesofagicos y paratraqueales.

>40% con tumor postcricoideo, tendrá metástasis regional.

Tumores de senos piriformes, se presentan en etapas avanzadas.

Diseminación lateral involucra cartilago tiroides y tejidos blandos de cuello

Extensión medial afecta laringe y espacio paraglotico

Involucro a pared posterior

50-80% de metástasis regional (Mas común a ganglios yugulodigastricos)

Tumores que invaden fascia pretraqueal, generalmente no curan con resección quirurgica

Diseminación a Ganglio Linfático y submucosa de cáncer postcricoidea.

Diseminación submucosa inferior (A) puede ser extenso, y estas lesiones con frecuencia dan metástasis en ganglios paratraqueales, tiroides y ganglios paraesofágicos.

Diseminacion Submucosa y a ganglios linfáticos por cáncer en seno piriforme.

(A) Inferiomente puede implicar el ápice piriforme y luego metástasis a ganglios paratraqueales, paraesofágicos, tiroides y ganglios yúgulo omohioideos (B). Extensión medial (C) implica aritenoides y compartimentos perilaríngeos.

PATOLOGÍA MOLECULAR

Anormalidad genetica mas comun de cabeza y cuello, incluyendo hipofaringe, esla mutacion del Gen tumoral supresor p53.

Ciclina D1, un protooncogen, se ha reportado en cancer de hipofaringe, pero no se encuentra expresado en su mayoria.

Ras, myc, C-erb/neu se han asociado.

Aberraciones cromosomicasfrecuentes en :3p, 17p, 13q, 11q, 6p, 8p, and 14q

ESTADIAJE

En la sexta edición del Comité Americano Conjunto sobre el Cáncer (AJCC) lesiones T4 de la hipofaringe se han dividido en T4a (resecable) y T4b (irresecable), lo que lleva a la división de la fase IV en estadio IVA y estadio IVB.

Los pacientes con enfermedad metastásica distante se clasifican como estadio IVC, independientemente del tumor (T) o nodo (N) etapa.

T

T1: Tumor limitado a un subsitio de la hipofaringe y mide 2 cm o menos en su mayor dimensión

T2 : El tumor invade más de un subsitio de la hipofaringe o un sitio adyacente , o mide más de 2 cm pero no más de 4 cm

T3 : El tumor mide más de 4 cm en su dimensión mayor o con fijación de la hemilaringe

T4 : El tumor invade la tiroides o el cartílago cricoides , hioides , la glándula tiroides, el esófago o el tejido blando del compartimiento central

N

NX: Los ganglios linfáticos regionales no pueden ser evaluados

N0: No hay metástasis a los ganglios linfáticos regionales

N1: Metástasis en un solo ganglio linfático ipsilateral es de 3 cm o menos en su mayor dimensión

N2a : Metástasis en un solo ganglio linfático ipsilateral más de 3 cm pero no más de 6 cm en su dimensión mayor

N2b : Metástasis en múltiples ganglios linfáticos ipsilaterales , ninguno más de 6 cm en su dimensión mayor

N2c : metástasis en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales , ninguno más de 6 cm en su dimensión mayor

N3: Metástasis en un ganglio linfático más de 6 cm en su dimensión mayor

M

MX : La metástasis distante no puede ser evaluada

M0: No hay metástasis a distancia

M1: Metástasis a distancia

MANEJO

Complejo y requiere la consideración de varios factores.

Factores de enfermedad, estado de los ganglios linfáticos cervicales , estado funcional del paciente, reserva pulmonar , y la comorbilidad , deben ser considerados.

Etapas tempranas, T1-T2: Radioterapia. Cirugía de laringe en pacientes seleccionados

Cáncer avanzado T3-t4, resección quirúrgica seguida de radioterapia postquirúrgica.

Preservación laríngea, en 30-40% de los pacientes sin comprometer supervivencia.

CÁNCER DE LA PARED POSTERIOR HIPOFARINGEA

Lesiones de la pared posterior de hipofaringe son a menudo exofíticas y no invaden la fascia prevertebral hasta etapas avanzadas.

Estas características patológicas permiten la resección de las lesiones tempranas de la pared posterior de la hipofaringe.

La radioterapia puede ofrecer resultado funcional superior en comparación con la cirugía ya que el plexo faríngeo se retira invariablemente durante la resección quirúrgica, que puede conducir a la aspiración

Además, requerirá radioterapia para ganglios linfáticos.

TÉCNICA QUIRÚRGICA

Abordaje quirúrgico por faringotomia lateral o suprahioidea

Glosotomía labiomandibular media para pequeñas lesiones de la pared superior posterior de la faringe , pero puede resultar en una morbilidad significativa .

Para abordar estas lesiones mediante faringotomía suprahioidea , primero se expone la laringe, la vallecula se introduce en la línea media . La incisión se extiende, lateralmente a lo largo de las astas mayores del hueso hioides . Debido a que la disección se extiende lateralmente , se debe tener cuidado para evitar lesiones en el nervio hipogloso y el laringeo superior.

El tumor de la pared posterior de la faringe puede extirparse en este momento

Si un ganglio retrofaríngeo se encuentra durante la operación, de tener la enfermedad metastásica , se debe realizar la disección del ganglio retrofaríngeo . Acompañados de radioterapia postquirúrgica.

Faringotomía suprahioidea para el cáncer de la hipofaringe posterior.

Glosotomía labiomandibular

La incisión inicial (A y B) se extiende a lo largo del borde superior del hioides en toda su longitud.

El hioides se retira (C) para facilitar la realización del faringotomía (D).

Una vez eliminado el hioides y la faringotomíacompleta, retracción superior e inferior proporciona una excelente exposición de la escisión amplia del cáncer.

1, tumor; 2, mucosa; 3, constrictor, 4, colli longus; 5, el espacio retrofaríngeo, 6, fascia prevertebral.

La incisión se lleva a cabo habitualmente hasta la fascia prevertebral (A), que actúa como el plano quirúrgico para la escisión. El defecto se cubre con una fracción de espesor o injerto de piel dérmica (B). Esto se mantiene en su lugar con un cabezal (C) de láminas de nylon rellena de bolas de algodón.

Se cierra en capas, evitando de lesión de los nervios laríngeo superior e hipogloso (D)

Faringotomia combinada suprahioidea y lateral para el cáncer de la hipofaringeposterolateral.

Estos tipos de cáncer (A) son abordados por ablación del tercio posterior del cartílago tiroides y la combinación de la incisión faringotomía anterolateral (B) con la incisión suprahioidea (C).

La incisión final (A) se realiza bajo visión directa.

El ganglio simpático cervical (B) debe ser preservado si no está involucrado con el cáncer.

La reconstrucción puede llevarse a cabo mediante el uso de una porción del músculo prevertebral (C)

Injerto dermico se sutura al músculo prevertebral (A) y se mantiene en su lugar con una malla de nylon y algodón de cabezal (B).

Después, el músculo prevertebral se moviliza como un colgajo bipediculado para la rotación medial del colgajo de piel (A).

El refuerzo se sutura en su lugar con suturas

Un cierre hermético de la faringotomía (B) se lleva a cabo a continuación, se coloca un tubo de esofagostomia.

CANCER T1 Y T2 DE SENOS PIRIFORMES

Radioterapia es el tratamiento de elección

Manejo quirurgico en caso de falla a radioterapia.

Objetivo principal: Conservacion de estructuras

Los pacientes deben tener

(a) buena reserva pulmonar,

(b) sin involucro de cartílago,

(c) sin extensión hasta el vértice del seno piriforme.

Sólo el 2% de los pacientes con cáncer de la hipofaringe serán candidatos para la cirugía de conservación.

Proyecciones externas anatómicas quirúrgicas de la fosa piriforme.

El ápice piriforme (A) esta justo por encima de la articulación cricotiroidea en el cuerno inferior (B).

El borde superior se encuentra en el margen inferior del hueso hioides (C).

El borde anterior está en la unión de las mitades anterior y posterior del cartílago tiroides (D).

El borde posterior del cartílago tiroides marca el borde posterior de la fosa piriforme (E).

Laringofaringectomía parcial para el cáncer de la fosa piriforme superior.

Los elementos clave implican una incisión interaritenoidea (A) que se extiende a través del proceso vocal (B) en el lado ipsilateral y una incisión en el pliegue ariepiglótico (C) y el ventrículo (D), similar a la utilizada para la laringectomía supraglótica en el lado contralateral

Los cortes de cartílago empiezan en un punto por encima de la comisura anterior (A) y se extienden lateralmente y por debajo en el lado ipsilateral y lateralmente y superiormente en el lado contralateral.

La faringe se aborda a través de una combinación de incisiones de faringotomía suprahioidea y lateral (B).

La incisión interaritenoidea(a) se lleva hasta el cartílago cricoides a través de la articulación cricoaritenoidea(B), a través del proceso vocal (C), y anteriormente a través del ventrículo (D)

El pliegue ariepiglóticocontralateral y las incisiones ventriculares (E) también se extienden hacia delante a la comisura anterior.

Un cierre hermético de la faringotomía se lleva a cabo con una combinación de suturas de la base de la lengua (A) a el pericondrio de la tiroides (B).

Permite la flexión base de la lengua y de la laringe (C) con cierre del segmento horizontal de la faringotomía (D).

Faringotomía lateral se sutura verticalmente (E).

La sutura de retención de la cuerda vocal (A) se coloca a través de la cara lateral del remanente del proceso vocal, a través del cartílago cricoides, atado abajo para llevarlo (B) a la línea media.

La miotomía del cricofaríngeo (C) se lleva a cabo, y un tubo esofagostomía se coloca

CÁNCER T3 Y T4 DE SENOS PIRIFORMES

Cirugía con radioterapia postoperatoria sigue siendo el estándar

Cirugía de conservación no es posible para T3 y T4 tumores del seno piriforme y estos tumores requieren laringectomía total con faringectomía parcial.

La extensión directa de los tumores en la glándula tiroides también es común y , por lo tanto ,resecciones quirúrgicas de tumores de la hipofaringe T3 y T4 también deben incluir una tiroidectomía ipsilateral.

Disección de ganglios linfáticos paratraqueales unilateral se debe realizar.

Un enfoque de preservación de órganos con quimiorradioterapia es también una opción alternativa válida a laringofaringectomía total.

CANCER DE LA REGIÓN POSTCRICOIDEA

Asintomáticos hasta que la lesión esta en etapas avanzadas

Se asocian con invasión de cartílago cricoides y musculo cricoaritenoideo, además de extensión inferior a esófago.

Requiere de una laringectomía total, faringectomía parcial y muchas veces esofagectomía cervical seguida de radioterapia postquiurgrica.

Enfoques de preservación de órganos que utilizan la quimioterapia con la radioterapia pueden considerarse para los pacientes que no desean una laringectomía total.

PRONOSTICO

Como un grupo, la tasa de supervivencia global de los pacientes con cáncer de la hipofaringe varía de 35% a 40%

La presencia de metástasis en los ganglios linfáticos regionales, sin embargo, tendrá influencias negativas importantes en estas

Kraus et al. reportaron que la supervivencia libre de enfermedad a los 5 años fue del 54% en pacientes con N0 o N1 enfermedad, pero se redujo a 20% en pacientes con N2 o N3 enfermedad.

PARED POSTERIOR HIPOFARINGEA

Para todas las etapas del cáncer de la pared posterior de la faringe, la tasa de supervivencia a los 5 años oscila entre el 35% y el 44% cuando son tratados con cirugía y radioterapia postoperatoria.

SINOS PIRIFORMES

La supervivencia reportada a 5 años para el cáncer del seno piriforme oscila entre el 40% y el 60%

AREA POSTCRICOIDEA

Información limitada

LA tasa reportada de 22 % por Farrington et al.

EMERGENCIAS

Obstrucción

Via aerea

Traqueotomía

Citorreducción laser

Esófago

Tubo de alimentación

Reanimacion con liquidos

Desimpactación

Hemorragia

Angiografía

Ligadura quirúrgica o embolizacion.